Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis lobaris degeneráció esete ubikvitinpozitív intraneuronalis inclusiókkal

LEEL-ŐSSY Lóránt, RÉVÉSZ Tamás, ALMÁSI Kálmán, SZŰCS Iván, SZABÓ Éva

2007. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(07-08)

A szerzők egy 57 éves férfi esetét ismertették, akit többször kezeltek négy évvel korábban kezdődött, viszonylag gyors lefolyású mentális hanyatlás miatt. A kezdeti panasz emlékezészavar, majd személyiségváltozás, zavartság és beszédzavar volt. A kórházi neuropszichiátriai vizsgálatok enyhe szenzoros afáziát állapítottak meg grammatikai hibák nélkül. Továbbá súlyos rövid távú emlékezészavart, dementiát, időnként teljes zavartságot találtak, és a CT-, valamint testvizsgálatok alapján Alzheimer-kórt állapítottak meg. Utolsó kórházi kezelése során pneumonia alakult ki, és meghalt. Az agyszövettani vizsgálat súlyos - főleg temporofrontalis - atrophia hátterében kiterjedt kérgi neuronpusztulást talált. Alzheimer-kórt jellemző neurofibrillaris degenerációk és szenilis plakkok nem voltak, tau-pozitivitás sem mutatkozott, Pickés Lewy-testeket sem lehetett felfedezni. A neuronpusztulás helyenként laminaris spongiositás formájában jelent meg. Jellemzőek voltak a neuronok duzzadt cytoplasmájában az ubikvitinpozitív inclusiók, amelyek főleg a temporalis lebeny mediobasalis kéregállományában fordultak elő. A GFAP-pozitivitás kifejezett astrocytosist mutatott ki. A temporalis és frontalis kéregben elszórtan αB-krisztallinra pozitív immunohisztokémiai reakciót adó puffadt sejtek (akromatikus vagy Pick-sejtek) is előfordultak. A szövettani lelet a frontotemporalis lobaris degenerációk ubikvitinpozitív inclusiós formáját (FTLD-U) igazolta, ahol taupozitivitás nem volt. A dementiáknak ebben a csoportjában is ajánlatos egyes formák elkülönítése, amit az immuncitokémiai vizsgálatok tesznek lehetővé.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

Protein biomarkerek szerepe a koponyasérülés kísérletes modelljeiben és a klinikumban

LÜCKL János, FARKAS Orsolya, PÁL József, KÖVESDI Erzsébet, CZEITER Endre, SZELLÁR Dóra, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel, BÜKI András

Ma Magyarországon a 40 évesnél fiatalabbak körében a baleset következtében kialakuló agysérülés a vezető halálok, mortalitása a fejlett országokhoz mért kétszerese. Becslések szerint ez a súlyos szocioökonomikus következményekkel járó betegség 2020-ra a harmadik vezető halálokká válhat világszerte. A kórkép epidemiológiai jelentősége ellenére a kóreredetéről, lefolyásáról szerzett ismereteink alapján eddig kidolgozott kísérletes terápiás eljárások klinikai bevezetésre alkalmatlannak bizonyultak: az elmúlt évtizedekben sorra kudarcot vallottak az eddigi mintegy ötven, klinikai vizsgálatban a primer, súlyos koponya-agy sérülés és a patobiológiai folyamatok progressziójában bizonyítottan szerepet játszó, agyi hypoperfusióval- hypoxiával jellemezhető másodlagos károsodás gátlásában kísérletes körülmények között ígéretesnek tűnő vegyületek. A sorozatos sikertelenség egyik fő oka, hogy a terápia hatékonyságának megítélésére eddig alkalmazott paraméterek nem kellően érzékenyek. Mindez felkeltette az érdeklődést olyan, az agysérülés kiváltotta kórfolyamatokhoz specifikusan kapcsolódó biomarkerek iránt, amelyek megfelelő végpontként szolgálhatnak mind az állatkísérletes modellekben, mind a humán vizsgálatokban, illetve a mindennapi életben, s a betegágy mellett is jól hasznosíthatóak. Ebben az összefoglaló tanulmányban azokat a potenciális biomarkereket tekintettük át, amelyek klinikai alkalmazásától a jövőben a terápia hatékonyságának monitorozását, a prognózis pontosabb megítélését, s így racionálisabban kontrollált, vélhetően a klinikai gyakorlatban alkalmazható gyógyszerek bevezetéséhez vezető vizsgálatok lefolytatását várhatjuk.

