Lege Artis Medicinae

A vasculitisek immunpatogenezise

ZEHER Margit

2005. FEBRUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(02)

A vasculitisek olyan klinikopatológiai entitások, amelyekben a gyulladás az erek károsodásához vezet. A legtöbb vasculitisszindróma immunpatológiai mechanizmusok útján alakul ki. Az „immunvasculitisek” idiopathiásak (primer forma) és szisztémásan jelentkeznek. Az „immunvasculitiseket” a hiperszenzitivitási reakció alapján osztályozzuk: allergiás angitis, antineutrophyl cytoplasmaticus antitest (ANCA-) asszociált vasculitis, immunkomplex-vasculitis és T-sejt mediálta hiperszenzitivitási reakcióhoz asszociált vasculitis. Immunológiai jellegzetességeik: hypereosinophilia és emelkedett IgE-szint jellemzi az allergiás angitist és granulomatosist (ez a Churg- Strauss-szindróma). ANCA-asszociált vasculitis in situ immundepozitumok nélkül a pauci-immun (immunszegény) vasculitis. Az immunkomplex- vasculitist immunkomplex-lerakódás jellemzi, gyakran alacsony komplementszinttel. Th1-sejt mediálta vasculitis a granulomatosus arteritis. A közlemény a vasculitisek kialakulásában szerepet játszó immunológiai mechanizmusokat tárgyalja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A preoperatív endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia szelekciós kritériumai

LAKATOS Péter László, MESTER Gábor, RÉTI György, NAGY Attila

Cholecystolithiasis mellett az egyidejű epeúti kövesség gyakorisága általában 7-20%. Az elmúlt 15 évben a laparoszkópos cholecystectomia lett a tüneteket okozó epekövesség kezelésének fõ módszere. Bár több centrumból beszámoltak a laparoszkópos epeúti kõeltávolítás eredményességérõl, biztonságosságáról, kevés helyen végeznek ilyen műtétet.

Lege Artis Medicinae

Az autoantitest-meghatározás jelentősége diabetes mellitusban Az EASD 2004. évi kongresszusa alapján

HOSSZÚFALUSI Nóra, PÁNCZÉL Pál

A European Association for the Study of Diabetes (EASD) 2004 szeptemberében Münchenben tartotta 40. kongresszusát. E rövid áttekintésben azokat az elõadásokat foglaljuk össze, amelyek az autoantitest-meghatározás jelentõségével foglalkoztak cukorbetegségben.

Lege Artis Medicinae

Vízmérgezés okozta súlyos hipozmotikus hypervolaemia

BOTOS Péter, MARTON Sándor, KISS Katalin, KOZMA Zsolt, GION Gábor

BEVEZETÉS - A só- és folyadékháztartás szabályozásának folyamata kiemelt jelentőségű a szervezet homeosztázisának fenntartása céljából. A víztereket érintő bármilyen irányú jelentős változás súlyos következményekhez vezethet. ESETISMERTETÉS - A szerzők 17 éves betegük kórtörténetét mutatják be, akit ismétlődő epileptiform rosszulléteket követően kontaktusképtelen, hyperpyrexiás állapotban, súlyos fokú hyponatraemiával szállítottak kórházunk sürgősségi betegellátó osztályára. MEGBESZÉLÉS - Jelen munkájuk célja a hipozmotikus hypervolaemia egy szokatlan etiológiájú, alarmírozó klinikai tünetekkel járó megjelenési formájának bemutatása, kiemelve a differenciáldiagnózis legfontosabb tényezőit, az anamnézis jelentőségét, valamint a kezelés tervezésének és ellenőrzésének szempontjait.

Lege Artis Medicinae

Az aldoszteronról a XXI. század elején

GLÁZ Edit, SZŰCS Nikolett, VARGA Ibolya

Az aldoszteron, a fő mineralokortikoid hormon felfedezésével új korszak kezdődött a szervezet só-, folyadékháztartás és a vérnyomás szabályozása, valamint klinikai-patológiai vonatkozásai megismerésében. Röviden tárgyaljuk az aldoszteron felfedezésének történetét, bioszintézisét, hatásmechanizmusát, regulációját, valamint kórosan megnövekedett termelődésével és a hypertoniával járó kórképeket: a primer és szekunder hyperaldosteronismusokat. Jelentőségük miatt kiemeljük a primer aldosteronismusokat, amelyek gyakran tárhatók fel a potenciálisan gyógyítható szekunder hypertonia okozójaként. Részletesen tárgyaljuk ezek elkülönítési lehetőségeit az egyéb etiológiájú hypertoniával járó megbetegedésektől. Az utolsó másfél évtizedben vált ismertté, hogy az aldoszteron klasszikus genomikai hatásai mellett sokkal szerteágazóbb nem genomikai hatással is rendelkezik, amely már fiziológiás koncentrációban is proinflammatoricus, profibroticus stb. hatású. Mindezek alapján az aldoszteron rizikóhormonnak tekintendő a cardiomyopathiák, a vasculopathiák és a nephropathiák etiológiájában, amelyeknek terápiás konzekvenciáit is tárgyaljuk.

