Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői

VARJÚ Cecília, KUMÁNOVICS Gábor, CZIRJÁK László

2007. JANUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(01)

A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

LAM-díj - 2006

NAGY Zsuzsa

A 2006. évi LAM-díjakra öt kategóriában hirdetett pályázatot a szerkesztőség. A legjobb közleménynek járó díjak ünnepélyes átadása 2006. december 5-én, az MTA Akadémia Club étterem zenetermében zajlott.

Lege Artis Medicinae

Almásy Aladár akvarelljei

Lege Artis Medicinae

Az orvosi önkísérletek történetéből

MAGYAR László András

Az önkísérletek ősi eredetére fajunk elnevezése, a „homo sapiens” is utal. A sapio ige eredetileg csak annyit jelentett, hogy „ízlelek”, ebből a jelentéséből fejlődött ki a szó „gondolkodom” értelme. Az ősi, gyűjtögető társadalmakban ugyanis azokat a tapasztalt öregeket tartották bölcsnek, sapiensnek, akik ízleléssel meg tudták különböztetni az ehető gyümölcsöt a veszedelmestől.

Lege Artis Medicinae

Piacon

RIESZ Tamás

Férfiember szereti a mosogatást, a takarítást, a mosást, a vasalást, egyszóval a házimunkát elbliccelni vagy kiváltani valami kellemesebb tevékenységgel, amire aztán alkalom adtán hivatkozhat, hogy ő mégsem tunya, az egész család által kiszolgált házi kényúr, hanem lám, szorgos, segítő családtag. Ilyen rövid távú, nem rabszolgának való tevékenység lehet a szemét kukába történő lejuttatása vagy a bevásárlás.

Lege Artis Medicinae

A Magyar Gerontológiai és Geriátriai Társaság XXIX. nagygyűlése Zalakaros, 2006. november 9-11.

RUSZWURM Andrea

Az évente tartott nagygyűlést idén először rendezték Zala megyében, Zalakaroson, a Hotel MenDanban. Mintegy 140 érdeklődő egészségügyi munkatárs gyűlt össze; a két és fél nap alatt 45 előadás hangzott el, az öregedés kórélettanával, az időskorban előforduló betegségekkel és az időskor társadalmi kihívásaival foglalkoztak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis modern terápiája

SZŰCS Gabriella

A szisztémás sclerosis krónikus szisztémás autoimmun betegség, amelynek patogenezisében három tényező szerepel: kiterjedt fibrosis a bőrben és a belső szervekben, a kiserek nem gyulladásos, obliteratív vasculopathiája és kóros immunológiai aktiváció specifikus autoantitest-képződéssel. A betegség kezelésében valódi betegségmódosító terápia (disease-modifying drug) nem áll rendelkezésünkre. A szisztémás sclerosis kezelésében cél a patogenezisben szereplő három tényező befolyásolása. A vascularis terápia alkalmazza a Raynaud-jelenség, a kritikus ujjischaemia és a belső szervek érszövődményeinek (például sclerodermában fellépő renalis krízis, pulmonalis hypertonia) kezelése során használt, elsősorban vasodilatator hatású gyógyszereket. Immunszuppresszív kezelést alkalmazunk pulmonalis fibrosis, alveolitis és gyors progreszsziójú bőrtünetek esetében. Az antifibroticus terápiára vonatkozó eredmények egyelőre kétségesek, igazán hatékony gyógyszer nem áll rendelkezésünkre. A betegség alapfolyamatában részt vevő tényezők befolyásolása mellett szükséges az egyes szervi tünetek kezelése, amelynek hatékonyságához szoros multidiszciplináris együttműködésre van szükség a szervi érintettségnek megfelelően. Végül a beteg sikeres kezeléséhez és vezetéséhez mindenképpen indokolt a beteg megfelelő felvilágosítása, képzése.

Magyar Immunológia

A fibrosis molekuláris és celluláris mechanizmusa: újabb eredmények a scleroderma patogenezisének kutatásában

LAKOS Gabriella, SHINSUKE Takagawa, JOHN Varga

A scleroderma krónikus autoimmun megbetegedés, amelynek legfõbb jellegzetessége a fibrosis. A fibrosis lényege a kötõszöveti rostok, elsõsorban az I. típusú kollagén fokozott szintézise és lerakódása az érintett szervekben, elsõsorban a bõrben, a tüdõben, a szívben, a vesében és a gastrointestinalis traktusban, ami ezen szervek progresszív elégtelenségéhez vezet. A fibrosis patogenezise ma még nem tisztázott, és kellõen hatékony terápia sem áll rendelkezésre. Az utóbbi idõben azonban számos, a fibrosis kialakulásában szerepet játszó tényezõt sikerült azonosítani. Közülük a legfontosabb szerepe valószínűleg a transzformáló növekedési faktor-β-nak (TGF-β, transforming growth factor β) van. A legújabb kutatások a fibrosis kialakulásában szerepet játszó citokinek és növekedési faktorok azonosítására, kölcsönhatására és jelátviteli útvonalaira koncentrálnak, ezáltal keresve potenciális célpontokat a specifikus antifibrotikus terápia számára. Ez az összefoglaló az ezen a területen született legújabb eredményeket foglalja össze, elsõsorban állatmodellek és fibroblastokon végzett kísérletek alapján.

Lege Artis Medicinae

Elsődleges tubulointerstitialis nephritis

FERENCZI Sándor

Az elsődleges tubulointerstitialis nephritist a tubulointerstitialis tér sejtes infiltrációja jellemzi. Az infiltrátumot - változó számban - T- és Blymphocyták, monocyta/macrophagok, neutrophil és eosinophil granulocyták alkotják. A sejtes infiltráció oedemával és különböző fokú tubuluskárosodással társul. A betegség akut és krónikus formája ismert. A betegséget gyógyszerek, infekciók, szisztémás és malignus betegségek okozzák; az esetek egy részében a kórkép idiopathiás. A betegség patogenezisében többnyire immunfolyamatok játszanak szerepet. A másodlagos tubulointerstitialis nephritisek primer glomerularis, vascularis betegséghez társulnak, jellemzőjük a tubulointerstitialis fibrosis és a tubulusatrophia. A szövettani elváltozások a krónikus vesebetegségek progressziójának fontos meghatározói. A tubulointerstitialis nephritis mindkét formája gyakran jár veseelégtelenség kialakulásával.

Hypertonia és Nephrologia

A vesefibrosisban szerepet játszó szignalizációs útvonalak

ROKONAY Réka, SZIKSZ Erna, LIPPAI Rita, PAP Domonkos, VERES-SZÉKELY Apor, REUSZ György, SZABÓ Attila, VANNAY Ádám

A krónikus vesebetegségek közös jellemzője a szöveti fibrosis, amely megbontva a szövet eredeti struktúráját, gátolja annak működését. A szöveti hegesedés fő effektorsejtjei a myofibroblastok, melyek a fibroticus szövetben feldúsuló, kollagénben gazdag extracelluláris mátrix elsődleges termelői. Ismereteink szerint a myofibroblastok többsége a vese pericytáiból származik, melyek aktivációjában kiemelkedő szerepet játszanak a vérlemezke-eredetű növekedési faktor, a transzformáló növekedési faktor-β és a Wingless/Int szignalizációs útvonalak. A kísérleti eredmények szerint az útvonalak blokkolásával gátolható a szövetek hegesedése, így a jövőben az antifibroticus terápiák fő támadáspontjául szolgálhatnak.