Ideggyógyászati Szemle

Dr. Pásztor Emil akadémikus 80 éves

VÉCSEI László

2008. JANUÁR 22.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(01-02)

Nagy megtiszteltetés, hogy a Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága nevében Pásztor Emil professzor urat köszönthetem 80. születésnapja alkalmából.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A mintaváltás-ingerléssel kiváltott elektroretinogram és a látókérgi kiváltott válasz együttes használata a neurooftalmológiai gyakorlatban

BENEDEK Krisztina, PÁLFFY Andrea, BENCSIK Krisztina, FEJES Imre, RAJDA Cecília, TUBOLY Gábor, LISZLI Péter

Célkitűzés - A szerzők áttekintik a mintázott elektroretinogram (PERG) és a mintázott látókérgi kiváltott válasz (VEP) vizsgálatok alkalmazásának hatékonyságát a neurooftalmológiai diagnosztikában. Mondanivalójuk illusztrálására elemzik az elektrofiziológiai laboratóriumukba egy naptári év alatt látóideg károsodásának gyanújával küldött 231 esetüket. Módszerek - Roland készülék (Wiesbaden, Németország) RETIport programját használták a PERG- és VEP-vizsgálatokra. Eljárásukban az International Society for Clinical Electrophysiology of Vision ajánlásaihoz tartották magukat. Eredmények - A betegek elektrofiziológiai regisztrátumaiban nyert adatok, különös hangsúllyal a PERG és VEP összehasonlításából megbecsülhető retinocorticalis időre és a PERG-regisztrátumok N35/P50 és P50/N90 amplitúdóinak összehasonlítására, nagymértékben elősegítették a diagnózis, illetve prognózis megállapítását. Következtetések - Irodalmi és saját adataik alapján a szerzők ajánlják a PERG- és VEP-vizsgálatok kombinált alkalmazását a neurooftalmológiai betegek látóidegfunkciójának felmérésére.

Ideggyógyászati Szemle

Dementiával járó kórképek gyakorisága az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet hároméves neuropatológiai anyagában

KOVÁCS Gábor Géza, KŐVÁRI Viktor, NAGY Zoltán

Háttér - A dementia az idősödő társadalomban egyre jelentősebb problémává válik. A dementiák diagnózisa kóreredet szempontjából bizonytalan lehet. Erre a neuropatológiai vizsgálatok adnak támpontot. A vizsgált betegek életkora, a nők és férfiak aránya befolyásolhatja a különböző tanulmányokban jelentett kórképgyakoriságot. Anyag és módszer - Három év anyagában végeztük el a klinikailag dementia diagnózissal kiírt, egymást követő 156 beteg neuropatológiai vizsgálatát. Kórszövettani kritériumok alapján meghatároztuk a legfontosabb, dementiát okozó kórállapotok gyakoriságát. A relatív gyakoriságot életkor és nem szerint is elemeztük. Eredmények -A leggyakoribb diagnózis az Alzheimer-kór (57,7%), illetve a vascularis dementia (43%) volt, kevesebbszer fordult elő diffúz Lewy-test-betegség (15,4%), argyrophil grain betegség (12,1%), frontotemporalis dementia valamelyik formája (5,7%), illetve egyéb kórképek (4,5%). Az utóbbiak közé soroltuk a prionbetegségeket, az alkoholos encephalopathiát és a hippocampussclerosist. Gyakori a kevert patológia megjelenése, hiszen a diffúz Lewy-test-betegség 41,6%-ában, illetve a vascularis dementiaesetek 49,2%-ában szerepelt Alzheimer-kór. Ritka a kórképek izolált megjelenése: Alzheimer-kór: 26,3%, vascularis dementia: 17,3%, diffúz Lewy-test-betegség: 5,1%, argyrophil grain dementia: 2,5%. A nők aránya a 75 évesnél idősebb Alzheimer-kóros esetekben (p <0,02), míg a férfiak aránya a 75 évesnél fiatalabb vascularis dementia esetekben (p <0,05) nagyobb. Következtetések - Neuropatológiai vizsgálaton alapuló tanulmányunk eredményei alapján a vizsgált beteganyagban nagy a neurodegeneratív dementiák aránya, azonban a vascularis patológia gyakran befolyásolja a klinikai képet.

