Ideggyógyászati Szemle

Oligoepilepszia: önálló entitás vagy az epilepsziás készség benignus formája?

RAJNA Péter, SÓLYOM András

2011. SZEPTEMBER 23.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(09-10)

Előzmények és célkitűzés - Noha az epilepsziák meghatározásában, szakmai protokolljában és alkalmassági véleményezési dokumentációjában többnyire szerepel az oligoepilepszia (OLE) kategóriája, a tudományos szakirodalomban gyakorlatilag nem található ezzel kapcsolatos közlemény. Vizsgálatunk célja az említett epilepszia-alcsoport megjelenésének és főbb tulajdonságainak bemutatása. Arra az elméleti, de a mindennapi betegellátási gyakorlatban is nagy jelentőségű kérdésre kerestünk választ, hogy amennyiben az OLE létezik, önálló entitás-e, vagy csupán az epilepszia klinikai megjelenésének általános benignus formája. Módszer - OLE-nak tekintettük az epilepszia zajlását abban az esetben, ha a betegeknek gondozásuk utolsó évében legfeljebb évi két rosszulléte lépett fel. A rohamforma tekintetében kizárólag a két legsúlyosabb formát, a generalizált tónusos-clonusos és a komplex parciális rohamot vettük figyelembe. Két OLE-alcsoportot különítettünk el: azokat a betegeket, akiknek betegségük kezdete óta (OLE1), illetve azokat, akiknél a betegség kezelésének következtében alakult ki az alacsony rohamgyakoriság (OLE2). EPIMEDadatbázisunkból 817, „OLE-gyanús” beteg adatait dolgoztuk fel retrospektív elemzéssel. Eredmények - Negyvenhét beteg felelt meg a bevonási kritériumoknak (OLE1=34, OLE2=13). Az OLE-betegek nem különböztek a teljes populációtól életkor, nem, rohamforma, elektroklinikai szindróma, valamint az első roham lehetséges kiváltó oka szerint. Viszont statisztikailag igazolható volt, hogy OLE esetén a rohamok előzményében ritkábban igazolhatóak alkalmi rohamprovokáló tényezők. Valamint az is igazolható volt, hogy azonos általános foglalkoztatottság mellett az OLE-betegek gyakorlatilag kivétel nélkül képzettségüknek megfelelően tudtak elhelyezkedni. Következtetések - Vizsgálatunkkal igazoltuk, hogy az epilepsziás betegek több mint 5%-a az OLE kategóriájába tartozik. A betegek többségében a rohamfrekvencia kezdettől fogva alacsony. A szórványos rohamok döntően nem alkalmi epilepsziás tünetek. Az OLE-betegcsoport esélyei jobbak a munka világában. Az OLE tehát önálló entitásnak tűnik fel, ezért további célzott és prospektív vizsgálatok szükségesek a kategória pontos leírására és a speciális ellátási standardok meghatározására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotáson alapuló térképezési eljárások epilepsziában

KOZÁK Lajos Rudolf, TÓTH Vivien, BARSI Péter, RUDAS Gábor

Az epilepsziasebészetben és más idegsebészeti műtétek során nem pusztán a kóros területek eltávolítása, és így a betegség meggyógyítása vagy a tünetek megszüntetése a cél, hanem a lehető legjobb életminőség megtartása is. Ehhez nyújtanak segítséget a corticalis térképezési eljárások, melyek az életminőség szempontjából elengedhetetlen, ráadásul reorganizációra kevéssé képes kérgi központok, az elokvens területek elhelyezkedését határozzák meg. Ilyen terület többek között a beszédfunkciókért felelős Broca- és Wernicke-área, az elsődleges motoros és szenzoros, valamint a látókéreg. A corticalis térképezés nem invazív megvalósítására nyújt lehetőséget az elmúlt évtizedben egyre népszerűbb orvosi funkcionális MR-technika. Az eljárással nagy pontossággal meghatározhatóak egyes feladatokban szelektíven aktiválódó agykérgi területek, így megfelelő feladatok megválasztásával az elokvens áreák is. A módszer kiegészítheti az egyéb térképezési módszerek nyújtotta információkat, ráadásul kiválthatóak vele olyan invazív eljárások, mint például a Wada-teszt. Közleményünkben bemutatjuk a funkcionális MR-térképezés hátterét, összevetjük az egyéb klinikai térképezési eljárásokkal, bemutatjuk az alkalmazható paradigmákat, majd kitérünk a technika korlátaira és egyéb alkalmazási lehetőségeire.

Ideggyógyászati Szemle

Mágneses rezonanciás mérési és adatfeldolgozó módszerek epilepsziában

BARSI Péter

Az epilepsziás beteg kivizsgálásában alapvető jelentőségű a neuroradiológia, azon belül is elsősorban a mágneses rezonanciás (MR-) vizsgálat szerepe. A vizsgálati eredmény kiemelt fontosságú terápiarezisztens fokális epilepsziás beteg esetében, amikor műtéti megoldásra lehet szükség. A folyamatosan fejlődő MR-technika lehetővé teszi, hogy optimális vizsgálati protokollt alkalmazzunk. A nagy felbontású, vékony rétegű képeken az agyi struktúrákat mikroanatómiai szinten elemezhetjük. A háromdimenziós (3D) mérésnek kiváló a felbontása és szürke-/fehérállomány-elkülönítő képessége, belőle felszíni rekonstrukciók és volumetria készíthető, illetve más módszerek (például traktográfia, funkcionális MR) és a neuronavigáció anatómiai alapját nyújtja. A diffúziós mérés, a diffúziós tenzormérés (DTI) és traktográfia differenciáldiagnosztikai szerepe mellett megjeleníti a fontos fehérállományi pályákat, illetve azok viszonyát az agyi elváltozáshoz. Az MR-perfúzió (MRP) differenciáldiagnosztikai segítséget nyújt és a jövőben szerepe lehet multifokális elváltozások esetén az epileptogén fókusz meghatározásában. Az MR-spektroszkópia (MRS) differenciáldiagnosztikai szerepe mellett a fokális epilepszia lateralizációjában, a hippocampalis sclerosis diagnózisának megerősítésében is szerepet játszik. Egyes módszerek alkalmazása speciális készüléket, szoftvert és szakismeretet igényel, de az alap-epilepszia-MR-protokoll minden modern, legalább közepes térerejű MR-készüléken elvégezhető.

Ideggyógyászati Szemle

Tartós EEG-monitorozás

HALÁSZ Péter

A tartós EEG-monitorozás és a videofelvétellel szinkronizált változata, a video-EEG-monitorozás a korszerű epileptológia nélkülözhetetlen eszköze a ma már specializálódott centrumokban, a diagnosztika alapvető formája. Segítségével az epilepsziadiagnózis igazolható vagy elvethető, az epilepszia típusa jó eséllyel azonosítható és biztosítható az epilepsziával összetéveszthető paroxysmalis kórfomák, a pszichogén nem epilepsziás roham, a parasomniás alvásjelenségek, a narcolepsia elkülönítése. A módszer használata, legalábbis a video-EEG-változaté, teammunkát, magas fokú szervezettséget, megfelelő képzettségű személyi ellátottságot és magas szintű elektrográfiás technikát igényel. Működtetése epilepsziacentrumokban ezzel együtt költségkímélő lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A neuronavigáció szerepe az epilepszia sebészeti kivizsgálásában és kezelésében

ERÕSS Loránd

A gyógyszerrezisztens fokális epilepsziák műtéti kezelését részletes morfológiai és funkcionális képalkotó, illetve elektrofiziológiai vizsgálatok előzik meg. Reszektív beavatkozások során a laesio, az epileptogén zóna, az elokvens régiók helyének pontos ismerete elengedhetetlen az idegsebész számára. A minimálisan invazív idegsebészeti módszerek fejlődésének, az „image guided” műtéti tervezésnek, a funkcionálisan elokvens agykérgi területek és kéreg alatti pályák, illetve a laesiók intracerebralis lokalizációjának egyik feltétele volt a neuronavigáció megjelenése a műtéti gyakorlatban. A módszer az epilepsziasebészeti invazív kivizsgálásban, a reszektív műtétek tervezésében és kivitelezésében is újat hozott. Ismertetjük a neuronavigáció alapjait, jelenlegi módszerét az epilepsziák műtét előtti invazív kivizsgálása során, illetve a reszektív eljárások és a mély agyi elektródák implantációja kapcsán játszott szerepét a klinikai gyakorlatban.

Ideggyógyászati Szemle

A módszerek és koncepciók fejlődése epilepsziában

HALÁSZ Péter

A klinikai diagnosztika, a kezelés és a kutatás is jelentős mértékben módszerfüggőek. Az új eredményeket legnagyobb részt új módszerek alkalmazásával érik el. Ebben a különszámban az epilepsziadiagnosztikában kialakult új módszerekről és a kezelésben megjelent új eljárásokról kapunk rövid közleményeket az adott szakterület kiemelkedő művelőitől.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Kórházban kezelt akut stroke-os betegek jellemzőinek összehasonlítása két nagy közép-kelet-európai adatbázis alapján ]

