Ideggyógyászati Szemle

MR-vizsgálat gyermekkori akut disszeminált encephalomyelitisben és sclerosis multiplexben (angol nyelven)

PATAY Zoltán

2009. MÁRCIUS 25.

Ideggyógyászati Szemle - 2009;62(03-04)

Gyermekkorban viszonylag ritkák a központi idegrendszer gyulladásos betegségei, de népegészségügyi jelentőségük nagy a jelentős és gyakori hosszú távú morbiditás és akár halálozás miatt. A felnőttekhez hasonlóan a gyermekek esetében is az akut disszeminált encephalomyelitis, a sclerosis multiplex és ezek variánsai a betegségcsoport leggyakoribb formái. A közelmúltban tett erőfeszítések a standardizált diagnosztikai kritériumsémák megalkotását célozták, hogy megkönnyítsék a betegségek diagnosztikáját és differenciáldiagnosztikáját, jóllehet specifikusan a sclerosis multiplexre ezeket még nem validálták gyermekpopulációban. Az utóbbi évtizedekben egyre nőtt az MR-vizsgálat szerepe a központi idegrendszeri gyulladásos betegségek gyanúja esetén végzett diagnosztikus képalkotó vizsgálatokban és az igazolt betegségben szenvedők követésében. Jelenleg akut disszeminált encephalomyelitisben és sclerosis multiplexben az MR az első vonalbeli diagnosztikai képalkotó eljárás és teljesen beépült a széles körben alkalmazott diagnosztikai kritériumok sémájába, de kulcsszerepet játszik a klinikai terápiás kutatásokban is. A szerző összefoglalta az MR jelenlegi elméletét és stratégiáját a központi idegrendszer gyulladásos betegségeiben, áttekintette a különböző betegségekben és variánsaikban a képalkotó vizsgálatok szemiológiáját, kiemelve a gyermekpopulációban fontos klinikai és képal-kotó vizsgálati részleteket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A diffúziós képalkotás alkalmazása a neuroradiológiában

BARSI Péter

A mágneses rezonanciás (MR) diffúziós képalkotás minden modern MR-készüléken rendelkezésre áll. Láthatóvá teszi a vízmolekulák agyszövetben és intracranialis idegen szövetekben történő mozgását, információt nyújt az intra- és extracelluláris tér arányának változásáról, az idegen szövetek és folyadékok tulajdonságairól. Alapvető a jelentősége például az akut ischaemiás agyi történés diagnosztikájában és differenciáldiagnosztikájában, a gyulladásos agyi folyamatok diagnosztikájában és az intracranialis térfoglaló elváltozások differenciáldiagnosztikájában. A rövid mérési és feldolgozási idejű vizsgálati módszer csak a látszólagos diffúziós koefficiens (apparent diffusion coefficient - ADC) képekkel együtt teljes, és nélkülözhetetlen a mindennapi neuroradiológiai diagnosztikában. A diffúziós tenzor képalkotás és traktográfia a fehérállományi pályarendszerek megjelenítésére is alkalmasak. Hosszabb mérési és feldolgozási időt igényelnek és egyes technikai problémák még megoldásra várnak, de jelenlegi formájukban is segítséget nyújtanak például az intracranialis elváltozások műtéti tervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis éranomáliák korszerű neurointervenciós kezelése

SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, GUBUCZ István

A stroke vérzéses formáinak gyakori oka anatómiai éranomália rupturája. Ezek kezelésében az elmúlt két évtizedben jelentősen megnőtt a kevéssé invazív módszerek szerepe. A tanulmány célja, hogy áttekintse e kórképek patológiai hátterét és klinikai sajátságait, valamint a neurointervenciós módszerek korszerű alkalmazási lehetőségeit. Az aneurysmák kezelésében ma leggyakrabban az endovascularis technika javasolt. Pialis vagy duralis arteriovenosus érmalformációkat ugyancsak főként endovascularis eszközökkel kezelünk, de gyakori a különböző (endovascularis, nyitott sebészeti és sugársebészeti) módszerek kombinációja is. A kapilláris rendszer malformációi direkt sebészi kezelést igényelnek, míg a vénás anomáliák invazív kezelésnek semmilyen formáját nem teszik lehetővé vagy szükségessé. Következésképpen az intracranialis vascularis anomáliák korszerű kezelése olyan intézményi hátteret igényel, ahol a nélkülözhetetlen képalkotó diagnosztika mellett mind a neurointervenciós, mind a hagyományos idegsebészeti módszer kellő tapasztalattal és esetszámmal hozzáférhető.

Ideggyógyászati Szemle

Az agyi lateralizáció plaszticitása epilepsziában: funkcionális MR-vizsgálatok

KALMÁR Zsuzsanna, WOERMANN Friedrich, SCHWARCZ Attila, JANSZKY József

Célkitűzés - Négy vizsgálatban elemeztük az epilepszia és egyéb funkcionális faktorok hatását a féltekei munkamegosztásra. Módszerek - A vizsgálatokat epilepsziás és plexussérült betegeken végeztük funkcionális MR segítségével, beszéd-, vizuális, memória- és szenzomotoros paradigmák segítségével. Eredmények - 1. A beszédközpontokon belül elhelyezkedő dysgenesisek csak a betegek közel felében indukálnak ellenoldali beszédlateralizációt. 2. Az epilepsziás működészavar reorganizációt indukál, elősegítheti a féltekei beszédlateralizáció balról jobbra irányuló átrendeződését. 3. Kimutattuk, hogy bilaterális epilepsziás aktivitás esetén gyakran elmarad a memórialateralizációnak a rohamindító régióval ellenoldali reorganizációja. 4. Igazoltuk, hogy a jobb felső végtag sérülése összefüggést mutat a beszédlateralizáció balról jobbra történő eltolódásával. Következtetések - Eredményeinknek közvetlen klinikai jelentősége van az idegsebészeti műtétek során. Figyelembe kell venni, hogy a dysgenesisek részt vehetnek a fiziológiás agyi funkciókban. A beszéd- és memóriareorganizáció felhívja a figyelmet, hogy nemcsak morfológiai, hanem funkcionális markerek alapján is el kell különíteni az ép és kóros, illetve funkcionáló és nem funkcionáló agyszövetet. Eredményeink felhasználhatók lehetnek a neurorehabilitáció során is, mind a rehabilitáció követésében, mind esetlegesen új rehabilitációs stratégiák kidolgozásában.

Ideggyógyászati Szemle

A clonazepam elősegítheti a szenzomotoros funkcionális MR lebonyolítását alvás közbeni elektromos status epilepticusban

A funkcionális mágnesesrezonancia-vizsgálatok az epilepsziás betegek műtét előtti kivizsgálásának szerves részét képezik. Gyermekkorú epilepsziások esetében ezeket a méréseket jellemzően altatásban végzik, ami gondot jelenthet bizonyos epilepsziaformákban, például az alvás során megjelenő elektromos status epilepticusban. Cikkünkben polymicrogyriás gyermek betegünk szenzomotoros aktivációinak passzív fMR-vizsgálata kapcsán bemutatjuk, hogy a propofol mellett adott clonazepam hatásos lehet az altatás alatti epilepsziás aktivitás kivédésére, és így segíthet a mérés sikeres lebonyolításában. Az ismertetett módszertani megfontolásokon túl, a bemutatott eset újabb példát ad arra, hogy fiatal kortól fennálló, jellemzően egyoldali epilepszia következtében felléphet a szenzomotoros funkciók átrendeződése az egészséges oldalra. Ilyen esetekben a funkcionális mágnesesrezonancia-vizsgálat közel azonos képet mutat azzal, amit hemisphaerotomia után láthatunk.

Ideggyógyászati Szemle

Hemisphaericus aszimmetria megjelenése a humán agy diffúziós paramétereiben

WALTER Norbert, HORVÁTH Ildikó, VANDULEK Csaba, BERÉNYI Ervin, BOGNER Péter, TÓTH Lilla

Célkitűzés - Tanulmányunk célja a humán agy hemisphaericus aszimmetriájának vizsgálata volt a látszólagos diffúziós koefficiens (ADC) és a frakcionális anizotrópia (FA) értékeinek szimultán mérésén keresztül nem, életkor és kezesség tekintetében is homogén mintán. Módszer - Tizenegy fiatal női alanyon végeztünk diffúziós mérést 1,5 T térerejű MR-szkennerrel, amely alapján ADCés FA-értékeket számoltunk kilenc-kilenc agyi régióban. A jobb és bal oldali, azonos régióban mért értékeket statisztikailag összehasonlítottuk a féltekei aszimmetria kimutatása céljából. Eredmények - Az ADC-értékek esetében egyik régióban sem találtunk szignifikáns eltérést a két félteke adatai között, míg az FA-értékekben egy esetben, a globus pallidusnál tudtunk kimutatni szignifikáns jobb oldali aszimmetriát (p=0,04). Következtetések - A vizsgált női mintán nyert eredmények szerint a diffúziós aszimmetria fiatal életkorban még nem jelenik meg az ADC, és egy vizsgált anatómiai lokalizációt kivéve az FA vonatkozásában sem.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.