Reverzíbilis, hepatocerebralis degenerációhoz hasonló tünetegyüttes portovenosus sönt miatt
SIBEL Güler, UFUK Utku, AHMET Tezel, ERCÜMENT Ünlü
2013. NOVEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(11-12)
SIBEL Güler, UFUK Utku, AHMET Tezel, ERCÜMENT Ünlü
2013. NOVEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(11-12)
Az ataxia és a tremor a portovenosus sönt miatti hepatocerebralis degeneráció ritka manifesztációi. Az ammónia neurotoxin, jelentős szerepet játszik a hepaticus encephalopathiában. Az 58 éves férfit járászavar, kézremegés és beszédkárosodás miatt vizsgáltuk. Neurológiai vizsgálata dysarthriás beszédet és ataxiás járást mutatott ki. Kétoldali kinetikus tremort észleltünk, a mély ínreflexek hiperaktívak voltak. A szérum ammóniaszintje 156,9 μg/dl volt. Az agyi mágnesesrezonancia-vizsgálat fokozott jelintenzitást mutatott két oldalon a globus pallidusban a T1- súlyozott axialis metszeteken, és kétoldali prominens hiperintenz laesiókat a középső cerebellaris pedunculusokban a T2-súlyozott axialis metszeteken. A hasi MR-portográfia során több portohepaticus vénás kollaterálist észleltünk a májparenchyma jobb és bal lebenyében 2D FIESTA axialis MRmetszetekben. Tudomásunk szerint ez a szerzett hepatocerebralis degeneráció első leírt esete, amely cerebralis tünetekkel jelenkezett májeltérés nélkül, és amelyben klinikai javulást tapasztaltunk. A hyperammonaemia belgyógyászati kezelést követően megszűnt.
Ideggyógyászati Szemle
Tanulmányunkban összefoglaló képet adunk a status epilepticus kezelésére vonatkozó elmúlt öt évben publikált eredményekről és irányelvekről. A tudományos megfigyelések és adatgyűjtések hatására az elmúlt években módosult a status epilepticus definíciója, ellátásának szemlélete, továbbá újszerű kezelési módok is megjelentek. Az aktualizált irányelvek vezérfonalat nyújtanak a mindennapi ellátás számára. A status epilepticus vonatkozásában azonban viszonylag kisszámú véletlen besorolásos vizsgálat áll rendelkezésre, különösen az ellátás 2. és 3. lépcsője során, amely megnehezíti a legújabb módszerek beillesztését a klinikai alkalmazásba és a protokollok megújítását. A betegség jellegéből és epidemiológiájából adódóan a status epilepticus kezelése továbbra is a mindennapok egyik nagy kihívása marad a betegellátók számára. Az eredményes kezelés kulcsfontosságú momentumai: a sürgősséggel megkezdett adekvát kezelés, az antikonvulzív kezeléssel párhuzamos oki terápia, a nonkonvulzív status epilepticus korai felismerése, a „túlkezelés” és a mellékhatások kerülése.
Ideggyógyászati Szemle
A Parkinson-kór lefolyása során elkülöníthető a betegség előrehaladott és késői stádiuma. Az előbbi szakaszban a levodopakezelés jelentősen javítja a betegek motoros tüneteit, azonban a kezelés szövődményei, elsősorban a motoros fluktuáció és a dyskinesiák nehezítik a betegek gondozását. A késői stádiumban levodopára nem reagáló motoros tünetek, kínzó nem motoros tünetek, dementia, pszichotikus tünetek jelennek meg, a betegek gyakran intézeti ellátást igényelnek. Az előrehaladott stádiumban műszeres, „device-aided” kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre, melyek alkalmazásával jobban javítható a betegek életminősége, mint a legjobb per os terápiával. Ezek az apomorfinpumpa, a levodopa carbidopa intestinalis gél és a mély agyi stimuláció. A terápiás terv felállításánál fontos szempont „a megfelelő terápia, a megfelelő betegnek, a megfelelő időben” elv alkalmazása.