Ideggyógyászati Szemle

Funkcionális mágnesesrezonancia-vizsgálatok a neurológiában (angol nyelven)

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, HORVÁTH Réka A., BARSI Péter, JANSZKY József

A funkcionális MR (fMR) egyre növekvő szerepet kap a neurológiai betegségek kivizsgálásában. Összefoglalónkban az fMR szerepét tárgyaljuk a leggyakoribb kórképekben. Mivel az fMR megbízható és reprodukálható vizsgálóeljárás, az utóbbi időben az epilepszia műtét előtti kivizsgálásának alapvető eszközévé vált az elokvens területek és az epilepsziás góc viszonyának meghatározásában. Előzetes adatok alapján a memóriaaktivált fMR képes előre jelezni az epilepsziaműtét utáni memóriaproblémákat. Beszédaktivált fMR a féltekei dominancia meghatározásának leggyakrabban használt eszköze. Az agy látás- és mozgásközpontjai rutinszerűen meghatározhatók fMR segítségével, amely lényegesen megkönnyíti az epilepsziasebészeti kivizsgálást. Az fMR EEG-vel kombinálva ígéretes új diagnosztikai eljárás lehet mind az epileptológiában, mind az alvásmedicinában. Az fMR hasznos vizsgálóeljárás a veszélyeztetett, de menthető agyi területek meghatározásában akut cerebrovascularis eseményt követően. Az fMR prognosztikai jelentőségű a stroke hosszú távú funkcionális kimenetelében és rehabilitációjában. fMR segítségével a látás, motoros és memóriarendszerek adaptív reorganizációját láthatjuk tünetmentes relapszusremisszió kórformájú sclerosis multiplexben (SM). Kiterjedtebb reorganizációt látunk szekunder progresszív SMben. Ez felveti annak a lehetőségét, hogy az SM különböző formái és stádiumai a reorganizáció különböző formáinak és stádiumának felelnek meg: az SM akkor kezd progrediálni, amikor az agyban kimerültek az adaptív reorganizációs mechanizmusok. Az fMR még a morfológiai eltérések előtt jelezheti a kezdődő Alzheimer-kórt. Egyes vizsgálatok eredményei szerint az fMR segítségével követhetjük a dementia kezelésének hatékonyságát. Az fMR segítségével nyomon követhetjük a Parkinson-kór gyógyszeres és funkcionális idegsebészeti terápiáját, és segít a terápiás hatás megértésében.

Ideggyógyászati Szemle

Rajna Péter: Öregedő agy - Idősödő elme - Örökifjú (?) lélek Budapest: MultiArt Kiadó; 2007.

KOPP Mária

Rajna Péter kötete üdítő kivétel az öregkorról, öregedésről szóló irodalomban. Már a címe is fontos szemléletváltást jelez: a lélek maradhat örökifjú az öregedő szervezetben és az idősödő elme ellenére. Végig az a szemlélet jellemzi az írást, amit legszívesebben a meghosszabbodott életévek forradalmának neveznék, bár nem használja ezt a kifejezést.

Ideggyógyászati Szemle

Komplex regionális fájdalom szindróma

EMBEY-ISZTIN Dezső

Minden nagyobb nemzetközi fájdalomkongresszuson az utóbbi években kiemelt téma a komplex regionális fájdalom szindróma (complex regional pain syndrome, CRPS) I és II. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (IASP) 1994-ben, 2001-ben és 2005-ben könyvet is megjelentetett erről a témáról. A közlemény célja, hogy felhívjuk a figyelmet erre a szindrómára, amely sokszor diagnosztikai nehézséget okoz. Másik célom érdekes esetünk ismertetése volt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hypertonia és Nephrologia

Nem minden fiatal, sportoló egyetemista él optimális vérnyomással. A 2019. évi Májusi Mérési Hónap (MMM-19) eredményei

PATÓ Anna, NÉMETH Zoltán, JÁRAI Zoltán, KOLLER Ákos

Mintegy 100 éve tudott, hogy a tartósan magasabb vérnyomás (hypertonia) a vezetô halálokot jelentô cardiovascularis betegségek, például a szívelégtelenség, a szívinfarktus, a stroke, a vese- és a szembetegségek legjelentôsebb kockázati tényezôje. Sajnos a hypertoniának egyik jellemzôje, hogy sokáig észrevétlen marad, mindaddig, amíg már kialakult egy vagy több szerv károsodása. Ezért nagyon fontos, hogy a szisztémás vérnyomást idôrôl idôre ellenôrizzük, elsôsorban 45 éves kor felett. A magas vérnyomás elterjedtsége több mint 35% a magyarországi populációban. Újabb adatok felhívták a figyelmet arra, hogy a hypertonia megjelenhet fiatalabb korban is, bár kisebb gyakorisággal. Vizs - gálatainkat a 2019. évi Májusi Mérési Hónap (MMM-19) nemzetközi kampány ke - retein belül végeztük, amely a magasvérnyomás-betegségre és a populációs szintû, szisztematikus szûrés hiányára hívja fel a figyelmet. Feltételeztük, hogy a fiatal, látszólag egészséges egyetemi hallgatók körében is kialakulhat magas vér nyo más. A vizsgálatokat a Testnevelési Egyetem hallgatói körében végeztük el (n = 33; 25 férfi, 8 nô). Az átlagéletkor 24,3 év volt (20–34 év). A vérnyomás mérésére egy automata vérnyomásmérôt (Omron MIT5) használtunk az egyének felkarjára helyezve, az irányelvekben rögzítetteknek megfelelôen, nyugodt környezetben, ülô helyzetben. A méréseket háromszor megismételtük egyperces idôközönként, és a három mérés átlagát statisztikailag elemeztük. Az egyetemista populációban a következô vérnyomásértékeket (átlag ± SEM, három mérés átlagértékeibôl) mértük: szisztolés 121,9 ± 14,4 Hgmm, diasztolés 75,1 ± 9,1 Hgmm, átlag 90,7 ± 10,9 Hgmm, míg a pulzusnyomás: 46,8 ± 5,3 Hgmm volt. Bár az átlagvérnyomások a normális tartományba estek, egyes egyéneknél magasabb értékeket is találtunk. A szisztolés vérnyomás 33%-a esett az emelkedett-normális vérnyomás, illetve az 1. fokozatú hypertonia tartományába. Ezek az adatok megerôsítették azt a feltételezésünket, miszerint magas vérnyomás jelentkezhet fiatalkorban is, annak ellenére, hogy a vizsgált popu - láció tagjai rendszeresen sportolnak, ami egy fontos megelôzô tényezô a cardiovascularis betegségek kialakulásában. Ezek az eredmények hangsúlyozzák a vér nyo - más rendszeres mérésének fontosságát fiatalkorban is, ami csökkentheti a magas vérnyomás globális elterjedtségét, és megelôzheti számos szív- és érrendszeri betegség kialakulását, beleértve az agyvérzést, szívrohamot, veseelégtelenséget és mentális leépülést.

Ideggyógyászati Szemle

Magas nyaki gerincvelôsérült beteg komplex intenzív ellátása, rehabilitációja rekeszi pacemaker alkalmazásával

FODOR Gábor, GARTNER Béla, KECSKÉS Gabriella

2016 nyarán motorbalesetben politraumát szenvedett 21 éves nôt szállítottak kórházunkba. Diagnosztikus vizsgálatokkal a C. II. csigolyán a dens teljes csontszéles­ségnyi, gerincvelôt komprimáló diszlokációval járó törése, a bal humerus mellett a femur, illetve a sacrum és az os pubis törése igazolódott. Osztályunkon eltöltött 1,5 éve alatt a légzési elégtelenség és a tetraplegia következtében fellépô problémákkal kellett megküzdenünk. Ennek része­ként került sor a svédországi Uppsalában elektrofiziológiai vizsgálatra és rekeszi pacemaker beültetésére. A gerinc­velô-sérülés korszerû, komplex ellátása és rehabilitációja több orvosi és nem orvosi szakma szoros szakmai együtt­mûködését igényli. Célunk a maximálisan elérhetô életminôség (quality of life) megteremtése volt. Érdemes a tör­ténetünk szélesebb körben történô bemutatása, hiszen jó példaként szolgálhat orvosi és nem orvosi társszakmák szoros együttmûködésére.

Ideggyógyászati Szemle

[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]

ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun

[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]

Hypertonia és Nephrologia

Mindkét oldali renalis artéria rádiófrekvenciás ablációjának hatása a vérnyomás, a terápia és a baroreflexszenzitivitás alakulására terápiarezisztens hypertoniás beteg esetében

LÉGRÁDY Péter, NAGY Ferenc Tamás, THURY Attila, BAJCSI Dóra, FEJES Imola, SIMON Judit, NAGY Endre, UNGI Imre, ÁBRAHÁM György

A hypertonia egyre súlyosabb problémát jelent globális jelleggel világszerte és Magyarországon is. A széles terápiás - egyaránt gyógyszeres és nem gyógyszeres - lehetőségek mellett sem lehet elérni a kitűzött célvérnyomást a betegek jelentős részében. A terápiarezisztens hypertonia kezelésében számos invazív próbálkozás között az utóbbi években egyre nagyobb teret hódít - az endovascularis katéteres technológia rohamos fejlődése miatt - a renalis artéria katéteres rádiófrekvenciás denervációja. Egy 52 éves, 11-szeres kombinációs kezelésben részesülő nőn történt sikeres, technikai szövődményektől mentes katéteres rádiófrekvenciás denervációt ismertetünk, amelyet követően a vérnyomás jelentősen csökkent, a vérnyomáscsökkentők számát redukálni lehetett, és a spontán baroreflexszenzitivitás is javult.