Ideggyógyászati Szemle

Progresszív tüneteket okozó, a mesencephalonban elhelyezkedő cavernoma sebészi eltávolítása

ZSOLDOS Tamás, MOLNÁR Anna, JÁNOSSY Ágota, KUNCZ Ádám, NAGY Ernő, DEÁK Gábor, BARZÓ Pál

2008. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(07-08)

A központi idegrendszert érintő vascularis malformatiók körülbelül 5-10%-a cavernosus angioma. Leggyakrabban supratentoralisan fordul elő, de az esetek 20%-ában az agytörzsben található. Irodalmi adatok szerint közel kétharmada a hídban (60%), a fennmaradók azonos arányban (20%) a középagyban, illetve nyúltvelőben fordulnak elő. A mesencephalonban elhelyezkedő, progresszív neurológiai tüneteket okozó cavernoma sikeres eltávolításáról számolunk be. Az 51 éves nőbeteg panaszai felvételét megelőzően egy évvel kezdődtek: fáradékonyság mellett a jobb felső végtag és a kézujjak gyengesége, jobb alsó végtagjában akarattól független mozgások jelentkeztek. Egy hónap múltán jobb alsó végtagja érzéketlenné vált, dysarthriája alakult ki. Első neurológiai észlelése során rögzített statusából dysarthria és enyhe facialis aszimmetria, jobb felső végtagi túlsúlyú hemiparesis és jobb hemihypaesthesia, illetve enyhe fokú jobb oldali végtagataxia emelhető ki. A koponya-CT-, majd az MR-vizsgálat a mesencephalonban többgócú cavernomát igazolt. Miután konzervatív kezelésre csaknem panaszmentessé vált, műtéti kezelés nem történt. Panaszai ezt követően hullámzóak voltak, majd fél év múltán viszonylag hirtelen, néhány nap alatt jobb oldali hemiparesise alakult ki, amely folyamatosan fokozódott, afáziája progrediált, jobb oldali facialis paresise jelentkezett. Emocionális incontinentia lépett fel állandó sírógörcsökkel. Az ellenőrző koponya-MR-vizsgálat a cavernoma növekedését és újabb vérömlenyt igazolt, ezért az elváltozás műtéti eltávolítása mellett döntöttünk. Bal oldali infratentorialis, supracerebellaris feltárásból a mesencephalont szinte kettéválasztó bevérzett cavernomát a vérömlennyel együtt eltávolítottuk. A műtétet követően a beteg neurológiai állapota rohamosan javult, hemi- és facialis paresise, valamint fáziás zavara megszűnt. A műtét utáni hatodik napon már fennjáró, önellátó volt, tünetmentes állapotban bocsátottuk otthonába. Az irodalmi adatok, illetve esetünk is bizonyítja, hogy megfelelő időzítést és feltárást választva az agytörzsben elhelyezkedő cavernomák is biztonsággal eltávolíthatóak, illetve jelentősen megkisebbíthetők, ami a tünetek nagyfokú regresszióját eredményezi.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Agyi lateralizáció és az epilepsziás rohamok tünettana: ictalis klinikai lateralizációs jelek

HORVÁTH A. Réka, KALMÁR Zsuzsanna, FEHÉR Nóra, FOGARASI András, GYIMESI Csilla, JANSZKY József

A klinikai lateralizációs jelek azok a jelenségek, amelyek egyértelműen utalhatnak a rohamokat indító féltekére. Fontos segítséget jelentenek az epilepsziás góc meghatározásában az epilepsziaműtéti kivizsgálás során, sőt, jelenlétük növelheti az epilepsziaműtét sikerét is. Az elemi szenzoros jelenségek, mint az egyik látótérfélben megjelenő vizuális aura vagy féloldali ictalis szomatoszenzoros szenzáció mindig a góccal ellentétes oldalon jelenik meg. A féloldali roham előtti fejfájás - bár viszonylag ritka jelenség - a góccal rendszerint ipsilateralis. Az elemi motoros jelenségek, mint az epilepsziás clonus, tónus, a fej verziója szinte mindig (95- 100%-ban) az epilepsziás góccal ellentétes oldalon jelenik meg. Nagyon hasznos lateralizációs jel az ictalis kézdystonia, amely közel 100%-ban a góccal ellentétes oldalon mutatkozik. Fokálisan induló generalizált tónusos-clonusos roham esetén az utolsó clonus körülbelül 85%-ban a fókusszal ipsilateralisan jelenik meg. Az ictalis nystagmus gyors komponense közel 100%-ban contralateralis az epilepsziás fókuszhoz viszonyítva. A temporalis lebenyből kiinduló rohamok során megfigyelt elemi vegetatív tünetek, mint a vizelési inger, köpés, hányinger és hányás a nem domináns (jobb) féltekéből kiinduló rohamok sajátosságai. A generalizált elsápadás, hidegrázás, libabőrérzés domináns (bal) féltekei lateralizációs jel. A postictalis féloldali orrtörlés a törlő kézzel ipsilateralis féltekéből induló rohamra utal. Ha a beteg a roham alatt vagy után afáziás, az domináns féltekei rohamra jellemző. A pszichomotoros roham alatti beszűkült tudatállapotban jelentkező nyelvtanilag hibátlan beszéd nem domináns féltekei rohamra utal. Tudatzavar nélküli automatizmust majdnem mindig nem domináns temporalis rohamokban írtak le.

Ideggyógyászati Szemle

Rajna Péter: Az életkor csapdái. Egymáshoz simuló és feszülő generációk Budapest: Multiart Kiadó; 2007.

PERCZEL FORINTOS Dóra

Rajna Péter neve széles körben ismert kiterjedt munkásságáról a neurológia, pszichiátria és geriátria területén, valamint a témában írt tanulmányairól, tankönyveiről. Nemrégiben megjelent „Az életkor csapdái.

Ideggyógyászati Szemle

Corticostriatalis körök a vizuális percepcióban

KINCSES Tamás Zsigmond

Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás tolosa-hunt-szindróma: négy újabb eset ismertetése

D Kirbas, B Topcular, ME Ozcan, N Sakalli Karagoz, G Gul, I Aslan Kalyoncu

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

Ideggyógyászati Szemle

Búcsú Majerszky Klára professzortól

CSIBA László, VÁRADY Géza

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Idegrendszeri tüneteket okozó vascularis malformatiókkal társult cerebellaris vénás anomáliák

KOVÁCS Tibor, PAJOR Péter, BODROGI László, FARSANG Marianna, JUHÁSZ Csaba, SZIRMAI Imre

Az agyi és kisagyi vénás angiomákat újabban vénás anomáliáknak tartják, amelyek az idegszövet alternatív vénás rendszerét alkotják. A parenchimalis vénák fejlődési zavara miatt alakulhatnak ki, így - ellentétben a valódi malformatiókkal - fiziológiás funkcióik is vannak. Szabálytalan, változó lumenű vénák formálják, amelyek csillagszerűen összefolyva alkotják a jellegzetes caput medusae-t. A korábbi nézetekkel ellentétben a cerebellaris vénás anomáliákat jóindulatú elváltozásnak tartják, de állományvérzést is okozhatnak. A szerzők cikkükben három betegüket ismerteti, akiknél a cerebellaris vénás anomália agytörzsi cavernomával, cerebellaris arteriovenosus malformatióval, illetve cerebellaris infarktussal társult. Ezzel szeretnék felhívni a figyelmet arra, hogy a jóindulatú cerebellaris vénás anomália mellett megbújhat más - a képalkotó eljárásokkal nehezen diagnosztizálható - értorzképződés is, amely a betegek kezelését módosíthatja.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzői a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az előrehaladott Parkinson-kórban szen­vedő betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedő vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyűjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminőséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminőségi Kérdőívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór előrehaladott/nem előrehaladott stádiumba történő besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedő beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt előreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az előrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentősebb károsodást mutattak, mint a nem előrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték előrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminőséggel, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

A sebészet 30 éves múltja és a sebész jövője

KUPCSULIK Péter

Az elmúlt három évtizedben a lapa­rosz­kópos műtétek elterjedése forradalmasította a sebészetet. A német nőgyógyász, Kurt Semm a diagnosztikus laparoszkópiát mű­téti eljárásként használva, appendectomiát végzett. A sebész, Eric Mühe laparoszkópos cholecystectomiával gazdagította a sebészet eszköztárát. A laparoszkópos se­bészetet világszerte alkalmazni kezdték, sok eljárás még ma is felülmúlja a nyitott műtétekét. A morbid obesitas számtalan szövődménnyel és nagy halálozással jár. A dietetikai módszerek kudarca új sebé­szeti eljárások kifejlesztését hozta, az ered­mé­nyek váratlanul kitűnőek lettek. Meg­szü­le­tett a „metabolikus” sebészet. A plasz­tikai sebészet a korszerű eszközök és az egyre növekvő társadalmi elvárások piaci hatására hatalmasat fejlődött. Az anyagtechnológiai újításoknak is köszönhetően, az emlőrekonstrukció új utakra lépett. Az 1990-es években fejlesztették ki a „master-slave” ro­botot, melyet a sebész működtet. A ro­botsebészet jövője a költségek csökkentésétől, új megoldásoktól és az optimális al­kalmazás megtalálásától függ. A társ­szak­mákkal való együttműködés a sebészet to­vábbi fejlődésének elengedhetetlen része. Az új technológiák kétségtelen hatásai mellett a sebészi gondolkodás, a sebész személyisége, döntésképessége és szakmai tu­dása a további fejlődés alapvető feltétele.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.