Ideggyógyászati Szemle

Az epileptogenezis és a megelõzés kérdései tüneti epilepsziákban

NIKL János

2004. JÚNIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2004;57(05-06)

A tüneti epilepsziák általában jóval az agysérülést követõen, az úgynevezett latens periódus után jelentkeznek. Ebben az idõszakban az agyban progresszív szerkezeti és működési változások játszódnak le, amelyek végeredményben fokozott excitátoros állapotot okoznak. Az epileptogenezis folyamata állatkísérletekben vizsgálható, így a kindling, a status epilepticus, a hypoxiaischaemia, a traumás agysérülés modelljeiben. Az itt nyert adatok azt a hipotézist támasztják alá, hogy az elsõ sérülés alacsonyabb görcsküszöböt eredményez, de az epilepszia kifejlõdéséhez hozzájárulnak genetikai és környezeti faktorok, valamint valószínű, hogy második inzultus is szükséges. Az epilepszia kialakulása több okra vezethetõ vissza. Ennek ellenére a latens periódus lehetõséget teremt arra, hogy az epilepsziát megelõzzük vagy az epileptogenezist oly módon befolyásoljuk, hogy a kezelés a késõbbiekben eredményesebb lehessen. A megelõzésre a mindennapi klinikai gyakorlatban is törekedni kell. A jelenleg alkalmazott gyógyszerek azonban inkább antikonvulzívak - antiepileptogenitásuk kérdéses. Emiatt szükség van új vegyületek kifejlesztésére, amelyhez új elméleti megfontolások is kellenek. Az utóbbi években az epilepszia elõfordulására a legnagyobb hatást a neonatalis ellátás fejlõdése gyakorolta. Ez arra hívja fel a figyelmet, hogy az agysérülés akut szakaszában olyan optimális ellátást kell biztosítani, amely megszünteti vagy mérsékli az epilepszia kockázati tényezõit is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia diagnózisa

JANSZKY József

A lakosság körülbelül 0,5-1%-a szenved epilepsziában, további 5%-a epilepszia gyanúja miatt orvosi kivizsgáláson esik át. Az epilepsziás rohamok gyanúja esetén az alábbi kérdésekkel szembesülünk: Epilepsziás rohamokról van szó? A pszichogén, nem epilepsziás roham („pseudoroham”) és a konvulzív syncope a leggyakoribb és legfontosabb differenciáldiagnosztikai probléma, amely utóbbi hátterében gyakori a kardiológiai betegség. Epilepsziáról van szó? Nem provokált epilepsziás roham esetén fontos kérdés a roham ismétlődési kockázata. A rohamok visszatértét valószínűsíti az egyértelmű etiológiai tényező és az EEG-n jelentkező epileptiform potenciálok. Izolált epilepsziás roham esetében az EEG-lelet csak 30-50%-ban pozitív. Az EEG-vizsgálatot lehetőleg a roham után 24 órán belül kell elvégezni. Negatív EEG-lelet esetén alvási EEG-vizsgálat szükséges. Mi az epilepszia oka? A fokális epilepszia leggyakoribb okai a hippocampalis sclerosis, a benignus tumorok és a corticalis fejlődési rendellenesség. A krónikus epilepszia hátterében három potenciálisan életveszélyes kórállapot húzódhat meg: érmalformáció, tumor és neuroinfekció. Mivel az első két betegségcsoport egy része csak MR-vizsgálattal (és nem CT-vel!) mutatható ki kellő biztonsággal, ezért minden felnőttkorban induló epilepszia esetén az MR-vizsgálat elvégzése kötelező. Az epileptogén laesio kimutatása kiemelt prognosztikai jelentőséggel bír a parciális epilepszia kezelése szempontjából. Amennyiben ugyanis az MR-kép körülírt epileptogén agyi szerkezeti eltérést ábrázol, akkor a krónikus epilepszia gyógyszeres kezelése nagy valószínűséggel hatástalan, míg a sebészi kezelés valószínűleg sikeres lesz. Az új és kvantitatív MR-technikák, így a volumetria, a T2-relaxometria, az MR-spektroszkópia, a funkcionális MR-vizsgálat is egyre nagyobb helyet kap az epilepszia diagnosztikájában.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia genetikája

KELEMEN Anna, SZŰCS Anna, RÁSONYI György, JANSZKY József, HOLLÓ András, HALÁSZ Péter

