Lege Artis Medicinae

A vena cava inferior leiomyosarcomája

PINCZÉS István, KOVÁCS Attila, KARDOS Magdolna, GARA Ákos, GYŐRY Gabriella, SZALAY Ferenc, SPEER Gábor

2008. FEBRUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(02)

BEVEZETÉS - A nagyerek primer daganatai irodalmi ritkaságnak számítanak. A tumor leggyakoribb kiindulási helye a vena cava inferior. A prognózis általában igen rossz, mert az intimalis indulású sarcomák korán áttétet adnak, a muralis eredetű tumorok pedig jellegtelen tüneteikkel sokáig rejtve maradhatnak. A rossz prognózishoz hozzájárul, hogy ritkaságuk miatt kevésbé ismert neoplasiákról van szó. ESETISMERTETÉS - Egy 77 éves nőbeteget vizsgáltunk alsó végtagi oedema fokozódása miatt. Ennek hátterében a vizsgálatok során a vena cava inferiort teljes hosszában kitöltő tumorthrombust derítettünk ki. A folyamat előrehaladottsága miatt műtét már nem jöhetett szóba. A kórlefolyás során Budd-Chiari-szindróma alakult ki, és a beteg végül mélyülő májkómában hunyt el. A kórkép hátterében érbe törő, extravascularis tumorra gondoltunk. A boncolás primer, érből kiinduló daganatot igazolt, ami a szövettani vizsgálattal leiomyosarcomának bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - Az alattomosan növő, éreredetű muralis sarcomák felismeréséhez ma már a diagnosztika teljes fegyvertára adott. Fontos, hogy idejében gondoljunk e ritka betegség lehetőségére is, mivel csak ez teszi lehetővé, hogy a beteg időben részesüljön a túlélést meghosszabbítani egyedül képes sebészi kezelésben. Irodalmi ritkaságnak számító esetünk bemutatásával ehhez szeretnénk hozzájárulni.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A colorectalis rák korszerű kezelése

KALMÁR Katalin, HORVÁTH Örs Péter

Az utóbbi évtizedekben rohamosan növekszik a colorectalis rák incidenciája; ez a második leggyakrabban diagnosztizált betegség a fejlett ipari országokban. A kezelési eredmények javítása érdekében egyrészt törekszünk a diagnózis korai felállítására - szűrőprogramok bevezetésével és propagálásával -, másrészt a terápiás hatékonyságot próbáljuk javítani. Ez utóbbit szolgálja a sebészeti onkológiai radikalitás növelése a rectumtumorok sebészetében - teljes mesorectalis excisio -, amely jelentősen csökkenti a lokális recidívák kialakulását. Az arteria mesenterica inferior magas lekötése fokozza a nyirokcsomódissectio hatékonyságát. Mindez a vegetatív idegeket kímélő technika bevezetésével nem megy az életminőség rovására. A colorectalis rák sebészetében a fejlődés másik iránya a minimálisan invazív módszerek terjedése, így a lokális excisio transanalis endoszkópos mikrosebészeti technikával, valamint a laparoszkópos technikák. Nagy előrelépést jelentett a multimodális kezelési szemlélet elterjedése, a sebészeti és onkológiai kezelés együttes alkalmazása a daganatok terápiájában. A régóta alkalmazott adjuváns kezelések mellett ma már evidencia, hogy lokálisan előrehaladott rectumrákban műtét előtt neoadjuváns kemo- és radioterápiát kell alkalmazni. Adjuváns és neoadjuváns kemoterápia egészíti ki a metasztázisok sebészetét is, amelylyel egyre jobb eredményeket, hosszabb túlélést érünk el. A multimodális kezelés előfeltétele a megbízható stádiummegállapítás (staging), amelynek alapján stádiumtól függő kezelést alkalmazunk. Ezt segíti az endorectalis ultrahangvizsgálat elterjedése.

