Ideggyógyászati Szemle

Oligoepilepszia: önálló entitás vagy az epilepsziás készség benignus formája?

RAJNA Péter, SÓLYOM András

2011. SZEPTEMBER 23.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(09-10)

Előzmények és célkitűzés - Noha az epilepsziák meghatározásában, szakmai protokolljában és alkalmassági véleményezési dokumentációjában többnyire szerepel az oligoepilepszia (OLE) kategóriája, a tudományos szakirodalomban gyakorlatilag nem található ezzel kapcsolatos közlemény. Vizsgálatunk célja az említett epilepszia-alcsoport megjelenésének és főbb tulajdonságainak bemutatása. Arra az elméleti, de a mindennapi betegellátási gyakorlatban is nagy jelentőségű kérdésre kerestünk választ, hogy amennyiben az OLE létezik, önálló entitás-e, vagy csupán az epilepszia klinikai megjelenésének általános benignus formája. Módszer - OLE-nak tekintettük az epilepszia zajlását abban az esetben, ha a betegeknek gondozásuk utolsó évében legfeljebb évi két rosszulléte lépett fel. A rohamforma tekintetében kizárólag a két legsúlyosabb formát, a generalizált tónusos-clonusos és a komplex parciális rohamot vettük figyelembe. Két OLE-alcsoportot különítettünk el: azokat a betegeket, akiknek betegségük kezdete óta (OLE1), illetve azokat, akiknél a betegség kezelésének következtében alakult ki az alacsony rohamgyakoriság (OLE2). EPIMEDadatbázisunkból 817, „OLE-gyanús” beteg adatait dolgoztuk fel retrospektív elemzéssel. Eredmények - Negyvenhét beteg felelt meg a bevonási kritériumoknak (OLE1=34, OLE2=13). Az OLE-betegek nem különböztek a teljes populációtól életkor, nem, rohamforma, elektroklinikai szindróma, valamint az első roham lehetséges kiváltó oka szerint. Viszont statisztikailag igazolható volt, hogy OLE esetén a rohamok előzményében ritkábban igazolhatóak alkalmi rohamprovokáló tényezők. Valamint az is igazolható volt, hogy azonos általános foglalkoztatottság mellett az OLE-betegek gyakorlatilag kivétel nélkül képzettségüknek megfelelően tudtak elhelyezkedni. Következtetések - Vizsgálatunkkal igazoltuk, hogy az epilepsziás betegek több mint 5%-a az OLE kategóriájába tartozik. A betegek többségében a rohamfrekvencia kezdettől fogva alacsony. A szórványos rohamok döntően nem alkalmi epilepsziás tünetek. Az OLE-betegcsoport esélyei jobbak a munka világában. Az OLE tehát önálló entitásnak tűnik fel, ezért további célzott és prospektív vizsgálatok szükségesek a kategória pontos leírására és a speciális ellátási standardok meghatározására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-képalkotáson alapuló térképezési eljárások epilepsziában

KOZÁK Lajos Rudolf, TÓTH Vivien, BARSI Péter, RUDAS Gábor

Az epilepsziasebészetben és más idegsebészeti műtétek során nem pusztán a kóros területek eltávolítása, és így a betegség meggyógyítása vagy a tünetek megszüntetése a cél, hanem a lehető legjobb életminőség megtartása is. Ehhez nyújtanak segítséget a corticalis térképezési eljárások, melyek az életminőség szempontjából elengedhetetlen, ráadásul reorganizációra kevéssé képes kérgi központok, az elokvens területek elhelyezkedését határozzák meg. Ilyen terület többek között a beszédfunkciókért felelős Broca- és Wernicke-área, az elsődleges motoros és szenzoros, valamint a látókéreg. A corticalis térképezés nem invazív megvalósítására nyújt lehetőséget az elmúlt évtizedben egyre népszerűbb orvosi funkcionális MR-technika. Az eljárással nagy pontossággal meghatározhatóak egyes feladatokban szelektíven aktiválódó agykérgi területek, így megfelelő feladatok megválasztásával az elokvens áreák is. A módszer kiegészítheti az egyéb térképezési módszerek nyújtotta információkat, ráadásul kiválthatóak vele olyan invazív eljárások, mint például a Wada-teszt. Közleményünkben bemutatjuk a funkcionális MR-térképezés hátterét, összevetjük az egyéb klinikai térképezési eljárásokkal, bemutatjuk az alkalmazható paradigmákat, majd kitérünk a technika korlátaira és egyéb alkalmazási lehetőségeire.