Összefoglaló közleményünkben olyan epilepsziaszindrómákat ismertetünk, amelyeknek oka egy-egy gén mutációja. Ezeknek a betegségeknek a zöme a feszültség- és ligandfüggő ioncsatornák működési zavarára vezethetők vissza. A herediter epilepsziák közül leginkább az autoszomális domináns öröklődésmenetű parciális epilepsziákat ismerjük; az autoszomális domináns öröklődésű frontálislebeny-epilepsziát az acetil-kolin-receptor α-4 és β-2 alegységeit kódoló gének mutációja, az újszülöttkori görcsöket a káliumcsatorna-alegységeket (KCNQ2 és KCNQ3) megváltoztató génmutációk, a familiáris temporolateralis epilepsziát egy tumorszuppresszor gén mutációja okozza. A generalizált epilepsziák közül a nátriumcsatorna- eltéréseket okozó mutációk (SCN1B, SCN1A és a GABAA γ-2 alegység) következtében kialakult, lázgörccsel és parciális rohamokkal járó generalizált epilepsziaszindróma (GEFS+) a legismertebb. E jelentős genetikai felfedezések birtokában remélhető, hogy a gyakori, feltételezhetően poligénesen öröklődő, idiopathiás generalizált epilepsziák etiológiájára is fény derül. Az ezen a területen folytatott intenzív kutatások sajnos még nem vezettek eredményre, egyes nátriumcsatorna- és GABA-receptor-gének kóroki szerepe feltételezhető. A csatornabetegségekről kialakult ismereteink betekintést nyújtanak az epilepsziás működészavar celluláris mechanizmusaiba.

Ideggyógyászati Szemle

A magyarországi felnõtt epilepsziabetegek pszichoszociális körülményei

RAJNA Péter, SÓLYOM András, VERES Judit

A szerzõk a Magyar Epilepszia Adatbankban regisztrált betegpopulációban a pszichoszociális körülmények, fontosabb betegségadatok és néhány pszichológiai paraméter kapcsolatát elemzik. Bevonási kritérium volt: ismételten fellépett epilepsziás roham, biztos epilepsziadiagnózis, legalább három kontrollvizsgálaton való részvétel, valamint 30 év feletti életkor. A bevonási kritériumoknak 450 beteg felelt meg. Az adatbázis négy (az életvezetést lényegesen befolyásoló tényezõre vonatkozó) kérdésére adott válaszok szerinti pontozás segítségével a betegeket pszichoszociális körülményeik alapján három alcsoportba (jó, közepes és rossz) sorolták. Az elõzetes várakozással szemben azt találták, hogy az epilepszia jellegzetes paraméterei közül az epilepszia típusa nem befolyásolja az elérhetõ pszichoszociális körülményeket. A generalizált tónusos-klónusos és a komplex parciális rohamok hatása között szintén nem volt különbség. A várakozásnak megfelelõen a rohamfrekvencia elemzése szerint a generalizált nagyrohamok ritka fellépte jó, sűrű jelentkezése rossz pszichoszociális helyzet esélyével társul. A tisztázható kóreredet és a pszichopatológiai szövõdmények jelenléte - annak minõségétõl függetlenül - a pszichoszociális helyzet romlásával jár. A betegek neme szerint nem találtak különbséget. Ez ellentmond annak az elképzelésnek, hogy a nõk életminõsége szempontjából a betegség hátrányosabb. A betegek életminõségének szintje az iskolai végzettséggel emelkedõ tendenciát mutat, és a másik szociális vonatkozású adat, a párkapcsolat megléte is jobb körülményeket jósol. A szerzõk vizsgálatuk eredményei alapján megerõsítik azokat a szakirodalmi elképzeléseket, miszerint a lehetõ legjobb életminõség és pszichoszociális helyzet eléréséhez a megfelelõ orvosi ellátás nem elegendõ, az epilepsziás betegek lehetõ legmagasabb szintű képzésére és tartós párkapcsolat kialakítására is szükség van.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia műtéti kezelése