Lege Artis Medicinae

A nyelőcső- és gyomorvaricositasból eredő vérzések ellátása

JÓZSA Andrea, SZÉKELY Iván, SIMON János, MÁHR Árpád, HORVÁTH László, HORVÁTH Andrea, FEJES Roland, SZÉKELY András, SZABÓ Tamás, MADÁCSY László

BEVEZETÉS – A nyelőcső és a gyomorfal varicositasaiból eredő vérzés a krónikus májbetegek halálozásának egyik vezető oka. Az elmúlt két évtizedben jelentős haladás ment végbe a varixból vérző betegek kezelésében, amely a sürgősségi endoszkópos ellátásnak, a varixligatio bevezetésének és a vérző betegek szubintenzív részlegen történő ápolásának köszönhető. Jelen tanulmányban az osztályunkon alkalmazott korszerű terápiával elért eredményeket értékeljük az irodalmi adatokkal összevetve. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK – A 2001. január 1. és 2004. december 31. közötti időszakban varixvérzés miatt kezelt betegek dokumentációit elemeztük. Főbb szempontok voltak: hathetes mortalitás, az újravérzés gyakorisága, transzfúziós igény, átlagos ápolási idő. EREDMÉNYEK – A vizsgált időszakban összesen 228 varixvérzés miatt történt sürgősségi felvétel (191 beteg). A cirrhosis a betegek 92%-ában alkoholos eredetű volt. Minden betegnél négy órán belül sor került az endoszkópos vizsgálatra, hét esetet kivéve endoszkópos terápiára is. Négy esetben alkalmaztunk vazoaktív szert, egy betegnél transjugularis intrahepaticus portosystemás söntöt ültettünk be. Az endoszkópos terápia a primer haemostasist tekintve 85%-ban sikeres volt, az újravérzés aránya 31%-nak bizonyult. Az átlagos ápolási idő nyílt osztályon 10,6 napot, vérző szubintenzív osztályon 2,6 napot tett ki. Az átlagos transzfúziós igény 3,75 E vér volt. A hat héten belüli mortalitás 14,9%-nak bizonyult. KÖVETKEZTETÉS – Eredményeinket a nemzetközi irodalmi adatokkal összehasonlítva kiemeljük, hogy az osztályunkon kezelt betegek körében jelentősen alacsonyabb volt a hathetes mortalitás, mint a régebben közölt vizsgálatokban, illetve közel egyezik a mai mértékadó adatokkal.

Lege Artis Medicinae

A történet vége

MAKÓ János

A LAM 2007. decemberi számának Etikai dilemmák rovatában megjelent „A veseelégtelenség indokolta terhességmegszakítás esete” cím nem tükrözi megfelelően a valóságot.

Lege Artis Medicinae

Vesetumort utánzó mellékvesekéreg-adenoma

SEJBEN István, GÖCZŐ Katalin, SZABÓ Zoltán, CSERNI Gábor

Lege Artis Medicinae

A szájüregi elváltozások diagnosztikája

BÁNÓCZY Jolán

A szájüreg, illetve a szájnyálkahártya elváltozásai előfordulhatnak önállóan, de igen gyakran tükrözhetnek szisztémás betegségeket; nemcsak kísérhetik, hanem meg is előzhetik egyes szervek, szervrendszerek betegségeinek jelentkezését.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Radiológia

A citosztatikus kezelés okozta májkárosodás ultraszonográfiás vizsgálata gyermekeken

