Ideggyógyászati Szemle

Duchenne-féle izomdisztrófiával élő betegek és gondozóik betegségterhei

PÉNTEK Márta, HERCZEGFALVI Ágnes, MOLNÁR Mária Judit, SZŐNYI László Pál, KOSZTOLÁNYI György, PFLIEGLER György, MELEGH Béla, BONCZ Imre, BRODSZKY Valentin, BAJI Petra, SZEGEDI Márta, POGÁNY Gábor

2016. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0183

Háttér és célkitűzés - Magyarországon kevéssé ismertek a Duchenne-féle izomdisztrófiával összefüggő betegségterhek. A kutatás célja a betegek és gondozóik életminőségének és az egészségügyi ellátások felmérése volt. Módszer - A BURQOL-RD európai kutatási program keretében keresztmetszeti vizsgálatot végeztünk. Az életminőséget az EQ-5D-5L és Barthel Index kérdőívekkel vizsgáltuk. Felmértük az igénybe vett egészségügyi szolgáltatásokat és a nem hivatásos gondozók tevékenységeit. Eredmények - Egy szimptomatikus hordozó nő, 50 gyerek (fiú 94%) és hat felnőtt (öt férfi) beteg vett részt, ez utóbbi két csoport adatait elemeztük. Az átlagos életkor 9,7 (SD=4,6), illetve 24,3 (SD=9,8) év volt. A diagnózist medián hároméves korban állították fel. Az EQ-5D index átlaga gyermekeknél 0,198 (SD=0,417), felnőtteknél 0,244 (SD=0,322) volt, a Barthel Index 57,6 (SD=29,9), illetve 53,0 (SD=36,5). Az egészségügyi ellátással való elégedettség az 1-10-es Likert-skálán átlag 5,3 (SD=2,1), illetve 5,3 (SD=2,9) volt. Tizenöt gyermek feküdt kórházban az elmúlt 12 hónapban átlag 12,9 (SD=24,5) napot. Két beteget segített hivatásos gondozó az otthonában. Huszonöt gyermek (életkorátlag 11,1, SD=4,4 év) szülője töltötte ki az elsőszámú nem hivatásos gondozói kérdőívet, ők átlag heti 90,1 (SD=44,4) órában segítették, felügyelték a gyermeket. Közülük 21 gyermeknél további családtag is részt vett az ellátásban. Az EQ-5D index szignifikáns erős korrelációt mutatott a Barthel Indexszel (0,731; p<0,01) és a család nyújtotta gondozási idővel (-0,770; p<0,01). E mércék és az egészségügyi ellátással való elégedettség kapcsolata nem szignifikáns (EQ-5D: 0,241; Barthel Index: 0,219; gondozás óra/hét: -0,142). Következtetés - A Duchenne-féle izomdisztrófia-betegség jelentősen rontja a betegek életminőségét, a szülők szerepe az otthoni gondozásban meghatározó. A kutatás elsőként nyújt alapadatokat a közép-kelet-európai régióból a betegek és gondozóik életminőségéről további klinikai és egészség-gazdaságtani kutatásokhoz.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A hypothalamushamartoma műtéti ellátása során szerzett tapasztalataink

NOVÁK László, KISS Máté Tamás, KLEKNER Álmos, NAGY Andrea, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Háttér és célkitűzés - A hypothalamushamartomák fokálisan megjelenő, benignus fejlődési rendellenességek, amelyek az esetek többségében gelasztikus epilepsziás rohamokkal járnak. Viselkedészavarokat, intelligenciacsökkenést, valamint pubertas praecox megjelenését is megfigyelhetjük. A kialakult tünetek mérséklésének leghatékonyabb módja a hamartoma és hypothalamus közötti kapcsolat megszüntetése direkt műtéti beavatkozással. Retrospektív klinikai vizsgálatunk során elemeztük az egyes műtéti kezelési eljárások indikációit, valamint eredményességét. Betegek és módszerek - 1996 és 2014 között 10 hypo-thalamushamartoma ellátását végeztük el. Három betegen endoszkópasszisztált reszekciót hajtottunk végre, hat betegnél direkt műtéti eltávolítás történt különböző feltárásokból, illetve egy beteget kezeltünk gamma-késsel. Eredmények - A különböző epilepsziatípusokkal megjelenő betegek mindegyikénél jelentős rohamszámcsökkenést értünk el. A műtéti eltávolítás hatékonyan állítja meg az extrém korán kezdődő pubertást is, de az elváltozás speciális lokalizációja magában hordozza az endokrinológiai nóvumok kialakulásának veszélyét. Megfigyeléseink alapján a pszichiátriai tünetek javulását a műtét kevésbé hatékonyan befolyásolja. Konklúzió - A műtéti beavatkozás hatékony a kezdeti tünetek mérséklésében és nem járt mortalitással. Elemzéseink alapján egészségnyereség várható, de tünetmentesség nem érhető el minden esetben. Első beavatkozásként a műtéti megoldás ajánlott, melynek típusát egyedi elbírálás alapján kell meghatározni.