ORBÁN-KIS Károly, SZŐCS Ildikó, FEKETE Klára, MIHÁLKA László, CSIBA László, BERECZKI Dániel, SZATMÁRI Szabolcs

[Célkitûzés – Európában a stroke a harmadik leggyakoribb halálok. A csökkenő tendencia ellenére a stroke-kal összefüggő halálozás még mindig magasabb Magyarországon és Romániában, mint az európai átlag. A jelenség oka a gyakoribb előfordulás, a súlyosabb kórlefolyás és a kevésbé hatékony kezelés lehet. Módszerek – A vizsgálatban marosvásárhelyi (Románia) és debreceni (Magyarország) kórházi adatbázisokat használtunk a stroke-os betegek demográfiai jellemzőinek, a kockázati tényezőknek, a stroke súlyosságának és a rövid távú kezelésI eredmények összehasonlítása céljából. Eredmények – A betegek nemi megoszlása hasonló volt az európai adatokhoz, azonban a stroke kialakulása átlagosan négy évvel korábbi életkorban következett be, mint az európai átlag. A stroke miatt kórházban eltöltött idő különböző volt a két országban, de mindkét esetben mintegy fele volt annak, mint amiről a nyugat-európai vizsgálatok beszámolnak. A halálos kimenetel aránya mindkét adatbázisban, nemtől függetlenül, hasonló volt az európai és egyéb országok adataihoz. Mindkét országban nagyszámú, sokszor átfedő kockázati tényezőt találtunk. A kockázati tényezők gyakorisága (magas vérnyomás, dohányzás, hyperlipi-­ daemia) magasabb volt, mint más országokban, ami ma-gyarázhatja az ismétlődő stroke-esetek nagy arányát. Megbeszélés – Összefoglalásként elmondhatjuk, hogy a két nagy adatbázis összehasonlításával találtunk néhány hasonlóságot, különösen a könnyen befolyásolható és ezért a primer prevencióban fontos kockázati tényezők nagyszámú előfordulásában. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia családi előfordulása az első roham után vizsgált betegek csoportjában Előzetes közlemény

RÓZSAVÖLGYI Margit, RAJNA Péter

Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.

Ideggyógyászati Szemle

A temporalis epilepszia műtétek kimenetelét előre jelző tényezők vizsgálata

KELEMEN Anna, RÁSONYI György, SZŰCS Anna, FABÓ Dániel, HALÁSZ Péter

A felnőttkori epilepsziaműtétek közül a temporalis epilepszia sebészet a leghatékonyabb, a betegek majdnem háromnegyede rohammentessé válik, negyedében azonban a rohamok továbbra is fennmaradnak. Betegeink elektroklinikai és képalkotó vizsgálatokkal látható jellegzetességeit elemeztük abból a szempontból, hogy mennyire jelzik előre a műtét kimenetelét. Kilencvennégy, 15-60 év közötti, elülső temporalis lobectomián átesett beteg adatait vizsgáltuk retrospektív módon, akiknek a preoperatív kivizsgálása 1989-2001 között történt intézetünkben. Kimeneteli végpontokként egyrészt az utolsó kontroll alkalmával észlelt rohamstátust, másrészt a rohammentesség időtartamát, illetőleg az első, nem akut rohamig eltelt időt vizsgáltuk párhuzamosan. A kivizsgálási adatok előre jelző jelentőségének elemzése többváltozós és Cox-féle regressziós módszerekkel történt. A betegek 72%-a volt rohammentes egy évvel, 67%-a két évvel és 59%-a öt évvel a műtét után. A kedvező kimenetelt előre jelző tényezők voltak: típusos temporomedialis aura, egyoldali elülső temporalis interictalis tüskék, egyoldali ictalis kezdet, ellenoldali terjedés esetén lassú terjedés, hippocampalis sclerosis mint etiológia. Kedvezőtlen kimenetelt jeleztek előre: rohamhalmozódás a műtét előtti két évben, preoperatív pszichiátriai rendellenesség, ellenoldali rohamterjedés, a műtéti helytől eltérő MR-laesio jelenléte, inkongruens preoperatív vizsgálatok, műtéti szövődmények és nem hippocampalis sclerosis típusú MR-residuum.

Ideggyógyászati Szemle

Pneumococcus-meningitis gyermekkorban - kilenc és fél év tapasztalataa Szent László kórházban

IVÁDY Balázs, LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, BALÁZS György

A vizsgálat célja - Adatgyűjtés a Streptococcus pneumoniae okozta gyermekkori agyhártyagyulladás jellegzetességeiről Magyarországon, ezek összehasonlítása a nemzetközi eredményekkel. Módszer - A Szent László Kórházban 1998. január 1. és 2007. június 30. között kezelt, majd követett gyermekek dokumentációjának retrospektív áttekintése. Eredmények - Harmincnégy esetben 31 gyermeket kezeltünk pneumococcus-meningitis miatt, két esetben észleltünk recidívát. A betegek átlagéletkora hat év, 26%- uk egyévesnél fiatalabb volt. Az átlagos ápolási idő 21 napot ért el, a gyermekek túlnyomó része (97%-a) igényelt intenzív terápiát. A leggyakoribb tünetek a láz (100%), tarkókötöttség és hányás (78%), tudatzavar (71%), meningealis izgalmi jel (58%) és konvulzió (41%) voltak. Otitis media 44%-ban, sinusitis 58%-ban, mastoiditis 41%- ban fordult elő. A leggyakoribb szövődmény a subduralis effúzió volt (öt beteg, 15%), agyállományi károsodás három, sinusthrombosis két esetben jelentkezett. A betegek egyharmada ceftriaxont, kétharmada ceftriaxont és vancomycint kapott, 91%-uk szteroidterápiában is részesült. A gépi lélegeztetést igénylő betegek aránya 70% volt. Kilenc esetben (25%) sinussebészeti beavatkozásra, 13 esetben (36%) mastoidectomiára, öt esetben (15%) idegsebészeti beavatkozásra volt szükség. A halálozás 23,5% volt, enyhe vagy közepesen súlyos maradványtünetek nyolc (23,5%), súlyos maradványtünetek egy gyermek esetében (3%) alakultak ki. Következtetés - A pneumococcus-meningitis hosszú kórházi kezelést és legtöbbször intenzív terápiát igénylő betegség. A kezelés ellenére kialakuló szövődmények, a magas (23,5%) halálozási ráta és a gyakori (27%) maradványtünetek miatt fontos a betegség korai felismerése, a felkészült szakintézményben végzett kezelés és mindenekelőtt a kórkép megelőzése konjugált pneumococcusvakcinával.

LAM Extra Háziorvosoknak

Hepatitis C-vírussal fertőzött cirrhosisos betegek kezelésével nyert hazai real-life tapasztalatok a két pegilált interferonnal

CÉLKITŰZÉS - A kelet-magyarországi hepatológiai centrumokban 2004 és 2010 között kezelt naiv és újrakezelt krónikus C-vírus-hepatitises betegek adatait gyűjtöttük össze. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Ebben a tanulmányban kizárólag a cirrhosisos betegek adatait elemeztük, mert a hármas kombinációk idején elsősorban az előrehaladott betegségben szenvedőket kezeljük. Összesen 272 beteget találtunk, akik túlnyomó többségénél a cirrhosis szövettani diagnózison alapult. Közülük 172 beteg első alkalommal kapott kettős kezelést pegilált interferon (pegIFN) és ribavirin kombiná­cióval, 100 beteg esetében már ismételt kezelés történt. A retrospektív adatgyűjtés során elemeztük a kezelés előtti kiindulási paramétereket, az életkort, a nemek ará­nyát, az induló transzaminázszinteket, a testsúlyt, a genotípust, a kezdeti vírustitert, a társbetegségeket, és a terápianaivak és újrakezeltek arányát. Vizsgáltuk az induló paraméterek és az alkalmazott pegIFN típusának a hatását a kezelés során a komplett korai vírusválaszra (cEVR) és a tartós virológiai válaszra (SVR). EREDMÉNYEK - A teljes betegcsoportban a cEVR 27% (74/272), az SVR 21% (58/272) volt. PegIFN-a-2a-val a cEVR 32% (45/141) és az SVR 28% (39/141), míg pegIFN-a-2b-vel a cEVR 22% (29/131) és az SVR 15% (19/131) volt. Az összes beteg közül a legnagyobb csoportot a terápianaiv, magas induló vírusszámú (HVL) bete­-gek képezték. Ebben a csoportban az SVR 21% (28/132), pegIFN-a-2a-val 29% (21/73), míg pegIFN-a-2b-vel 12% (7/59). A két pegIFN közötti különbség statisztikailag minden felsorolt adat esetén szignifikáns volt. A többváltozós logisztikai regressziós analízis során, a kezelés alatti és a kezelés befejezése utáni virológiai válaszok vonatkozásában a kimenetelt kedvező módon befolyásoló független tényezőnek bizonyult a 40 évesnél fiatalabb életkor, az alacsony kiindulási vírustiter (LVL) és a pegIFN-a-2a-kezelés választása. KÖVETKEZTETÉS - A pegIFN-a-2a bázisterápia választása az IFN-alapú hármas kombinációs kezelés során is előnyt jelenthet a cirrhosisos krónikus C-vírus-hepatitises betegek számára.