Abirateron és hosszabb túlélés metasztatikus prostatarákban
LIPTÁK Judit
2012. JÚLIUS 20.
Lege Artis Medicinae - 2012;22(06-07)
LIPTÁK Judit
2012. JÚLIUS 20.
Lege Artis Medicinae - 2012;22(06-07)
Már 70 éve az androgének depléciója vagy hatásuk blokkolása jelenti az előrehaladott prostatarákos férfiak standard kezelését. Az androgéndepriváció hatására csökken a prostataspecifikus antigén (PSA) koncentrációja, ennek következtében a legtöbb esetben tumorregresszió következik be és enyhülnek a beteg tünetei.
Lege Artis Medicinae
A gyors patomorfózissal jellemezhető és egyre gyakoribbá váló evészavarok újabb típusai kevésbé jelennek meg a terápiás gyakorlatban, illetve sok esetben nem elsődleges tünetként, hanem a háttérben húzódó zavarként tűnnek fel. Éppen ezért még keveset tudunk ezek pszichológiai vonatkozásairól. Kevés az irodalmi adat, amely kitérne az izomdiszmorfia, a testépítő típusú evészavar, az Adonisz-komplexus, vagy az orthorexia nervosa kapcsolati vagy családi jellemzőire. Mivel a klaszszikus evészavarok, az anorexia és bulimia nervosa sok vonatkozásban szorosan kapcsolódnak az új evészavartípusokhoz, a közös jellemzők mentén számos családi háttértényező jelenik meg. A mélyen kisgyermekkorban gyökerező önértékelési, szelf-fejlődési zavar, a perfekcionizmus, a kontroll nehézségei, illetve a kényszerességgel való szoros kapcsolat közös jellemzőként vonul végig ezeken a zavarokon.
Lege Artis Medicinae
Szt. Agáta (Ágota) ókeresztény szent, akinek élete, szenvedéstörténete és a személyéhez köthető csodák nagyon közel állnak az olasz nép vallásos lelkületéhez, így nem csoda az, hogy évszázadokon átívelve kultusza Itália-szerte rengeteg helyen jelen van, és számos templomban, elsősorban barokk kori műalkotásokon is, megjelenik.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - Az intestinalis ischaemia időben történő felismerése és kezelése nagy kihívást jelent a gyakorló orvos számára. ESETISMERTETÉS - A 60 éves dializált nőbeteg hasi anginája hátterében az arteria mesenterica superior angiográfiával igazolt stenosisa állt, amely miatt 6×29 mm-es Genesis stentet implantáltak. Egy év után ismét panaszossá vált, a kontrollangiográfia restenosist mutatott, amit 7×34 mm-es Wallstenttel oldottak meg, és ezzel egy időben a korábbi acetilszalicilsav-kezelését clopidogrellel egészítették ki. Ennek ellenére egy év múlva hasi anginája ismét visszatért. Az újabb intervenció során - tekintettel az in-stent restenosisra - Taxus Liberte gyógyszerkibocsátó stentet ültettek be. A kettős thrombocytaaggregáció-gátlást tovább folytatva hasi panaszai nem ismétlődtek, testsúlya nőtt és a kontrollangiográfia négy év után sem mutatott restenosist az érintett érben. KÖVETKEZTETÉSEK - A gyógyszerkibocsátó stent jó választás lehet az arteria mesenterica superior restenosisakor. A stentelt beteg esetében fontos a megfelelően ellenőrzött, tartós, kettős thrombocytaaggregáció- gátló kezelés.
Lege Artis Medicinae
A diabetes mellitus a dialízist igénylő veseelégtelenség vezető oka (44%) az Amerikai Egyesült Államokban. Örvendetes adat, hogy az átlagpopulációban ezzel párhuzamosan a 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedő betegek cardiovascularis mortalitása csökkenő tendenciát mutat.
Lege Artis Medicinae
A sclerosis multiplex (SM) krónikus, élethosszig tartó gyulladásos központi idegrendszeri betegség. Ebből következik, hogy a betegségben alkalmazott terapiák hatásait mind rövid, mind hosszú távon értékelnünk kell.
Ideggyógyászati Szemle
A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glükozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzimdeficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szenvedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leghosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredményességének megítélésére évente mértük a 6 perces járótávolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 perces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.