Ideggyógyászati Szemle

Rövid beszámoló a Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága elnökségi ülésérõl

VÉCSEI László

A NEUROLÓGIAI SZAKKÉPZÉS ÉS TOVÁBBKÉPZÉS AKTUÁLIS KÉRDÉSEI

Ideggyógyászati Szemle

A hospitalizált stroke-betegek halálozása Magyarországon, 2003-2005

GULÁCSI László, MÁJER István, KÁRPÁTI Krisztián, BRODSZKY Valentin, BONCZ Imre, NAGY Attila, BERECZKI Dániel

Kutatásunk célja a hospitalizált stroke incidenciájának, valamint 12 és 24 hónapos mortalitásának elemzése Magyarországon, valamint a stroke-halálozás összehasonlítása a teljes populáció standard halálozási arányával. Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár adatbázisából leválogattuk a 2003 májusában stroke (Betegségek Nemzetközi Osztályozása - 10: I60-64) fődiagnózissal kórházba felvett „új” stroke-betegeket. „Új” betegnek tekintettük azokat, akik a kórházi felvételt megelőző 24 hónapban nem kerültek kórházba ilyen fő- vagy mellékdiagnózisokkal. A leválogatás nemenként és a 25-44, a 45-64, valamint a 65 évesnél idősebbek alcsoportjában történt. A betegek 12 és 24 hónapos túlélését vizsgáltuk 2004. és 2005. áprilisi adataik alapján. Az „új” stroke-betegek incidenciája a kórházi felvételek alapján a férfiak körében nagyobb: a 65 évesnél idősebb férfiak csoportjában 2112, a nők körében 1582, a 45-64 éves férfiak csoportjában 623, a nők körében pedig 366 fő 100 000 lakosra. Hazánkban 2003-ban mintegy 42 000 „új” stroke-beteget vettek fel kórházba, akiknek a halálozása a 12. hónapra meghaladta a 10 000-et, ami további 2000-rel nőtt a 24. hónapra. A betegség kialakulását követő 12. hónap végén a nők túlélése kedvezőbb, mint a férfiaké: a 65 évesnél idősebbek esetén 71,47% vs. 69,24%, a 45-64 évesek csoportjában pedig 88,18% vs. 83,16%. A nők túlélése a 24. hónap végén is kedvezőbb: 66,95% vs. 61,62% a 65 évesnél idősebbek esetén, illetve 85,45% vs. 80,90% a 45-64 évesek korcsoportjában. A stroke-halálozás kockázata az átlagpopuláció halálozásához viszonyítva a betegséget követő első évben 5,17-szoros a nők, illetve 4,7-szeres a férfiak esetében. Jelentős a nemek közötti különbség, az aktív életkorú (25-44, 45-64 éves) férfiak között a 100 000 lakosra vonatkozó halálozás kétszerese az azonos korú nőkhöz viszonyítva.

Ideggyógyászati Szemle

A stroke kórházi ellátásának egészségbiztosítási költségei Magyarországon, 2003-2005

KÁRPÁTI Krisztián, MÁJER István, BONCZ Imre, NAGY Attila, BERECZKI Dániel, GULÁCSI László

Az akut stroke kórházi ellátás egészségbiztosítási költségeit vizsgáltuk Magyarországon 2003-2005 között. Arra kerestünk választ, hogy a stroke-betegek aktív és krónikus kórházi ellátása mekkora költségterhet ró az Országos Egészségbiztosítási Pénztárra. Vizsgálatunkban az Országos Egészségbiztosítási Pénztár adatbázisából leválogattuk a 2003 májusában stroke (Betegségek Nemzetközi Osztályozása - 10: I60-64) fődiagnózissal kórházi felvételre került „új” stroke-betegeket. A betegek aktív és krónikus kórházi elszámolásait összesítettük az eseményt megelőző 12, illetve az azt követő első és második 12 hónapban. Korcsoportos adatgyűjtés történt a 25-44 éves, 45-64 éves és a 65 évesnél idősebb nők és férfiak körében. Azokat a betegeket vizsgáltuk, akik 2003 májusában a fenti fődiagnózissal kórházi felvételre kerültek, és a megelőző 24 hónapban ilyen diagnózisokkal nem részesültek kórházi ellátásban. A stroke-betegség terhe betegenként az aktív ellátásban az első 12 hónapban (férfiak vs. nők) a 65 évesnél idősebb korcsoportban: 254,6 vs. 205,8; a 45-64 éves korcsoportban: 341,4 vs. 280,5; a 25-44 éves korcsoportban: 370,1 vs. 306,1 ezer forint. A második 12 hónapban, rendre, 50,6 vs. 36,2, 24,2 vs. 32,6, 27,6 vs. 24,8 ezer forint. A stroke betegenkénti krónikus költsége az első évben (a fentiekhez hasonlóan): 23,3 vs. 31,3, 28,9 vs. 22,2, 22,8 vs. 22,5 ezer forint. A következő évben ezek a költségek rendre: 9,0 vs. 10,9, 6,7 vs. 12,2, 1,4 vs. 38,1 ezer forint. Tehát a férfiak átlagos stroke-betegség-terhe magasabb az eseményt követő 24 hónapban: 364,8 vs. 303,0 ezer forint. A jelentős különbséget a nagyobb aktív ellátási költségek okozzák (331,5 vs. 262,1 ezer forint), míg az átlagos krónikus ellátásban az eltérések kisebbek (33,3 vs. 40,9 ezer forint).

