Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure1, AKALIN Ali Mehmet2, GUNDUZ Aysegul3, KIZILTAN Meral3

2021. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2021;74(1-2)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.74.0033

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Demiroglu Bilim University Medical Faculty, Neurology Department, Istanbul, Turkey
  2. Memorial Bahcelievler Hospital, Neurology Department, Istanbul, Turkey
  3. Istanbul University Cerrahpasa Medical Faculty, Neurology Department, Istanbul, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[A transforaminalis epiduralis szteroidbefecskendezés hatékonyságának értékelése távoli lateralis ágyéki sérv esetén]

EVRAN Sevket, KATAR Salim

[Az összes ágyéksérv körülbelül 0,7–12%-a távoli lateralis ágyéksérv (FLDH). Az FLDH a gyakoribb centrális és paramedialis ágyéksérvekhez képest súlyosabb és tartósabb radicularis fájdalmat okoz az ideggyök és a dorsalis gyöki ganglion közvetlen összenyomódása miatt. Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a konzervatív kezelésre, így például a gyógyszeres kezelésre vagy a fizikoterápiára, és akiknél még nem alakultak ki neurológiai hiánytünetek, az ideggyök sérülése és a synovialis ízületek károsodása miatti gerincinstabilitás kockázata miatt nehéz dönteni a műtét szükségességéről. Vizsgálatunkban a transforaminalis epiduralis szteroidinjekció (TFESI) hatását kívántuk értékelni mind a fájdalomkontroll, mind a funkcionális kapacitás javulására FLDH-ban szenvedő betegeknél. Összesen 37 olyan, konzervatív kezelésre nem reagáló, neurológiai hiánytünetmentes beteget vontunk be a vizsgálatba, akinek radicularis fájdalmát az ágyéki MR-felvételen látható távoli lateralis ágyéksérv okozta. A betegeknél praeganglionos irányból TFESI alkal­mazására került sor. A betegek kezelés előtt felvett vizuális analóg skála (VAS) és Oswestry Disability Index (ODI) pontszámait a beavatkozás utáni 3. hét, továbbá 3. és 6. hónap VAS- és ODI-pontszámaival hasonlítottuk össze. Az átlagos kezdeti VAS-pontszám 8,63 ± 0,55 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap VAS-pontszámainak átlagos értéke 3,84 ± 1,66; 5,09 ± 0,85; 4,56 ± 1,66 volt. A VAS-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Az átlagos kezdeti ODI-pontszám 52,38 ± 6,84 volt, míg a 3. hét és a 3., 6. hónap ODI-pontszámainak átlagos értéke 18,56 ± 4,95; 37,41 ± 14,1; 34,88 ± 14,33 volt. Az ODI-pontszám csökkenése statisztikailag szignifikánsnak bizonyult (p = 0,001). Ez a tanulmány kimutatta, hogy a TFESI hatékonyan javítja a funkcionális kapacitást és a fájdalom­kontrollt olyan betegek esetén, akik távoli lateralis ágyéksérv miatti radicularis tüneteit nem lehet műtéti úton ke­zelni. ]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma első hazai esete

AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICH András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertőzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentőséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzők betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk első Covid-19- fertőzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az időbeli egybeesés miatt itt feltételezhető a Covid-fertőzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Ideggyógyászati Szemle

Az anaerob baktériumok szerepe az agyi tályogokban: irodalmi összefoglaló

URBÁN Edit, GAJDÁCS Márió

Az agytályog még napjainkban is potenciálisan súlyos következményekkel járó, életveszélyes betegség, ami jelentős diagnosztikus kihívást jelent nemcsak az idegsebészeknek, mikrobiológusoknak, de a neurológusoknak, pszichiátereknek, infektológusoknak, sürgősségi és intenzív osztályok orvosainak is – hiszen a gyakran láztalan, szisztémás infekció jeleit nem mutató beteg panaszai, tünetei hátterében az etiológia sokszor lassan tisztázódik. Az agyi tályog etiológiája általában polimikrobiális, leggyakrabban különféle aerob és obligát anaerob bakté­riumokkal. Minden infektív ágens kiváltotta kórképben a lehetséges kórokozók számbavételével kell tevékeny­ségünket megtervezni. Az agyi tályogok anaerob etioló­­-giá­jára vonatkozó epidemiológiai tanulmányok gyakran jelentek meg az 1960-as és 1980-as évek között, manapság azonban erről a témáról nagyon kevés aktuális publikáció áll rendelkezésre. Az anaerob baktériumok szerepe a kórképben nagyon sokáig feltehetőleg aluldiagnosztizált volt, mivel sok laboratórium nem rendelkezett az anaerob baktériumok számára is megfelelő laboratóriumi felkészültséggel. A jelen összefoglaló közlemény célja az elérhető szakirodalom összefoglalása az obligát anaerob baktériumok agytályogokra vonatkozó etiológiájára vonatkozóan, beleértve ezek gyakoriságát és a jelenlegi terápiás ajánlásokat.

Ideggyógyászati Szemle

[Rövid ismertetés az idegtudományok területéről: Tükör az agyban]

KRABÓTH Zoltán, KÁLMÁN Bernadette

[A 19. század második felében számos teória látott napvilágot a cselekvések megértését, az imitatív tanulási folyamatokat és a nyelv kifejlődésében szerepet játszó mechanizmusokat illetően. Ezen kérdésfelvetések új lendületet kaptak az úgynevezett „tükörneuronok” felfedezésével. Rizzolatti munkássága nagy tudóscsoportokat mozgatott meg, akik egy új és addig felfedezetlen területen kereshették a magyarázatot arra, hogyan is észleljük és értjük meg mások cselekedeteit és a mögöttük rejlő szándékot, hogyan tanuljuk meg az életben maradáshoz szükséges mozdulatokat imitáción keresztül, és hogy milyen mechanizmusok segíthettek bennünket a nyelv mint egyedi emberi tulajdonság kialakulásához. Számos tanulmány foglalkozott ezekkel a kérdésekkel az évek során, melyek információt gyűjtöttek magukról a tükörneuronokról, a tükörneuron-rendszer működésében részt vevő agyi régiókról és azok szerepeiről a már említett mechanizmusokban, továbbá diszfunkciójuk következményeiről az emberi életfolyamatokra vonatkozóan. Ebben a rövid tanulmányban összegyűjtjük a legfontosabb elméleteket és felfedezéseket, amelyek bizonyítják a tökörneuron-rendszer létezését és annak emberi életben és néhány betegségben betöltött szerepét.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis, Guillain-Barré-szindróma, vagy mindkettő?]

ERDOGAN Cagdas, TEKIN Selma, ÜNLÜTÜRK Zeynep, GEDIK Korkut Derya

[A myasthenia gravis (MG) és a Guillain-Barré-szindróma (GBS) autoimmun betegségek, amelyek a végtagok gyengeségével járhatnak együtt. A szakirodalomban ritkán beszámolnak olyan esetekről, amikor az MG és a GBS együtt jelentkezik ugyanazon betegnél. Járóbeteg-ellátó részlegünkön egy 52 éves férfi beteg jelentkezett a bal szemhéj fáradtság hatására, különösen estefelé rosszabbodó ptosisával. Acetilkolin-receptor-antitest eredménye pozitívnak bizonyult, ami alátámasztja az MG diagnózisát. A kórtörténetből kiderült, hogy a betegnél négy végtagra kiterjedő, posztinfekciózus akut gyengeség, nyelési zavar és respiratorikus elégtelenség jelentkezett, ami myastheniás krízisre, míg az idegvezetési vizsgálatok eredménye és az albuminocitológiai disszociáció GBS lehetőségére utalt. Az esettanulmánnyal e két kórkép ritkán előforduló együttes jelentkezésére szeretnénk felhívni a figyelmet, tárgyaljuk a lehetséges egyéb diagnózisokat, és áttekintjük a szakirodalomban publikált hasonló esetek főbb jellegzetességeit. ]

Ideggyógyászati Szemle

[Szimpatikus bőrreakció csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után]

ONDER Burcu, KELES Yavuz Betul

[Csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után egyes betegek oedemát, fájdalmat, zsibbadást panaszolnak. A tanulmány célja az volt, hogy szimpatikus bőrreakció (SSR) kiváltásával megvizsgáljuk, milyen az autonóm idegrendszer működése csuklótáji alagútszindróma miatt operált betegek esetében. A vizsgálatba 33 olyan (55 ± 10 éves) beteget vontunk be, akik csuklótáji alagútszindróma miatt egyoldali operáción mentek keresztül. Az SSR-tesztet mindkét kézen elvégeztük. Mindkét felső végtag nervus medialis és ulnaris kondukciós eredményeit rögzítettük. A nem operált oldallal összehasonlítva, az SSR-teszt az operált felső végtagon csökkent amplitúdót (p = 0,006) és késleltetett latenciát (p < 0,0001) mértünk. Az SSR és a csuklótáji alagútszindróma súlyossága között nem találtunk összefüggést. Habár csuklótáji alagútszindróma műtéti kezelése után nem alakul ki komplex regionális fájdalomszindróma, a panaszok egy részét okozhatja az autonóm idegrendszerre gyakorolt hatás.]

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Ideggyógyászati Szemle

A CD4+ és CD8+ Treg-sejtek jellemzése myastheniához hasonlító tünetekkel jelentkezõ Hodgkin-lymphomás beteg esetében

KRAUSZ Ludovic Tibor, MAJOR Zoltán Zsigmond, MURESANU Dafin Fior, CHELARU Eugen, NOCENTINI Giuseppe, RICCARDI Carlo

A Hodgkin-lymphoma (HL) és a myasthenia gravis (MG) együttes előfordulása ritka jelenség, amelyet néha paraneoplasiás manifesztációnak tartanak. Kevés olyan esetet írtak le eddig, amelyben a myastheniás tünetek csak a tumor sebészi eltávolítása után manifesztálódtak. Az összefüggés biológiai alapja ismeretlen. Az egyik elmélet szerint az okozza, hogy a fejlődő tumor infiltrálja a reziduális thymusszövetet. Esetünkben a myastheniás tünetek vezettek a HL diagnózisához. Célunk a T-sejt-fenotípus vizsgálata volt myastheniához hasonló tünetekkel jelentkező, Hodgkin-lymphomás beteg esetében. Az autoimmun betegségben szenvedők esetében általában csökkent a Treg-sejtek száma, de néhány esetben számuk emelkedettnek tűnik. Felvetették, hogy a jelenség hátterében az immunrendszer homeosztatikus törekvése állhat, hogy kontrollálja az autoreaktív effektorsejtek expanzióját. Az ismertetett beteg esetében nagy volt a lymphomát infiltráló Treg-sejtek aránya (több, mint a CD4+ sejtek 10%-a és a CD8+ sejtek 1,34%-a), azt mutatva, hogy a Treg-sejtek száma nő a HL-ben és myasthenia gravisban szenvedő betegek esetében. HL-ben a Treg-érintettség vitatott és jelenleg kutatott terület. Adataink hozzájárulhatnak a HL és az autoimmun jelenségek közötti összefüggés hátterében álló mechanizmus jobb megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Myasthenia, sarcoidosis és schizophrenia együttes elõfordulása - esetismertetés (angol nyelven)

RÓZSA Csilla, KIS Gábor, KOMOLY Sámuel

A beteg paranoid schizophreniáját 1985-ben diagnosztizálták elsõ pszichiátriai kórházi kezelése alkalmával. Depó neuroleptikumkezelés mellett további pszichotikus epizódok 10 éven keresztül nem jelentkeztek. Myastheniás tünetei 1997-ben kezdõdtek, generalizált, bulbaris túlsúlyú myasthenia gravis formájában. A myasthenia gravis diagnózisát mind az EMGvizsgálat, mind az acetil-kolin-receptor-ellenes ellenanyag emelkedett titere alátámasztotta. A mediastinalis CT-vizsgálat a bal oldali hilaris nyirokcsomók megnagyobbodását mutatta, thymomára gyanús elváltozás nem ábrázolódott. Mediasztinoszkópia során biopszia történt a kóros nyirokcsomókból. A szövettani vizsgálat sarcoidosis fennállását igazolta. A beavatkozást követõen a betegnél myastheniás krízis alakult ki (1998 szeptemberében). Kombinált immunmoduláló kezelést kezdtünk (64 mg metilprednizolon másnaponta, 150 mg azathioprin naponta), amelynek hatására myastheniás tünetei és sarcoidosisa is remisszióba kerültek. A mediastinalis kontroll- CT-vizsgálat eredménye 2000 januárjában negatív volt. A szteroidkezelés idején a beteg schizophreniája aktiválódott, de pszichotikus tünetei kiegészítõ haloperidolkezelés mellett megszűntek. Jelenleg napi 150 mg per os azathioprint és havi 40 mg im. flupentixolt kap. Mindhárom betegség egyensúlyban van már több mint 24 hónapja. A myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulása ismert, de ritka jelenség. A szakirodalomban nem találtunk példát a schizophrenia, a myasthenia gravis és a sarcoidosis együttes elõfordulására.