Ideggyógyászati Szemle
Háttér - A Huntington-kór egy progresszív, neurodegeneratív betegség, melyet az IT15 génen levõ CAG trinukleotidok expanziója határoz meg. A tünetek megjelenésének ideje összefügg a CAG tripletek számával. Mivel a hordozó páciensek tünetmentesek a betegség korai szakaszában, ezért olyan in vivo biomarkerekre van szükség, mellyel a neurodegeneráció folyamata követhetõ, illetve a lehetséges neuroprotektív szerek monitorizálhatók. Betegek és módszer - A két csoportban összehasonlítottuk a diffúziós paramétereket és ezeket párhuzamba állítottuk a neurodegeneráció mérõszámaival. Az atrophia miatt lehetséges téves regisztrációból eredő torzítás csökkentésére az elemzést a maximális frakcionális anizotropia (kötegalapú térstatisztika) alapján meghatározott egyes rostkötegek közepére korlátoztuk. Eredmények - A fehérállományi rostrendszerekben csökkent frakcionális anizotrópiát, megnövekedett átlagos, axiális és perpendikuláris diffúziót találtunk, mely a corpus callosumban volt a legjelentõsebb. Negatív korrelációt észleltünk a frakcionális anizotrópia és a neurodegenerációt jellemzõ adat (ezt a CAG-tripletek számából és az alany életkorából származtatott érték) között a bal oldali precentralis gyrus, a frontális lebeny alatti fehérállomány, továbbá a corpus callosum és a capsula externa területén. A megváltozott diffúziós paraméterek a neurodegeneráció ígéretes biomarkerei Huntington-betegségben.
Ideggyógyászati Szemle
Háttér és célkitűzések - A glioblastoma multiforméban szenvedő idős betegek kezelése ellentmondásos. Értékeltük a posztoperatív radioterápia ± szimultán és/vagy adjuváns temozolomidkezelés hatékonyságát- e kezeléseknek a teljes túlélést befolyásoló hatását, valamint a prognosztikai faktorokat 60 évesnél idősebb betegek esetében. Módszerek - Retrospektív tanulmányunkban a teljes túlélést és a progressziómentes túlélést vizsgáltuk két magyarországi centrumban olyan 60 évesnél idősebb, újonnan diagnosztizált glioblastomás betegek esetében, akik posztoperatív sugárkezelésben és/vagy temozolomidkezelésben részesültek. A prognosztikai faktorokat egy- és többváltozós modellel elemeztük. Eredmények - A vizsgálatban részt vevő 75 beteg közül (a medián életkor az első diagnóziskor 65,1 év volt) 29 (38,7%) betegnél a tumor totális reszekciója, míg a többi beteg esetében részleges eltávolítás vagy csak biopszia történt. Egy beteg kivételével mindenki kapott sugárkezelést. Húsz beteg csak szimultán temozolomid-kemoterápiát kapott. Adjuváns temozolomidterápiában (1-50 ciklus) 42 beteg részesült, ezen belül tizenhatan hat vagy több ciklus monoterápiát kaptak. A teljes túlélés 10,3 hónap, a progressziómentes túlélés 4,1 hónap volt. Az egy- és kétéves túlélés aránya 42,6% és 6,7% volt. A teljes túlélés 15,3 hónap (medián) volt azon betegek között, akik 6-12 ciklus adjuváns temozolomid-, és 29,6 hónap volt azok között, akik több mint 12 ciklus adjuváns temozolomidkezelésben részesültek. A teljes túlélés nem különbözött szignifikánsan a korcsoportokban (60-64, 65-69 és ≥70 év). Az adjuváns temozolomidterápia, a Karnofsky-skálán mért ≥70 érték, és a progressziót követő reoperáció bizonyult a teljes túlélés legjelentősebb prognosztikai faktorának (p<0,05). Következtetések - A radiokemoterápia, ezen belül a legalább hat ciklus adjuváns temozolomidterápia, biztonságosnak volt tekinthető, és hozzájárult a 60 évet betöltött betegek hosszabb túléléséhez. Az előrehaladott életkor önmagában nem jelentett ellenjavallatot a jó állapotú, 60 évesnél idősebb betegek agresszív kezelésekor.
Ideggyógyászati Szemle
A szerzők a szkizofrén pszichózisok patogenezisében fontos szerepet játszó tényezőket vizsgálták. A kutatás az elmúlt 15 évben a kuratív szempontoktól a későbbi beteg premorbid és prodromalis jellemzőinek vizsgálata felé mozdult el. Ugyanakkor a legtöbb tanulmány a mai napig is a pszichotikus folyamat korai jeleinek detektálására és a korai beavatkozásokra koncentrál, a valódi prevencióra csak kevés. Alig jelennek meg egy általánosabb preventív megközelítés szempontjai, amely a pszichotikus kórképeknél szélesebb spektrumot ölel fel. Első lépésként a szkizofrén pszichózisok prodromalis tényezőivel és azonosított premorbid markereivel kapcsolatos legfőbb közelmúltbeli szakirodalmi eredményeket tekintjük át. Ezek nyomán felvázoljuk a későbbi pszichotikus állapot kialakulásának lehetséges folyamatát, amelynek fázisai a születéstől kezdve a tünetek jellemzői és erőssége alapján meghatározhatóak. Egy kibővített szakaszmodellt javasolunk, amelyben a későbbi pszichotikus tünetek kiindulópontja a korai neurotoxikus hatás és az ebből következő prefrontális- limbicus diszfunkció. A szakaszmodell alapján egy személyre szabható, fázisspecifikus kezelési protokoll mellett érvelünk, amely preventív beavatkozásokat is magában foglal. Amennyiben elfogadjuk azt a megközelítést, hogy a szkizofrén pszichózis detektálható és egymástól elkülöníthető szakaszokban alakul ki, kézenfekvő a preventív beavatkozások iránti igény. Így optimális esetben a korai, pszichózisra nem specifikus neuromotoros és kognitív deficitet és diszfunkciót idejekorán azonosíthatjuk és azok káros hatását minimalizálhatjuk. Ezen túlmenően szükséges az egészségügyi szakemberek hangsúlyosabb felkészítése a betegség korai szakaszainak felismerésére. Tanulmányunk a fentiek nyomán a pszichológusok, pszichiáterek, neuropszichológusok és gyógypedagógusok szoros együttműködését sürgeti a preventív szemlélet hatékony gyakorlati alkalmazásának érdekében.