Ideggyógyászati Szemle

A neurorehabilitáció újabb lehetőségei: terápiás robotok alkalmazása központi idegrendszeri károsodás utáni állapotokban

FAZEKAS Gábor, TAVASZI Ibolya, TÓTH András

A központi idegrendszeri károsodás következtében kialakuló, rendszerint többszörös fogyatékosság miatti rehabilitáció eredményesebbé tétele a rehabilitáció eszköztárának bővítését teszi szükségessé. Ennek egyik ígéretes lehetősége a gyógytornáztató robotok alkalmazása. Fejlesztésük negyedszázados múltra tekint vissza és ma már kereskedelmi forgalomban elérhető robotok is vannak, mind az alsó, mind a felső végtagi gyógytorna támogatására. A robotalkalmazás célja sohasem a terapeuta helyettesítése, hanem munkájának megkönnyítése, illetve kiegészítése. Elsősorban a célorientált, a nagy ismétlésszám vagy erőkifejtés miatt a gyógytornász számára megterhelő feladatok esetén, illetve a funkcionális mozgások hibájának változatos stratégiák mentén történő korrekciójára érdemes robotokat alkalmazni, de hasznosak a beteg motiválására, a rehabilitációs program érdekesebbé tételére is. Neurorehabilitációs állapotfelmérésre is használhatók. Számos klinikai vizsgálat történt világszerte ezen a területen. A randomizált, kontrollált vizsgálatok alapján készült metaanalízisek azt mutatják, hogy előnyt jelent a betegek számára a hagyományos gyógytorna robot által végzett terápiával történő kiegészítése. További vizsgálatok szükségesek annak tisztázására, hogy mely betegcsoportban, milyen stádiumban, milyen intenzitással és üzemmóddal érdemes a feladatokat végeztetni.

Ideggyógyászati Szemle

Aritmetikai feladat elektrofiziológiai elemzése a „minimális feszítő fák” módszerével

BOHA Roland, TÓTH Brigitta, KARDOS Zsófia, FILE Bálint, GAÁL Zsófia Anna, MOLNÁR Márk

Célkitűzés - A jelen tanulmányban elemi aritmetikai műveletekhez kötődő idegrendszeri funkcionális kapcsolatok átrendeződését vizsgáltuk, melyhez az elméleti idegtudományokban és a klinikai gyakorlatban is egyre nagyobb teret nyerő gráfelméleti elemzést használtuk. Kérdésfelvetés - A számolási képességek kapcsán közismert a munkamemória fontos szerepe, azonban ez idáig kevés olyan vizsgálat ismert, melyben kísérletet tesznek arra, hogy az emlékezeti folyamatokat elkülönítsék azoktól, melyek közvetlenül a számolási műveletben szerepelnek. Tanulmányunkban megkíséreltük elkülöníteni az egyes részfunkciók mögött álló idegrendszeri hálózatokat. A vizsgálat módszere és alanyai - Erre a célra a gráfelmélet részeként ismert „minimális feszítő fák” (MFF) módszerét használtuk feladatvégzés közben elvezetett EEG elemzésére. Összeadási, passzív megtekintés, valamint számfelismerési feladatok végzése során egészséges fiatal felnőttek (összeadás: 17 fő; passzív megtekintés és számfelismerés: 16 fő) funkcionális kapcsolati hálózatának vizsgálatát végeztük az EEG θ (4-8 Hz) frekvenciasávjában és elemeztük a fázisszinkronizáció (PLI) mérésén alapuló minimális feszítő fák mutatóit. Eredmények - Az összeadási művelettel összefüggésben több mutató is a feladatvégzéssel kapcsolatos emelkedett occipitalis szinkronizációra utalt, mely a vizuális ingerlés következménye lehet. Az átmérőt, az excentricitást és a levelek arányát tekintve az egyes feladatokban különböző mértékű változásokat találtunk. Következtetések - Megfigyeléseink arra utalnak, hogy a fenti változások lehetőséget adnak a feladatvégzésben domináns funkciók mögött álló hálózatok elkülönítésére. Ebből arra következtettünk, hogy a minimális feszítő fák módszere alkalmas az agy feladatfüggő átszerveződésének vizsgálatára.

