Lege Artis Medicinae

A vasculitisek immunpatogenezise

ZEHER Margit

2005. FEBRUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2005;15(02)

A vasculitisek olyan klinikopatológiai entitások, amelyekben a gyulladás az erek károsodásához vezet. A legtöbb vasculitisszindróma immunpatológiai mechanizmusok útján alakul ki. Az „immunvasculitisek” idiopathiásak (primer forma) és szisztémásan jelentkeznek. Az „immunvasculitiseket” a hiperszenzitivitási reakció alapján osztályozzuk: allergiás angitis, antineutrophyl cytoplasmaticus antitest (ANCA-) asszociált vasculitis, immunkomplex-vasculitis és T-sejt mediálta hiperszenzitivitási reakcióhoz asszociált vasculitis. Immunológiai jellegzetességeik: hypereosinophilia és emelkedett IgE-szint jellemzi az allergiás angitist és granulomatosist (ez a Churg- Strauss-szindróma). ANCA-asszociált vasculitis in situ immundepozitumok nélkül a pauci-immun (immunszegény) vasculitis. Az immunkomplex- vasculitist immunkomplex-lerakódás jellemzi, gyakran alacsony komplementszinttel. Th1-sejt mediálta vasculitis a granulomatosus arteritis. A közlemény a vasculitisek kialakulásában szerepet játszó immunológiai mechanizmusokat tárgyalja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az aldoszteronról a XXI. század elején

GLÁZ Edit, SZŰCS Nikolett, VARGA Ibolya

Az aldoszteron, a fő mineralokortikoid hormon felfedezésével új korszak kezdődött a szervezet só-, folyadékháztartás és a vérnyomás szabályozása, valamint klinikai-patológiai vonatkozásai megismerésében. Röviden tárgyaljuk az aldoszteron felfedezésének történetét, bioszintézisét, hatásmechanizmusát, regulációját, valamint kórosan megnövekedett termelődésével és a hypertoniával járó kórképeket: a primer és szekunder hyperaldosteronismusokat. Jelentőségük miatt kiemeljük a primer aldosteronismusokat, amelyek gyakran tárhatók fel a potenciálisan gyógyítható szekunder hypertonia okozójaként. Részletesen tárgyaljuk ezek elkülönítési lehetőségeit az egyéb etiológiájú hypertoniával járó megbetegedésektől. Az utolsó másfél évtizedben vált ismertté, hogy az aldoszteron klasszikus genomikai hatásai mellett sokkal szerteágazóbb nem genomikai hatással is rendelkezik, amely már fiziológiás koncentrációban is proinflammatoricus, profibroticus stb. hatású. Mindezek alapján az aldoszteron rizikóhormonnak tekintendő a cardiomyopathiák, a vasculopathiák és a nephropathiák etiológiájában, amelyeknek terápiás konzekvenciáit is tárgyaljuk.

Lege Artis Medicinae

A preoperatív endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia szelekciós kritériumai

LAKATOS Péter László, MESTER Gábor, RÉTI György, NAGY Attila

Cholecystolithiasis mellett az egyidejű epeúti kövesség gyakorisága általában 7-20%. Az elmúlt 15 évben a laparoszkópos cholecystectomia lett a tüneteket okozó epekövesség kezelésének fõ módszere. Bár több centrumból beszámoltak a laparoszkópos epeúti kõeltávolítás eredményességérõl, biztonságosságáról, kevés helyen végeznek ilyen műtétet.

Lege Artis Medicinae

Az akut ischaemiás stroke kezelése a jelenlegi ajánlások tükrében

SZEGEDI Norbert, MAY Zsolt, ÓVÁRY Csaba

Az agyi érbetegségek a fejlett államok haláloki listáján a harmadik, a szerzett rokkantság okai között az első helyen szerepelnek. Az akut stroke-esetek 80%-a ischaemiás eredetű. Az akut ischaemiás stroke kezelését forradalmasította az NINDS rt-PA stroke-vizsgálatban hatékonynak bizonyult szisztémás thrombolysis; ezt követően számos új ajánlás született. Előtérbe került a tünetek gyors és szakszerű felismerése, és az a törekvés, hogy a betegek mind nagyobb hányada a háromórás időablakon belül kerüljön stroke-centrumba. A szignifikánsan jobb túlélési esélyeket biztosító stroke-központ fő ismérve a megfelelő neuroradiológiai (CT) és laboratóriumi háttér, az intenzív részleg, valamint a strokeneurológus 24 órás készenléte. Ezek birtokában a 0,9 mg/ttkg rekombináns szöveti plazminogénaktivátor (rt-PA) intravénás adásával végzett thrombolysis mintegy 30%-kal javítja az akut stroke kimenetelét. Az újabb ajánlások a megfelelő indikáció és kontraindikáció figyelembevételével végzett lysist nyomatékkal ajánlják, a magyar gyakorlatban azonban jelenleg csak szórványosan alkalmazzák. A specifikus terápiák közül ellentmondásos az antikoaguláns kezelés megítélése; az igen erős elméleti bizonyítékok ellenére nincs meggyőző evidencia széles körű, rutinszerű alkalmazására akut esetekben. Az acetilszalicilsav 24-48 órán belül kezdett adagolásának eredményei pozitívak, de hatékonysága csekély. Sem a hemodilúciós, sem a neuroprotektív, illetve reológiai kezelést alátámasztó adattal nem rendelkezünk. Az általános kezelés elveit illetően egyre nagyobb számú adat áll rendelkezésre a légzés- és keringéstámogatásnak, a vérnyomás beállításának, a szénhidrát-anyagcsere vezetésének, a lázcsillapításnak az akut szakaszban követendő módszereiről és célértékeiről.

