Lege Artis Medicinae

A polymyositis, dermatomyositis klinikai és immunológiai sajátosságai

DANKÓ Katalin1, ZILAHI Zsolt1, SZEGEDI Gyula1

1992. SZEPTEMBER 30.

Lege Artis Medicinae - 1992;2(09)

Összefoglaló közlemények

A polymyositis, dermatomyositis a vázizmok gyengeségével, gyulladásos beszűrődésével járó megbetegedések, amelyek az idiopathias gyulladásos myopathiák közé sorolhatók, a betegség patogenezisét tekintve pedig az autoimmun kórképek csoportjába tartoznak. Mint minden autoimmun megbetegedés, a polymyositis és a dermatomyositis is multifaktoriális eredetű. Feltételezhető, hogy genetikus és külső tényezők együttese különböző immunológiai mechanizmusokon keresztül vezet a betegség kialakulásához. Az immunológiai patomechanizmus eltérő (T-sejtes, autoantitestes, egyéb humorális tényezők) irányultságai egymással is társulhatnak, egymást kiegészíthetik. A patomechanizmus pontosabb megismerése révén további elkülönítések, alcsoportok kialakítása válik lehetővé. Így az utóbbi időben próbálják elkülöníteni az úgynevezett anti-szintet az autoantitest pozitivitással rendelkező betegek csoportját, mint egy sajátságos klinikai képpel bíró csoportot.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem III. sz. Belgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Thrombocytafunkció szerepe az Alzheimer-kórban

HASITZ Mária, LIPCSEY Attila, RÁCZ Zoltán

Korunkban a dementia, különösen az Alzheimer-kór az idősebb korosztály egyik legsúlyosabb betegsége. Úgy tűnik, hogy e kórképben a thrombocyták viselkedése is eltér a normálistól. A közleményben Alzheimer-kórban szenvedő betegek vérmintájából elkülönített thrombocytákkal végzett vizsgálatainkat és a hozzájuk kapcsolható szakirodalmi eredményeket foglaltuk össze. A thrombocyta alakjának jellemzésére használt paraméternek (oszcillációs amplitúdó), valamint a 50 uM adenozin-difoszfát (ADP) okozta aggregáció kezdeti sebességének a meghatározását ajánljuk az Alzheimer kór klinikai diagnózisának laboratóriumi alátámasztására. Az Alzheimer-thrombocyta ugyanis szférikus, és gyorsabban aggregál nagy ADP koncentrációra adenozin-difoszfát koncentrációra, mint az idős és/vagy más okból dementálódott személyek thrombocytája. Az Alzheimer-thrombocyták funkcióját két hatás alakítja: a környező plazma hatása és a thrombocytának genetikai okokra visszavezethető megváltozása. Vizsgálataink szerint a két hatás egymást is befolyásolja, és az in vitro funkció ezek eredője.

Lege Artis Medicinae

Echocardiographia az acut myocardialis infarctus ellátásában

LENGYEL Mária

Szerző irodalmi áttekintést ad az echocardiographia lehetőségeiről acut myocardialis in farctusban (AMI), saját ábrákkal illusztrálva az egyes megállapításokat. Az AMI diagnózisa a sérült falrészlet elvékonyodásán és akinesisen alapszik, 90%-os biztonsággal. Az acut szak súlyos, keringés-összeomlással járó szövődményeinek gyors echocardiographiás felismerése azonnali életmentő műtéti beavatkozást tesz lehetővé. Ide tartoznak a szívruptúra különböző formái: a szabadfali, a kamrai septum és a papillaris izom ruptúra. Echocardiographiával diagnosztizálhatók az acut, subacut és chronikus szak terápiás feladatait befolyásoló szövődmények is: a pericardialis folyadékgyülem, a balkamrai thrombus, az aneurysma és az álaneurysma. A helyes terápia megválasztásában és a terápia hatásának lemérésében fontos szerepe van az echocardiographiának a systolés és diastolés functio értékelésével. Ismerteti az echocardiographiával irányított anticoagulans terápia algoritmusát. A postinfarctusos beteg prognózisában a nyugalmi echocardiographián kívül a korai echocardiographiás terhelésnek is szerepe van. Ennek célja, az infarctustól távoli ischaemia provokálásával a többérbetegség prognosztizálása, az infarctus közeli falmozgászavar javítása alapján pedig a még élő, meg menthető myocardium kimutatása, vagyis a revascularisatio indicatioja. Az echocardiographia indicatioit az AMI acut szakában és a kibocsátás előtt a legújabb amerikai ajánlás alapján foglalja össze és csoportosítja.