Ideggyógyászati Szemle

Tartós EEG-monitorozás

HALÁSZ Péter

A tartós EEG-monitorozás és a videofelvétellel szinkronizált változata, a video-EEG-monitorozás a korszerű epileptológia nélkülözhetetlen eszköze a ma már specializálódott centrumokban, a diagnosztika alapvető formája. Segítségével az epilepsziadiagnózis igazolható vagy elvethető, az epilepszia típusa jó eséllyel azonosítható és biztosítható az epilepsziával összetéveszthető paroxysmalis kórfomák, a pszichogén nem epilepsziás roham, a parasomniás alvásjelenségek, a narcolepsia elkülönítése. A módszer használata, legalábbis a video-EEG-változaté, teammunkát, magas fokú szervezettséget, megfelelő képzettségű személyi ellátottságot és magas szintű elektrográfiás technikát igényel. Működtetése epilepsziacentrumokban ezzel együtt költségkímélő lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A mély agyi stimuláció szerepe az epilepszia kezelésében

JANSZKY József, BALÁS István, KOVÁCS Norbert

A mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) egyre nagyobb teret hódít az idegrendszeri betegségek kezelésében. Indikációs területe folyamatosan bővül, egyre több a széles körben elfogadott és „törzskönyvezett” eljárás, ahol véletlen besorolásos, többcentrumos, nemzetközi vizsgálat is alátámasztotta a DBS hatékonyságát egyes betegségekben. Az utóbbi időben számos olyan agyi struktúrát („célpontot”) próbáltak keresni, melynek stimulációja gátolja az epilepsziás rohamokat. Mind ez idáig csak az anterior thalamus mag (ANT) krónikus stimulációjának hatékonyságáról van annyi adatunk, hogy európai hatóságok igazolt terápiás eljárásnak tekintsék. A subthalamicus mag és az amygdalahippocampus DBS-kezelésével jelenleg is folynak véletlen besorolásos vizsgálatok. Úgy tűnik, hogy az ANT-DBSkezeléssel elért eredmények gyógyszerrezisztens epilepsziában valamivel meghaladják az új típusú antiepileptikumokkal elért hatást, de messze elmaradnak a reszektív műtétek nyújtotta lehetőségektől. A betegek körülbelül 10%- ában várható rohammentesség, és 50%-ukban jelentős javulás. DBS-kezelésre olyan felnőtt, megfelelő intellektusú betegek jönnek elsősorban szóba, akik esetében a kezelés ultima ratio, azaz sem a további gyógyszeres kezeléstől nem várunk eredményeket, és az epilepsziás fókusz eltávolítása sem jön szóba reszektív műtéti technikákkal.

Ideggyógyászati Szemle

A gyógyszervizsgálatok típusainak és céljainak kritikai elemzése

JUHOS Vera

Az antiepileptikumok (AE) véletlen besorolásos, kettős vak (RKV) klinikai vizsgálatainak protokolljaival kapcsolatban az utóbbi években komoly kritikai megjegyzések láttak napvilágot1- 3. A protokollok sokkal inkább a szabályokra, licencekre helyezik a hangsúlyt, mint a klinikai szempontokra. Jelentős etikai kérdések merülnek fel az új RKV vizsgálatok betegbeválasztási szempontjaival kapcsolatban. Elérkezettnek tűnik az idő, amikor elkerülhetetlen lesz az epilepszia RKV vizsgálatok felépítésének és kivitelezésének a megváltoztatása.

Ideggyógyászati Szemle

A módszerek és koncepciók fejlődése epilepsziában

HALÁSZ Péter

A klinikai diagnosztika, a kezelés és a kutatás is jelentős mértékben módszerfüggőek. Az új eredményeket legnagyobb részt új módszerek alkalmazásával érik el. Ebben a különszámban az epilepsziadiagnosztikában kialakult új módszerekről és a kezelésben megjelent új eljárásokról kapunk rövid közleményeket az adott szakterület kiemelkedő művelőitől.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Kórházban kezelt akut stroke-os betegek jellemzőinek összehasonlítása két nagy közép-kelet-európai adatbázis alapján ]

ORBÁN-KIS Károly, SZŐCS Ildikó, FEKETE Klára, MIHÁLKA László, CSIBA László, BERECZKI Dániel, SZATMÁRI Szabolcs

[Célkitûzés – Európában a stroke a harmadik leggyakoribb halálok. A csökkenő tendencia ellenére a stroke-kal összefüggő halálozás még mindig magasabb Magyarországon és Romániában, mint az európai átlag. A jelenség oka a gyakoribb előfordulás, a súlyosabb kórlefolyás és a kevésbé hatékony kezelés lehet. Módszerek – A vizsgálatban marosvásárhelyi (Románia) és debreceni (Magyarország) kórházi adatbázisokat használtunk a stroke-os betegek demográfiai jellemzőinek, a kockázati tényezőknek, a stroke súlyosságának és a rövid távú kezelésI eredmények összehasonlítása céljából. Eredmények – A betegek nemi megoszlása hasonló volt az európai adatokhoz, azonban a stroke kialakulása átlagosan négy évvel korábbi életkorban következett be, mint az európai átlag. A stroke miatt kórházban eltöltött idő különböző volt a két országban, de mindkét esetben mintegy fele volt annak, mint amiről a nyugat-európai vizsgálatok beszámolnak. A halálos kimenetel aránya mindkét adatbázisban, nemtől függetlenül, hasonló volt az európai és egyéb országok adataihoz. Mindkét országban nagyszámú, sokszor átfedő kockázati tényezőt találtunk. A kockázati tényezők gyakorisága (magas vérnyomás, dohányzás, hyperlipi-­ daemia) magasabb volt, mint más országokban, ami ma-gyarázhatja az ismétlődő stroke-esetek nagy arányát. Megbeszélés – Összefoglalásként elmondhatjuk, hogy a két nagy adatbázis összehasonlításával találtunk néhány hasonlóságot, különösen a könnyen befolyásolható és ezért a primer prevencióban fontos kockázati tényezők nagyszámú előfordulásában. ]

LAM Extra Háziorvosoknak

Hepatitis C-vírussal fertőzött cirrhosisos betegek kezelésével nyert hazai real-life tapasztalatok a két pegilált interferonnal

CÉLKITŰZÉS - A kelet-magyarországi hepatológiai centrumokban 2004 és 2010 között kezelt naiv és újrakezelt krónikus C-vírus-hepatitises betegek adatait gyűjtöttük össze. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Ebben a tanulmányban kizárólag a cirrhosisos betegek adatait elemeztük, mert a hármas kombinációk idején elsősorban az előrehaladott betegségben szenvedőket kezeljük. Összesen 272 beteget találtunk, akik túlnyomó többségénél a cirrhosis szövettani diagnózison alapult. Közülük 172 beteg első alkalommal kapott kettős kezelést pegilált interferon (pegIFN) és ribavirin kombiná­cióval, 100 beteg esetében már ismételt kezelés történt. A retrospektív adatgyűjtés során elemeztük a kezelés előtti kiindulási paramétereket, az életkort, a nemek ará­nyát, az induló transzaminázszinteket, a testsúlyt, a genotípust, a kezdeti vírustitert, a társbetegségeket, és a terápianaivak és újrakezeltek arányát. Vizsgáltuk az induló paraméterek és az alkalmazott pegIFN típusának a hatását a kezelés során a komplett korai vírusválaszra (cEVR) és a tartós virológiai válaszra (SVR). EREDMÉNYEK - A teljes betegcsoportban a cEVR 27% (74/272), az SVR 21% (58/272) volt. PegIFN-a-2a-val a cEVR 32% (45/141) és az SVR 28% (39/141), míg pegIFN-a-2b-vel a cEVR 22% (29/131) és az SVR 15% (19/131) volt. Az összes beteg közül a legnagyobb csoportot a terápianaiv, magas induló vírusszámú (HVL) bete­-gek képezték. Ebben a csoportban az SVR 21% (28/132), pegIFN-a-2a-val 29% (21/73), míg pegIFN-a-2b-vel 12% (7/59). A két pegIFN közötti különbség statisztikailag minden felsorolt adat esetén szignifikáns volt. A többváltozós logisztikai regressziós analízis során, a kezelés alatti és a kezelés befejezése utáni virológiai válaszok vonatkozásában a kimenetelt kedvező módon befolyásoló független tényezőnek bizonyult a 40 évesnél fiatalabb életkor, az alacsony kiindulási vírustiter (LVL) és a pegIFN-a-2a-kezelés választása. KÖVETKEZTETÉS - A pegIFN-a-2a bázisterápia választása az IFN-alapú hármas kombinációs kezelés során is előnyt jelenthet a cirrhosisos krónikus C-vírus-hepatitises betegek számára.

Ideggyógyászati Szemle

A temporalis epilepszia műtétek kimenetelét előre jelző tényezők vizsgálata

KELEMEN Anna, RÁSONYI György, SZŰCS Anna, FABÓ Dániel, HALÁSZ Péter

A felnőttkori epilepsziaműtétek közül a temporalis epilepszia sebészet a leghatékonyabb, a betegek majdnem háromnegyede rohammentessé válik, negyedében azonban a rohamok továbbra is fennmaradnak. Betegeink elektroklinikai és képalkotó vizsgálatokkal látható jellegzetességeit elemeztük abból a szempontból, hogy mennyire jelzik előre a műtét kimenetelét. Kilencvennégy, 15-60 év közötti, elülső temporalis lobectomián átesett beteg adatait vizsgáltuk retrospektív módon, akiknek a preoperatív kivizsgálása 1989-2001 között történt intézetünkben. Kimeneteli végpontokként egyrészt az utolsó kontroll alkalmával észlelt rohamstátust, másrészt a rohammentesség időtartamát, illetőleg az első, nem akut rohamig eltelt időt vizsgáltuk párhuzamosan. A kivizsgálási adatok előre jelző jelentőségének elemzése többváltozós és Cox-féle regressziós módszerekkel történt. A betegek 72%-a volt rohammentes egy évvel, 67%-a két évvel és 59%-a öt évvel a műtét után. A kedvező kimenetelt előre jelző tényezők voltak: típusos temporomedialis aura, egyoldali elülső temporalis interictalis tüskék, egyoldali ictalis kezdet, ellenoldali terjedés esetén lassú terjedés, hippocampalis sclerosis mint etiológia. Kedvezőtlen kimenetelt jeleztek előre: rohamhalmozódás a műtét előtti két évben, preoperatív pszichiátriai rendellenesség, ellenoldali rohamterjedés, a műtéti helytől eltérő MR-laesio jelenléte, inkongruens preoperatív vizsgálatok, műtéti szövődmények és nem hippocampalis sclerosis típusú MR-residuum.

Lege Artis Medicinae

Hepatitis C-vírussal fertõzött cirrhosisos betegek kezelésével nyert hazai real-life tapasztalatok a két pegilált interferonnal

CÉLKITŰZÉS - A kelet-magyarországi hepatológiai centrumokban 2004 és 2010 között kezelt naiv és újrakezelt krónikus C-vírus-hepatitises betegek adatait gyűjtöttük össze. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Ebben a tanulmányban kizárólag a cirrhosisos betegek adatait elemeztük, mert a hármas kombinációk idején elsősorban az előrehaladott betegségben szenvedőket kezeljük. Összesen 272 beteget találtunk, akik túlnyomó többségénél a cirrhosis szövettani diagnózison alapult. Közülük 172 beteg első alkalommal kapott kettős kezelést pegilált interferon (pegIFN) és ribavirin kombiná­cióval, 100 beteg esetében már ismételt kezelés történt. A retrospektív adatgyűjtés során elemeztük a kezelés előtti kiindulási paramétereket, az életkort, a nemek ará­nyát, az induló transzaminázszinteket, a testsúlyt, a genotípust, a kezdeti vírustitert, a társbetegségeket, és a terápianaivak és újrakezeltek arányát. Vizsgáltuk az induló paraméterek és az alkalmazott pegIFN típusának a hatását a kezelés során a komplett korai vírusválaszra (cEVR) és a tartós virológiai válaszra (SVR). EREDMÉNYEK - A teljes betegcsoportban a cEVR 27% (74/272), az SVR 21% (58/272) volt. PegIFN-a-2a-val a cEVR 32% (45/141) és az SVR 28% (39/141), míg pegIFN-a-2b-vel a cEVR 22% (29/131) és az SVR 15% (19/131) volt. Az összes beteg közül a legnagyobb csoportot a terápianaiv, magas induló vírusszámú (HVL) bete­-gek képezték. Ebben a csoportban az SVR 21% (28/132), pegIFN-a-2a-val 29% (21/73), míg pegIFN-a-2b-vel 12% (7/59). A két pegIFN közötti különbség statisztikailag minden felsorolt adat esetén szignifikáns volt. A többváltozós logisztikai regressziós analízis során, a kezelés alatti és a kezelés befejezése utáni virológiai válaszok vonatkozásában a kimenetelt kedvező módon befolyásoló független tényezőnek bizonyult a 40 évesnél fiatalabb életkor, az alacsony kiindulási vírustiter (LVL) és a pegIFN-a-2a-kezelés választása. KÖVETKEZTETÉS - A pegIFN-a-2a bázisterápia választása az IFN-alapú hármas kombinációs kezelés során is előnyt jelenthet a cirrhosisos krónikus C-vírus-hepatitises betegek számára.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia családi előfordulása az első roham után vizsgált betegek csoportjában Előzetes közlemény

RÓZSAVÖLGYI Margit, RAJNA Péter

Bevezetés - Az epilepszia genetikai tényezőinek megismerése a mindennapi gyakorlatban több szempontból is fontos. Egyrészt a betegségcsoporton belül a genetikailag determinált alcsoportok igazolásának diagnosztikai és terápiás jelentősége van, másrészt a betegség öröklődési kockázata befolyásolhatja az epilepsziás betegek családtervezését, ezen keresztül az életminőséget. A vizsgálat célja - Az első provokált és nem provokált epilepsziás roham miatt jelentkező betegcsoport klinikai adatainak elemzése és a roham ismétlődésének megfigyelése, az adatok összevetése az epilepszia családi előfordulásával. Populáció és módszer - Az adatgyűjtés a szerzők által kidolgozott kérdőív segítségével történt. Pozitív családi anamnézis esetén családfaelemzést végeztek. Eredmények - A szerzők 120 beteget vizsgáltak életük első epilepsziás rohamát követően, akik között az epilepszia familiáris előfordulása 20,4% volt. Ez az irodalmi adatok alapján a generalizált epilepszia familiáris előfordulásának felel meg. A rohamismétlődés 32%-ban fordult elő az epilepsziára pozitív családi háttér mellett. Abban az esetben volt a legnagyobb az újabb roham megjelenésének a kockázata, ha az interictalis EEG-n epileptiform aktivitást lehetett regisztrálni és a családi epilepszia azonos generációban (a testvérnél) fordult elő. Adataik alapján az úgynevezett provokált első epilepsziás roham esetében is lehet szerepe a genetikai hajlamnak. Ugyanis az epilepszia familiáris megjelenését az alkalmi epilepsziás rohamok esetében epileptiform eltérést nem tartalmazó EEG mellett is nagyobbnak találták, mint az átlagpopulációban (12,72%). Következtetések - 1. Az első epilepsziás roham genetikai megalapozottsága fiatal felnőtt populációban az idiopathiás generalizált epilepsziában ismert adatokhoz közelít - függetlenül attól, hogy a rohamprovokáló tényezőkkel összefüggésben állt-e. 2. A roham ismétlődésének kockázata nem provokált rohamok esetén nagyobb volt, mint alkalmi epilepsziás tünetek esetén. Rohamrecidívával akkor kellett számolni, ha az EEG-n epileptiform minta jelentkezett, és a családi érintettség a testvér epilepsziás tünetét jelentette. Kisebb volt a roham újra jelentkezésének esélye, ha az epilepsziás tünetek a szülők esetében vagy korábbi generációban jelentkeztek.