Ideggyógyászati Szemle

[A TachoComb összehasonlítása SurgiWrappal, SurgiCellel és Lyodurával epiduralis fibrosisban: Kísérletes patkánymodell]

HUSEYIN Karasu, IŞIL Güzel

[Célkitűzés - A TachoComb hatásának vizsgálata és összehasonlítása SurgiWrappal, SurgiCellel és Lyodurával az epiduralis fibrosis kísérletes patkánymodelljében. Módszerek - A prospektív és kísérletes patkánymodell-vizsgálat Törökországban, Diyarbakirban, a Dicle Egyetem Orvosi Karának Idegsebészeti Tanszékén történt 2005. január és 2005. június között. Ötven Sprague-Dawleypatkányt (30 nőstény, 20 hím) vizsgáltak, átlagos súlyuk 290 g volt. A patkányokat öt csoportra osztották: TachoComb-, Surgicel-, SurgiWrap-, Lyodura- és kontrollcsoport. Eredmények - A patkányok vizsgálata a laminectomia után nyolc héttel történt: az epiduralis fibrosis gyakorisága eltérő volt a különböző csoportok között. Az epiduralis fibrosis pontszáma a TachoComb-csoportban volt a legalacsonyabb (F=6,915, p<0,001). Következtetés - A vizsgálat eredménye szerint a TachoComb hatékonyabb szer az epiduralis fibrosis csökkentésére, mint a Surgicel, SurgiWrap és a Lyodura.]

Ideggyógyászati Szemle

Szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésében - magyarországi tapasztalatok

FEKETE Gábor, NOVÁK László, VEKERDY-NAGY Zsuzsanna, BOGNÁR László

Célkitűzés - A cerebralis paresis kórismével kezelt betegek spasticitasának csökkentésére a Magyarországon újonnan bevezetett szelektív dorsalis rhizotomia kezdeti tapasztalatainak összefoglalása. Betegek és módszerek - Vizsgálatunkba 30 spasticus beteget vontunk be, akiknél szelektív dorsalis rhizotomiát végeztünk elektrofiziológiai kontroll mellett 2014. július és 2015 júniusa között. Minden esetben egyszintű feltárást végeztünk a conus magasságában elektrofiziológiai vizsgálattal kiegészítve. Eredmények - Az alkalmazott műtéti eljárás során minden betegnél biztonsággal kivitelezhető volt a szelektív dorsalis rhizotomia. Sem az idegrendszeri károsodással, sem a sebészi beavatkozással összefüggő szövődményt nem észleltünk. A műtéteket megelőzően és azt követően az előre tervezett rehabilitációs programok folyamatosan zajlanak. Következtetések - A szelektív dorsalis rhizotomia a spasticitas kezelésére szolgáló irreverzibilis műtéti eljárás. Megfelelő felkészültséggel és elektrofiziológiai kontroll mellett a műtét biztonságos, és a korai eredmények biztatóak.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

GABRIELLA BALÁS, ISTVÁN KOMOLY, SÁMUEL DÓCZI, TAMÁS JANSZKY, JÓZSEF ASCHERMANN, ZSUZSANNA NAGY, FERENC BOSNYÁK, EDIT KOVÁCS

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a mûtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a mûtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékû következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.

Nővér

Fókuszban az életminőség a rekonstrukciós érsebészetben

AGÓCS Gábor, Dr. VÁRADYNÉ HORVÁTH Ágnes, SZEBENI-KOVÁCS Gyula, ROZMANN Nóra, PAKAI Annamária

A vizsgálat célja: felmérni az alsóvégtagi rekonstrukciós érműtéten átesett betegek életminőségét. Anyag és módszer: A Vascuqol kérdőíves felmérést a PTE KK Érsebészeti Klinikán végeztük a műtéti beavatkozás előtti napon és a műtétet követően 3-6 héttel (N=54). A statisztikai elemzést Microsoft Office Excel 2013 program segítségével végeztük. Eredmények: A beavatkozást követően a vizsgált betegek életminősége jelentősen javult, mely az invazív terápiák hatékonyságát hangsúlyozza. Műtétet követően a fájdalomértékek csökkenésével javult a betegek járási képessége, általános fizikai terhelhetősége és a mindennapi házimunka elvégzéséhez szükséges erőnléte, valamint javult a betegek szociális élete, nőtt a barátokkal, családdal és az egyéb közösségekben töltött idő. A gyengeség- és fáradtságérzet enyhülésével csökkent a betegek fizikai aktivitásának és sportolási lehetőségeinek korlátozottsága. Következtetések: A VascuQoL-25 kérdőív érzékeny életminőség vizsgáló módszer, terjedelme miatt a klinikai vizsgálatok során nehezen alkalmazható. Egy társbetegségekre és műtéti típusokra is kiterjedő, rövidített kérdőív hatékonyabb mérési eszköz lehet a gyakorlatban.

