Ideggyógyászati Szemle

Az immunrendszer működésének megváltozása a táplálkozási magatartás zavarai esetén

PÁLI Anikó Andrea1, PÁSZTHY Bea1

2008. DECEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2008;61(11-12)

Célkitűzés - Vizsgálatunkban arra a kérdésre kerestük a választ, hogy a táplálkozási magatartás zavarai esetén kialakuló kalóriahiány, illetve kalóriatöbblet milyen hatással van a regulátoros T-sejtekre (Treg) és fő szabályozó sejtjeire (dendritikus sejtek és macrophagok), valamint a célsejtjeire, a CD4+ lymphocytákra. Betegek és módszerek - Összesen 11 serdülőkorú anorexia nervosás beteget, 12 túlsúlyos gyermeket és 10 egészséges kontrollt vizsgáltunk. A perifériás vérmintákban megvizsgáltuk a Treg, a myeloid és plasmocytoid dendritikus sejtek (DC) gyakoriságát. A macrophagsejtek TNFalfa- és IL-12-, a CD4+ sejtek IL-2-, IL-4- és IFN-gammatermelését intracelluláris festéssel határoztuk meg. Meghatároztuk a CD4+ sejtekben aktiváció után a kalciumflux kinetikáját is. Méréseinket áramlási citométerrel végeztük. Eredmények - A Treg, DC, TNF-alfa és IL-12-pozitív macrophagok, IL-4- és IFN-gamma-termelő CD4+ sejtek gyakorisága nem különbözött a túlsúlyos, az anorexia nervosás és a kontrollpopulációban. Az IL-2-pozitív CD4+ sejtek gyakorisága kisebb volt az anorexiás betegek csoportjában [11,50 (7,60-15,30) vs. 13,50 (12,00-22,00), p=0,023], illetve a túlsúlyos betegek csoportjában is [12,50 (8,50-15,50) vs. 13,50 (12,00-22,00), p=0,028). A CD4+ sejtek IFN-gamma/IL-4 termelésének aránya nagyobb volt az elhízott betegek csoportjában, mint a kontrollcsoportban (p=0,046). Aktiváció után az anorexiás betegek esetében több idő kellett a lymphocyták maximális kalciumkoncentrációja kialakulásához, mint a kontrollcsoportban [86 (45-232) vs. 215 (59-235), p<0,05]. Nem figyeltünk meg összefüggést a kalciumflux kinetikája, valamint a klinikai és az antropometriai adatok között az anorexiás betegek esetében. Következtetések - Eredményeink szerint a serdülők a kalória- és táplálkozási zavarai érinthetik az antigénprezentáló sejtek-regulátoros T-sejtek-CD4+ lymphocyták által alkotott tengelyt, azonban további vizsgálatok szükségesek ennek pontosabb felderítésére.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A dravet-szindróma klinikai és genetikai diagnosztikájáról húsz esetünk kapcsán

SIEGLER Zsuzsa, NEUWIRTH Magdolna, HEGYI Márta, PARAICZ Éva, PÁLMAFY Beatrix, TEGZES Andrea, BARSI Péter, KARCAGI Veronika, CLAES Lieve, DE Jonghe Peter, HERCZEGFALVI Ágnes, FOGARASI András

Háttér és célkitűzés - A Dravet-szindrómát vagy más néven súlyos csecsemőkori myoclonus epilepsziát az addig minden szempontból jól fejlődő csecsemő esetében az első életévben fellépő, eleinte többnyire lázas, majd láztalan, elhúzódó, generalizált vagy féloldali, általában változó oldali, clonusos vagy tónusos-clonusos rohamok jellemzik, amelyekhez később myoclonusok, atípusos absence-ok, komplex parciális rohamok társulnak. Az utóbbiak hiányában atípusos (borderline) formakörről beszélünk. A második életévben a fejlődés leáll, változó súlyosságú mentális retardáció alakul ki. A betegség hátterében többnyire kimutatható a feszültségfüggő nátriumcsatorna-alfa- 1-alegységet kódoló SCN1A gén mutációja. A 2000 és 2008 között diagnosztizált betegeink klinikai adatainak és vizsgálati leleteinek áttekintésével a kórképpel kapcsolatos tapasztalatainkat szeretnénk átadni annak elősegítéséhez, hogy Magyarországon is minél több gyermek betegségét korán ismerjük fel. Betegek és módszerek - A Magyarországi Református Egyház Bethesda Gyermekkórháza Neurológiai Osztályán gondozott 20 Dravet-szindrómás beteg kórlefolyását és leleteit tekintettük át, akik esetében megtörtént a DNSdiagnosztika is. Eredmények - Az első roham átlagosan 6,3±3,0 hónapos korban jelentkezett. Az első két roham egyike - egy beteg kivételével - minden esetben lázas állapotban lépett fel. Az első roham féloldali vagy féloldali indulású volt 12 esetben. Egy beteg kivételével a kórlefolyás során minden esetben tapasztaltak váltott oldali hemiconvulsiót. Mindenkinek volt 15 percnél hosszabb rohama; nyolc beteget soroltunk a borderline formakörbe. A DNS-diagnosztika négy nonsense, két splice site, négy frameshift, egy deletiós és hat missense mutációt igazolt, három esetben nem sikerült kimutatni SCN1A-mutációt. Következtetés - Bár a betegség hatékony terápiája még nem ismert, a korai diagnózis fontos, mert elkerülhetők a felesleges vizsgálatok és hatástalan vagy provokáló gyógyszerek, valamint genetikai tanácsot lehet nyújtani. Elsősorban az egyéves kor előtt jelentkező lázas, elhúzódó, változó oldali rohamok kelthetik fel a gyanút a korai diagnózishoz. A további rohamformák, neurológiai tünetek, mentális retardáció és az SCN1A gén mutációjának a kimutatása megerősítik a diagnózist. A jövőben fontosnak tartanánk a molekuláris genetikai diagnosztika és a stiripentolterápia elérhetőségének a támogatását.