Lege Artis Medicinae

Tartós otthoni oxigénkezelés

SOMFAY Attila

A folyamatos otthoni oxigénkezelés a mai napig az egyetlen terápia, amely bizonyítottan megnöveli az élettartamot a tartósan hypoxaemiás krónikus obstruktív légúti betegségben szenvedők esetében. A kezelés az elmúlt két évtizedben jelentős fejlődésen ment keresztül, ami részben a technológia tökéletesedésével, részben a folyamatos otthoni oxigénkezelés kedvező hatásainak jobb megismerésével (életminőség, terhelési tolerancia, hemodinamikai változások) magyarázható. A költséges terápia indikálásához a legfontosabb kritérium a tartós artériás hypoxaemia igazolása, amit a gondozás során, időszakosan megismételt vérgáz- vagy pulzoximetriás vizsgálatokkal kell dokumentálni. Az artériás hypoxaemia mellett a kezelésnél a szöveti oxigenizációt befolyásoló körülményeket is figyelembe kell venni. Az ésszerű és fenntartható gyakorlat szempontjából fontos a patofiziológiai ismereteken alapuló folyamatos otthoni oxigénkezelés alkalmazása, amellyel a bizonytalan, főleg placebohatáson alapuló túlkezelés elkerülhető. A nem megfelelő kezelés oka döntően a késői diagnosztika és a rossz compliance. További kontrollált vizsgálatok szükségesek annak megítélésére, vajon a tartós otthoni oxigénkezelés, a krónikus obstruktív tüdőbetegségen kívül, befolyásolja-e más betegségek kimenetelét is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

Korai fázisban felismert Takayasu-arteritis

SZÁNTÓ Antónia, VEISZ Richárd, KRENÁCS László, CSIKI Zoltán, GRIGER Zoltán, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A Takayasu-arteritis a nagy elasztikus artériák, főként az aorta és elsődleges ágainak idiopathiás gyulladásos megbetegedése, elsősorban fiatal nőket érint. ESETISMERTETÉS - A húszéves nőbeteg háromnégy hónapja tartó általános gyulladásos tünetek miatt jelentkezett. Korábbi vizsgálatai során nyaki nyirokcsomónak vélt elváltozásából vett biopszia szövettana nem nekrotizáló granulomaképződést írt le egy nagyobb artéria falában. Ezen lelet, valamint a láz, fogyás, az arteria carotis fölött hallható zörej, anaemia, thrombocytosis, hiperszedimentáció, pulzushiány és a képalkotó vizsgálatok eredményei alapján Takayasu-arteritist igazoltunk. Nagy dózisú szteroidkezelés mellett rövid idő alatt klinikai és laboratóriumi tünetmentességet értünk el. A képalkotó vizsgálatok (nyaki lágyrész-ultrahang-, illetve MR-vizsgálat) eredménye szintén javulásra utalt, azonban itt a vasculitis gyengébben, de továbbra is aktívnak mutatkozott. Emiatt a szteroid mellett azathioprinterápia beállítását láttuk szükségesnek. KÖVETKEZTETÉS - A klinikum mellett képalkotó vizsgálatokkal is fontos követni a betegség lefolyását, ezáltal idejében felismerve a terápiamódosítás, illetve -kiegészítés szükségességét.

Hypertonia és Nephrologia

Hisztopatológiai klasszifikáció prognosztikai jelentősége ANCA-asszociált glomerulonephritisben

FILE Ibolya, BIDIGA László, TRINN Csilla, UJHELYI László, BALLA József, MÁTYUS János

Bevezetés: Az antineutrophil citoplazmatikus antitest (ANCA) -asszociált vasculitisben (AAV) szenvedők életkilátásait meghatározza a gyors progressziójú glomerulonephritis, melyet azonban sokszor csak a súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség kialakulásakor ismernek fel. 2010-ben jelent meg az ANCA-asszociált vasculitis új, hisztopatológiai klasszifikációja, melyet egy nefrológusokból álló nemzetközi munkacsoport készített el. Négy fő csoportot alkottak: fokális, félholdas, kevert és scleroticus. Módszer: Célunk az volt, hogy saját beteganyagon megvizsgáljuk a beosztás prognosztikai szerepét. Az 1996-2013 között tanszékünkön kezelt 88, AAV-ben szenvedő beteg közül 39 beteget vontunk be. Eredmények: A vesebiopsziás minták retrospektív újraértékelése során a fokális csoportba 11, a félholdasba 12, a kevertbe nyolc, a scleroticusba szintén nyolc beteg volt sorolható. Az egyes csoportok között az életkor, a nem, az ANCA típusa és a kiindulási átlagos eGFR-értékek tekintetében nem találtunk szignifikáns különbséget. A kezelés hatására az eGFR-értékek a fokális és félholdas csoportban jelentősen javultak. Akut dialízisre 11 betegnél volt szükség, melyet ezek közül három betegnél lehetett abbahagyni, a scleroticus csoportba tartozók közül egyik betegben sem. A teljes terápiás válaszkészség a fokális csoportban 100% volt, majd csökkenő sorrendben a kevert, a félholdas és a scleroticus csoport következett (87,5%, 64%, 62%). A terápia hatásosságát tekintve egy év elteltével a 39 beteg közül 31 beteg (80%) nem szorult vesepótló kezelésre. Az egyéves betegtúlélés minden csoportban 100%-os, az ötéves túlélés 93%-os volt. Két dializált beteg halálozott el, mind a kettő a scleroticus csoportba tartozott. Összefoglaló: Az AAV új nefropatológiai klasszifikációja segítheti a terápiás válasz előrejelzését, melyet a normális glomerulusok arányának megadásával a nefropatológus tovább pontosíthat.