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A neuroatípusos neurológus esete

KAZAI Anita

Oliver Sacks önéletrajzi könyve őszintén és szellemesen mutatja meg, hogy miképpen határozza meg emberi mivoltunkat agyunk működése.

Ideggyógyászati Szemle

[A cianokobalamin és a kolekalciferol szinergikusan segíti a funkcionális és hisztopatológiai ideggyógyulást patkánymodellben]

ALBAY Cem, ADANIR Oktay, AKKALP Kahraman Asli, DOGAN Burcu Vasfiye, GULAEC Akif Mehmet, BEYTEMUR Ozan

[Bevezetés - A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógy­szeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén. Anyagok és módszerek - Az etikai engedély (No. 2015/10) megszerzése után 32 kísérleti állatot osztottunk be a protokoll szerinti négy csoportba: a kontrollként szolgáló 1. csoport nem részesült kezelésben, a 2. csoport B12-vitamin-kezelésben (1 mg/ttkg/nap intraperitoneali­san), a 3. csoport D3-vitamin-kezelésben (3500 NE/ttkg/hét orálisan), míg a 4. csoport kombinált B12- és D3-vitamin-kezelésben (B12: 1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan, D3: 3500 NE/ttkg/hét orálisan) részesült. Mértük a csípő­ideg funkcionális index pontszámot (Sciatic Functional Index, SFI), illetve hisztopatológiai értékelést végeztünk. Eredmények - Az 1. csoport SFI-értékével összehasonlítva a 2., 3. és 4. csoport SFI-pontszáma szignifikánsan magasabb volt. A 2. és 3. csoport SFI-értékei nem különböztek, a 4. csoporté ezekhez képest szignifikánsan magasabb volt. Az axondegeneráció (AD) mértéke valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoportnál. A 4. csoport AD-értéke szignifikánsan ala­csonyabb volt, mint a 2. és 3. csoporté. A 2. és 3. csoport AD-értékei nem különböztek. Az axonolysis (A) mértékében az 1., 2. és 3. csoport esetében nem volt szignifikáns kü­lönbség; velük összehasonlítva, a 4. csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az axonolysis. Valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az oedema-gyulladás (OE-I) mértéke, mint az 1. csoportnál. A 2. és a 4. csoport között az OE-I nem különbözött szignifikánsan, a 2. és 4. csoport OE-I-értékei szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a 3. csoporté. A sérülés mérté­két tekintve (damage level score) nem volt szignifikáns kü­lönb­ség az 1., 2. és 3. csoport között; a 4. csoport eseté­ben a sérülés mértéke szignifikánsan alacso­nyabb volt, mint az 1. csoport esetén. Következtetések - A B12- és a D3-vitamin hatása között nem találtunk szignifikáns különbséget. A B12- és a D3-vitamin ideggyógyulást elősegítő hatása együttes alkal­mazás esetén szinergikusan érvényesül, ezért PNI után minél előbbi kombinált alkalmazásukat javasoljuk. ]