JÓKÚTI László, VARGA Edit, KARÁDI Zoltán, KOVÁCS GÁBOR

BEVEZETÉS - Citosztatikus terápiában részesült gyermekek és fiatal felnőttek esetében a májkárosodást jelző biokémiai paraméterek és a máj szonográfiás képe közötti összefüggést vizsgáltuk. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A prospektív, egyszeresen vak, nem kontrollált vizsgálatba a Semmelweis Egyetem II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikájának hematoonkológiai részlegében gondozott, 104 beteget (54 fiú és 50 leány) vontuk be: a betegek életkora 2,0-32,7 év között volt (átlag 12,2 év ± SD 5,7). Akut lymphoblastos leukaemia miatt 69 beteg, osteogen osteosarcoma miatt 35 beteg részesült intenzív citosztatikus terápiában; a kemoterápia megkezdésétől a vizsgálat időpontjáig egy hónap-16 év (átlagosan 3,9 év) telt el. Az ultrahangvizsgálatot szedáció nélkül, öt-nyolc órás éhezés után végeztük. A betegek áttekintő hasi ultrahangvizsgálata keretében történt a máj leírása, amelynek során rögzítettük a májparenchyma echogenitását (reflektivitás), a májállomány mélységi gyengítését (attenuáció) és a vena hepatica ágak Dopplergörbe- formáját. A biokémiai vizsgálat során az alaninaminotranszferáz és a gamma-glutamiltranszferáz aktivitásszintjét mértük. Az ultrahangvizsgálatok eredményei és a biokémiai paraméterek között statisztikai összefüggéseket kerestünk. EREDMÉNYEK - Ultrahanggal 35 betegnél találtunk legalább egy kóros eltérést: közülük kilenc beteg szérumenzim- aktivitása is kórosan emelkedett volt; az ultrahangos eltéréseket nem mutató 69 beteg esetében a biokémiai májfunkciós károsodás gyakorisága (két eset) szignifikánsan alacsonyabb volt (p=0,001). A vizsgált ultrahang-paraméterek (echogenitás, attenuáció, a vena hepatica áramlási görbéje) és az enzimaktivitás páronként történő összevetése során az echogenitás és a mélységi gyengítés szignifikáns (p=0,002, illetve p=0,01), a vena hepatica Doppler-görbéjének jellege marginálisan szignifikáns (p=0,05) összefüggést mutatott a kórosan emelkedett szérumenzim-aktivitással. A három paraméter egyike sem mutatott kielégítő szenzitivitást (73%, 36%, illetve 27%), a mélységi gyengítés és a vena hepatica Doppler-görbéje azonban specifikusnak bizonyult (94%, illetve 94%) a májenzimek kóros emelkedését illetően, és mindhárom jellemző negatív prediktív értéke is magas volt (96%, 93% és 92%). Együttesen értékelve a három paramétert, szigrészesülnifikáns korrelációt (p=0,001), elfogadható szenzitivitást (82%) és magas (97%) negatív prediktív értéket észleltünk. KÖVETKEZTETÉSEK - Megállapítottuk, hogy a máj ultrahangvizsgálata során három, egyszerűen megítélhető jellemző (echogenitás, attenuáció, valamint a májvénák Doppler-görbéjének hullámformája) és a máj biokémiai eszközökkel detektált károsodása között korreláció igazolható. Alacsony szenzitivitásuk révén a vizsgált ultrahangparaméterek nem alkalmasak diffúz májbetegség igazolására, azonban együttes értékelésük a parenchymás károsodás tekintetében jó negatív prediktív képességet mutat, és így a máj statusának komplex követésében hasznos eljárásnak tekinthető.

Lege Artis Medicinae

A colorectalis rák korszerű kezelése

KALMÁR Katalin, HORVÁTH Örs Péter

Az utóbbi évtizedekben rohamosan növekszik a colorectalis rák incidenciája; ez a második leggyakrabban diagnosztizált betegség a fejlett ipari országokban. A kezelési eredmények javítása érdekében egyrészt törekszünk a diagnózis korai felállítására - szűrőprogramok bevezetésével és propagálásával -, másrészt a terápiás hatékonyságot próbáljuk javítani. Ez utóbbit szolgálja a sebészeti onkológiai radikalitás növelése a rectumtumorok sebészetében - teljes mesorectalis excisio -, amely jelentősen csökkenti a lokális recidívák kialakulását. Az arteria mesenterica inferior magas lekötése fokozza a nyirokcsomódissectio hatékonyságát. Mindez a vegetatív idegeket kímélő technika bevezetésével nem megy az életminőség rovására. A colorectalis rák sebészetében a fejlődés másik iránya a minimálisan invazív módszerek terjedése, így a lokális excisio transanalis endoszkópos mikrosebészeti technikával, valamint a laparoszkópos technikák. Nagy előrelépést jelentett a multimodális kezelési szemlélet elterjedése, a sebészeti és onkológiai kezelés együttes alkalmazása a daganatok terápiájában. A régóta alkalmazott adjuváns kezelések mellett ma már evidencia, hogy lokálisan előrehaladott rectumrákban műtét előtt neoadjuváns kemo- és radioterápiát kell alkalmazni. Adjuváns és neoadjuváns kemoterápia egészíti ki a metasztázisok sebészetét is, amelylyel egyre jobb eredményeket, hosszabb túlélést érünk el. A multimodális kezelés előfeltétele a megbízható stádiummegállapítás (staging), amelynek alapján stádiumtól függő kezelést alkalmazunk. Ezt segíti az endorectalis ultrahangvizsgálat elterjedése.

Magyar Radiológia

Ballonos tágítás és fémstentbehelyezés a vena cava inferior májátültetés után kialakult szűkületeiben

DOROS Attila, NÉMETH Andrea, HARTMANN Erika, DEÁK Pál Ákos, FEHÉRVÁRI Imre, TÓTH Szabolcs, NEMES Balázs, KÓBORI László

BEVEZETÉS - A végstádiumú májelégtelenség kezelésére rutinszerűen alkalmazott májátültetés egyik ritka szövődménye a vena cava inferior anastomosisainak szűkülete. A posztoperatív szakban sebészi megoldásuk kockázatos, így nagy a szerepük az intervenciós radiológiai módszereknek. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az 1995 és 2008 között, Budapesten transzplantált, 365 beteg közül 11 beteg 12 vena cava szűkületét kezeltük. Egy beteg esetében retranszplantáció történt, amely után ismételt cavaszűkület alakult ki. Hat esetben 10-25 mm átmérőjű ballonkatéterekkel tágítást, hat esetben 12-24 mm átmérőjű stentek behelyezését végeztük, vena femoralis behatolásból. EREDMÉNYEK - A beavatkozások sikerét a vena cava superior és inferior közötti nyomásgradiens csökkenésével, a morfológiai eredménnyel és a klinikai tünetek változásával mértük. A nyomásgradiens a beavatkozások után átlagosan 14 Hgmm-ről 8 Hgmm-re csökkent. A vesefunkciók 11 esetben voltak érintettek, a beavatkozások után hat esetben észleltünk javulást. A négy, tartósan elégtelen vesefunkciójú beteg közül (egy beteg veseelégtelensége a retranszplantáció után sem javult) hármat vesztettünk el. Egy szövődmény volt: a kimozdult stent sebészi rögzítést igényelt. KÖVETKEZTETÉS - A vena cava inferior májátültetés utáni szűkületei súlyos szövődménynek számítanak a máj és a vese vénás pangása, a termelődő ascites és hydrothorax miatt. Mivel a sebészi megoldás kockázatos, mielőbbi intervenciós radiológiai kezelés szükséges. A tágítást követő rugalmas visszaszűkülés miatt elsősorban nagy lumenű öntáguló fémstentektől várható jobb klinikai eredmény.

Lege Artis Medicinae

A belek keringési zavarainak klinikai vonatkozásai

DEMETER Pál

A belek vérátáramlásának bármely okból kialakuló csökkenése mesenterialis ischaemiához vezet, amelyet az oxigén- és tápanyagellátás hiánya következtében kialakuló sejtkárosodás jellemez. A splanchnicus erek közötti kiterjedt kollaterális rendszerek az ischaemia elleni védelmet szolgálják. Az intestinalis ischaemiát a kialakulás ideje, a lokalizáció és az érintett erek típusa szerint osztályozhatjuk. Az akut mesenterialis ischaemia okai az artériás embolisatio, artériás vagy vénás thrombosis, valamint a hypovolaemiával járó szisztémás keringési zavarok okozta vasoconstrictio. A krónikus forma a splanchnicus erek részleges vagy teljes occlusiója következtében jön létre. A colon ischaemiája leggyakrabban az arteria mesenterica inferior limitált keringési zavarának következménye. Az akut mesenterialis ischaemia egyes típusainak halálozása különböző. A bélinfarktus kialakulása előtti korai diagnózis azonban javíthatja a túlélést. A dolgozat összefoglalja a belek keringési zavarainak klinikai vonatkozásait, diagnózisát és kezelési lehetőségeit.

Ideggyógyászati Szemle

Agyi véna- és sinusthrombosisok

GYURIS Jenő

A felszínes agyi vénák a sinus sagittalis superiorba, míg a középső cerebralis vénák a sinus cavernosusba szállítják a vért. A mély vénákat a vena cerebri magna Galeni gyűjti össze, s vezeti a sinus rectusba. A mély vénák a vena jugularison át lépnek ki az intracranialis térből.