Lege Artis Medicinae

Az autoantitest-meghatározás jelentősége diabetes mellitusban Az EASD 2004. évi kongresszusa alapján

HOSSZÚFALUSI Nóra, PÁNCZÉL Pál

A European Association for the Study of Diabetes (EASD) 2004 szeptemberében Münchenben tartotta 40. kongresszusát. E rövid áttekintésben azokat az elõadásokat foglaljuk össze, amelyek az autoantitest-meghatározás jelentõségével foglalkoztak cukorbetegségben.

Lege Artis Medicinae

Vízmérgezés okozta súlyos hipozmotikus hypervolaemia

BOTOS Péter, MARTON Sándor, KISS Katalin, KOZMA Zsolt, GION Gábor

BEVEZETÉS - A só- és folyadékháztartás szabályozásának folyamata kiemelt jelentőségű a szervezet homeosztázisának fenntartása céljából. A víztereket érintő bármilyen irányú jelentős változás súlyos következményekhez vezethet. ESETISMERTETÉS - A szerzők 17 éves betegük kórtörténetét mutatják be, akit ismétlődő epileptiform rosszulléteket követően kontaktusképtelen, hyperpyrexiás állapotban, súlyos fokú hyponatraemiával szállítottak kórházunk sürgősségi betegellátó osztályára. MEGBESZÉLÉS - Jelen munkájuk célja a hipozmotikus hypervolaemia egy szokatlan etiológiájú, alarmírozó klinikai tünetekkel járó megjelenési formájának bemutatása, kiemelve a differenciáldiagnózis legfontosabb tényezőit, az anamnézis jelentőségét, valamint a kezelés tervezésének és ellenőrzésének szempontjait.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Súlyos nekrotizáló primer vasculitis

GRIGER Zoltán, SZÁNTÓ Antónia, SZABÓ Nóra Anna, SOLTÉSZ Pál, ZEHER Margit

BEVEZETÉS - A vasculitis az erek valamilyen immunológiai mechanizmus következtében primer (idiopathiás) vagy szekunder okok (infekció, daganat, gyógyszerek, szisztémás autoimmun kórképek) következtében létrejött, gyakran nekrózissal társuló, gyulladásos elváltozása. ESETISMERTETÉS - Az 57 éves dohányos nőbeteg kórelőzményében bal oldali bokatörésen kívül más betegség nem szerepelt. Négynapos felső légúti hurutot követően lázas, legyengült általános állapotban, kifejezett alsó végtagi fájdalommal érkezett első alkalommal intézményünkbe. Fizikális státusából mindkét alsó végtag számos livid elváltozása, több lábujj praegangraenás állapota, hypertensio emelendő ki. Az emelkedett transzaminázszintek, gravis thrombopenia, anaemia, leukocytosis alapján thromboticus thrombocytopeniás purpura, illetve vasculitis lehetősége merült fel. Szeptikus embólia lehetőségét a vizsgálatok alapján elvetettük; nagy dózisú szteroidterápia mellett plazmaferézis- kezelést alkalmaztunk. Időközben elkészült leletei alapján a polyarteritis nodosa klaszszifikációs kritériumait állapítottuk meg (vasculitis, livedo reticularis, friss diasztolés hypertonia, polyneuropathia), így az eddigi terápiát frakcionált cyclophosphamiddal szinkronizáltuk. A kezelés hatására a folyamat megállt, a nekrotikus területek eltávolítása után sem alakult ki lényegi funkciókiesés. KÖVETKEZTETÉSEK - Vasculitis esetén a diagnózis gyors és korai megállapítása alapvető jelentőségű, és igen fontos az ennek megfelelő, hatékony kezelés.

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.