Ideggyógyászati Szemle

Occipitalis alexia és polyopia

SIMONYI Gusztáv1

1961. MÁRCIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1961;14(03)

Egy-egy eset leírása egy-egy jobb- és baloldali okcipitális fókusszal járó poliópiáról. A tiszta alexia eseteinek áttekintése. A tekintet zavarai és a pozitív utóképek közötti összefüggések keresése. Az alexia aszimbóliát képvisel, azaz tisztán optikai-gnosztikus zavar.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinikája

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Új adatok a "dysproteinemia" egyes, a kollázs orrcsoportba tartozó betegségek patogenezisében a szérum agar elektroforézisben talált "dysproteinemia" vonatkozásában vérszérum ]

S. Bojinov, B. Iordanov, V. Dachin

Ideggyógyászati Szemle

Fényeffektusokkal kiváltott reflexes epilepsziás jelenségek (Az epilepsia photogenica és határterületei)

WALSA Róbert

1. Ph. e. alatt a reflex-epilepsiák azon önálló formáját értjük, ahol rhythmusosan ismétlődő vagy váratlan fényeffektusok szabályszerüen epilepsiára jellemző klinikai és EEG jelenségeket provokálnak. 2. A betegenként specificus provokáló fényhatásokra az ingerhatásoktól függetlenül is jelentkező rohamformákon keresztül egyéb (főleg centralis) rohamtípusokig és az ún. stimulus-sensitiv „myoclonusok”-ig átmeneti alakok előfordulnak. 3. Ph. e.-ra inkább a betegenként specificus fényeffektusra bekövetkező focalisan induló vagy kezdettől fogva generalisalt epilepsias EEG jelenségek jellemzőek, de a klinikai paroxysmus képét gyakran torzítják vegetatív tünetek, functionalisnak tűnő magatartászavarok, myoclonusok stb. 4. A Ph. e.-ért a gátló mechanismusok defectusa okolható. Feltételezhető, hogy centralis típusú rohamnál fényingerek hatására a tegmentum mesencephali reticularis állományának functiozavara kerül előtérbe : csökken vagy megszűnik a sensibilis impulzusokat centrifugalisan selectáló valamint centralisan controlláló és feldolgozó aktivitás. Corticalis típusú rohamnál a látókéreg localis inhibitio-zavara vezet elféktelenedéshez. 5. Szerző 22 ph. e.-s 4 fronto-polaris photo-myoclonias esettel kapcsolatos megfigyeléseiről számol be. 6. Az atípusos rohamjelenségek és a subjectiv photosensibilitás gyakori hiánya gyakran megnehezítik a betegség valódi természetének felismerését, ami nemcsak a megfelelő gyógykezelés beállítását teszi lehetetlenné, de hirtelen fényhatásoknak kitett betegeknél (pl. közforgalomban stb.) nincs mód megelőző intézkedések megtételére. Helyes tehát a legkülönbözőbb paroxysmalis állapotoknál az EEG vizsgálat során intermittáló fényingerek alkalmazásával a ph. e. kórképét kizárni vagy igazolni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma diagnosztikai és kezelési kihívásai

KILIC COBAN Eda, GEZ Sedat, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (PRES) egy klinikoradiológiai entitás, melyre epileptikus események, fejfájás, módosult mentális állapot és fokális neurológiai tünetek jellemzőek. A magas vérnyomás a második leggyakoribb állapot a PRES kapcsán. Az 50 éves férfi beteg jobb oldali hemiparesissel, beszédzavarral jelent meg klinikánkon. Vérnyomása a sürgősségi ellátáson 220/140 Hgmm volt. Bal plutaminalis haematoma volt látható a CT-jén és az MRI-jén. Agyi MRI-jén a FLAIR és a T2-súlyozott szekvenciák bilaterális szimmetrikus diffúz hiperintenzitásokat mutattak az agytörzsön, a bazális ganglionban és az occipitalis, parietalis, frontális és temporalis lebenyekben. Az intenzív antihipertenzív gyógyszeres kezelés után vérnyo-mása a normális határok közé ment egy héten belül. Hospitalizációja alatt egy alkalomal egy órán át tartó rekurrens beszédzavara volt. Elektroencefalográfiája normális volt. Az ismételt diffúziósúlyozott MRI-n egy akut lacunaris infarktus volt látható a jobb oldali centrum semiovalén. Két hónappal később a kontroll-MRI csak a korábbi lacunaris infarktust és a krónikus putaminalis haematomát mutatta. Írásunkban bemutatunk egy esetet, ahol a PRES-nek megfelelően vagy cerebralis haemorrhagia, vagy lacunaris infarktus jelenik meg. A betegség következményes szövődményeinek fő oka a megkésett diagnózis. A kontrollálatlan magas vérnyomás felelt az eseményekért.

Ideggyógyászati Szemle

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

SERİNDAĞ Cansu Helin, EREN Fulya, KARAHAN Gökçen Muazzez, GUL Gunay, SELCUK Hakan, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése. A beteget vizuális tüneteket és fejfájást követően megjelenő generalizált tónusos-clonusos roham miatt vettük fel sürgősségi osztályunkra. Az EEG-vizsgálat bal oldali occipitalis rohamaktivitást igazolt. A kontrasztanyaggal erősített mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) leptomeningealis angiomát igazolt. A digitális substractiós angiográfia (DSA) a késői vénás fázisban minimális áramlásfokozódást és a felszíni corticalis vénák hiányát mutatta. A fokális rohamokat a levetiracetam- és lacosamidkezelés jól kontrollálta. Az ismertetett esetet egyedülállóvá teszi a tünetek késői jelentkezése és a mentális retardáció hiánya.

Ideggyógyászati Szemle

Tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek és neuroprotekció vinpocetinnel

HADJIEV Dimiter

A tünetmentes ischaemiás cerebrovascularis betegségek (asymptomatic ischemic cerebrovascular disorders, AICVD) a cerebrovascularis betegség korai megnyilvánulásai. Nevezik az agyi keringés rejtett elégtelenségének vagy tünetmentes cerebrovascularis megbetegedésnek is. Újabban az American Heart Association a noninvazív módon detektált szubklinikus megbetegedés megjelölést vezette be. A diagnózis az alábbi kritériumokon alapul: vascularis kockázati tényezők jelenléte; fokális cerebralis tünetek nélküli epizodikus nemspecifikus panaszok; neuropszichológiai tesztekkel kimutatott enyhe kognitív deficit; a carotisultrahang gyakran mutat intima-media megvastagodást, atheroscleroticus plakkokat és carotisszűkületet; a CT- és MRvizsgálat néha néma agyi infarktusokat, fehérállomány-hiperintenzitást vagy agyi atrófiát mutat ki; a regionális agyi véráramlás vizsgálata az ischaemiás küszöb feletti regionális hipoperfúziót is mutathat. Az AICVD kezelése, a vascularis kockázati tényezők befolyásolása és a neuroprotektív hatóanyagok alkalmazása kell legyen a cerebrovascularis betegségek által okozott ischaemiás stroke és kognitív hanyatlás elsődleges megelőzésének szegletköve. A vinpocetinről kimutatták, hogy az ischaemiás kaszkád különböző pontjain képes a hatását kifejteni: ATPkimerülés, a feszültségfüggő Na+- és Ca++-csatornák aktiválása, glutaminsav- és szabadgyök-felszabadulás. A feszültségfüggő Na+-csatornák gátlása különösen fontosnak tűnik a vinpocetin neuroprotektív hatásában. A szer kifejezett antioxidáns aktivitása szintén hozzájárulhat a neuroprotekcióhoz. Főemlősökön és emberen végzett PET-vizsgálatok kimutatták, hogy a 11C-jelzett vinpocetin gyorsan átjut a vér-agy gáton. A készítmény heterogén agyi eloszlása főként a thalamusban, a bazális ganglionokban, az occipitalis, parietalis és temporalis agykéregben volt megfigyelhető - ezek a területek szoros kapcsolatban állnak a kognitív funkciókkal. Krónikus ischaemiás stroke-ban szenvedő betegeknél végzett PET-vizsgálatok kimutatták a vinpocetin kedvező hatását a regionális agyi véráramlásra (rCBF) és glükózmetabolizmusra a thalamusban, a bazális ganglionokban és az elsődleges látókéregben. Az AICVD bonyolult mechanizmusában hatékony vinpocetin kedvezőnek tűnik a cerebrovascularis betegségek korai stádiumának kezelésében. A vinpocetin új terápiás választás lehet a nagy kockázatú stroke-betegek profilaktikus neuroprotekciójában.

Ideggyógyászati Szemle

[A fotoszenzitív epilepszia elektroklinikai és prognosztikus sajátosságai]

YAZAR Olgun Hülya, GUL Gunay, YAZAR Tamer, EREN Fulya, KUSCU Yandım Demet, KIRBAS Dursun

[Háttér - A fotoszenzitív epilepszia (PSE) egy olyan reflex epilepsziatípus, aminek a kórfejlődése jelenleg még nem tisztázott. A vizsgálat célja a PSE-vel diagnosztizált betegek klinikai és elektroencefalográfiás (EKG-) értékelése és prognózisuk meghatározása. Módszer - A retrospektív és átkeresztezett vizsgálatban 44, a nemzetközi osztályozás alapján PSE-vel diagnosztizált beteg vett részt. Rögzítették a betegek életkorát, nemét, tüneteit, klinikai és EKG-jellegzetességeit, valamint a terápiás válaszukat. Eredmények - A vizsgálatban 28 nő és 16 férfi beteg vett részt, életkoruk középértéke: 22,09±6,49 év. A betegek közül 17 fő idiopathiás fotoszenzitív occipitalis lebenyi epilepsziában (IPOLE), 11 fő juvenilis myoclonusos epilepsziában (JME), 11 fő egyéb PSE-ben és öt fő juvenilis absence epilepsziában (JAE) szenvedett; a leggyakoribb vizuális rohamkiváltó tényező a televízió és a napfény volt. Rohamtípus tekintetében a leggyakoribb a myoclonussal és absence-szel jelentkező, generalizált tónusos-clonusos roham (GTCS) volt. Tizenhét beteg esetében fordult elő a családban epilepszia. A leggyakrabban alkalmazott kezelés a valproinsav volt. Következtetés - A szakirodalomhoz hasonlóan a jelen vizsgálat is arra a megállapításra jutott, hogy a PSE meghatározott életkori csoportban, körülírt klinikai tünetekkel jelentkezik, és megfelelő terápiaválasztás esetén jó prognózissal bír. A remények szerint ezen epilepsziatípusok megfelelő jellemzése csökkenteni fogja a helytelen diagnózisok számát és a nem megfelelő kezelés gyakoriságát.]

Ideggyógyászati Szemle

[Pazopanib indukálta egyoldali posterior reverzibilis encephalopathia szindróma]

ARSLAN Beyza Muhsine, BAJRAMI Arsida, DEMIR Elif, CABALAR Murat, YAYLA Vildan

[A posterior reverzibilis encephalopathia szindróma (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES) reverzibilis klinikai és neuroradiológiai kórkép, ami bármely életkorban jelentkezhet fejfájás, módosult tudatállapot, görcsroham és corticalis vakság formájában. Az állapot pontos incidenciája nem ismert. A leggyakrabban azonosított kiváltó ok a hipertenzív encephalopathia, az eclampsia, illetve egyes citotoxikus szerek. A képalkotó eljárások közül koponya-MR-rel főleg az occipitalis és parietalis lebenyekben mutatható ki nagyrészt szimmetrikus, vazogén oedemához társuló subcorticalis fehérállomány-laesio T2A- és FLAIR-szekvencia-hiperintenzitás formájában. Korai diagnózis és megfelelő kezelés hatására a tünetek részben vagy egészében megszűnnek. A tanulmány az egyoldali PRES ritka esetét mutatja be, ami heretumor terápiájaként alkalmazott vascularis endothelialis növekedési faktor gátló (VEGF) pazopanibkezelés következtében alakult ki.]