Lege Artis Medicinae

Polyneuropathiaként jelentkező mikroszkópos polyangiitis esete

ZÖLD Éva, HORVÁTH Ildikó Fanny, TARJÁN Péter, BARTA Zsolt, ZEHER Margit

A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, A mikroszkópos polyangiitis (MPA) a kis-ereket érintő, nekrotizáló gyulladással jellemzett szisztémás kórkép, mely az ANCA-asszociált vasculitisek csoportjába tartozik. A betegség általános tünetek mellett leggyakrabban a vese, bőr, idegrendszer, tüdő vagy más szervek megbetegedését okozza. ESETISMERTETÉS - 2013. januárban az 56 éves nőbetegnél felső légúti hurutos tüneteket követően, fogyás, alsó végtagi zsibbadás, járásnehezítettség, majd alsó végtagi petechiák jelentkeztek. Egy hónappal később laboratóriumi leleteiben romló vesefunkciós paraméterek, fokozódó anaemia és gyulladásos markerek voltak észlelhetőek. Részletes bakteriális infekció és tumor irányú vizsgálatai történtek, negatív eredménnyel. A tünetek hátterében szisztémás vasculitis merült fel, melyet a vesebiopszia szövettana és az ENG-vizsgálat is támogatott, glomerulonephritissel és szenzoromotoros polyneuropathiával járó mikroszkópos polyangiitis volt véleményezhető. Provokáló tényezőként hepatitis B-vírus (HBV) -hordozásra derült fény. Kortiko­szteroid- és ciklikus ciklofoszfamidkezeléssel remisszió volt indukálható, vesefunkció­ja javult, tünetei regrediáltak. Aktiválódott HBV-fertőzése miatt 2013 októberében antivirális kezelése indult. Újonnan jelentkező pulmonalis manifesztáció miatt 2013 novemberében ciklofoszfamiddal szinkronizált plazmaferézis-kezelése történt jó effektivitással. Bázisterápiaként jelenleg methotrexatot kap, remisszióban van, veseműködése tartósan rendezett. KÖVETKEZTETÉS - Az eset részben ritkasága miatt érdemes közlésre, részben a késlekedő diagnózis veszélyeire hívja fel a figyelmet. A polyneuropathiás tünetek és kórlefolyás alapján felmerülő szisztémás vasculitisnél a mihamarabbi diagnózisra, majd korai, hatékony immunszuppresszív kezelésre kell törekedni. A provokáló tényezők feltárása és szanálása a kezelés része. Rendszeres követéssel a betegségre jellemző relapszusok idejében felismerhetőek, ezáltal a maradandó szervkárosodások elkerülhetőek.

Ideggyógyászati Szemle

Korai tapasztalataink CyberKnife-kezeléssel suprasellarisan is terjedő hypernephroma-áttét esetén

SIPOS László, BAJCSAY András, KONTRA Gábor, CZIRJÁK Sándor, JÁNVÁRY Levente, FEDORCSÁK Imre, POLGÁR Csaba

Intra-, suprasellarisan is terjedő daganatok között ritka az áttét; a leggyakoribb elsődleges daganat a tüdő- és az emlőcarcinoma. Cikkünkben intra- és suprasellarisan elhelyezkedő világossejtes veseáttétes beteg kórtörténetét ismertetjük. Mint a suprasellarisan terjedő daganatok döntő többsége, itt is látásromlás, látótér-beszűkülés volt a vezető tünet. Transsphenoidalis behatolásból a tumor megkisebbítését, majd a residualis daganat CyberKnife-kezelését végeztük. Betegünknél a látásfunkció folyamatos javulását észleltük. Fél évvel a CyberKnife-kezelést követően készült kontroll-MR a daganat teljes regresszióját mutatta. Hazánkban ez volt az első kezelés CyberKnife-fal chiasma opticumot is elérő daganat esetén. Az irodalomban 21 intra-, suprasellaris régióba áttétet adó vesesejtes carcinoma esete ismert.

Lege Artis Medicinae

Hasi fájdalom és anaemia differenciáldiagnózisa - egy ólommérgezett család esete

NÉMETH Aliz, LISKA Zsófia, TÖRÖK Eszter, NÁDAI Mária, SCHANDL László, KIS János Tibor

A szerzők ismertetik egy hasi fájdalommal kórházba került beteg esetét. A beteg ki-vizsgálása során a vérkenet mikroszkópos vizsgálata segített a diagnózis felállításához. A vörösvértestek basophil pöttyözöttsége vetette fel az ólommérgezés gyanúját, melyet a szérum magas ólomszintje megerősített. A mérgezés forrása egy Magyar­országon népszerű, házi készítésű szörp és annak tárolására szolgáló ólommázas edény volt. A család több tagjánál, akik fogyasztottak a szörpből, mértünk magas, tünetekkel nem járó, ólomszinteket. A be­teget és családját is sikerrel kezeltük kelátképző készítménnyel. A szerzők az eset kapcsán összefoglalják az ólommérgezés klinikumát. Felhívják a figyelmet arra, hogy a túlzott ólomexpozíciót hazánkban ritkán ismerik fel, a tünetek gyakran megtévesztőek.