Ideggyógyászati Szemle
[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Craniotomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumorszövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-géntranszlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]
Ideggyógyászati Szemle
A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a daganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onkoterápiája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a betegek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentős szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban szerepet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expressziójának prognosztikai jelentőségét kívántuk meghatározni. Eltérő prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hónap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyorsfagyasztott tumormintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert markerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) jelenlétét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentős különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Jelentős különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésű betegek között az MGMT promoter hipermetiláció arányában (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintázata, az inváziós spektrum szintén jelentős különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadherin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójában. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osztályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelő prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különböző túlélésű betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyelhető különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerősítve sürgeti a vizsgálat rutinszerű bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az agresszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövőbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.
Klinikai Onkológia
A férfi emlődaganatok ritka betegségek, körülbelül az összes emlődaganat 1%-át teszik ki. A férfi emlődaganatok legnagyobb rizikófaktora a szervezetben előforduló emelkedett ösztrogénszint. Genetikai eltérések, mint a Klinefelter-szindróma, ösztrogénexpozíció és egyéb metabolikus deviancia elősegíthetik a férfi ak emlődaganatának kialakulását. A klinikai tünetek megjelenése és a diagnózis felállítása között hosszabb idő telik el, mint a nőknél, és a férfi emlődaganatokat idősebb korban, előrehaladott stádiumban ismerik fel. A BRCA2-mutáció körülbelül 10%-ban mutatható ki a férfi emlődaganatos betegekben. Leggyakoribb az invazív ductalis carcinoma ösztrogén- és progeszteronpozitivitással. A diagnosztikai, sebészi, sugárterápiás elvek és a kemoterápia közel megegyeznek a női emlődaganatok ellátásával. A szakmai ajánlások adjuváns és terápiás kezelés során tamoxifent és egyéb szelektív ösztrogénreceptor-modulátort javasolnak. Nagy nemzetközi adatbázisok alapján a túlélési adatok különböznek a férfi és a női emlődaganatos betegek között. Új biomarkerek, genetikai vizsgálatok vannak folyamatban, amelyek alapján jobban megismerhetővé válik a férfi emlődaganat.
Lege Artis Medicinae
A sarcopenia, vagy időskori izomerő- és izomtömeg-csökkenés napjaink demográfiai változásainak, azaz a hosszabb élettartam miatt az idősebb korosztály nagyobb számának köszönhetően is igen komoly népegészségügyi probléma. Az életkor előrehaladtával az izomszövet fokozatosan leépül, a folyamat eredményeként pedig csökken az izom tömege és ereje. Ezt az állapotot nevezzük sarcopeniának. A sarcopenia az izomtömeg, az izomerő és a funkcionális függetlenség egyidejű csökkenése. Ezzel párhuzamosan a fizikai teljesítmény romlik (gyengeség, lassúság, egyensúlyvesztés). Ezek halmozódó hiányok, következményük a fáradtság, az öregviselkedés, a fogyás. Többnyire szellemi hanyatlással jár, és fokozódó elszigetelődéshez vezet. A sarcopenia elsődleges formája az izomsejtek energiatermelésének csökkenése, majd az életkorral arányos pusztulása. Másodlagosan a hormonális kiesések, az idegrendszer betegségei, a kevés mozgás, a tápanyagok felszívódásának zavarai, éhezés, idült fertőzés gyorsítja ezt a folyamatot és súlyosbítja az érintett állapotát. A sarcopenia kialakulásában összetett genetikai, biokémiai, hormonális mechanizmusok vesznek részt. Involúciós folyamat, amelyben az izomzatot felépítő tényezők és a lebontás egyensúlya megbomlik. A sarcopeniás állapot kockázatainak felismerésére, szűrésére és kórismézésére kérdőívet és algoritmust dolgoztak ki, amely konkrét határértékek mentén választja el a sarcopeniásokat a nem sarcopeniásoktól. A 65 év felettiek járásának sebessége, a kezek szorítóereje és a mért vagy számított izomtömeg azok a vágáspontok, amelyek alapján a sarcopenia kimondható. A sarcopenia addig tekinthető az „élettani” öregedés részének és azután válik betegséggé, amikor a diagnosztikus határértékek átlépésekor az érintett által megélt funkcionális akadályok és az életminőség romlása bekövetkezik. A sarcopenia megelőzése és kezelése, az elesés kockázatának csökkentése a rendszeres erőkifejtést igénylő aktív tornagyakorlatok és mozgáskoordinácós gyakorlatok végzésén alapul. A gyógyszeres kezelés lehetőségei korlátozottak, a kínálkozó molekuláris terápiás célpontok ellenére nincs a látóhatáron meggyőzően hatásos innovatív terápiás eszköz. A mozgásterápia mellett az izomfejlődést serkentő aminosavak, így a leucin, illetve a β-hidroxi-metilbutirát analógja alkalmazásának hatásossága mellett szólnak gyenge bizonyítékok.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás