Lege Artis Medicinae

A sclerosis multiplex kezelése napjainkban

CSÉPÁNY Tünde

2011. FEBRUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2011;21(02)

A sclerosis multiplex egyidejűleg autoimmun és degeneratív betegség. Az elmúlt évtizedekben nagy előrelépést jelentett a parenteralis immunmoduláns kezelések bevezetése. Ezek a szerek mintegy 30%-kal csökkentik a visszaesések (shubok, relapsusok) számát, és van közöttük olyan, ami bizonyítottan lassítja a neurológiai tünetek akkumulációját, a rokkantság kialakulását is. Első vonalbeli szerként választhatók az interferon- (IFN-) béta-készítmények és az aminosavakból álló glatiramer-acetát. A biotechnológiai fejlődésnek köszönhetően új kezelési stratégiák is napvilágot láttak. A humanizált monoklonális ellenanyagok előnye, hogy szelektívebben hatnak az autoimmun gyulladásra. A monoklonális ellenanyagok közül 2010. februártól hazánkban is választható az alfa-4-béta-1 integrinreceptorhoz kötődő, a T-sejtek központi idegrendszeri belépését gátló natalizumab, amely jelenleg második vonalban javasolható. Hatásfoka a shubráta csökkentése tekintetében >60%, ugyanakkor alkalmazása mellett a progreszszív multifokális encephalopathia kockázata átlagosan 1000, kezelést kapó egyénből egyre becsülhető. Jelenleg második vonalban, az immunmoduláns kezelés mellett is aktív betegségben javasolható. A per os készítmények közül jövő évre várható egy fingolimod hatóanyag-tartalmú készítmény megjelenése, de III. fázisú randomizált, kontrollált vizsgálatokban egy másik tablettát, a cladribint is hatásosnak találták. A fingolimod szfingozin-1-foszfát-receptor- (S1P-) modulátor. A cladribin purinnukleotid- analóg, hatása a CD4+ és CD8+ sejtek tartós redukcióján alapul. További ígéretes per os immunmoduláns a laquinimod és a BG000012 (dimetilfumarát), ezek III. fázisú klinikai vizsgálatai még folyamatban vannak relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben. A betegség aktivitása, a kórlefolyás és a feltételezett patomechanizmus alapján egyéni elbírálást igényel, hogy melyik a leghatékonyabb kezelés. A terápiás lehetőségek bővülésével az egyénre szabott, optimális kezelés megválasztása a mellékhatások figyelembevételével kihívást jelenthet mind a beteg, mind a kezelőorvos szempontjából.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Munkában a szerkesztőség... - Miért jó egy művelt após, és hol találni még latin nyelvtudóst?

SPEER Gábor

Ahogyan 1990-ben, az induláskor, úgy kezdődött alapító főszerkesztőnk köszöntése a tavaly decemberi LAM-számban is: Lecturis Salutem! Köszöntünk, Kedves Olvasó! Postafordultával jöttek a levelek, kizárólag idősebb kollégáktól, helyesbítvén a köszöntést.

Lege Artis Medicinae

Tabuk ellen a LAM-mal - Hogyan fonódott össze egy folyóirat az életemmel?

HEGEDÛS Katalin

1990 elején Ádám György jogászprofesszor meghívott a Semmelweis Egyetem Általános Orvostudományi Karán újjáalakuló Orvosi Etika csoportba: legyek a csoport egyik oktatója és kutatója.

Lege Artis Medicinae

Botero Budapesten

Fernando Botero ma élő talán legnevesebb kolumbiai festő és szobrász. Botero 1932-ben született, kalandos életű és rendkívül termékeny művész, aki most bemutatott alkotásai révén sajátságos világot idéz fel, mely monumentális és időtlen.

Lege Artis Medicinae

Fogyatékos személyek elégedettsége az egészségügyi és szociális ellátással - nemzetközi fejlesztésű kérdőív

KULLMANN Lajos, PAULIK Edit

BEVEZETÉS - Az egészségügyi és szociális ellátás minőségét nagyon különböző módszerekkel mérik fel. Nehéz összehasonlítható, értékelhető adatokat nyerni. A nemzetközi együttműködéssel fejlesztett kérdőívek értéke ezért jelentős. SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZEREK - Az Egészségügyi Világszervezet kérdőív-fejlesztési módszerével egy időben több kérdőív fejlesztése történt. Ezek egyike az „Ellátás és támogatás minősége fogyatékos emberek részére” kérdőív. A fizikai fogyatékossággal élő személyek kérdőíve öt-, az intellektuális fogyatékossággal élőké háromfokozatú válaszskálával készült. A kérdőív magyar verziójának pszichometriai elemzése 151 fizikai és 166 intellektuális fogyatékossággal élő személy interjúmódszerrel felvett kérdőívei alapján történt. EREDMÉNYEK - A kérdések megválaszolási aránya igen magas, egyetlen kérdés kivételével 95% feletti volt. A két kérdőívverzió belső konzisztenciája Cronbach-alfa-módszerrel 0,845, illetve 0,745. Az elégedettség mindkét csoportban az információkkal kapcsolatos tárgykörben volt a legalacsonyabb, szignifikáns összefüggést (p<0,01, illetve p<0,05) mutatott az egészségi állapottal. KÖVETKEZTETÉSEK - A kérdőív a terepvizsgálat alapján hitelesnek és megbízhatónak bizonyult. Szélesebb körű használata lehetővé teheti különböző fogyatékossági csoportokban az ellátás különböző komponenseivel kapcsolatos elégedettség felmérését, ezen keresztül javíthatja a szolgáltatásoknak az igényekhez igazítását.

Lege Artis Medicinae

Kiűzetés a paradicsomból - avagy a gránátalma rejtett gyógyító hatásai

BECHER Péter, PATAI Árpád, MÁJER Katalin

Az édenkert első lakója Ádám volt. Az Úr álmot bocsátott rá, a férfi oldalbordájából ez idő alatt megteremtette Évát, az első asszonyt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.