Lege Artis Medicinae

A vékonybél nekrotizáló vasculitise és granulomatosus gyulladása Önálló entitás vagy a Crohn-betegség sajátos kezdete?

HIDVÉGI Judit, SZELECZKY Márton, SCHNABEL Róbert, KASZÁS Ilona, BAJTAI Attila

2005. JÚNIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(06)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - Churg és Strauss 1951-ben írta le az asthmával, eosinophiliával, granulomatosus gyulladással és szisztémás nekrotizáló vasculitissel járó tünetegyüttest. Ebben a granulomatosus gyulladás elsősorban a kisereket érinti. Az allergiás angiitis és a granulomatosus elváltozások oka ismeretlen, bár egyesek az asthma kezelésében alkalmazott bizonyos gyógyszerek lehetséges kóroki szerepét vetették fel. Kevés közlemény számol be olyan esetekről, amelyekben a gastrointestinalis traktus, elsősorban a vékonybél érintett. Morson szerint ilyenkor a klinikai kép gyakran utánozza a Crohn-betegséget. Allergiás granulomatosus angiitis antikoncipiens-szedés következtében is kialakulhat, amikor érintett lehet a tápcsatorna is. ESETISMERTETÉS - A szerzők által vizsgált 35 éves nőbetegben Crohn-betegség tünetei jelentkeztek, évek óta ezzel kezelték. Az ileus miatt végzett műtét során eltávolított vékonybélreszekátum szövettani vizsgálatakor a nyálkahártya és a submucosa teljesen ép volt, ami ellene szólt a Crohn-betegségnek. Az elváltozások elsősorban a subserosában és a lamina muscularis propria külső rétegében jelentkeztek. A folyamat lényege részben egy nekrotizáló vasculitis, ami a kisebb ereket érintette, részben pedig az erektől függetlenül is jelentkező allergiás granulomatosis. A beteg a műtét óta is ellenőrzés alatt áll, főleg azért, hogy az allergiás állapot egyéb klinikai jelei is kialakulnak-e. Két leánygyermeke közül az egyiknél típusos Crohn-betegség miatt, a vastagbél egy részét el kellett távolítani. KÖVETKEZTETÉS - Egy családban halmozottan előforduló idült vastag- és vékonybélgyulladás eseteit ismertetik, felvetve a közöttük lehetséges patogenetikai összefüggéseket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Tisztelni minden embert...

GYIMESI Ágnes Andrea

Tragikus hirtelenséggel 2010. május 28-án, 78. életévében elhunyt prof. dr. Fehér János. Az Orvosi Hetilap volt főszerkesztőjével 2005-ben prof. dr. Nemesánszky Elemér, a LAM jelenlegi emeritus főszerkesztője készített interjút.

Lege Artis Medicinae

Subconjunctivalis fonálféreg-fertőzés Magyarországon

ACZÉL Klára, DEÁK György, FARKAS Róbert, MAJOROS Gábor

BEVEZETÉS - A fonálféregfajok okozta szemfertőzés a mérsékelt égövön szórványosan fordul elő. A kórokozó ezekben az esetekben általában egy Dirofilaria faj, leggyakrabban a D. repens. ESETISMERTETÉS - A szerzők emberen létrejött, subconjunctivalis dirofilariosis magyarországi esetét ismertetik. A fertőződés hátterében külföldről történt behurcolás vagy állatokkal való érintkezés kizárható volt. A sértetlen állapotban eltávolított, élő féreg D. repensnek bizonyult. A műtéti eltávolítás után a beteg maradéktalanul gyógyult. KÖVETKEZTETÉS - A humán dirofilariosis növekvő előfordulására hazánkban is számíthatunk. Ennek magyarázata egyrészt a kutyák Dirofilaria- fertőzöttsége, másrészt az a körülmény, hogy a fertőzést közvetítő szúnyogok elterjedése fokozódik, nyaranta a városokat is eléri. A humán dirofilariosis az esetek 10-20%-ában a szem vagy a szem körüli terület érintettségével jár.

Lege Artis Medicinae

Poliomyelitis Az eradikáció sikerei és gondjai

BUDAI József

A poliomyelitis (polio) modern korunk egyik rettegett fertőző betegsége. Bár a halálozás nem nagy arányú, de a vírus a gerincvelői motoros sejtek elektív pusztításával a vázizomzat petyhüdt bénulását okozza, és ez egész életre szóló elnyomorodáshoz vezet. Hazánkban az utolsó két nagy járvány 1957-ben, illetve 1959-ben zajlott le, mindegyikben körülbelül kétezren betegedtek meg - egy életre.