Hypertonia és Nephrologia
A hat részből álló összefoglaló bemutatja a hyperkalaemia epidemiológiáját, diagnózisát, patogenezisét és kezelését.
LAM Extra Háziorvosoknak
A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.
Lege Artis Medicinae
A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.
Ideggyógyászati Szemle
A glioblastoma a leggyakoribb központi idegrendszeri rosszindulatú daganat; sebészi kezelése a daganatok invazív jellegénél fogva nem lehetséges, onkoterápiája pedig csupán szerény eredményeket hoz – a betegek átlagos teljes túlélése (OS) 16–24 hónap. A betegek egy része alig reagál az alkalmazott kezelésre; a klinikumban jelenleg nincs olyan prognosztikai vagy prediktív marker, ami segítené a betegek túlélésében tapasztalható jelentős szórás érdemi feltérképezését és a kezelési algoritmus optimalizálását. Jelen kutatásban az invázióban szerepet játszó extracelluláris mátrix (ECM-) molekulák expressziójának prognosztikai jelentőségét kívántuk meghatározni. Eltérő prognózisú betegcsoportokat létrehozva (A csoport OS < 16 hónap, B csoport OS > 16 hónap) vizsgáltuk meg glioblastomás betegek gyorsfagyasztott tumormintáiban a szakirodalom által jelenleg elismert markerek (IDH1 mutációs és MGMT metilációs státusz) jelenlétét, továbbá 46 inváziós ECM-molekula mRNS-szintjét. A DE KK Idegsebészeti Klinikán operált és az Onkológiai Klinikán utókezelt betegek klinikai adatai nem mutattak jelentős különbségeket a túlélési adatokat (progressziómentes és teljes túlélés) és a reoperációs arányt leszámítva. Minden minta IDH vad típusú volt. Jelentős különbség volt a jobb és a rosszabb túlélésű betegek között az MGMT promoter hipermetiláció arányában (28,6% vs. 68,8%). Az inváziós ECM-molekulák expressziós mintázata, az inváziós spektrum szintén jelentős különbséget mutatott; szignifikáns különbség mutatkozott az integrin β2, kadherin-12, FLT4/VEGFR-3, verzikán molekulák expressziójában. Az inváziós spektrum megbízhatóságát statisztikai osztályozóval tesztelve a módszer a minták 83,3%-át sorolta a megfelelő prognosztikai csoportba (PPÉ: 0,93). A különböző túlélésű betegcsoportok összehasonlítása során a reoperációs arányban megfigyelhető különbség az irodalmi adatokkal összevágó tény. Az MGMT promoter metiláltságának vizsgálata hazai újdonság, az eredmény az eddigi ismereteket megerősítve sürgeti a vizsgálat rutinszerű bevezetését. Az inváziós spektrum vizsgálata többletinformációt ad a tumorról, prognosztikai markerként segíthet felismerni az agresszívabb tumorokat, továbbá felhívja a figyelmet az antiinvazív ágensek jövőbeni használatának szükségességére a GBM terápiájában.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A komplex regionális fájdalom szindróma jelentős fájdalommal és trofikus zavarokkal jellemezhető, az életminőséget, sokszor a munkaképességet is negatívan befolyásoló, súlyos esetekben rokkantsághoz vezető állapot. Esetbemutatás - Egy poszttraumás komplex regionális fájdalom szindrómában szenvedő beteg amitriptylinnel történt sikeres kezelését ismertetjük. Diszkusszió - Az amitriptylinkezelés esetünkben nemcsak a fájdalom, de a kísérő autonóm és motoros tünetek kezelésében is eredményes volt. Konklúzió - Megfigyelésünk kontrollált vizsgálatok végzését indokolhatja az amitriptylin hatékonyságának objektív megítélésére komplex regionális fájdalom szindrómában.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás