Lege Artis Medicinae

A vena cava inferior leiomyosarcomája

PINCZÉS István, KOVÁCS Attila, KARDOS Magdolna, GARA Ákos, GYŐRY Gabriella, SZALAY Ferenc, SPEER Gábor

2008. FEBRUÁR 21.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(02)

Rezidensek fóruma

BEVEZETÉS - A nagyerek primer daganatai irodalmi ritkaságnak számítanak. A tumor leggyakoribb kiindulási helye a vena cava inferior. A prognózis általában igen rossz, mert az intimalis indulású sarcomák korán áttétet adnak, a muralis eredetű tumorok pedig jellegtelen tüneteikkel sokáig rejtve maradhatnak. A rossz prognózishoz hozzájárul, hogy ritkaságuk miatt kevésbé ismert neoplasiákról van szó. ESETISMERTETÉS - Egy 77 éves nőbeteget vizsgáltunk alsó végtagi oedema fokozódása miatt. Ennek hátterében a vizsgálatok során a vena cava inferiort teljes hosszában kitöltő tumorthrombust derítettünk ki. A folyamat előrehaladottsága miatt műtét már nem jöhetett szóba. A kórlefolyás során Budd-Chiari-szindróma alakult ki, és a beteg végül mélyülő májkómában hunyt el. A kórkép hátterében érbe törő, extravascularis tumorra gondoltunk. A boncolás primer, érből kiinduló daganatot igazolt, ami a szövettani vizsgálattal leiomyosarcomának bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - Az alattomosan növő, éreredetű muralis sarcomák felismeréséhez ma már a diagnosztika teljes fegyvertára adott. Fontos, hogy idejében gondoljunk e ritka betegség lehetőségére is, mivel csak ez teszi lehetővé, hogy a beteg időben részesüljön a túlélést meghosszabbítani egyedül képes sebészi kezelésben. Irodalmi ritkaságnak számító esetünk bemutatásával ehhez szeretnénk hozzájárulni.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A nürnbergi orvosper - A kényszereutanázia-program örök érvényű társadalmi tanulságai

KERPEL-FRONIUS Sándor

Lege Artis Medicinae

A colorectalis rák korszerű kezelése

KALMÁR Katalin, HORVÁTH Örs Péter

Az utóbbi évtizedekben rohamosan növekszik a colorectalis rák incidenciája; ez a második leggyakrabban diagnosztizált betegség a fejlett ipari országokban. A kezelési eredmények javítása érdekében egyrészt törekszünk a diagnózis korai felállítására - szűrőprogramok bevezetésével és propagálásával -, másrészt a terápiás hatékonyságot próbáljuk javítani. Ez utóbbit szolgálja a sebészeti onkológiai radikalitás növelése a rectumtumorok sebészetében - teljes mesorectalis excisio -, amely jelentősen csökkenti a lokális recidívák kialakulását. Az arteria mesenterica inferior magas lekötése fokozza a nyirokcsomódissectio hatékonyságát. Mindez a vegetatív idegeket kímélő technika bevezetésével nem megy az életminőség rovására. A colorectalis rák sebészetében a fejlődés másik iránya a minimálisan invazív módszerek terjedése, így a lokális excisio transanalis endoszkópos mikrosebészeti technikával, valamint a laparoszkópos technikák. Nagy előrelépést jelentett a multimodális kezelési szemlélet elterjedése, a sebészeti és onkológiai kezelés együttes alkalmazása a daganatok terápiájában. A régóta alkalmazott adjuváns kezelések mellett ma már evidencia, hogy lokálisan előrehaladott rectumrákban műtét előtt neoadjuváns kemo- és radioterápiát kell alkalmazni. Adjuváns és neoadjuváns kemoterápia egészíti ki a metasztázisok sebészetét is, amelylyel egyre jobb eredményeket, hosszabb túlélést érünk el. A multimodális kezelés előfeltétele a megbízható stádiummegállapítás (staging), amelynek alapján stádiumtól függő kezelést alkalmazunk. Ezt segíti az endorectalis ultrahangvizsgálat elterjedése.

Lege Artis Medicinae

Psoriasis napjainkban

SZEGEDI Andrea, KISS Flóra, GAÁL János

A pikkelysömör az egyik leggyakoribb bőrgyógyászati kórkép. Jelentős életminőség-romlást okozó, krónikus, a bőrt és az ízületeket érintő immunmediált gyulladásos megbetegedés. Prevalenciája a fejlett országokban átlagosan 2%. Napjainkban számos új közlemény jelenik meg a psoriasissal kapcsolatban. Elsősorban a patomechanizmus, a genetika és a társuló betegségek terén bővültek az ismeretek. Az elmúlt néhány évtizedben több hatékony terápiás lehetőség kifejlesztése és alkalmazása történt meg. A biológiai terápiák megjelenésével az eddigieknél szelektívebben tudunk beavatkozni a gyulladásos folyamatba. A szerzők a legfrissebb adatokat foglalják össze a patogenezissel, a kórkép immunológiai hátterével, illetve a pikkelysömörhöz társuló betegségekkel és az életminőség romlásával kapcsolatban, valamint áttekintik a psoriasis kezelésében alkalmazható terápiás lehetőségeket, főként az újdonságokra koncentrálva. Az ismeretek bővülésével hatékonyabban lehet kezelni és gondozni a psoriasisos betegeket, aminek következtében életminőségük is jelentősen javulhat.

Lege Artis Medicinae

A nyelőcső- és gyomorvaricositasból eredő vérzések ellátása

JÓZSA Andrea, SZÉKELY Iván, SIMON János, MÁHR Árpád, HORVÁTH László, HORVÁTH Andrea, FEJES Roland, SZÉKELY András, SZABÓ Tamás, MADÁCSY László

BEVEZETÉS – A nyelőcső és a gyomorfal varicositasaiból eredő vérzés a krónikus májbetegek halálozásának egyik vezető oka. Az elmúlt két évtizedben jelentős haladás ment végbe a varixból vérző betegek kezelésében, amely a sürgősségi endoszkópos ellátásnak, a varixligatio bevezetésének és a vérző betegek szubintenzív részlegen történő ápolásának köszönhető. Jelen tanulmányban az osztályunkon alkalmazott korszerű terápiával elért eredményeket értékeljük az irodalmi adatokkal összevetve. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK – A 2001. január 1. és 2004. december 31. közötti időszakban varixvérzés miatt kezelt betegek dokumentációit elemeztük. Főbb szempontok voltak: hathetes mortalitás, az újravérzés gyakorisága, transzfúziós igény, átlagos ápolási idő. EREDMÉNYEK – A vizsgált időszakban összesen 228 varixvérzés miatt történt sürgősségi felvétel (191 beteg). A cirrhosis a betegek 92%-ában alkoholos eredetű volt. Minden betegnél négy órán belül sor került az endoszkópos vizsgálatra, hét esetet kivéve endoszkópos terápiára is. Négy esetben alkalmaztunk vazoaktív szert, egy betegnél transjugularis intrahepaticus portosystemás söntöt ültettünk be. Az endoszkópos terápia a primer haemostasist tekintve 85%-ban sikeres volt, az újravérzés aránya 31%-nak bizonyult. Az átlagos ápolási idő nyílt osztályon 10,6 napot, vérző szubintenzív osztályon 2,6 napot tett ki. Az átlagos transzfúziós igény 3,75 E vér volt. A hat héten belüli mortalitás 14,9%-nak bizonyult. KÖVETKEZTETÉS – Eredményeinket a nemzetközi irodalmi adatokkal összehasonlítva kiemeljük, hogy az osztályunkon kezelt betegek körében jelentősen alacsonyabb volt a hathetes mortalitás, mint a régebben közölt vizsgálatokban, illetve közel egyezik a mai mértékadó adatokkal.

Lege Artis Medicinae

Terhesség és inzulinrezisztencia: elméleti és klinikai kérdések

BARANYI Éva, WINKLER Gábor

A terhesség alatt élettanilag bekövetkező metabolikus változások hatása gestatiós és praegestatiós diabetes fennállásakor fokozottan érvényesül. E változások alapja a terhesség előrehaladásával egyre fokozódó inzulinrezisztencia, amely a diabetes esetén kialakuló hyperglykaemia következtében igen kedvezőtlen klinikai eltérésekhez, szövődményekhez vezethet. E szövődményeket a cukorbeteg terhes nők fiziológiás - az egészséges terhesekéhez hasonló - anyagcsere-állapotának biztosításával előzhetjük meg. A kezelés legfőbb célja tehát e normoglykaemiás állapot biztosítása az egész terhesség folyamán. Ez az esetek többségében csupán inzulinkezeléssel lehetséges, megfelelő étrendi terápia mellett. A cukorbeteg terhesek eredményes anyagcsere-vezetésére az intenzív inzulinkezelés módszerei alkalmasak, amelyek kapcsán az inzulinanalógok és az inzulinpumpa-kezelés lehetséges szerepe is felmerül.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Vérzett, közvetlen arteriovenosus fistula a középagyban: ismeretlen agyi érmalformáció vagy másodlagos jelenség?]

KULCSÁR Zsolt, MACHI Paolo, VARGAS Isabel Maria, SCHALLER Karl, LOVBLAD Olof Karl

[Az agyi arteriovenosus malformációk (AVM) egyetlen fis­tulából álló típusai az agy felszínén fordulnak elő, viszont az agy állományában még nem írták le létezésüket. Az állományi AVM-ek úgynevezett nidusszerkezettel rendelkeznek, még akkor is, ha nagyon kis elváltozásról van szó; a pialis felszínen lévő elváltozások viszont állhatnak egy vagy több közvetlen fistulából is. A bemutatott közép­agyi vérzés hátterében egy közvetlen arteriovenosus fistulát találtunk a nucleus ruber magasságában egy paramedián középagyi perforátor artéria és véna között, álaneurysmára utaló tágulattal az összeköttetés szintjén, AVM-re jellemző nidus nélkül. Azt a kérdést vizsgáljuk meg, hogy a már korábban létező érmalformáció váltotta ki a vér­zést, vagy esetleg egy spontán vérzés okozta az arteriovenosus összeköttetés kialakulását.]

Ideggyógyászati Szemle

A cluster fejfájás trigeminovascularis elmélete

TAJTI János, SZOK Délia, VÉCSEI László

A cluster fejfájás ritka, igen súlyos megbetegedés, mely klinikailag jól jellemezhető, de patomechanizmusa kevéssé ismert. A klinikai tünetekből három, a koreredettel összefüggő tényre következtethetünk: A fejfájás rendszerint periorbitalisan jelentkezik. Ez fel- veti az ipsilateralis nociceptív trigeminalis pályák aktivitását. A könnyezés és az orrfolyás a parasym pathicus rendszer aktivitását tükrözi. A ptosis és a myosis a sympathicus rendszer gátlására utal. Feltehetően létezik egy agytörzsi reflex kapcsolat, mely a Gasser-dúc ingerületbejövetelekor aktiválódik. Spontán cluster rohamban és nitroglycerin indukálta rohamban a véna jugularis externában a kalcitonin génrelációs peptid és a P anyag plazmaszintje megemelkedett. Oxigéninhalációra és subcutan sumatriptan terápiára a kalcitonin génrelációs peptid koncentrációja normalizálódott. Ezek az adatok rámutatnak a trigeminovascularis reflex funkciójára cluster fejfájásban.

Ideggyógyászati Szemle

Agyi véna- és sinusthrombosisok

GYURIS Jenő

A felszínes agyi vénák a sinus sagittalis superiorba, míg a középső cerebralis vénák a sinus cavernosusba szállítják a vért. A mély vénákat a vena cerebri magna Galeni gyűjti össze, s vezeti a sinus rectusba. A mély vénák a vena jugularison át lépnek ki az intracranialis térből.

Lege Artis Medicinae

A colorectalis rák korszerű kezelése

KALMÁR Katalin, HORVÁTH Örs Péter

Az utóbbi évtizedekben rohamosan növekszik a colorectalis rák incidenciája; ez a második leggyakrabban diagnosztizált betegség a fejlett ipari országokban. A kezelési eredmények javítása érdekében egyrészt törekszünk a diagnózis korai felállítására - szűrőprogramok bevezetésével és propagálásával -, másrészt a terápiás hatékonyságot próbáljuk javítani. Ez utóbbit szolgálja a sebészeti onkológiai radikalitás növelése a rectumtumorok sebészetében - teljes mesorectalis excisio -, amely jelentősen csökkenti a lokális recidívák kialakulását. Az arteria mesenterica inferior magas lekötése fokozza a nyirokcsomódissectio hatékonyságát. Mindez a vegetatív idegeket kímélő technika bevezetésével nem megy az életminőség rovására. A colorectalis rák sebészetében a fejlődés másik iránya a minimálisan invazív módszerek terjedése, így a lokális excisio transanalis endoszkópos mikrosebészeti technikával, valamint a laparoszkópos technikák. Nagy előrelépést jelentett a multimodális kezelési szemlélet elterjedése, a sebészeti és onkológiai kezelés együttes alkalmazása a daganatok terápiájában. A régóta alkalmazott adjuváns kezelések mellett ma már evidencia, hogy lokálisan előrehaladott rectumrákban műtét előtt neoadjuváns kemo- és radioterápiát kell alkalmazni. Adjuváns és neoadjuváns kemoterápia egészíti ki a metasztázisok sebészetét is, amelylyel egyre jobb eredményeket, hosszabb túlélést érünk el. A multimodális kezelés előfeltétele a megbízható stádiummegállapítás (staging), amelynek alapján stádiumtól függő kezelést alkalmazunk. Ezt segíti az endorectalis ultrahangvizsgálat elterjedése.

Magyar Radiológia

Ballonos tágítás és fémstentbehelyezés a vena cava inferior májátültetés után kialakult szűkületeiben

DOROS Attila, NÉMETH Andrea, HARTMANN Erika, DEÁK Pál Ákos, FEHÉRVÁRI Imre, TÓTH Szabolcs, NEMES Balázs, KÓBORI László

BEVEZETÉS - A végstádiumú májelégtelenség kezelésére rutinszerűen alkalmazott májátültetés egyik ritka szövődménye a vena cava inferior anastomosisainak szűkülete. A posztoperatív szakban sebészi megoldásuk kockázatos, így nagy a szerepük az intervenciós radiológiai módszereknek. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Az 1995 és 2008 között, Budapesten transzplantált, 365 beteg közül 11 beteg 12 vena cava szűkületét kezeltük. Egy beteg esetében retranszplantáció történt, amely után ismételt cavaszűkület alakult ki. Hat esetben 10-25 mm átmérőjű ballonkatéterekkel tágítást, hat esetben 12-24 mm átmérőjű stentek behelyezését végeztük, vena femoralis behatolásból. EREDMÉNYEK - A beavatkozások sikerét a vena cava superior és inferior közötti nyomásgradiens csökkenésével, a morfológiai eredménnyel és a klinikai tünetek változásával mértük. A nyomásgradiens a beavatkozások után átlagosan 14 Hgmm-ről 8 Hgmm-re csökkent. A vesefunkciók 11 esetben voltak érintettek, a beavatkozások után hat esetben észleltünk javulást. A négy, tartósan elégtelen vesefunkciójú beteg közül (egy beteg veseelégtelensége a retranszplantáció után sem javult) hármat vesztettünk el. Egy szövődmény volt: a kimozdult stent sebészi rögzítést igényelt. KÖVETKEZTETÉS - A vena cava inferior májátültetés utáni szűkületei súlyos szövődménynek számítanak a máj és a vese vénás pangása, a termelődő ascites és hydrothorax miatt. Mivel a sebészi megoldás kockázatos, mielőbbi intervenciós radiológiai kezelés szükséges. A tágítást követő rugalmas visszaszűkülés miatt elsősorban nagy lumenű öntáguló fémstentektől várható jobb klinikai eredmény.