Lege Artis Medicinae

A gyermekkori rákos betegséget túlélők késői renalis glomerularis és tubularis funkciója

BÁRDI Edit, OLÁH V. Anna, BARTYIK Katalin, ENDREFFY Emőke, JENEI Csaba, KAPPELMAYER János, KISS Csongor

Örvendetes módon egyre nagyobb arányban nõ a gyermek- és ifjúkori malignus betegségeket túlélõk száma. Ezek a betegek olyan kezeléseken esnek át, amelyek a veseműködést is súlyosan károsíthatják. Veseműködésük alakulásáról csak kisszámú és viszonylag rövid idejű utánkövetésű betegcsoportokról található szakirodalmi beszámoló.

Lege Artis Medicinae

A statinok biztonságos alkalmazásának klinikai farmakológiai alapjai

KERPEL-FRONIUS Sándor

A statinok, a 3-hidroxi-3-metilglutaril-koenzim A-reduktáz enzim gátlói, jelentősen csökkentik a kórosan magas koleszterinszintet. Hatásosságuk és mellékhatásaik az enzimgátlás erősségétől, a lipidoldékonyságtól, a májsejtekbe történő aktív felvételük mértékétől és metabolizmusuk eltérő módjától függ. A hazánkban elérhető analógok a kis denzitású lipoprotein C szintjét csökkentő hatásuk alapján három csoportra oszthatók: nagy hatású a rosuvastatin és az atorvastatin, közepes hatású a simvastatin, míg a lovastatin, a pravastatin és a fluvastatin a gyengébb szerek közé tartozik. A statinok metabolizmusának fő útja az oxidáció, a glükuronidáció, illetve a glükuronidált termék spontán inaktivációja laktongyűrű kialakulása révén. A gemfibrozil az UDP-glükuronoziltranszferáz UGT1A1 és UGT1A3 izoenzimeinek gátlásával valamennyi statinanalóg plazmaszintjét emeli. Ezért statin-fibrát kombináció szükségessége esetén fenofibrát, illetve bezafibrát használata javasolt, mert ezeknek a metabolizmusa más UGT-izoenzimekhez kötött. Emelheti a plazmaszintet az egyes statinok oxidációjában szerepet játszó citokrómizoformák gátlása is. A súlyos mellékhatások ritkák. A myopathia és a rhabdomyolysis előfordulása 0,0-0,3 eset/ 100 000 felírt receptre tehető, a már kivont cerivastatint nem számítva. A statin-gemfibrozil kombináció a rhabdomyolysises esetek számát csaknem tízszeresére emeli. A statinterápia hosszú távú klinikai haszna jócskán felülmúlja a kezelés kockázatát. A nemzetközileg javasolt, igen alacsony lipidcélértékek eléréséhez a leghatásosabb statinokat is a megengedett legnagyobb dózisban kell alkalmazni, és a betegek mintegy 20%-ánál még így sem érhető el a kívánt érték. Nagy dózisú kezelést csak szoros ellenőrzés mellett, a dózis fokozatos emelésével és az együtt adagolt gyógyszerek gondos megválasztásával szabad végezni. További fejlődés újabb hatásmechanizmusú szerek, például a koleszterinabszorpciót gátló ezetimib alkalmazásától várható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A gyulladásos bélbetegségek extraintestinalis manifesztációi

LAKATOS László

A gyulladásos bélbetegségek szisztémás kórképek; a klinikum előterében általában a béltünetek állnak, de a lefolyás során számos intestinalis és extraintestinalis szövődmény fellépésével kell számolni. A szisztémás manifesztációk további jelentős morbiditást jelenthetnek, és kedvezőtlen hatásúak az életminőségre. A szisztémás tünetek egy része valószínűleg a közös patomechanizmussal függ össze; egyes tünetek a bélbetegség következtében kialakult táplálkozási hiány, anyagcsere- és endokrin zavar következményei, más tünetek a lokális gyulladás környezetében kialakuló ártalmakkal, valamint a kezelés mellékhatásaival hozhatók kapcsolatba. A patomechanizmusban elsősorban genetikai és immunológiai tényezők szerepét támasztják alá az ismert adatok. Komolyabb extraintestinalis tünet a betegek mintegy 20-25%-ánál alakul ki, Crohnbetegségben gyakrabban, mint colitis ulcerosában. A legfontosabb szisztémás megjelenési formák: perifériás és axialis arthritis, osteoporosis, uveitis, erythema nodosum, pyoderma gangraenosum, primer szklerotizáló cholangitis, nem alkoholos steatohepatitis, anaemia, thromboembolia, vesekő, húgyúti szövődmény. Az eredményes diagnosztikához és kezeléshez az érintett társszakmák bevonása szükséges. A gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek gondozása során figyelni kell az extraintestinalis manifesztációkra is.

