Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis modern terápiája

SZŰCS Gabriella

2009. SZEPTEMBER 21.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(08-09)

A szisztémás sclerosis krónikus szisztémás autoimmun betegség, amelynek patogenezisében három tényező szerepel: kiterjedt fibrosis a bőrben és a belső szervekben, a kiserek nem gyulladásos, obliteratív vasculopathiája és kóros immunológiai aktiváció specifikus autoantitest-képződéssel. A betegség kezelésében valódi betegségmódosító terápia (disease-modifying drug) nem áll rendelkezésünkre. A szisztémás sclerosis kezelésében cél a patogenezisben szereplő három tényező befolyásolása. A vascularis terápia alkalmazza a Raynaud-jelenség, a kritikus ujjischaemia és a belső szervek érszövődményeinek (például sclerodermában fellépő renalis krízis, pulmonalis hypertonia) kezelése során használt, elsősorban vasodilatator hatású gyógyszereket. Immunszuppresszív kezelést alkalmazunk pulmonalis fibrosis, alveolitis és gyors progreszsziójú bőrtünetek esetében. Az antifibroticus terápiára vonatkozó eredmények egyelőre kétségesek, igazán hatékony gyógyszer nem áll rendelkezésünkre. A betegség alapfolyamatában részt vevő tényezők befolyásolása mellett szükséges az egyes szervi tünetek kezelése, amelynek hatékonyságához szoros multidiszciplináris együttműködésre van szükség a szervi érintettségnek megfelelően. Végül a beteg sikeres kezeléséhez és vezetéséhez mindenképpen indokolt a beteg megfelelő felvilágosítása, képzése.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Itt halnod kell?

VITRAI József és munkatársai

Balesetek következtében 2006-ban összesen 4800-an haltak meg Magyarországon. Ugyanakkor 66 560-an szív- és érrendszeri betegségben, rákban pedig 32 400-an. Ezek az adatok nem álltak heteken keresztül a média fókuszában, nem váltottak ki általános felháborodást és tiltakozást, nem mondott le miattuk az egészségügyi miniszter.

Lege Artis Medicinae

A coronariakalcifikáció vizsgálata kettős sugárforrású, sokszeletes komputertomográfiával 1-es típusú diabetes mellitusban szenvedők körében

MAUROVICH-HORVAT Pál

BEVEZETÉS - A kalciumpontszám (score) a coronariakalcifikáció számszerű jellemzését biztosítja. Felnőttkorú, 1-es típusú cukorbetegek körében kardiológiai tünetmentesség esetén is számítani lehet a koszorúerek atherosclerosisára. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Rendszeresen gondozott, 1-es típusú diabetesben szenvedő, felnőttkorú, kardiológiai szempontból tünetmentes betegeket (n=46) vizsgáltunk. A kettős sugárforrású komputertomográfia során a kalcifikáció mértékét Agatston-pontszámban (Agatston score, AS) fejeztük ki. EREDMÉNYEK - Koszorúér-kalcifikációt (AS: 1-2353) találtunk 21 cukorbeteg esetében, míg 25 cukorbeteg kalciumdepozitumtól mentesnek (AS: 0) bizonyult. Az AS-pozitív betegek idősebbek voltak (51,0±9,9 vs. 42,8±7,8 év; p=0,0045), a diabetes hosszabb ideje állt fenn (30,6±9,2 vs. 24,2±8,6 év; p=0,0238), haskörfogatuk (87,9±11,5 vs. 79,7±9,4 cm; p=0,0146), testtömegindexük (26,2±2,9 vs. 23,8±3,1 kg/m2; p=0,0109), LDL-koleszterin- (3,35±0,32 vs. 3,01±0,68 mmol/l; p=0,0069) és húgysavszintjük (228,4±48,7 vs. 195,1±39,4 µmol/l; p=0,0437) nagyobb volt, mint az AS-negatív betegeké. Az AS-pozitív betegek körében gyakrabban fordult elő hypertonia (p=0,0144), mint az AS-negatív betegek között. A két csoport HbA1c- értéke érdemben nem különbözött (7,97±0,85 vs. 8,26±1,28%; p=0,7491), a becsült inzulinérzékenység kisebb volt az AS-pozitív, mint az ASnegatív betegek körében (7,15±2,09 vs. 9,20± 2,03 mg/kg/min; p=0,0017). KÖVETKEZTETÉS - Felnőttkorú, 1-es típusú cukorbetegek körében a koszorúerek atheroscleroticus elváltozására idősebb életkor, hosszabb diabetestartam és cardiovascularis kockázati tényezők jelenléte esetén számíthatunk. A hoszszú távú glykaemiás kontroll nem tűnik meghatározónak a coronariakalcifikáció alakulása szempontjából.

Lege Artis Medicinae

Rodin egy orvos szemével

KOPA János

Rodin művészete önmagában is felkelti az idegorvos érdeklődését, és ha a művész életét megismeri, akkor még inkább nyitottá válik az alkotó személyisége, lelki alkata iránt.

Lege Artis Medicinae

Utazás Antarktiszra

KERESZTES Miklós

Ez év januárjában két hetet töltöttem az Antarktisz partjainál. Ide csak társas úttal lehet eljutni. Én egy új norvég hajóval, a Frammal mentem, amely nevét Amundsen hajójától kapta.

A szerző következő fotóriportja: Nepál madártávlatból

Lege Artis Medicinae

RE-LY

MATOS Lajos

Kezelés: Dabigatran, naponta 2×110 mg vagy 2×150 mg. A kontrollcsoport warfarint szedett, 1, 3, 5 mg dózisban, hogy a legalább havonta ellenőrzött INRérték 2,0-3,0 között legyen. Kísérő kezelés: Napi <100 mg adagban nem volt akadálya acetilszalicilsav adásának. A vizsgálat elején a kinidinnel kezelt betegek szedhették ezt a gyógyszert is, de két év múlva a vizsgálati tervet módosították, és a kinidinterápiát kizárták a tanulmányból, mert fölvetődött, hogy kölcsönhatásba kerülhet a dabigatrannal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A szisztémás sclerosis patológiai jellemzői

VARJÚ Cecília, KUMÁNOVICS Gábor, CZIRJÁK László

A szisztémás sclerosist a bőr és bizonyos belső szervek fibrosisa és késői atrophiája, valamint generalizált obliteratív vasculopathia jellemzi. A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat (Raynaud-jelenség) és részben morfológiai eltéréseket (endothelkárosodás, artérialaesio) jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus. A szabályos szöveti struktúrák fokozatosan destruálódnak, szöveti atrophia alakul ki, és az életfontosságú belszervek irreverzíbilisen károsodnak. A szisztémás sclerosis terápiájában az elmúlt évtizedben a legjelentősebb előrelépések a scleroderma renalis crisis, a pulmonalis arteria hypertonia és az egyéb vascularis szövődmények kezelésében és megelőzésében történtek, amelyek a szisztémás sclerosis túlélési és életminőségi mutatóit számottevően javították. A pulmonalis fibrosis kezelésében az immunszuppresszív cyclophosphamidterápia hatékonysága bebizonyosodott. Napjainkban a terápiás kutatások a molekuláris patológiai folyamatok ismeretében folynak tovább, és ezzel párhuzamos a betegség aktivitását és a terápia hatékonyságát jelző laboratóriumi és klinikai markerek kutatása is. Jelen összefoglalónk célja, hogy szélesítse patológiai ismereteinket, valamint segítséget nyújtson a diagnosztikában, a terápiában és a terápia hatékonyságának monitorozásában.

Lege Artis Medicinae

Rituximabkezelés idiopathiás inflammatorikus myopathiákban

BODOKI Levente, VINCZE Melinda, GRIGER Zoltán, CSONKA Tamás, CSERI Karolina, HORTOBÁGYI Tibor, DANKÓ Katalin

Az idiopathiás gyulladásos myopathiák szisztémás, a proximális végtagizmok szimmetrikus gyengeségével jellemezhető autoimmun betegségek. A mindennapi gyakorlatban az idiopathiás inflammatorikus myopathiák kezelése nem egyszerű feladat. Az első vonalbeli terápia a kortikoszteroidokon alapszik. Ha két hónap elteltével a tünetek nem javulnak, más immunszuppresszív kezelést kell beindítani. Jelen összefoglalás célja a rituximab mint biológiai terápiás szer bemutatása a kezelésben.

Ideggyógyászati Szemle

Primer cerebralis angiitis: esetismertetés és irodalmi összefoglalás

CSÉPÁNY Tünde, KOLLÁR József, SIKULA Judit, MOLNÁR Mária, CSIBA László

A szerzõk primer cerebralis vasculitisben szenvedõ beteg esetét ismertetik négyéves követéssel. A korai diagnózis felállítását a típusos klinikai tünetek, a koponya-MRvizsgálat, intracranialis MR-angiográfia és tüneteket nem okozó, de elektrofiziológiai vizsgálatokkal diagnosztizált perifériás neuropathia alapján végzett nervus suralis biopszia szövettani vizsgálata segítette. Szteroid- és immunszuppresszív kezelés mellett remissziót észleltek. A szerzõk az esetismertetés kapcsán irodalmi áttekintést adnak a kórkép diagnosztikai nehézségeirõl.

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.