Ideggyógyászati Szemle

Szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavar kezelése adrenokortikotrop hormonnal

SZABÓ Léna, NAGY Judit, KÁLMÁNCHEY Rozália

Leírása óta, 50 éve, számos vizsgálatban foglalkoztak a szerzett gyermekkori epilepsziás beszédzavarral, szerzői nevén Landau-Kleffner-szindrómával. Ennek ellenére sem patofiziológiája, sem kezelése nem tisztázott minden kétséget kizáróan. Célunk volt az ACTH terápiás hatékonyságának vizsgálata Landau-Kleffner-szindrómában. Öt, ACTH-kezelésben részesült Landau-Kleffner-szindrómás gyermek dokumentációját elemeztük retrospektíven. Az alkalmazott ACTH-kezelés függvényében vizsgáltuk az epileptiform EEG, beszéd- és magatartászavar, valamint epilepsziás rohamok alakulását rövid, illetve hosszú távon, valamint a terápia kezdete és a hatékonyság közötti összefüggést. A terápia kezdetekor mind az öt esetben epileptiform EEG és beszédzavar, roham négy, magatartászavar három esetben volt jelen. Két esetben a beszédzavar már évek óta fennállt. A kezdeti lökésterápia hatására (20 E/nap ACTH egy-két hétig) a tünetek minden esetben maximum két héten belül megszűntek vagy javultak. A visszaesés megakadályozására, illetve késleltetésére tartós fenntartó kezelést állítottunk be. Amennyiben újabb beszédromlás jelentkezett vagy a beszéd nem javult tovább, újabb lökésterápiát alkalmaztunk. Ennek hatására hosszú távon minden gyermek rohammentessé vált, a többéves követés során az epileptiform EEG négy esetben enyhült, egy esetben normalizálódott. A beszédzavar két gyermek esetében gyógyult, három esetben enyhült. A magatartászavar négy esetből háromban gyógyult, egyben javult. Egy gyermek teljesen meggyógyult, négy tünetei mérséklődtek. A tünetekhez képest korai kezelés lényegesen jobb kimenetelt eredményezett. Eredményeink alapján hatásosnak tartjuk az ACTHkezelést Landau-Kleffner-szindrómában. Tapasztalataink szerint a rövid ACTH-kezelést követően gyakori a relapsus, ezt hosszú távú, alacsony dózisú fenntartó terápiával lehet kiküszöbölni.

Ideggyógyászati Szemle

Szénásy József (1919-2007)

GYÖRGY Ilona

Fiatal szakmánk, a magyar gyermek-ideggyógyászat egyik legjelentősebb alakja, Szénásy József professzor 2007. április 10-én elhunyt.

Ideggyógyászati Szemle

Herediter nyomásérzékeny neuropathia gyermekkorban

GYÖRGY Ilona, BÍRÓ Anna, MECHLER Ferenc, MOLNÁR Mária Judit

A herediter nyomásérzékeny neuropathia autoszomális domináns öröklődésű kórkép, amit klinikailag rekurráló perifériás paresisek jellemeznek többnyire benignus lefolyással. Kiváltó okként gyakori a minor trauma vagy toxikus behatás. A perifériás ideg szövettani képe alapján „tomaculous” neuropathiának is nevezik, mivel a szegmentális de- és remyelinisatio a perifériás idegen hurkafűzérszerű képet okoz. Hátterében a 17-es kromoszómán elhelyezkedő PMP22-es gén deletiója áll. Az öröklődő kórkép gyermekkorban ritkán manifesztálódik. Klinikánkon két esetben észleltünk 10 éves kor alatt megjelenő, kórjelző tüneteket. A két gyermek, valamint egyikük édesanyja betegségét genetikailag igazoltuk.

Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori intraventricularis agydaganatok

MARKIA Balázs, GYORSOK Zsuzsanna, KORDÁS Mariann, BOGNÁR László

A gyermekkori intraventricularis daganatok sebészi szempontból jól körülírt betegségcsoportot alkotnak. A kamrarendszerben növekvő tumorok a liquorkeringés akadályozásával hydrocephalust okoznak, a figyelemfelkeltő tünetek ezért az esetek túlnyomó többségében a koponyaűri nyomásfokozódás jelei. Csecsemő- és kisdedkorban a daganat a kompenzációs mechanizmusok miatt sokáig tünetmentes lehet, így sok esetben extrém méretet érhet el, különleges kihívás elé állítva az operáló sebészt. A betegségcsoport specifikus posztoperatív problémakört is jelent, amely a liquorkeringés egyensúlyának megbomlásából származik. Vizsgálatunkban 1991 és 2006 között az Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet Gyermekosztályán intraventricularis daganat miatt operált 55 gyermek dokumentációjának retrospektív elemzését végeztük. Megvizsgáltuk többek között az egyes szövettani típusok gyakoriságát, a prezentáló tüneteket, a műtéti behatolás fajtáját, a reszekció radikalitását és a posztoperatív szövődmények jellegét. Eredményeink mellett az egyes daganattípusok jellemzőinek irodalmi áttekintésen alapuló rövid összefoglalását is adjuk.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Egy rövid evészavar-kérdőív (SCOFF) magyar adaptációja

DUKAY-SZABÓ Szilvia, SIMON Dávid, VARGA Márta, SZABÓ Pál, TÚRY Ferenc, RATHNER Günther

Célkitűzés - Az evészavarok fontossága egyre növekszik, ezért a kockázatnak kitett személyek gyors és pontos szűrésének nagy gyakorlati jelentősége van. A SCOFF kérdőív ezt a kockázatot, illetve az egyén evészavar-érintettségét hivatott felmérni öt eldöntendő kérdés segítségével. Vizsgálatunk célja a teszt magyar verziójának validálása volt. A vizsgálat módszere - A vizsgálat alanyai: 777 orvostanhallgató (210 férfi és 567 nő, átlagéletkoruk 22,3±2,33 év). Az online kérdőív az antropometriai adatokat, az Evészavartünetek Súlyossági Skáláját, illetve a SCOFF mellett az Evészavar Kérdőívet (EDI) is tartalmazta. Eredmények - A SCOFF a klinikai súlyosságú evészavarok kiszűrésében kiváló, szenzitivitása 100%, specificitása 85,1% lett. A szubklinikai esetek felismerésében kevésbé hatékony, de nem mutat az EDI-nél rosszabb eredményt. Az adatok szerint a SCOFF a súlyosabb esetek detektálásában jobb. Azonos mintán alkalmazva a SCOFF magasabb szenzitivitást és alacsonyabb specificitást mutatott, mint az EDI. Következtetés - A SCOFF alkalmas az evészavarok elsődleges szűrésére, nem diagnosztikai céllal, a kérdőív kidolgozói által meghatározott két „igen” válasz szerinti kritikus határt figyelembe véve.

Lege Artis Medicinae

Az evészavarok nőgyógyászati vonatkozásai

GALIGER-DOBOS Kitty, TÚRY Ferenc

Az utóbbi évtizedekben az evészavarok (két fő típusuk az anorexia nervosa és a bulimia nervosa) gyakorisága növekszik, lefolyásuk elhúzódott, szövődményeik gyakoribbak és súlyosabbak lettek. Az evészavarok nem csupán a mentális, hanem a reproduktív egészséget is károsíthatják, ezáltal komoly hatással lehetnek a leendő édesanyákra és gyermekeikre. Az evészavarokkal összefüggő nőgyógyászati zavarokat magyarázó biológiai és pszichoszociális tényezők megértése különösen fontos a termékenység és a létrejött várandósság szempontjából. A jelen irodalmi áttekintés összegzi a 2000 óta megjelent fontosabb adatokat az evészavarok nőgyógyászati vonatkozásairól. A mindennapi gyakorlatban különösen fontos a multidiszciplináris együttműködés az evészavarban szenvedő nők ellátásában. A gyermekvállalást tervező, evészavar-kockázattal rendelkező nők megfelelő tájékoztatása elengedhetetlen a fogamzás valószínűségének növelése és a vetélés kockázatának csökkentése céljából.

