Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián1, FAN Rong1, MICHALS Edward A.2, DÓSA Sándor1, VILLANO John L.3, VÁLYI-NAGY Tibor1

2008. NOVEMBER 10.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(11)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.

AFFILIÁCIÓK

  1. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Departments of Pathology
  2. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Department of Radiology
  3. University of Illinois at Chicago, College of Medicine, Department of Medicine, Section Hematology and Oncology

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A 2-es típusú diabetes mellitus új terápiás lehetőségei: inkretinmimetikumok és inkretinhatás-fokozó készítmények

JERMENDY György

Az inkretinek a bélhuzam speciális sejtjeiben termelődő hormonszerű peptidek. Két fő képviselőjük a GLP-1 (glükagonszerű peptid-1) és a GIP (glükózdependens inzulinotrop polipeptid), amelyeknek elválasztását a táplálék elfogyasztása serkenti. Az inkretinek fő hatása az, hogy fokozzák az étkezést követő inzulinszekréciót. Az inkretinek rendkívül gyorsan lebomlanak a szervezetben, a degradációt a dipeptidil-peptidáz-IV (DPP-IV) enzim végzi. Az inkretinhatás 2-es típusú diabetesben erősen károsodott, döntően a GLP-1-szekréció csökkenése miatt. Az elmúlt évek kutatásai a 2-es típusú diabetes új terápiás lehetőségére irányították a figyelmet. A GLP-1 tartós infúziója nem terjedhetett el a gyakorlatban, kifejlesztettek azonban olyan GLP-1-mimetikumokat, amelyek agonista hatást fejtenek ki a receptorokon, de ellenállnak a DPP-IV általi lebontásnak. Az inkretinmimetikus tulajdonságú, GLP-1-agonista exenatid növeli a postprandialis inzulinszekréciót, csökkenti a glükagonelválasztást, lassítja a gyomorürülést, növeli a teltségérzetet, így alkalmazása során csökken a testsúly. Kísérletes körülmények között béta-sejt-megóvó tulajdonsága is dokumentált. Hátránya, hogy csak subcutan alkalmazható, és jól dokumentált mellékhatásprofillal rendelkezik. A DPP-IV-gátlók (inkretinhatás-fokozók: sitagliptin, vildagliptin) per os alkalmazhatók és jól tolerálhatók. Az inkretinmimetikumok, illetve az inkretinhatás- fokozók első képviselői az exenatid, a vildagliptin és a sitagliptin. A sitagliptin 2008. augusztusa óta hazánkban forgalmazott, támogatott antidiabetikum. Vércukor- és HbA1c-csökkentő hatásukat elsősorban kombinált kezelési rendszerben (döntően metformin mellett alkalmazva) érdemes kiaknázni. Elérhetőségüket követően a 2-es típusú diabetes új alapokon nyugvó terápiájára nyílik majd lehetőség, az új gyógyszerek végső megítéléséhez azonban még hosszú távú klinikai tapasztalatszerzés szükséges.

Lege Artis Medicinae

A krónikus hepatitis B-vírus-fertőzés korszerű kezelése

HORVÁTH Gábor

A hepatitis B-vírus (HBV) -fertőzés világszerte jelentős egészségügyi probléma, így Magyarországon is. A krónikus fertőzés általában panaszés tünetmentesen zajlik, legsúlyosabb következménye a májcirrhosis és a hepatocellularis carcinoma. Az utóbbi nem csak májzsugorodás talaján alakulhat ki, azaz az inaktív stádiumban lévő betegeket („tünetmentes hordozó”) is fenyegeti. Az utóbbi években a terápiás lehetőségek fejlődése mellett a fertőzés természetes lefolyásával kapcsolatos ismeretek is bővültek, és ennek alapján a kezelés indikációja is változott. A vírusnukleinsav-titer (HBV-DNS) mennyiségi meghatározása a diagnosztika alapkövévé vált. Korábban normális májenzim (alanin-aminotranszferáz - ALT) -értékek esetén a HBsAg-pozitív beteget tünetmentes hordozónak minősítettük, és antivirális kezelés nem jött szóba. Ma már a HBV-DNS-titer ismerete nélkül a fertőzés stádiuma és a kezelés szükségessége nem ítélhető meg. A HBV e-antigén-pozitív esetben 20 000 IU/ml, negatív esetben 2000 IU/ml titer felett - tartósan normális ALT-érték esetén is - májbiopszia mérlegelendő, gyulladás vagy fibrosis esetén pedig antivirális kezelés indokolt. A krónikus B-hepatitis kezelésének „gold standardja” napjainkban is az interferon-alfa. Kedvezőbb farmakokinetikai tulajdonságai miatt a pegilált interferon-alfa-2a-t alkalmazzuk. További kezelési lehetőség a nukleozid- vagy nukleotidanalógok alkalmazása; ezek szájon át adhatók, alig van mellékhatásuk, és - szemben az interferonnal - dekompenzált májbetegségben is használhatók. Hátrányuk, hogy a végleges gyógyulás (HBsAg-anti-HBs szerokonverzió) igen ritka, és előbb-utóbb a B-vírus rezisztenciájának kialakulásával kell számolnunk. A legrégebben alkalmazott lamivudint lassan kiszorítják az újabb készítmények, mint az adefovir, az entecavir és a tenofovir. Ezek hatékonyabbak, és lényegesen ritkábban alakul ki irántuk rezisztencia.

Lege Artis Medicinae

Médiaüzenetek – evészavarok

FORGÁCS Attila

Az orvosi kommunikációs szakirodalom leértékeli a média egészségmagatartásra gyakorolt hatását. Pedig a médiamarketing - a tömegek elérésének tudománya - a preventív és terápiás kommunikáció csatornája lehetne. Különösképpen modellértékű az evészavarok és az elhízás esete.

Lege Artis Medicinae

Dokumentált agónia – Ferdinand Hodler képei

NÉMETH István

Ferdinand Hodler, svájci festő sokrétű művészetének legdrámaibb mozzanata az a képsorozat, amelyen halálos beteg szerelmének utolsó életszakaszát örökítette meg, beleértve magát a haldoklást, az agóniát is.

Lege Artis Medicinae

Placebotanulságok

BÁNFALVI Attila

Az orvosi tekintet, figyelem és érintés általában a páciens beteg testére irányul és csak mellékesen a szenvedésére. A szigorúan szomatikus medicinában még mindig olyan kérdéseket lehet feltenni főként, amelyekre csak technikai válaszok lehetségesek, s így a placebo jelensége máig ambivalens érzelmeket ébreszt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A duáldiagnózis addiktológiai vetülete

SZEMELYÁCZ János

Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lé­pé­sekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségé­ről.

Lege Artis Medicinae

A depresszió az orvosi gyakorlatban - a felismerés és a kezelés lehetőségei

OSVÁTH Péter

Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.

