Ideggyógyászati Szemle

Status epilepticus és kezelése - Update 2013

GYIMESI Csilla, JUHOS Vera, HORVÁTH Réka, BÓNÉ Beáta, TÓTH Márton, FOGARASI András, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

2013. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(11-12)

Összefoglaló közlemény

Tanulmányunkban összefoglaló képet adunk a status epilepticus kezelésére vonatkozó elmúlt öt évben publikált eredményekről és irányelvekről. A tudományos megfigyelések és adatgyűjtések hatására az elmúlt években módosult a status epilepticus definíciója, ellátásának szemlélete, továbbá újszerű kezelési módok is megjelentek. Az aktualizált irányelvek vezérfonalat nyújtanak a mindennapi ellátás számára. A status epilepticus vonatkozásában azonban viszonylag kisszámú véletlen besorolásos vizsgálat áll rendelkezésre, különösen az ellátás 2. és 3. lépcsője során, amely megnehezíti a legújabb módszerek beillesztését a klinikai alkalmazásba és a protokollok megújítását. A betegség jellegéből és epidemiológiájából adódóan a status epilepticus kezelése továbbra is a mindennapok egyik nagy kihívása marad a betegellátók számára. Az eredményes kezelés kulcsfontosságú momentumai: a sürgősséggel megkezdett adekvát kezelés, az antikonvulzív kezeléssel párhuzamos oki terápia, a nonkonvulzív status epilepticus korai felismerése, a „túlkezelés” és a mellékhatások kerülése.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Kezelési lehetõségek a Parkinson-kór elõrehaladott stádiumában

TAKÁTS Annamária, NAGY Helga, RADICS Péter, TÓTH Adrián, GERTRÚD Tamás

A Parkinson-kór lefolyása során elkülöníthető a betegség előrehaladott és késői stádiuma. Az előbbi szakaszban a levodopakezelés jelentősen javítja a betegek motoros tüneteit, azonban a kezelés szövődményei, elsősorban a motoros fluktuáció és a dyskinesiák nehezítik a betegek gondozását. A késői stádiumban levodopára nem reagáló motoros tünetek, kínzó nem motoros tünetek, dementia, pszichotikus tünetek jelennek meg, a betegek gyakran intézeti ellátást igényelnek. Az előrehaladott stádiumban műszeres, „device-aided” kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, melyek alkalmazásával jobban javítható a betegek életminősége, mint a legjobb per os terápiával. Ezek az apomorfinpumpa, a levodopa carbidopa intestinalis gél és a mély agyi stimuláció. A terápiás terv felállításánál fontos szempont „a megfelelő terápia, a megfelelő betegnek, a megfelelő időben” elv alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

Diffúziós MRI-vel mért fehérállományi mikrostruktúra mint a neurodegeneráció biomarkere preklinikai Huntington-betegségben

KINCSES Tamás Zsigmond, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, ZÁDORI Dénes, FARAGÓ Péter, NÉMETH Dezsõ, JANACSEK Karolina, BABOS Magor, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Háttér - A Huntington-kór egy progresszív, neurodegeneratív betegség, melyet az IT15 génen levõ CAG trinukleotidok expanziója határoz meg. A tünetek megjelenésének ideje összefügg a CAG tripletek számával. Mivel a hordozó páciensek tünetmentesek a betegség korai szakaszában, ezért olyan in vivo biomarkerekre van szükség, mellyel a neurodegeneráció folyamata követhetõ, illetve a lehetséges neuroprotektív szerek monitorizálhatók. Betegek és módszer - A két csoportban összehasonlítottuk a diffúziós paramétereket és ezeket párhuzamba állítottuk a neurodegeneráció mérõszámaival. Az atrophia miatt lehetséges téves regisztrációból eredő torzítás csökkentésére az elemzést a maximális frakcionális anizotropia (kötegalapú térstatisztika) alapján meghatározott egyes rostkötegek közepére korlátoztuk. Eredmények - A fehérállományi rostrendszerekben csökkent frakcionális anizotrópiát, megnövekedett átlagos, axiális és perpendikuláris diffúziót találtunk, mely a corpus callosumban volt a legjelentõsebb. Negatív korrelációt észleltünk a frakcionális anizotrópia és a neurodegenerációt jellemzõ adat (ezt a CAG-tripletek számából és az alany életkorából származtatott érték) között a bal oldali precentralis gyrus, a frontális lebeny alatti fehérállomány, továbbá a corpus callosum és a capsula externa területén. A megváltozott diffúziós paraméterek a neurodegeneráció ígéretes biomarkerei Huntington-betegségben.

Ideggyógyászati Szemle

Szerkesztőségi megjegyzés

KOZÁK Lajos Rudolf

A korai diagnosztikára, illetve a progresszió korai követésére alkalmas biomarkerek keresése képezi a különféle neurodegeneratív folyamatok klinikai kutatásának egyik fókuszpontját. A megfelelő biomarkerek megtalálása jelentheti ugyanis a kulcsot a neuroprotektív eljárások hatékonyságának becsléséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Nagy vakfolt szindróma (papillophlebitis) szokatlan látótérkieséssel

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, BOÓR Krisztina, VAGYÓCZKY Ágnes, SZILVÁSSY Ildikó, GÁCS Gyula

Cikkünkben három esetet ismertetünk, ahol fiatal betegeknél féloldali papilladuzzanatot találtunk megtartott optikus funkciók mellett. A tünetek hátterében nagy vakfolt szindrómát (papillophlebitist) diagnosztizáltunk. Eseteink közül kettőben a látótérkiesés mértéke jelentősen meghaladta a „nagy vakfoltként” elfogadható mértéket, ezzel differenciáldiagnosztikai nehézséget okozva. Eseteink kapcsán összefoglaljuk a nagy vakfolt szindróma jellegzetességeit, differenciáldiagnosztikai kérdéseit és felhívjuk a figyelmet a nagy vakfolt szindróma látótérkieséssel járó, talán nem is olyan ritka formájára.

Ideggyógyászati Szemle

A primer glioblastoma multiforme posztoperatív kezelése 60 évesnél idõsebb betegek esetében

DARÓCZI Borbála, SZÁNTÓ Erika, TÓTH Judit, BARZÓ Pál, BOGNÁR László, BAKÓ Gyula, SZÁNTÓ János, MÓZES Petra, HIDEGHÉTY Katalin

Háttér és célkitűzések - A glioblastoma multiforméban szenvedő idős betegek kezelése ellentmondásos. Értékeltük a posztoperatív radioterápia ± szimultán és/vagy adjuváns temozolomidkezelés hatékonyságát- e kezeléseknek a teljes túlélést befolyásoló hatását, valamint a prognosztikai faktorokat 60 évesnél idősebb betegek esetében. Módszerek - Retrospektív tanulmányunkban a teljes túlélést és a progressziómentes túlélést vizsgáltuk két magyarországi centrumban olyan 60 évesnél idősebb, újonnan diagnosztizált glioblastomás betegek esetében, akik posztoperatív sugárkezelésben és/vagy temozolomidkezelésben részesültek. A prognosztikai faktorokat egy- és többváltozós modellel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban részt vevő 75 beteg közül (a medián életkor az első diagnóziskor 65,1 év volt) 29 (38,7%) betegnél a tumor totális reszekciója, míg a többi beteg esetében részleges eltávolítás vagy csak biopszia történt. Egy beteg kivételével mindenki kapott sugárkezelést. Húsz beteg csak szimultán temozolomid-kemoterápiát kapott. Adjuváns temozolomidterápiában (1-50 ciklus) 42 beteg részesült, ezen belül tizenhatan hat vagy több ciklus monoterápiát kaptak. A teljes túlélés 10,3 hónap, a progressziómentes túlélés 4,1 hónap volt. Az egy- és kétéves túlélés aránya 42,6% és 6,7% volt. A teljes túlélés 15,3 hónap (medián) volt azon betegek között, akik 6-12 ciklus adjuváns temozolomid-, és 29,6 hónap volt azok között, akik több mint 12 ciklus adjuváns temozolomidkezelésben részesültek. A teljes túlélés nem különbözött szignifikánsan a korcsoportokban (60-64, 65-69 és ≥70 év). Az adjuváns temozolomidterápia, a Karnofsky-skálán mért ≥70 érték, és a progressziót követő reoperáció bizonyult a teljes túlélés legjelentősebb prognosztikai faktorának (p<0,05). Következtetések - A radiokemoterápia, ezen belül a legalább hat ciklus adjuváns temozolomidterápia, biztonságosnak volt tekinthető, és hozzájárult a 60 évet betöltött betegek hosszabb túléléséhez. Az előrehaladott életkor önmagában nem jelentett ellenjavallatot a jó állapotú, 60 évesnél idősebb betegek agresszív kezelésekor.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság konszenzusajánlása a felnőttkori spinalis izomatrophia (SMA) kezeléséhez

BOCZÁN Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette, SZÉLL Márta, KARCAGI Veronika, ZÁDORI Dénes, MOLNÁR Mária Judit

Célkitűzés – A spinalis izomatrophia (SMA) az alsó motoneuronok pusztulásával járó progresszív, auto­szomális recesszív betegség. Az elmúlt években fordulat következett be az SMA oki kezelésében, két SMN2 splicing módosító és egy génterápiás gyógyszer vált elérhetővé. Kérdésfelvetés – Az új gyógyszerek az SMA gyermekkori lefolyását érdemben módosítják, és egyes gyógyszerek felnőttkori hatásáról is egyre több adat érhető el. Nem áll azonban rendelkezésre olyan szakirodalom, ami a legújabb eredmények alapján segítséget nyújtana a felnőtt SMA-betegek kezeléséhez szükséges döntések meghozatalában. A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság vezetősége áttekintette az SMA palliatív kezelésének irányelveit, a randomizált, kontrollált gyógyszervizsgálatokat, a felnőtt SMA-betegek retrospektív és prospektív gyógyszeres vizsgálatainak eredményeit. A vizsgálat alanyai – A konszenzusajánlás megalkotása szempontjából azokat a közleményeket értékeltük, amelyek a felnőttkort elérő, főként SMA II- és III-csoportba tartozó betegek gyógyszeres kezelésének eredményeiről szolgáltatnak adatokat. A konszenzusajánlást a felnőtt SMA-betegek kezeléséről kilenc pontban fogalmaztuk meg, ami kitér a gyógyszeres kezelés technikai, szakmai feltételeire, biztonságossági szempontjaira, a betegek kiválasztására, és hosszú távú monitorizálására. Ajánlásunk a legújabb információkra alapozva segíti a felnőtt SMA-betegek palliatív ellátását és gyógyszeres kezelését, a személyre szabott kezelés során figyelembe veendő hatékonysági és biztonságossági szempontokat nyújt. Rávilágít a későbbiekben megválaszo­lan­dó, egyelőre nyitott kérdésekre is. Az ajánlás mindennapi gyakorlatban való használata a kezelés optimalizációját eredményezheti.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

Hypertonia és Nephrologia

A hyperkalaemia epidemiológiája I. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.