Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis modern terápiája

SZŰCS Gabriella

2009. SZEPTEMBER 21.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(08-09)

Klinikai Immunológia

A szisztémás sclerosis krónikus szisztémás autoimmun betegség, amelynek patogenezisében három tényező szerepel: kiterjedt fibrosis a bőrben és a belső szervekben, a kiserek nem gyulladásos, obliteratív vasculopathiája és kóros immunológiai aktiváció specifikus autoantitest-képződéssel. A betegség kezelésében valódi betegségmódosító terápia (disease-modifying drug) nem áll rendelkezésünkre. A szisztémás sclerosis kezelésében cél a patogenezisben szereplő három tényező befolyásolása. A vascularis terápia alkalmazza a Raynaud-jelenség, a kritikus ujjischaemia és a belső szervek érszövődményeinek (például sclerodermában fellépő renalis krízis, pulmonalis hypertonia) kezelése során használt, elsősorban vasodilatator hatású gyógyszereket. Immunszuppresszív kezelést alkalmazunk pulmonalis fibrosis, alveolitis és gyors progreszsziójú bőrtünetek esetében. Az antifibroticus terápiára vonatkozó eredmények egyelőre kétségesek, igazán hatékony gyógyszer nem áll rendelkezésünkre. A betegség alapfolyamatában részt vevő tényezők befolyásolása mellett szükséges az egyes szervi tünetek kezelése, amelynek hatékonyságához szoros multidiszciplináris együttműködésre van szükség a szervi érintettségnek megfelelően. Végül a beteg sikeres kezeléséhez és vezetéséhez mindenképpen indokolt a beteg megfelelő felvilágosítása, képzése.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Itt halnod kell?

VITRAI József, FÜZESI Zsuzsanna, KAPOSVÁRI Csilla, KAPÓCS Gábor, RÁCZ József, SINKÓ Eszter

Balesetek következtében 2006-ban összesen 4800-an haltak meg Magyarországon. Ugyanakkor 66 560-an szív- és érrendszeri betegségben, rákban pedig 32 400-an. Ezek az adatok nem álltak heteken keresztül a média fókuszában, nem váltottak ki általános felháborodást és tiltakozást, nem mondott le miattuk az egészségügyi miniszter.

Lege Artis Medicinae

A coronariakalcifikáció vizsgálata kettős sugárforrású, sokszeletes komputertomográfiával 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedők körében

MAUROVICH-HORVAT Pál

BEVEZETÉS - A kalciumpontszám (score) a coronariakalcifikáció számszerű jellemzését biztosítja. Felnőttkorú, 1-es típusú cukorbetegek körében kardiológiai tünetmentesség esetén is számítani lehet a koszorúerek atherosclerosisára. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Rendszeresen gondozott, 1-es típusú diabetesben szenvedő, felnőttkorú, kardiológiai szempontból tünetmentes betegeket (n=46) vizsgáltunk. A kettős sugárforrású komputertomográfia során a kalcifikáció mértékét Agatston-pontszámban (Agatston score, AS) fejeztük ki. EREDMÉNYEK - Koszorúér-kalcifikációt (AS: 1-2353) találtunk 21 cukorbeteg esetében, míg 25 cukorbeteg kalciumdepozitumtól mentesnek (AS: 0) bizonyult. Az AS-pozitív betegek idősebbek voltak (51,0±9,9 vs. 42,8±7,8 év; p=0,0045), a diabetes hosszabb ideje állt fenn (30,6±9,2 vs. 24,2±8,6 év; p=0,0238), haskörfogatuk (87,9±11,5 vs. 79,7±9,4 cm; p=0,0146), testtömegindexük (26,2±2,9 vs. 23,8±3,1 kg/m2; p=0,0109), LDL-koleszterin- (3,35±0,32 vs. 3,01±0,68 mmol/l; p=0,0069) és húgysavszintjük (228,4±48,7 vs. 195,1±39,4 µmol/l; p=0,0437) nagyobb volt, mint az AS-negatív betegeké. Az AS-pozitív betegek körében gyakrabban fordult elő hypertonia (p=0,0144), mint az AS-negatív betegek között. A két csoport HbA1c- értéke érdemben nem különbözött (7,97±0,85 vs. 8,26±1,28%; p=0,7491), a becsült inzulinérzékenység kisebb volt az AS-pozitív, mint az ASnegatív betegek körében (7,15±2,09 vs. 9,20± 2,03 mg/kg/min; p=0,0017). KÖVETKEZTETÉS - Felnőttkorú, 1-es típusú cukorbetegek körében a koszorúerek atheroscleroticus elváltozására idősebb életkor, hosszabb diabetestartam és cardiovascularis kockázati tényezők jelenléte esetén számíthatunk. A hoszszú távú glykaemiás kontroll nem tűnik meghatározónak a coronariakalcifikáció alakulása szempontjából.

Lege Artis Medicinae

Nem szteroid gyulladáscsökkentők - a gastrointestinalis prevenció aktualitásai

GASZTONYI Beáta

A gasztroenterológiai és endoszkópos szakrendelések betegeinek jelentős része a nem szteroid gyulladásgátló (non-steroid anti-inflammatory drug - NSAID) kezelés mellett kialakuló gyomorpanaszok miatt fordul orvoshoz. A betegek másik része az előzetesen tünetet nem okozó, súlyos szövődményként jelentkező, NSAID okozta gastrointestinalis vérzésekkel kerül ellátásra.

Lege Artis Medicinae

A felnőttkori gyulladásos bélbetegségek anti-TNF-alfa-kezeléséről A Gasztroenterológiai Szakmai Kollégium irányelvei

A gyulladásos bélbetegségek (inflammatory bowel disease, IBD), azaz a colitis ulcerosa (UC) és a Crohn-betegség (CD) a fejlettebb országokban a rheumatoid arthritis után a második leggyakoribb idült gyulladásos betegségcsoportot képezik. Népegészségügyi jelentőségük kiemelkedő, a betegség többnyire fiatalkori indulása, kiszámíthatatlan, sokszor súlyos lefolyása a szakmai feladatok mellett komoly gazdasági és szociális kihívást is jelent.

Lege Artis Medicinae

A béta-receptor-blokkolók felett újra kék az ég?

NAGY Viktor

A béta-receptor-blokkolókkal kapcsolatosan korábban olyan bizonyítékok jelentek meg, amelyek megkérdőjelezték alkalmazásuk biztonságosságát a magasvérnyomás-betegség kezelésében, legalábbis első lépcsőként, monoterápia formájában. Két nagy betegszámú, véletlen besorolásos vizsgálatban - LIFE, ASCOT - összehasonlították a régi és új vérnyomáscsökkentők cardiovascularis eseményekre kifejtett hatását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A vesetranszplantáció után „de novo” kialakult daganatok előfordulási gyakorisága és rizikófaktorai

BORDA Bernadett, HÓDI Zoltán, SZEDERKÉNYI Edit, OTTLAKÁN Aurél, SEREGÉLY Edit, LÁZÁR György, KERESZTES Csilla, VIRÁG Katalin

A transzplantáció után alkalmazott immunszuppresszív terápia nemcsak fogékonnyá teszi a beteget a fertőzésekkel szemben, hanem a daganatsejtek felismerésének és eliminálásának funkcióját is károsítja. Vizsgálatunkat a Szegedi Tudományegyetem Sebészeti Kli­ni­káján végeztük. A beválasztási kritériumok megállapítását követően 570 beteget vontunk be a vizsgálatba. Néztük a betegek életkorát, nemét, az alkalmazott immunszuppresszív terápiát, valamint kerestük a különböző immunszuppresszív szerek és a daganat típusa közötti kapcsolatot. 81 esetben diagnosztizáltunk „de novo” daganatot. A cyclosporint és tacrolimust szedők körében az átlagéletkorban (p = 0,734) és a testtömegindexben (p = 0,543) szignifikáns különbséget nem találtunk. A két betegcsoport között a graft működését tekintve szignifikáns eltérés nem mutatkozott (Tac vs. Cyc; 44 vs. 20). A vesetranszplantáltak körében a transz­plantációtól a daganat diagnózisáig eltelt idő függvényében a prostata- és a méhnyakrák alakult ki a leghamarabb, de szignifikáns különbség nem mutatkozott. A bőr­daganatok előfordulása a leggyakoribb, ezt követik a poszttranszplantációs lym­pho­pro­­liferativ betegségek. A tumorok kialakulásának növekvő kockázata legfőképpen az immunszuppresszív terápiára vezethető vissza.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

IVIG-en innen és túl – A CIDP kezelési lehetőségei kórházunk adatai alapján

KÁSA Krisztián, BORS Dávid, RÓZSA Csilla

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (CIDP) a perifériás idegrendszer betegsége, ami kezelés nélkül maradandó rokkantságot okozhat. A kórházunkban gondozott betegek adatait tekintettük át az alkalmazott terápia típusának és hatékonyságának megítélése, a terápia okozta mellékhatások és azok gyakoriságának felmérése céljából. Az adatokat az országos CIDP-regiszterből, illetve a kórházi medikai rendszerből nyertük. A diagnosztikai kritériumok minden esetben teljesültek. A betegség típusos tünetekkel járt, 1-1 esetben észleltünk tisztán szenzoros formát, illetve DADS-variánst. Az átlagos életkor a betegség kezdetekor 52 év (medián) volt. 5 esetben először Guillain–Barré-szindróma, egy-egy esetben pedig polyneuropathia és kétoldali carpalis alagút szindróma volt a kezdeti diagnózis. A leggyakrabban alkalmazott kezelés az intravénás immungobulin (IVIG) volt, de több páciensnél végeztünk plazmaferézist, illetve néhány esetben tartós immunszuppresszív terápia is beállításra került. Két esetben autológőssejt-transzplantáció történt. A terápiák hatékonyságának megítélését nehezítette, hogy a mindennapi közkórházi gyakorlatnak nem része a pontozóskálák felvétele. Szteroidterápia egy esetben volt hatástalan, adekvát dózisú és időtartamú adagolás ellenére. Plazmaferézis vagy IVIG mellett a betegek többsége egyensúlyba került. Súlyosabb relapszusok esetén a beállított immunszuppresszív kezelés is hatékonynak bizonyult 1-1 esetben. A leggyakoribb mellékhatás az Imuran okozta hasi panaszok és laboreltérések voltak, két esetben fordult elő tartós szteroidkezelés következményeként osteoporosis kompressziós csigolyatörésekkel, egy esetben IVIG-kezeléshez társuló fejfájás. Összefoglalás: A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia jól felimerhető és diagnosztizálható betegség, ami jól reagál adekvát dózisban és megfelelő ideig alkalmazott terápiára, így a tartós rokkantság megelőzhető. Kellő odafigyeléssel a kezelések mellékhatásai is kivédhetők.

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

Ideggyógyászati Szemle

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.