Lege Artis Medicinae

Jobb kamrai szívinfarctus

KISS Gabriella

A jobb kamrai infarctus előfordulhat izoláltan és lényegesen gyakrabban bal kamrai – inferior vagy ritkábban anterior – infarctussal együtt. Az akut jobb kamrai infarctus diagnózisa elsősorban a jellegzetes klinikai tünete ken, az EKG- és 2D-echokardiográfiás vizsgálaton alapul. A pontos lokalizációs diagnózis felállításának meghatározó szerepe van az akut szak terápiájának megválasztásában. Adekvát terápiával az akut mortalitás még súlyos esetekben is jelentősen csökkenthető. A jobb kamrai infarctus prognózisa jobb, mint a bal kamrai infarctusé. A szerző ismerteti a betegség diagnosztikus és terápiás vonatkozásait.

Lege Artis Medicinae

Az ultrahangvizsgálat szerepe a szeptikus csípőendoprotézis lazulás diagnosztikájában

BÁLINT Géza, FÖLDES Károly, BÁLINT Péter, GAÁL Marianna, KISS Csaba

A szerzők célul tűzték ki a non-invaziv ultra hangvizsgálat alkalmazását csípőendoprotézis műtét szövődményeinek kimutatására. Jelen munkájuk során arra a kérdésre kerestek választ, hogy milyen diagnosztikus segítséget nyújthat az ultrahangvizsgálat az endoprotézis-infekció gyanúja esetén. 39, csípőendoprotézis műtéten átesett beteget vizsgáltak, akik közül 20-nál klinikailag infekció gyanúja állt fenn, míg 19 beteg panaszmentes volt, és kontrollként szolgált. A 20 panaszos betegből ultrahangvizsgálattal 17 esetben mutattak ki folyadékgyülemet az endoprotézis nyaka körül. 10 esetben reoperáció 6 esetben pedig ultrahangvezérelt arthrocentesis során igazolták ultrahangvizsgálati eredményüket. Arra a következtetésre jutottak, hogy a fájdalomról panaszkodó, csípőendoprotézis műtéten átesett betegnél a korábbi képalkotó mód szerek miatt az ultrahangvizsgálat igen hasznos segítséget nyújthat infekció gyanújának felvetésében, illetve annak kizárásában.

Lege Artis Medicinae

A korai gyomorcarcinoma endoszkópos rezekciója

DEÁK György, SIMON László, DOMJÁN Lajos, BALOGH István, FEHÉR István

A korai gyomorcarcinoma sebészeti megoldásainak stratégiájában elsősorban japán szerzők tapasztalatai alapján szóba jöhet az elváltozás endoszkópos („limitált") rezekciója. A szerzők ismertetik az alkalmazható endoszkópos módszereket – közülük részlete sebben a nyálkahártya „csík-eltávolítást” – amelynek első sikeres hazai alkalmazásával az épben tudták eltávolítani egy magas műtéti kockázatú, idős beteg korai gyomorrákját. Két korai gyomorrákos eset részletesebb ismertetése kapcsán foglalják össze az eljárás javallatait, a beavatkozásra alkalmas esetek kiválasztásának kritériumait és az onkológiai szempontokat is magában foglaló, igen gondos szövettani feldolgozás követelményeit.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Multiplex tüdőtályoggal társuló súlyos polymyositis esete

