Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián1, FAN Rong1, MICHALS Edward A.2, DÓSA Sándor1, VILLANO John L.3, VÁLYI-NAGY Tibor1

2008. NOVEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(11)

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.

AFFILIÁCIÓK

  1. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Departments of Pathology
  2. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Department of Radiology
  3. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Department of Medicine, Section Hematology and Oncology

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A fájdalomterápia farmakokinetikán alapuló optimalizálása - innovatív hatóanyag-leadó rendszerek

ANTAL István, KLEBOVICH Imre

A krónikus fájdalom kezelése során alapvető az igény olyan gyógyszerkészítményekre, amelyek folyamatosan fejtik ki fájdalomcsillapító hatásukat. A gyógyszer szervezetbeni sorsának befolyásolására, illetve hatástartamának elnyújtására ad lehetőséget a gyógyszerforma hatóanyag-leadásának szabályozása. Az innovatív gyógyszerformák - mint különleges hatóanyag-leadó rendszerek - fejlesztése megnövelt hatékonyságot és egyben jobb tolerálhatóságot biztosít, ami javítja a beteg életminőségét. A nyújtott hatóanyagleadás a folyamatos hatás kifejtése mellett lehetővé teszi az adagolás ritkítását. A kedvezőbb adagolási rend egyben javítja a beteg együttműködési készségét is a kezelés során. Az összefoglalóban áttekintjük az originális farmakokinetikájú (szupergenerikus) gyógyszerkészítmények tervezésének farmakokinetikai és gyógyszer-technológiai szempontjait, amelyek a fájdalomterápia optimalizálását szolgálják.

Lege Artis Medicinae

A humángenetikai adatok védelme

GERENCSÉR Ákos

Az Országgyűlés 2008 májusában fogadta el a humángenetikai adatok védelméről, a humángenetikai vizsgálatok és kutatások, valamint a biobankok működésének szabályairól szóló törvényt. Egyesek azért kritizálták az elfogadott törvényt, mert nem foglalkozik azzal a kérdéssel, hogy a biztosító vagy a munkáltató hozzáférhet- e a genetikai adatokhoz.

Lege Artis Medicinae

A GEPARTRIO vizsgálat Emlődaganatos betegek TAC (docetaxel/doxorubicin/cyclophosphamid) kezelése során alkalmazott primer pegfilgrastim±ciprofloxacin profilaxis

KOCSIS Judit

A TAC (docetaxel/doxorubicin/cyclophosphamid) a korai, nyirokcsomó-pozitív emlődaganatok adjuváns kezelésének egyik standard protokolljává vált. A GEPARTRIO vizsgálat volt az első, amelyben a TAC-kezelést neoadjuváns körülmények között adták T2-4-es stádiumú daganatok esetén. A TAC-kezelés igen hatékonynak bizonyult, 46%-os parciális remissziós rátát és 4%-os komplett remissziót lehetett elérni.

Lege Artis Medicinae

Dokumentált agónia – Ferdinand Hodler képei

NÉMETH István

Ferdinand Hodler, svájci festő sokrétű művészetének legdrámaibb mozzanata az a képsorozat, amelyen halálos beteg szerelmének utolsó életszakaszát örökítette meg, beleértve magát a haldoklást, az agóniát is.

Lege Artis Medicinae

Exokrin pancreasbetegségek és diabetes mellitus

CZAKÓ László

Az exokrin és az endokrin pancreas szoros anatómiai- élettani egységet képez, ezért az egyik állomány betegségei a másik rész károsodását vonhatják maguk után. Az akut és krónikus pancreatitis, a pancreascarcinoma, pancreasműtét és a cisztás fibrosis pancreatogen diabetes kialakulásához vezethetnek. A cukorbetegség kialakulása jelentősen befolyásolja a pancreasbetegek prognózisát, életminőségét. A glükagon hiánya és a tápanyagok rossz felszívódása miatt életveszélyes komplikációkat - hypoglykaemia - okozhat, vagy micro- és macrovascularis szövődmények révén szervkárosodásokat eredményez. A diabetes mellitus exokrin pancreasbetegségek esetén a mortalitás önálló rizikófaktora. A pancreatogen diabetes klinikailag és metabolikusan is egyedi diabetesforma, kezelése speciális ismereteket igényel. A betegség korai stádiumában elegendő a diéta és a hasnyálmirigyenzim- szubsztitúciós kezelés. Orális antidiabetikumok alkalmazása nem javasolt. Amennyiben a diéta a kezelési célok eléréséhez önmagában nem elegendő, inzulin adása szükséges, napjában többször injiciálva. Krónikus pancreatitisre jellegzetes morfológiai és funkcionális eltérések gyakran észlelhetők diabetes mellitusban. A trofikus hatású inzulin hiánya az exokrin szövet atrophiáját eredményezheti. A magas vércukorszint aktiválni képes a stellate sejteket, ez a pancreas fibrosisát okozza. A diabeteses microangiopathia és neuropathia, valamint az exokrin pancreasfunkció szabályozásában részt vevő szigetsejthormonok hiánya tovább károsítja az exokrin pancreast. A pancreasfunkció kimutatott károsodása esetén diabetesben indokolt a pancreasenzim-pótló terápia. Ez javítja a tápláltsági állapotot és csökkenti a metabolikus instabilitást.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A duáldiagnózis addiktológiai vetülete

SZEMELYÁCZ János

Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lé­pé­sekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségé­ről.

Lege Artis Medicinae

A krónikus pancreatitis és a pancreascarcinoma differenciáldiagnózisa

CZAKÓ László

A pancreascarcinoma rossz prognózisáért elsősorban a késői diagnózis okolható. A krónikus pancreatitist és a pancreascarcinomát nehéz elkülöníteni, mert a két kórkép hasonló klinikai tüneteket és morfológiai eltéréseket okoz. Krónikus pancreatitis esetén emellett fokozott a malignitás kialakulásának kockázata, tehát a két betegség együtt is előfordulhat. Az utóbbi évtizedben olyan új képalkotó eljárások (multidetektoros komputertomográfia, mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia, endoszkópos ultrahangvezérelt vékonytű-aspiráció, pozitronemissziós tomográfia-komputertomográfia) és molekuláris genetikai vizsgálatok kerültek be a klinikai gyakorlatba, amelyek új alapokra helyezték a két kórkép differenciáldiagnózisát. A jelen közlemény evidence based irodalmi adatok alapján áttekintést ad a pancreascarcinoma és a krónikus pancreatitis elkülönítő diagnózisának legújabb lehetőségeiről.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között

ILNICZKY Sándor

Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.

Lege Artis Medicinae

A depresszió az orvosi gyakorlatban - a felismerés és a kezelés lehetőségei

OSVÁTH Péter

Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.

Lege Artis Medicinae

Choriocarcinoma az ovariumban Molekuláris patológiai differenciáldiagnosztikai lehetőségek

ERÉNYI Éva, SZIGETVÁRI Iván, ANDRIKOVICS Hajnalka, TORDAI Attila, URBÁN Márta, SIMON Károly

BEVEZETÉS - A choriocarcinoma két, etiológiailag eltérő formája - a gesztációs és nem gesztációs choriocarcinoma - sem hagyományos szövettani vizsgálattal, sem immunhisztokémiai módszerekkel nem különíthető el egymástól. Bizonyos esetekben szükség lehet a tumor eredetének tisztázásához a molekuláris biológiai vizsgálatra, ami prognosztikai és terápiás szempontból egyaránt jelentős. ESETISMERTETÉS - A 22 éves nőbeteg akut hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, majd műtétre. A műtét során ovariumtumort találtak, a szövettani vizsgálat eredménye „tiszta” choriocarcinoma volt. A jellegzetes klinikum és szövettani kép alapján gesztációs eredetet feltételeztünk, amelyet később a molekuláris biológiai vizsgálat igazolt. A perifériás vérből és tumorszövetből izolált DNS-mintákból párhuzamos VNTR (variable number of tandem repeats) vizsgálatot végeztek polimeráz láncreakción alapuló módszerrel. A mintázat a feltételezett apai allél jelenlétére utalt (apai vérminta nem állt rendelkezésre). A beteg egyszeri vepesid-, cisplatin- és bleomycinkezelésben részesült. Több mint három év után panasz- és tünetmentes. KÖVETKEZTETÉS - A pontos diagnózis felállításához és a sikeres kezeléshez több intézmény szoros együttműködésére volt szükség. Az időben megkezdett, megfelelő kemoterápia - radikális műtéti beavatkozás nélkül, a fogamzóképesség megtartása mellett - kiváló eredménnyel járt.