Ideggyógyászati Szemle

Az életminőség vizsgálata a cluster fejfájás aktív időszakában

DIÓSSY Mária, BALOGH Eszter, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, CSÉPÁNY Éva, BOZSIK György, ERTSEY Csaba

Bevezetés - A lakosság körülbelül 0,1%-át érintő cluster fejfájás (CF) az egyik leghevesebb humán fájdalomszind­róma: a gyakori, erőteljes rohamok megfelelő kezelés mellett is nagy terhet jelentenek a betegek számára. Korábbi, elszórt vizsgálatok szerint a CF jelentősen rontja a betegek életminőségét. Kutatásunk során a fejfájáscent­rumunkban 2013 és 2016 között gondozott CF-betegek életminőségét vizsgáltuk, általános és fejfájás-specifikus életminőség-kérdőívek segítségével. Módszerek - Összesen 42 CF-beteg (16 nő és 26 férfi; átlagos életkor: 39,1 ± 13,5 év) töltötte ki az „SF-36” általános életminőség-kérdőívet és a fejfájás-specifikus „CHQQ” kérdőívet (Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség-kérdőív) a cluster fejfájás aktív időszakában. A kérdőívek által nyert adatokat krónikus tenziós fejfájásban (KTF) szenvedő betegek és lényeges fejfájást nem tapasztaló kontrollok adataival hasonlítottuk össze Kruskal-Wallis-tesztek segítségével. Eredmények - A fejfájás aktív időszakában a CF-betegek általános életminősége az SF-36 kérdőív nyolc területe közül négyben bizonyult szignifikánsan rosszabbnak, mint a kontrolloké; ugyanakkor a „Testi fájdalom” terület kivételével nem volt szignifikáns különbség a CF- és KTF-betegek életminősége között. A fejfájás-specifikus életminőség-kérdőív mindhárom dimenziója és összesített mutatója is szignifikánsan rosszabb életminőséget mutatott a CF-betegek körében, mint a KTF-betegek, illetve a kont­rollok csoportjában. Következtetés - A cluster fejfájás jelentősen rontja a betegek életminőségét. A betegek által megélt életminőség-romlást az Átfogó Fejfájással Kapcsolatos Életminőség kérdőív érzékenyebben mutatta ki, mint az általános életminőséget vizsgáló SF-36 kérdőív.

Ideggyógyászati Szemle

A palliatív jellegű neurálterápia hatása idült fájdalmak csökkentésében

MOLNÁR István, HEGYI Gabriella, KOVÁCS Zoltán, KAPÓCS Gábor, SZŐKE Henrik

Célkitűzés - Annak felmérése, hogy heterogén beteg­csoportban a fájdalomterápia milyen szinten képes befolyásolni az idült fájdalmakat, ez milyen hatással van a betegek életminőségére, és az elért változások milyen összefüggésben állnak az életkorral és az alapbetegségekkel. A felmérés annak népegészségügyi vonzata miatt is aktuális. A vizsgálat módszere - Általános fájdalomambulancián végzett prospektív, nem randomizált, valós helyzetű, intervencionális, klinikai kohortvizsgálat, ami hat hónapon át zajlott. A fájdalom intenzitásának változását vizuális analóg skála (VAS) és az életminőségi változásokat rövidített formájú, egészséggel összefüggő életminőséget felmérő kérdőív (SF-36 HRQoL) alkalmazásával követtük. Mindkét módszer validált és nemzetközileg elfogadott. A kérdőívek kitöltését minden beteg saját kezűleg végezte - így önértékeléssel közöltek információt állapotukról. Minden beteg kezelés utáni eredményeit hasonlítottuk össze a kezelés előttiekkel. A különbségek alapján megállapított életminőségi változásokat a magyar­országi egészséges populáció reprezentatív normáihoz viszonyítottuk. A vizsgálat alanyai - A felmérésben a betegek ön­kéntesen, saját elhatározásuk alapján vettek részt. A krónikus fájdalmakat kiváltó kórfolyamat, a betegek kora, neme nem korlátozta a vizsgálatba történő beválasztást. Eredmények - 231 beteg adatait értékeltük. Az alkalmazott fájdalomterápiás kezelések után a fájdalom intenzitásának csökkenése VAS alapján p = 0,002 szinten igazolódott szignifikánsnak. Az SF-36 HRQoL segítségével mért életminőségi változások férfiaknál p = 0,003, nőbetegeinknél p = 0,002 szignifikanciaszintű javulást igazoltak. A korrelációs együtthatók alapján az életminőségi változások a betegek életkorától és a fájdalmakat kiváltó alapbetegségek jellegétől függetlenül jöttek létre. Következtetések - Annak ellenére, hogy a fájdalomcsillapítás alapjában tüneti terápia, eredményeink arra engednek következtetni, hogy függetlenül a kezelt személyek életkorától, az alap- és kísérőbetegségek gyógyíthatóságától, a fájdalom csökkentése javít a betegek életminőségén.