GRIGER Zoltán, DANKÓ Katalin, SZABÓ Katalin, VINCZE Anett, NAGY-VINCZE Melinda

BEVEZETÉS - Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák a harántcsíkolt izmok immunmediált gyulladásával jellemezhető autoimmun betegségek. ESETISMERTETÉS - 62 éves férfi beteg esetét ismertetem, akinél 2017 decemberében kezdődő alsó végtagi túlsúlyú izomgyengeség, járásképtelenség, nyelési nehezítettség hátterében elektromiográfián észlelt myogen laesio, emelkedett kreatinkináz alapján polymyositis volt valószínűsíthető. A radiológiai vizsgálat kétoldali multiplex tüdőelváltozásokat igazolt, aminek hátterében tumor, tuberculosis, vasculitis és tályog le­he­tősége is felmerült. A beteg állapota pro­g­rediált, nasogastricus szondán keresztüli táp­­lálás, pulzusszteroid-kezelés indult, mely­­nek hatására a beteg kreatinkináz-ér­tékei csökkentek, de izomereje nem javult. Az elvégzett vizsgálatok alapján a beteg állapotának hátterében végül a myositis talaján kialakult nyelészavar, krónikus as­piráció, következményes multiplex tüdő­tá­lyog-képződés igazolódott. Folyamatos cél­zott antibiotikus terápia mellett szteroid­kezelést folytattuk, majd egyedi engedély birtokában havi 80 g intravénás immunglobulin-kezelést kezdtünk. Ezek hatására a be­teg állapota fokozatosan javult, nyelés­zavara megszűnt, kontrollvizsgálatokon az üregárnyékok szanálódtak. A folyamatos gyógy­torna, rehabilitációs kezelés hatására a beteg ismét járóképessé vált. KÖVETKEZTETÉSEK - A myositissel társuló nyelészavar esetén azonnali nasogastricus táplálás javasolt az aspiráció megelőzése céljából. Infekcióval társuló terápiarefrakter esetekben intravénás immunglobulin adása hatékony lehet.

Magyar Immunológia

Az antiszintetáz-szindróma

DANKÓ Katalin, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák a szisztémás autoimmun betegségek csoportjába tartozó megbetegedések. A celluláris és a humorális immunitás ebben a betegségben leírt zavarai közül kiemelkedõ jelentõségűek a szérumban gyakran megjelenõ autoantitestek. A myositisasszociált autoantitestek más betegségekben is elõfordulnak, míg a myositisspecifikus autoantitestek kizárólag itt figyelhetõk meg. A betegeket e két antitest-pozitivitás alapján csoportosítva, klinikai tüneteikben, kórlefolyásukban, prognózisukban egymástól lényegesen különbözõ entitásokat határozhatunk meg. A myositispecifikus autoantitestek közül leggyakoribbak az úgynevezett antiszintetáz autoantitestek, amelyek jelenléte esetén megfigyelhetõ az antiszintetázszindróma tünetegyüttese: szimmetrikus nonerozív arthritis, Raynaud-jelenség, interstitialis tüdõbetegség, láz és mechanikus kéz. A leggyakoribb antiszintetáz autoantitest az anti-hisztidil-transzfer- RNS-szintetáz (anti-Jo-1). A szerzõk 65 polymyositises/dermatomyositises (PM/DM) beteg szérumában az anti-Jo-1 autoantitest elõfordulását vizsgálták. Tizenöt betegnél tudták igazolni az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétét (a vizsgált betegek 23%-ánál). Az anti-Jo-1-pozitív betegek esetében az anti-Jo-1-negatív csoporthoz képest szignifikánsan gyakrabban tapasztalták az antiszintetáz-szindrómára jellemzõ tüneteket, valamint a kortikoszteroid-terápia mellett szignifikánsan gyakrabban volt szükség egyéb immunszuppresszív kezelésre. Valamennyi anti-Jo-1-pozitív betegünk elsõ tünete tavasszal vagy a nyár elején jelentkezett. A polymyositises és a dermatomyositises betegek esetében az anti-Jo-1 autoantitest jelenlétének vizsgálatával homogénebb betegcsoport meghatározására nyílik lehetõség az igen heterogén polymyositises/ dermatomyositises csoporton belül.

Lege Artis Medicinae

Prostatacarcinomával társult akut dermatomyositis

TÓTH Csaba, DANKÓ Katalin, PONYI Andrea, TÁLLAI Béla, MORSHED Ali Salah, FLASKÓ Tibor

BEVEZETÉS - Az autoimmun betegségek közé tartozó polymyositis-dermatomyositis (PM/DM) egy részében különböző malignus tumorok indíthatják el az izmok elgyengüléséhez vezető bonyolult, sejtszinten zajló folyamatok láncolatát. A nemzetközi irodalomban eddig mindössze négy esetet közöltek, amelyekben a polymyositis- dermatomyositis hátterében kóroki tényezőként prostatacarcinomát fedeztek fel. ESETISMERTETÉS - A szerzők 57 éves betegük esetét ismertetik. Gyorsan kialakuló mozgásgyengesége három hónap alatt teljes mozgásképtelenségig fokozódott. A kezén, arcán livid elszíneződés jelent meg. Laborleletei magas kreatinkináz- (CK-) szintet, gyorsult vörösvérsejt-süllyedést, mérsékelt anaemiát mutattak. Étvágytalanná vált, nyelési nehezítettség jelentkezett, több mint 10 kg-ot fogyott. A klinikai és laboratóriumi tünetek, a pozitív elektromiográfia, az izombiopszia akut dermatomyositist igazolt. A tumorkutatás során a prostata jobb lebenyében tömött göböt tapintottak. A biopszia adenocarcinomát mutatott. Lokális propagációra, távoli áttétre utaló jelet nem találtak. Radikális prostatectomia során a daganatos prostatát és az ondóhólyagokat eltávolították. A szövettani vizsgálat carcinomát igazolt. A műtét után a beteg fokozatosan erősödött, a kortikoszteroid-kezelést elhagyták. A beteg eredeti izomereje, mozgása visszatért, testsúlyát visszanyerte. A rendszeres kontrollvizsgálatok során kóros eltérés nem igazolódott, laborleletei normális tartományban mozognak. KÖVETKEZTETÉS - Az autoimmun betegségek egy részének hátterében malignus urológiai daganat ritkán szerepel oki tényezőként. Férfiaknál 50 év feletti életkorban kialakuló polymyositisdermatomyositis kialakulásakor gondolni kell prostatacarcinomára is, amely idejében végzett radikális műtéttel meggyógyítható.

Lege Artis Medicinae

Tartós statinkezelés közben kialakult dermatomyositis tüneteit mutató nekrotizáló autoimmun myopathia

VERESS Gábor, SÜTŐ Gábor, TIHANYI László

BEVEZETÉS - A dermatomyositis ismeretlen etiológiájú autoimmun betegség. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal kell igazolni, mert a klinikai tünetegyüttes más myopathiákban is nagyon hasonló lehet. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 59 éves férfi dermatomyositisének kialakulását ismertetik. A beteg 1988-ban szívinfarktust szenvedett el. Három éven át simvastatint, majd 2002-től atorvastatint szedett. 2008 júniusában kifejezett izomfájdalmakra és gyengeségre kezdett panaszkodni, nagyon keveset mozgott, de csak fél év után jelentkezett szakrendelésünkön, ahol laboratóriumi paraméterei jelentős fokú CK-, CKMB-, LDH- és HBDH-emelkedést mutattak troponin T-pozitivitás mellett (a troponin I negatív volt). A később elvégzett szövettani vizsgálat dermatomyositist igazolt a tünetek hátterében. Azathioprin és metilprednizolon alkalmazása, valamint a statin elhagyása mellett klinikai tünetei regrediáltak, izomereje fokozatosan visszatért, és laboratóriumi értékei a normáltartományba kerültek. KÖVETKEZTETÉS - Krónikus statinszedés következtében fellépő izomfájdalmak mögött az esetek mintegy 5%-ában myopathia jelentkezhet, amelyek egy része súlyosabb kimenetelű gyulladásos kórkép is lehet.

Lege Artis Medicinae

Újabb adatok a gyulladásos izombetegségekről

DANKÓ Katalin, PONYI Andrea, CONSTANTIN Tamás

Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun betegségek. Jellegzetességük a harántcsíkolt izmok - progresszív izomgyengeség kialakulásához vezető - immunmediált gyulladása. A betegség létrejöttéről még napjaikban is korlátozottak az információink. Az utóbbi években azonban a patomechanizmus számos, eddig ismeretlen részletét sikerült feltérképezni, ezek a későbbiekben akár potenciális terápiás célpontként is szolgálhatnak. A szerzők a releváns nemzetközi és hazai irodalmi adatok alapján összefoglalják az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kialakulásában szerepet játszó legfontosabb tényezőket és folyamatokat. Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák kezelésében az első választandó szerek a glükokortikoidok; számos egyéb immunszuppresszív szer is alkalmazható. A jelenleg rendelkezésre álló hagyományos terápiás eljárások mellett megemlítik a legújabb kezelési lehetőségeket is.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.