Ideggyógyászati Szemle

[Melanoblasztózis és neurofibromatózis]

LUDO Van Bogaert

1969. OKTÓBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(10)

[A közölt klinikai és genetikai megfigyelések azt mutatják, hogy a meningeális és cutano-meningeális blastomatosis – amennyiben isolalható és súlyos blastomatosis formájában jelentkezik – megőrzi kapcsolatát, megjelenésében és főleg familiaris jellegében, a központi idegrendszer geneticus dysplasiáival. A melanin ontogenesisének mesoectodermalis conceptioja magyarázza nemcsak a neurinomak, gliomak és meningeomak megjelenését, hanem annak lehetőségét is, hogy melanin folyamatokat figyeljünk meg phacomatosisokban, mint a neurofibromatosis, sclerosis tuberosa és angiomatosis.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A feltárás módjának megválasztása ágyéki korongsérv műtéteiben, négy év — 1965–1968 — 373 esete alapján

ANDRÁSOFSZKY T., MÁTHÉ Á., NAGY P., ROTH Gy., KOMJÁTSZEGI S., SZABÓ Á., KISGYÖRGY Á.

A szerzők felfogása az, hogy az ágyéki korongsérvek eredményes sebészi kezelésének feltételei között a legfontosabbak a műtét javallatának helyes felállítása és időpontjának jó megválasztása, a myelographia mellőzése, a minél kisebb csontcsonkolással járó feltárás, de mindig teljes gyökér-decompressió. Ezeknek a szempontoknak az érvényesítésével 1965-1968 között 373 műtétet végeztek, az esetek 87,64%-ban ívközi feltárással. Elemzik azokat a helyzeteket, amelyek az egyes feltárási módokat lehetővé, illetve szükségessé teszik. Hangsúlyozzák, hogy ívközi feltárással adott esetben cauda-tünetcsoportot okozó sérvek is eltávolíthatók és hogy ez a feltárási mód reoperációk során is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

A gerincvelő hátsó gyökidegeiben előforduló granulomákról

BALÓ József

A spinalis ganglionok cystáinak vizsgálatával kapcsolatban kísértük figyelemmel azokat a granulomákat, amelyek a gerincvelő hátsó gyökeiben fordulnak elő. Bár ezekben a granulomákban idült gyulladásos komponensek is találhatók, bennük az arachnoidea endothelialis, vagy újabban meningothelialisnak nevezett sejtjei is felszaporodnak. Verga, valamint Rexed és Wennström szerint a spinalis ganglionok cystáinak keletkezésében ezek a granulomák, mint oki tényezők jelentőséggel bírnak. Veith a gyökidegekben egyéb szervek chronicus fertőző betegségeivel (chronikus polyarthritis, chronikus cholecystitis, továbbá malignus daganatok) kapcsolatban granulomákat észlelt, amelyeket nem specifikus eredetűeknek tart. Ő felvetette a kérdést, vajon a Richter-féle tabeses granulomák specifikus, vagy nem specifikus jellegűek. Pemphigus esetekben a gerincvelő hátsó gyökeiben hasonló granulomák fordulnak elő, mint amilyeneket Veith különböző chronikus fertőző betegségekben a gerincvelő gyökidegeiben leírt. Az a kérdés, hogy a Richter-féle specifikus syphilitikus granulomák azonosak-e a Veith-féle, chronikus fertőző betegségek következtében előforduló nem specifikus granulomákkal, további vizsgálatra szorul. A felvetett témával kapcsolatban sor került egy hasonló észlelés ismertetésére, amely arról szól, hogy idült gyulladással (tuboovarialis tályog) kezdődő megbetegedéshez a gyökidegekben granulomák csatlakoztak és a klinikai lefolyás a bőrnek multiplex neurotikus gangraenája képében vezetett halálhoz.

Ideggyógyászati Szemle

Encephalodystrophia progressiva paranatalis

CSERMELY Hubert

Szerző a paranatalis asphyxia subacut és idült stadiumának histopathologiai képét elemzi 3 észlelése alapján. Idült stadiumban a kéreg és kéregalja szivacsos fellazulására a „status mikrocysticus” elnevezést ajánlja, mely elkülönítendő a van Bogaert és Leigh typus ,,status spongiosus”-ától. A status mikro cysticus functionalis vagy organikus vascularis laesio következménye. Végül az Alpers kórral foglalkozik és véleménye szerint az eddigi észlelések nagyrésze nem felel meg Alpers kórnak.

Ideggyógyászati Szemle

[Oro-lingual dyskinesia: a neurological enigma]

MACDONALD Critchley

[Szerző felhívja a figyelmet egy specialis dystoniás syndromára, mely főleg a száj, ajak és nyelv izomzatát vonja be. A spasmusok olyan kiterjedtté válhatnak, hogy a beteget az írásban, járásban és az állásban is akadályozhatják. Különösen az arc és a nyelv izmaiban jelentkezhet a mozgászavar. A kóreredet és a pathogenesis nem egységes. Korábban a legtöbb megbetegedés encephalitis utáni késői szövődményként jelentkezett. Manapság ez a kórok nem valószínű. Néhány esetben erősen felmerül a psychogen eredet valószínűsége, mások viszont inkább degeneratív vagy ischaemiás eredetűek. Különösen idős betegeknél van ez így. Végül az esetek egy részénél valószínű egy olyan organicus syndroma, mely phenothiazidok vagy más medicatio tartós alkalmazásával szemben meglevő szokatlan érzékenység hatására alakul ki. ]

Ideggyógyászati Szemle

Psychiatriai tünetegyüttessel jelentkező agyi ér-katasztrófák

CSIKY Kálmán, CSIKY-WAGNER Rózsa, STRÖMPEL Ilona

Leírtuk és ,,modell"-esetekkel szemléltettük: a) Az általunk már 1956-ban közölt, a hypertoniás encephalopathiás meningo-cerebralis oedema akut reversibilis psychotikus tünetegyüttesét, mely mint agyi ér-katasztrófa jelentkezik s elkülöníthető a meningo-cerebralis oedema progressiv formájától; ez utóbbi már régebbről ismeretes. b) Az agyi érelmeszesedés Binswanger-Grünthal-féle formájában, ugyan csak agyi ér-katasztrófaként jelentkező, rövidebb-hosszabb ideig tartó psychotikus epizódusokat, melyeket az általános keringési elégtelenség, agyi keringési elégtelenséggel kezdődő formájának tartunk. c) Továbbá izoláltuk, klinikai és EEG jellegzetességei alapján, a temporalis lebenyi Korsakow-variánst. Esetünkben ugyancsak a diffus kis-ér agyi érelmesedés hevenyen jelentkező és hosszú éveken át ismétlődő psychotikus tünet együttesei közé sorolható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A Nemzeti Neurofibromatózis Regiszter létrehozása és felhasználási területei

HORVÁTH András, FARKAS Viktor, LANGMÁR Zoltán, BACH Rezső, NAGY Zsolt B

Háttér és cél - A neurofibromatózis ritka, veleszületett genetikai betegség, amely fokozott tumornövekedés mellett változatos szindrómák képében manifesztálódhat. A Nemzeti NF Regiszter a neurofibromatózis magyarországi szakértőinek felvetésére 2011-ben jött létre az NF Magyarország szervezésében. Módszerek - A regiszter tartalmazza a beteg ellátóorvosának adatait, az ellátóhelyének adatait, továbbá a beteg törzsadatait, betegségére vonatkozó szakorvosi adatait. Ezeket az adatokat időben követve összegzi a regiszter (retrospektív adatfelvétel, prospektív követés), így megkönnyítve a progresszió követését. A regiszterben továbbá szerepelnek életmódi adatok (validált táplálkozás-, fizikai aktivitási és pszichológiai kérdőívadatok), amelyek lehetőséget adnak a klinikai adatokkal történő összehasonlító értékelésre. Eredmények - Az NF Magyarország rendszerében jelenleg nyilvántartott 225 főből 37 személy tartozik az NF Nemzeti Regiszterbe is, mely létszám folyamatosan emelkedik az adatok bevitelével. A 37 fő nemi eloszlása: 22 nő (60%), 15 férfi (40%); 18 felnőtt (48%; 12 nő és hat férfi) és 19 kiskorú (52%; 10 lány és kilenc fiú) személy. Összegzés, felhasználás - Az NF Regiszter alkalmas - a kutatási felhasználáson kívül - a neurofibromatózisos betegpopuláción belüli általános és specifikus következtetések levonására. Külön hangsúlyt fektet a morbiditási jellemzők (mikor manifesztálódik, betegségprogresszió, prognosztikai faktorok kutatása, prognózis felmérése) felderítésére, ezáltal elősegítheti a jövőbeni jobb betegtájékoztatást, a kooperáción alapuló orvoslás fejlődését. A regiszter a betegek felé is nyitott, ezáltal a betegek számára tájékoztatást tud adni a neurofibromatózis-kutatás jelenlegi állásáról, az új lehetséges gyógyító eljárásokról, a jelenleg elérhető életminőségjavító gyógyszeres kezelésekről.