Ideggyógyászati Szemle

Kórszövettani elváltozások hyperglycinaemiás (methylmalonsav acidaemiás) ikrek központi idegrendszerében

DR. SORSZEGI Pál1, DR. LAKATOS Lajos1, DR. SZOKOL Miklós2, DR. CSORBA Sándor3

1974. DECEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1974;27(12)

Szerzők hyperglycinaemiás (methylmalonsav typusu acidaemiás) fiú ikrek központi idegrendszerében talált Leigh-féle subacut necrotizáló leukoencephalopathia kórszövettani jellegzetességeiről számolnak be. A klinikai kép rövid ismertetése után részletesen leírják és ábráikon bemutatják a neuropathologiai leleteket. Foglalkoznak az autosomalis-recessiv öröklés menetű Leigh-féle betegség és enzymopathia pathogenesisével.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem Ideg- és Elmegyógyászati Klinikája
  2. Debreceni Orvostudományi Egyetem Gyermekklinikája
  3. Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórbonctani Intézete

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Módszer a localis (capillaris) vérátáramlás vizsgálatára

DR. SZALONTAI Károly, DR. MECHLER Ferenc, DR. VELOK Gyula, DR. SZABÓ Gábor, DR. MOLNÁR László

A munka bevezető részében a szerzők a thermoclearance elvét hasznosító vérátáramlás regisztrálás fizikai alapjait foglalják össze. Módszerük lehetőséget ad arra, hogy a hétköznapi gyakorlatban alkalmazott EEG-készüléket használhassák regisztráló eszközként. Vázolják a vizsgálataikban kipróbált mérőelemek szerkezetét. Részletesen ismertetik a localis (capillaris) vérátáramlás-mérésben általuk konstruált és használt műszer elektromos adatait. A műszer felépítését sémás ábrákon érzékeltetik; részletes kapcsolási rajzot is mellékelnek. Néhány eredeti regisztrátumon bemutatják a műszer segítségével végzett megfigyelésekben nyert átáramlás-görbéket.

Ideggyógyászati Szemle

Alkoholisták kezelése disulfiram implantatiós tablettával

DR. PETNEHÁZY Ildikó

A szerző a depot-disulfiram therapia elméleti kérdéseit és ezek gyakorlati kivitelezését tárgyalja 32 chronikus alkoholista betegnél 58 esetben végzett disulfiram implantatio kapcsán, 5 év tapasztalatai tükrében. A szerző fontosnak tartja az indicatiók szigorú betartását, az eddigi eredményeket biztatónak ítéli, különösen a többször implantált esetekben.

Ideggyógyászati Szemle

A liquor IgG meghatározása radiális immundiffúzióval

DR. KERÉNYI László, DR. NÁDOR Györgyi, DR. PÁLFFY György

Szerzők beszámolnak a natív liquor IgG koncentrációjának meghatározásáról radiális immundiffúzióval. Részletesen ismertetik a módszer kivitelezését és értékelését. A módszer reprodukálhatósága jó, variációs koefficiense 3,75%, a normális intervallum 0,8—3,6 mg%. Az összfehérje-tartalom emelkedésével párhuzamosan mérsékelt liquor IgG-szint emelkedést találtak térfoglaló folyamatoknál, közepest, illetve nagyfokút, a chronikus, illetve acut gyulladásoknál, valamint a vascularis és posttraumás syndromáknál olyankor, ha másodlagosan vér került a liquor-térbe. Egyedül sclerosis multiplexes betegeknél találtak IgG-szint emelkedést (10 mg%-ig) normális vagy csak kissé emelkedett liguor összfehérje érték mellett.

Ideggyógyászati Szemle

Paraneoplasiás Restless Legs syndroma

DR. SZÁNTÓ Dezső

A szerző áttételező seminomával kapcsolatban, fiatal felnőttnél kialakult paraneoplasiás Restless-Legs syndroma esetét ismerteti. A paraneoplasiás jelleget a malignus daganat dynamikája és a mozgásszervi tünetek megjelenése közötti párhuzam bizonyítja. Az Ekbom-tünetegyüttest egyéni hajlamon alapuló, aspecifikus, polyaetiologiájú, önálló kórképnek tartja. Tapasztalata szerint a megbetegedés ritka.

Ideggyógyászati Szemle

„Rete mirabile” anastomosis, mint az agyi collateralis keringés kielégítő útja

DR. GÁCS Gyula, DR. RIHMER Antal

Szerzők egy multiplex agyi érelzáródásos eset angiograminjainak, tünettanának, ill. kórlefolyásának elemzése kapcsán vizsgálják az a. meningea media és a felszíni agyi erek közötti transduralis, ún. „rete mirabile” anastomosisok functionalis jelentőségét. Megállapítják, hogy e collateralisok kis átmérőjük ellenére jó általános keringés mellett esetenként tünetmentességet is eredményező kisegítő keringést szolgáltathatnak és utalnak a hasonló a. carotis externa-interna összeköttetést létrehozó shunt-műtétekkel való analógiára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Hivatásunk

A betegadatok komplex kezelése az egészségügyi ellátás során a legnagyobb érték

Az Elektronikus Egészségügyi Szolgáltatási Tér (EESZT) egy olyan integrációs platform, amelynek központi szolgáltatásai gyorsabbá és átláthatóbbá teszik az egészségügyi folyamatokat. A rendszer hatékony és azonnali adatcserét tesz lehetővé, amelynek fontosabb céljai a betegadatok és dokumentációk cseréjének megvalósítása, illetve a különböző egészségügyi ellátók közti erőforrások (CT, MR, labor és egyéb diagnosztikák) használata.

Lege Artis Medicinae

A Covid-19-fertőzés neuropszichiátriai szövődményei

FRECSKA Ede, BALLA Petra

A Covid-19-fertőzés vizsgálata kezdetben – amely leginkább az akut és viszonylag behatárolható időtartamú szomatikus tüneteket jelentette – a pandémia terjedése folyamán kiterjedt az elhúzódó, szövődményként értelmezhető tünetekre is. Gyűlnek az adatok a keringést, légzést, véralvadást érintő, valamint a reumatológiai, a bőrgyógyászati, a szemészeti következményekre vonatkoztatva csakúgy, mint a központi idegrendszeri elváltozások okozta akut és elhúzódó tünetekkel kapcsolatban. Eleinte szórványos esetközlések, majd populációs vizsgálatok, állatmodellek eredményei voltak olvashatók, a közlemény írásakor pedig már rendszerezést ígérő, áttekintő írások is megjelentek. A központi idegrendszerben okozott elváltozások megnyilvánulhatnak neurológiai tünetekben, megbetegedésekben, és pszichiátriai panaszokban, szindrómákban egyaránt. A tüneti skála széles, a patomechanizmust még nem térképezték fel tökéletesen; ebből fakadóan a terápiás próbálkozások még gyerekcipőben járnak. A neu­ropszichiátriai szövődmények epidemiológiai adatai egyelőre hiányosak, de gyors ütemben pontosodnak. Mértéktartó becslések szerint is több tízmillió személy érintettségét feltételezik világszerte. Az elhúzódó tünetek gyógyulásának vagy perzisztálásának megítéléséhez még nem telt el elég idő. Mindezek miatt jelenleg a legfontosabb feladat a vírusterjedés minél hatékonyabb megakadályozásán túl a vírus okozta központi idegrendszeri kórfolyamatok mind pontosabb megismerése és hatékony terápiájuk kidolgozása. Jelenlegi ismereteink szerint a neuropszichiátriai szö­vődmények patomechanizmusa multifaktoriális. A vírus közvetlen neuron- és gliaműködést károsító hatásán túlmenően sokkal inkább számolnunk kell az agyi keringészavar, a hiányos oxigenizáció ká­ros következményeivel, valamint kiterjedt szisztémás, elhúzódó immunfolyamatokkal, amelyek kimutatható módon károsítják az agyszövetet, beleértve a neuronokat, axonokat, szinapszisokat és a gliasejteket is. Az említett mechanizmusokat részletezi a cikk nem szisztematikus irodalmi áttekintés formájában, ugyanakkor kitér a terápiás lehetőségekre is.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19 betegséget követő encephalitis

VARANNAI Lajos, MAGYAR Zsuzsa, BARANYAI Beatrix, AJZNER Éva, CZURKÓ Marina

A Covid-19 betegség megjelenését követően rövid idő után világossá vált, hogy noha az elsősorban légúti tünetekkel jár, ezek mellett nagyon sok esetben egyéb szervek, szervrendszerek, így az idegrendszer károsodására utaló tünetek is megjelennek. Az első észlelés és közlés óta megjelent és naponta megjelenő nagy mennyiségű, a betegséggel, annak szövődményeivel foglalkozó közlemény között számos neurológiai komplikációkkal foglalkozó is megtalálható. Az adatok alapján viszonylag gyakori ideggyógyászati szövődménynek tartható az encephalitis kialakulása. Tünetei az esetek többségében a még zajló légúti kórfolyamattal egyidejűleg vagy a kialakult kritikus állapot során észlelhetők; többféle megjelenési formáját is közölték. Az általunk ismertetett esetben a központi idegrendszer érintettségét jelző tünetek több héttel a lezajlott Covid-19-pneumonia után, a beteg ebből a szempontból már gyógyult állapotában jelentek meg. A klinikum, a képalkotó, EEG- és liquorvizsgálatok eredményei alapján a tünetek hátterében encephalitis igazolódott. Az alkalmazott terápia mellett a klinikai szempontból rohamosan javuló folyamat hátterében az elvégzett vizsgálatok egyértelmű kórokot nem igazoltak. A korábban zajlott SARS-CoV-2-vírusinfekciót is figyelembe véve Covid-19 betegséget követő posztinfekciós központi idegrendszeri kórfolyamatot véleményeztünk, melyre vonatkozóan jelenleg csak elvétve található irodalmi adat.

Lege Artis Medicinae

A közeljövőben Magyarországon is rengeteg long-Covid-beteggel kell számolni

KATONA Ferenc

Egyre nyilvánvalóbb, hogy az akut Covid-19-fertőzés lezajlása után számos betegnél hosszan tartó tünetek maradnak fenn. Ezek egy része szervi eredetű, rendszerint a szív- és érrendszert, a légző­rendszert, illetve a központi idegrendszert érinti, a tünetek másik része pedig pszichikai vagy pszicho­szomatikus jellegű. Szerte az országban nyitják kapuikat a „hosszú-Covid-ban”, illetve a poszt-Covid-szindrómában szenvedő betegeket ellátó ambulanciák. A Debreceni Egyetem Klinikai Központjának infektológiai-reumatológiai poszt-Covid szakrendelésének vezetőjét, Rákóczi Évát kérdeztük a poszt-Covid-szindrómában szenvedő betegek ellátásáról.