HALÁSZ Péter, VAJDA János, CZIRJÁK Sándor

A hazai tapasztalatok tükrében a szerzõk összefoglalják az epilepszia műtéti kezelésének lehetõségeit, indikációit, módszereit és eredményeit. A műtéti kezelés a jelen elvek szerint a betegek mintegy 5-10%-a számára nyújthat sikeres kezelési módot. Fontos hangsúlyozni, hogy ma már a műtéti kezelés elsõdleges terápiává lépett elõ a medialis temporalis epilepsziában, amennyiben hippocampalis sclerosis vagy egyéb laesio kimutatható, a terápiarezisztens laesiós extratemporalis epilepsziákban és az egyik féltekére korlátozódó katasztrofális gyermekkori epilepsziákban (Rasmussen-szindrómában, hemimegalencephaliában, Sturge-Weber-kórban és poszttraumás vagy postencephalitises hemispherialis epilepsziákban). A szerzõk ismertetik a műtét elõtti kivizsgálás algoritmusait, a pacemakerzóna, a tiltott zónák és a féltekei munkamegosztás vizsgálatának kurrens módszereit. Leírják az alkalmazott műtéti típusokat és technikákat (laesionectomia, temporalis reszekciók, hemisphaerectomia, callosotomia, többszörös subpialis transzszekció) az indikációk függvényében. Ismertetik az új eljárásokat, mint a beépített pacemakerrel történõ nervusvagus-stimulációt, a kéreg alatti ingerlést, valamint az irradiációs technikákat. Összefoglalják a műtéti kimenetel szempontjából fontos prognosztikai tényezõket. Végül beszámolnak a sikertelenségekkel és a műtéti szövõdményekkel kapcsolatos tapasztalatokról, a műtét utáni rehabilitáció jelentõségérõl.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia gyógyszeres kezelése

SZUPERA Zoltán

Az epilepsziák kezelésében a gyógyszeres kezelés alapvetõ, a betegek több mint kétharmadánál tartós rohammentességet biztosítanak. Az antiepileptikumok az epileptogenezis során kifejlõdött krónikus izgalmi állapotot befolyásolják. Hatásukra csökken az aberráns sejtek excitabilitasa vagy fokozódik a környezeti gátlás, ami gátolja az epilepsziás roham kialakulását (antikonvulzív hatás). Az antikonvulzív hatás valamely ioncsatorna (vagy csatornák) forgalmának közvetlen vagy közvetett befolyásolásával jön létre. Az antikonvulzív hatás tüneti és nem oki jellegű, nem gyógyítja meg a beteget. A gyógyszerválasztás alapelve a terápiás markerek keresése és az alkalmazni kívánt szer hatékonyságának ismerete. Az antiepileptikumok farmakokinetikai jellemzõi határozzák meg a gyógyszer alkalmazásának módját. A gyógyszer-interakciók több szinten megvalósulhatnak, közülük a metabolizmus változása a legjelentõsebb. Az antiepileptikumok alkalmazása során dózisfüggõ akut mellékhatásokkal, szervspecifikus krónikus interakciókkal és idioszinkráziás reakciókkal kell számolni. A kezelésnél messzemenõen figyelembe kell venni a beteg egyéni szempontjait. Az antiepileptikumoknak léteznek az epilepszián túlmutató indikációs területei is. Közülük a restless legs (nyugtalan láb) szindróma, a neuropathiás fájdalmak, a trigeminusneuralgia, az essentialis tremor, a bulimia és az affektív betegségek a legfontosabbak. Léteznek olyan egyéb gyógyszeres (kortikoszteroidok, immunglobulinok, neuroaktív szteroidok) és diétás eljárások, amelyek bizonyos szindrómákban hatékonyak. A farmakoterápia elvei folyamatosan változtak az elmúlt évtizedek alatt és ez napjainkra is érvényes. Új gyógyszerek kerülnek a klinikumba, valamint új igények és elvárások fogalmazódnak meg a kezeléssel kapcsolatban. Ezek szükségszerűen maguk után vonják a gyógyszerhasználati szokások módosítását.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Időskori zavartság: mindennapos és általánosan elnézett szindróma

SZENDI István

A zavartság vagy delírium, a figyelmi és tudati vigilancia, valamint a megismerő mű­­kö­dé­sek agyi bántalom következtében hevenyen kialakuló és fluktuációra hajlamos zavara. Általában szisztémás kórfolyamatok hatására alakul ki másodlagosan a szindróma kifejlődéséért felelős neuralis mű­ködészavar. Nem pszichiátriai betegség­ről van szó: a primer mentális zavarok nem okoznak tudati vigilanciazavart. Az idős kor­osztályban meglehetősen gyakori, elő­fordulása hazánkban hozzávetőleg hetven­ötezer embert érinthet. Döbbenetes tény, hogy az esetek csaknem kétharmadát nem ismerik fel, aminek a markáns morbiditási és mortalitási kockázatnövekedés miatt tár­sa­dalmi szintű egészségügyi jelentősége van. Kezelése a gyakori multimorbiditás és polipragmázia miatt összetett ismereteket igénylő kihívás. A szisztematikus, nem gyógy­szeres megelőzési stratégiák alkalmazásának különösen nagy a jelentősége.

Lege Artis Medicinae

A dementia arcai

FULLAJTÁR Máté, HIDASI Zoltán

A dementia tünetegyüttesként, szindrómaként definiálható. Klinikai szempontok alapján a kognitív és a viselkedési és pszichés tüneteket különíthetjük el a külön­böző eredetű dementiaszindrómákban. A dementia gyakorisága az életkor előre-haladtával folyamatosan növekszik, ami je­lentős kihívást okoz a fejlett országok egész­ségügyi rendszerének. A dementiákkal kapcsolatos célkitűzésként a korai diagnózisalkotás, a progressziót lassító terápia időben történő elkezdése fogalmazható meg. Ugyanakkor a betegek és a hozzátartozók, valamint a kezelőszemélyzet képzése és pszichés támogatása is nélkülözhetetlen. A jövőbeli hatékonyabb terápiák alkalmazásához a tünetek hátterében álló pato­mechanizmusok pontosabb megismerése szükséges. A szerzők áttekintik az enyhe kognitív za­var és a dementiaszindrómák legfontosabb típusait, a klinikai és a diagnosztikai krité-riumokat és a terápiás lehetőségeket, különös tekintettel a korai diagnózisalkotásra és megelőzésre.

Nővér

Mérföldkő az Alapellátás-fejlesztésben

GUTÁSI Éva, TÓTH Baloghné Edit, LÁZÁR Marsiné Erika

Az egészségügy Európa-szerte hasonló kihívásokkal néz szembe. Magyarországon ezek közül a legsúlyosabbak az egészségügyi dolgozók elvándorlása, az idősödő lakosság növekvő ellátási szükséglete mellett. Az alapellátás fejlesztésnek fontos területe a megelőzés, a népegészségügy és az egészségfejlesztés szerepének megerősítése. Az Alapellátás-fejlesztési Modellprogramban a klasszikus háziorvos, praxisnővér, védőnő által működtetett alapellátás praxisközösségbe szerveződött és új, többletszolgáltatást nyújtó szakemberekkel egészült ki a csapat (ilyen például a praxisközösségi nővér). Az elmúlt négy évben a négy kistérség 40.000 lakosa számára valóság a korszerű alapellátás. A Modellprogram 2013-2017 közötti időszakában több mint 20 ezer felnőtt és 8 ezer gyermek egészségi állapot felmérése történt, amely során számos esetben feltárásra kerültek eddig rejtett betegségek.

Lege Artis Medicinae

A kiégés jelensége az orvosi hivatásban

MAJOR János, RESS Katalin, HULESCH Bors, TÚRY Ferenc

A kiégés lényege a testi, lelki és érzelmi kimerülés, amelyet krónikus érzelmi megterhelés vált ki, és többlépcsős folyamat végén jelentkező állapotnak tekinthető. Olyan foglalkozásúak körében gyakori, akik mindennapos munkájuk során segítő kapcsolatba kerülnek az emberekkel, és azok elsősorban negatív érzéseivel. Az érzelmi megterhelés mellett bizonyos személyiségjegyek és a nagy munkaterhelés is szerepet játszik a kiégés kialakulásában. Tünetei a fizikai kimerültség (elcsigázottság, fáradtság, betegségek), az érzelmi kimerültség (reményvesztettség, depreszszió, öngyilkosság) és a lelki kimerültség (pesszimizmus, negatív attitűdök, a betegek dehumanizálása). Az orvosok körében átlagosan 20% körüli kiégési arányt mértek a különböző nyugat- európai országokban és az Egyesült Államokban. Bár gyakorisága országonként hasonló értéket mutat, szakterületenként változó az érintettek aránya. Azok közt, akik gyógyítható, jó prognózisú betegcsoporttal foglalkoznak, kisebb a kiégés kockázata, míg a krónikus betegekkel, haldoklókkal naponta foglalkozó orvosok körében igen gyakori jelenségnek számít. A kiégés megelőzhető megfelelő munkahelyi körülmények kialakításával, önismeret- és készségfejlesztéssel, klinikai esetmegbeszélő csoportokon való részvétellel. A megelőzés szándéka hívta életre a Semmelweis Egyetemen a Humánia Pályaszocializációs Műhelyt, amely a hivatásra való felkészítés keretében, szervezett formában teszi lehetővé az orvosok számára, hogy már hallgató korukban olyan készségeket és módszereket sajátítsanak el, amelyek a későbbiek során elősegítik a nehéz érzelmi helyzetek feldolgozását, ezáltal csökkentve a kiégés kockázatát.

Lege Artis Medicinae

A Hasnyálmirigyrák Világnapja - Lankadatlan éberség!

ILLÉS Dóra, CZAKÓ László

A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Ma­gyar­ország a hasnyálmirigyrák-meg­betege­dé­seket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tü­netmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szű­rő­mód­szer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyál­mi­rigy­rák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szük­sé­ges­ségére, a korai diagnózis felállítása, ezen ke­resztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.