Ideggyógyászati Szemle

Az evészavarok és a terhesség összefüggései - irodalmi áttekintés

DUKAY-SZABÓ Szilvia, VARGA Márta, TÚRY Ferenc

A táplálkozási magatartás (evés) zavarai elsősorban a nőket érintő pszichoszomatikus megbetegedések, amelyek a reproduktív funkciókra is kihatnak: befolyásolják a női nemi ciklust, a fertilitást, a terhesség lefolyását, a szülés menetét, a post partum időszakot, továbbá egyes adatok szerint a felnőttkori egészségre is hatással lehetnek. Az elmúlt három évtized kiterjedt kutatásai arra hívják fel a figyelmet, hogy a klasszikus evészavarok (az anorexia nervosa és bulimia nervosa) mellett az újabb típusú (például az orthorexia nervosa), valamint a szubklinikai zavarok is előfordulnak a terhes nők egy részében. Ezért kulcsfontosságú, hogy a szülészetnőgyógyászatban dolgozó egészségügyi személyzet (nőgyógyászok, nővérek, szülésznők, védőnők) tájékozottak legyenek e kórképek tüneteivel, szűrési és kezelési lehetőségeivel és prognózisával kapcsolatban. Az irodalmi áttekintés az evészavarok és a terhesség kapcsolatának legújabb kutatási eredményeit foglalja össze.

Lege Artis Medicinae

A belgyógyász-pszichiáter liaison életmentő lehet a súlyos anorexia nervosa kezelésében

SZÉNYEI Gábor, BENE László, TÚRY Ferenc

BEVEZETÉS - Az anorexia nervosa súlyos formáiban a kórházi kezelés szükséges lehet, s a szomatikus állapot rendezését belgyógyászati osztályon kezdik el. Ilyen esetekben a belgyógyász és a pszichiáter közötti együttműködés lényeges. A nutritív rehabilitáció időszakában is szükség van a pszichológiai alapú betegvezetésre, ami a konzultációs-kapcsolati pszichiátria keretein belül történhet. A testsúlynövekedés után az ambuláns kezelés pszichoterápia formájában folytatódhat. A családjukkal szoros kapcsolatban lévő anorexiás betegek esetében a családterápia alapvető módszer. ESETISMERTETÉS - A 26 éves anorexiás nőbeteg testtömegindexe extrém testsúlyvesztés után 11,6-re csökkent. Kezdetben belgyógyászati osztályon folyt a nutritív rehabilitáció. Pszichiátriai konzultáció is történt, amelyben a beteg édesapja is részt vett. Testsúlya gyarapodni kezdett, ezért a továbbiakban ambuláns családterápia formájában folyt a kezelés. Kilenc hónap alatt 15 családterápiás ülésre került sor. Ennek során az eredeti családról való leválás volt a fókuszban. Állapota rendeződött, testsúlya normalizálódott, mensese visszatért. Négy hónapos utánkövetés során állapota rendezett volt, házasságot kötött. KÖVETKEZTETÉS - Az interdiszciplináris együttműködés a szomatikus és pszichológiai zavarok szövődése esetén alapvető lehet. A családterápia szerepe hangsúlyos olyan esetekben, ahol a családról való érzelmi leválás nehéz, annak ellenére, hogy a beteg már nem a szüleivel él.

Lege Artis Medicinae

A SCOFF kérdőív értéke az evészavarok szűrésében

DUKAY-SZABÓ Szilvia, VARGA Márta, TÚRY Ferenc

Az evészavaroknak a 20. század második felétől tapasztalható egyre markánsabb terjedése szülte azt az igényt, hogy e kór­képek szűrése a lehető legegyszerűbb módon, rövid kérdőív segítségével kivitelezető legyen. Morgan és munkatársai ezt az igényt felismerve alkották meg 1999-ben a SCOFF kérdéssorát, amely az egyén evés-zavar-érintettségét hivatott felmérni öt eldöntendő kérdés segítségével. A kérdőív tömörsége, egyszerű alkalmazhatósága miatt hamar népszerűvé vált, számos nyelvre lefordították, validitását több populáción is vizsgálták. Az eredmények szerint a SCOFF alkalmas az evészavarok elsődle­ges szűrésére, nem diagnosztikai céllal, a kérdőív kidolgozói által meghatározott két „igen” válasz szerinti kritikus határt figyelembe véve. A jelen irodalmi áttekintésünk célja a SCOFF eddig pályájának bemuta­tása.