Ideggyógyászati Szemle

Vascularis vagy „lower body parkinsonizmus”. Egy diagnózis tündöklése és bukása

SZIRMAI Imre

Az arterioscleroticus parkinsonizmust Critchley1 írta le. Jelenleg vascularis parkinsonizmusnak (VP) hívjuk, melyben gyakran észlelhető széles alapú, lassú járás, rövid léptekkel, inditási hezitáció, freezing, paratonia, amely a lower body parkinsonism (LBP) nevet kapta. Együtt járhat lassú beszéddel, executiv zavarokkal; rigor és posturalis kéztremor csak ritkán észlelhető. Vascularis parkinsonizmusban - a Parkinson-kórral ellentétben - nem mutathatók ki agytörzsi típusú Lewy-testek. A DAT-szken vizsgálatokkal normálisnak találták vascularis parkinsonizmusban a striatum dopamin tartalmát. Az elmúlt tíz évben a járászavarok új formáit írták le. A gait ignition failure- ben 1. járásindítási apraxiát, 2. egyensúlyzavarral járó apraxiát és 3. kevert járási apraxiát különítenek el. A primary progressive freesing gait feltehetően Parkinson-plus szindróma. Freesing a Parkinson-szindrómával járó betegségekben gyakoribb, mint a Parkinson-kórban. Normális nyomású hydrocephalusban a járászavar differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat. Vascularis parkinsonizmus valószínű, ha a vezető tünet a járászavar, a felső végtagok alig érintettek, a mágneses rezonancia vascularis laesiót, fehérállománykárosodást és/vagy agyi atrophiát mutat ki. A járási apraxia és a parkinsonizmus klinikai tünetei nehezen különíthetők el. Mindkettőre jellemző; hogy nyugalmi helyzetben alsó végtagi rigor nincs, a tónuszavart, a letapadást és a bizonytalanságot maga a járás váltja ki. Az MR-vizsgálatok szerint lower body parkinsonismusban és járási apraxiában a kamratágulat és a frontális leukoaraiosis hasonló. A járászavar magyarázható azzal, hogy a vérellátási határterületen kisérbetegségekben a paramedialis zóna fehérállománya gyakran károsodik, ahol a mozgató kéreg asszociációs pályái futnak. Az alsó végtagok reprezentációja a szupplementer motoros área hátsó részén található. Rektor2 javasolta, hogy a lower body parkinsonismust nevezzék cerebrovascularis járászavarnak. Centrális járászavar azonban nemcsak vascularis, hanem degeneratív és még sok tisztázatlan eredetű betegségben is kialakul. Mivel a járást szabályozó neuronkörök kapcsolatai kiterjedtek, számos kérgi és subcorticalis régió károsodása okozhat kóros járást, úgymint ataxiát, apraxiát, posturalis instabilitást, járásindítási zavart, akinesist stb. A centrális járászavarok nagy része tehát sem kóreredete, sem tünetei szempontjából nem „parkinsonizmus” és nem köthető kórképekhez, sokkal inkább az agykárosodások lokalizációjához.

Lege Artis Medicinae

Choriocarcinoma az ovariumban Molekuláris patológiai differenciáldiagnosztikai lehetőségek

ERÉNYI Éva, SZIGETVÁRI Iván, ANDRIKOVICS Hajnalka, TORDAI Attila, URBÁN Márta, SIMON Károly

BEVEZETÉS - A choriocarcinoma két, etiológiailag eltérő formája - a gesztációs és nem gesztációs choriocarcinoma - sem hagyományos szövettani vizsgálattal, sem immunhisztokémiai módszerekkel nem különíthető el egymástól. Bizonyos esetekben szükség lehet a tumor eredetének tisztázásához a molekuláris biológiai vizsgálatra, ami prognosztikai és terápiás szempontból egyaránt jelentős. ESETISMERTETÉS - A 22 éves nőbeteg akut hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, majd műtétre. A műtét során ovariumtumort találtak, a szövettani vizsgálat eredménye „tiszta” choriocarcinoma volt. A jellegzetes klinikum és szövettani kép alapján gesztációs eredetet feltételeztünk, amelyet később a molekuláris biológiai vizsgálat igazolt. A perifériás vérből és tumorszövetből izolált DNS-mintákból párhuzamos VNTR (variable number of tandem repeats) vizsgálatot végeztek polimeráz láncreakción alapuló módszerrel. A mintázat a feltételezett apai allél jelenlétére utalt (apai vérminta nem állt rendelkezésre). A beteg egyszeri vepesid-, cisplatin- és bleomycinkezelésben részesült. Több mint három év után panasz- és tünetmentes. KÖVETKEZTETÉS - A pontos diagnózis felállításához és a sikeres kezeléshez több intézmény szoros együttműködésére volt szükség. Az időben megkezdett, megfelelő kemoterápia - radikális műtéti beavatkozás nélkül, a fogamzóképesség megtartása mellett - kiváló eredménnyel járt.

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között

ILNICZKY Sándor

Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.