Lege Artis Medicinae

A gyulladásos bélbetegségek genetikája

LAKATOS Péter László

A gyulladásos bélbetegségek kialakulásában különböző környezeti tényezők és faktorok (genetikai, epithelialis, immunmechanizmusok és nem immuntényezők) egyaránt szerepet játszanak. A patogenezisben fontos a genetikai tényezők szerepe, a betegség ismereteink szerint poligénes természetű. Úgy tűnik, hogy egyes gének általában a gyulladásos bélbetegségekre való fogékonyságot hordozzák, mások ezen belül a colitis ulcerosára vagy a Crohn-betegségre való hajlamot, illetve a betegség fenotípusát (enyhe vagy súlyos, agresszív, lokalizált vagy kiterjedt stb.) befolyásolják. Ebben az összefoglaló közleményben az elmúlt néhány év genetikai újdonságait foglaljuk öszsze: a gyulladásos bélbetegségekkel kapcsolatba hozható megismert új kromoszómarészleteket, a NOD2/CARD15, az SLC22A4/A5, illetve a DLG5 szerepét. A genetikai ismeretanyag bővülése egyelőre elsősorban a patogenezis jobb megértését segíti, ez alapul szolgálhat új terápiás támadáspontú gyógyszerek kifejlesztésében. A jövőben elképzelhető, hogy szerepe lesz a diagnózis pontosításában, a betegség lefolyásának pontosabb előrejelzésében.

Magyar Immunológia

A Crohn-betegség és a colitis ulcerosa patomechanizmusa

GÁL István, CSIKI Zoltán, SZEGEDI László, G. KISS Gyula

A gyulladásos bélbetegségek két prototípusa, a Crohn-betegség (Crohn’s disease, CD) és a colitis ulcerosa (ulcerative colitis, UC), viszonylag nagy prevalenciájuk és magas krónikus morbiditásuk miatt a legkomolyabb népegészségügyi problémák közé tartoznak az emésztõszervi megbetegedések között. Patogenezisük feltárása a sikeres terápiás protokollok kidolgozásának kulcsa. Az e betegségekrõl alkotott kép sokat változott az utóbbi években, s patomechanizmusuk egyes molekulárbiológiai felfedezések kapcsán új megvilágításba került. Kialakulásuk magyarázatában a multifaktoriális szemlélet tűnik helyesnek, bár egyes tényezõk szerepe kiemelt hangsúlyt kap.

Lege Artis Medicinae

Gyulladásos bélbetegségek gyermekkorban

BODÁNSZKY Hedvig, VERES Gábor

A krónikus gyulladásos bélbetegségek csoportja magában foglal két hasonló, egyelőre még ismeretlen etiológiájú, de jól megkülönböztethető bélelváltozást - ez a colitis ulcerosa és a Crohnbetegség. Régebben mindkettőt a fiatal felnőttkor betegségének tartották, de az utóbbi évtizedekben egyre gyakrabban lépnek fel gyermekkorban is, ekkor jellegzetességeik eltérnek a felnőttkori megjelenéstől. A korábban súlyos, gyógyíthatatlannak tűnő betegségek ma már a korszerű táplálás, gyógyszeres kezelés és sebészeti eljárások alkalmazásával kezelhetővé váltak, de végleges gyógyulásra egyelőre nem lehet számítani.

Magyar Radiológia

Az ultrahangvizsgálat szerepe a Crohn-betegség igazolásában gyermekkorban

KUKLA Edit, BEVÍZ József, MAKULA Éva, PALKÓ András, VÁRKONYI Ágnes, FÜZESI Kristóf

BEVEZETÉS - A Crohn-betegség incidenciája az élet második- harmadik évtizedében a legmagasabb, de az esetek 25%-ában már 20 éves kor előtt manifesztálódik. Típusos esetben klinikai megjelenése gyermekkorban sem különbözik a felnőttkori esetektől, gyermekeknél azonban nemritkán súlyos tünetekkel, hirtelen jelentkezik. Az akut hasi katasztrófa jelei, a gyermek gyorsan romló általános állapota sürgeti a mielőbbi sebészi beavatkozást. A legtöbb esetben elsőként elvégzett képalkotó diagnosztikus vizsgálat - a hasi ultrahangvizsgálat - értékes információkat nyújt a betegség specifikus elváltozásainak kimutatásával, így lehetséges a korai, pontos diagnózis, csökkenthető a gyermek sugárterhelése és elkerülhető a felesleges műtéti beavatkozás. ESETISMERTETÉS - Betegünket akut appendicitis típusos klinikai tünetei miatt vizsgáltuk. A Crohn-betegséget már az elsőnek elvégzett képalkotó eljárás - a hasi ultrahangvizsgálat - alapján felvetettük, de pontos diagnózis csak öt hónappal az appendectomiát és jobb oldali hemicolectomiát követően született. KÖVETKEZTETÉS - A szerzők felhívják a figyelmet az ultrahangvizsgálat jelentőségére a gyermekkorban manifesztálódó Crohn-betegség kimutatásában.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 01.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
NOV 01.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
MÁRC 01.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
JÚN 01.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
JÚL 01.