Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsziakezelés diétás vonatkozásai

KOZÁK Norbert, CSIBA László

2007. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(05-06)

A ketogén diétát már évtizedek óta használják epilepszia kezelésére. A diéta lényege a nagyon kicsi szénhidrát- és nagy lipidbevitel, amelyek hatására ketosis jön létre. A pontos hatásmechanizmus nem ismert, de számos vizsgálat egybehangzó eredménye szerint a diétát elkezdő betegek 10%-a rohammentessé válik, körülbelül 50%- ukban felére csökken a rohamszám. Különösen figyelemre méltó ez a hatékonyság, ha figyelembe vesszük, hogy rossz tolerálhatósága miatt olyan esetekben alkalmazzák, amikor a gyógyszeres terápia nem vezetett eredményre. A könnyebben alkalmazható változatokkal - mint az Atkinsdiéta, alacsony glykaemiás indexű vagy többszörösen telítetlen zsírsavakban gazdag étrend - kapcsolatos vizsgálatok folyamatban vannak

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Progresszív multifokális leukoencephalopathia

PÁL Endre, ASCHERMANN Zsuzsanna, GÖMÖRI Éva, KOVÁCS Gábor Géza, SIMON Gábor, MARÓDI László, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka betegség, amelyet egy opportunista kórokozó, a JC-vírus reaktiválódása idéz elő szinte minden esetben immunhiányos állapotokban. A betegség a központi idegrendszer multifokális demyelinisatiójával jár, és rövid időn belül halálhoz vezet. A szerzők két esetet ismertetnek: egyikben 67 éves, krónikus lymphoid leukaemia miatt kezelt férfi beteg, a másikban 19 éves, öröklött immunhiányos állapotú, X-hez kötött hiper-IgM-szindróma miatt kezelt férfi esetében alakult ki a betegség. Mindkét esetben folyamatosan progrediáló jobb, majd mindkét féltekei tüneteket észleltek. A liquorvizsgálat nem volt informatív, a koponya-MR jellegzetes, kiterjedt, kétoldali fehérállományi károsodást mutatott. Az alkalmazott kezelés egyik esetben sem befolyásolta a betegség lefolyását. Az első beteget tíz, a másodikat hat héttel a tünetek jelentkezése után veszítették el. Agybiopszia, illetve mindkét esetben autopszia igazolta a kórismét. Az esetek demonstrálják, hogy a progresszív multifokális leukoencephalopathia különféle immundefektusok mellett is kialakulhat.

Ideggyógyászati Szemle

Alvás- és éberségzavarok parkinsonizmussal járó betegségekben

SZŰCS Anna, KOVÁCS Gábor Géza, NARULA Lalit, HALÁSZ Péter

A parkinsonizmussal társuló neurodegeneratív betegségek közel 90%-ában állnak fenn alvászavarok - az álmatlanságot, a nappali aluszékonysággal járó szindrómákat, a parasomniákat és az alvás alatti légzészavarokat is számításba véve. Nehezen tisztázható, hogy a sok szenvedést és zavart okozó gyakori álmatlanság és a nappali aluszékonyság milyen arányban következménye a gyógyszeres kezelésnek, a betegségből adódó testi-lelki tüneteknek vagy az alapbetegséggel járó neurodegeneratív folyamatnak. Az utóbbi évek kutatásai alapján úgy tűnik, hogy a degeneráció jelentősége nagyobb a korábban feltételezettnél: a parkinsonizmussal járó rendellenességekben károsodnak az alvásszabályozásban részt vevő struktúrák és rendszerek, így az alvászavarok az alapbetegség elsődleges biológiai tünetei. A REM-magatartászavar nevű parasomnia ebből a szempontból különösen jelentős: úgy tűnik, gyakran évekkel megelőzheti a parkinsonizmus-dementia tünetegyüttesét, ezeknek előhírnöke lehet, a jövőbeli prevenció egyik feltételét - az érintettek azonosítása - megteremtve. Hasonló, bár egyelőre kevésbé tisztázott összefüggés sejthető a nappali aluszékonyság és a Parkinson-kór között is. Az orexinek és neurodegeneratív betegségek kapcsolatának feltárása tovább gazdagíthatja e közelmúltban leírt neuropeptid jelentőségére vonatkozó ismereteket, rávilágíthat a narcolepsia és a neurodegeneratív betegségek kapcsolataira. A parkinsonizmussal járó betegségek és egyes alvásrendellenességek társulásának megértése új kezelési utakra világíthat rá, új szempontokat nyújthat a neurodegeneratív betegségek és alvászavarok megértéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

A felső végtagi spasticitas kezelése botulinustoxinnal

DÉNES Zoltán, FEHÉR Miklós, VÁRKONYI Andrea

Célkitűzések - Különböző eredetű agykárosodás következtében létrejövő spasticus hemiparesisben szenvedő betegek felső végtagján a spasticitas csökkentése lokális botulinustoxin-kezeléssel, a kezdeti tapasztalatok ismertetése. Betegek és módszer - Prospektív vizsgálatban az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézet Koponyaagysérültek Rehabilitációs Osztályán 2003-2004-ben nyolc, stroke-ot elszenvedett beteg és öt traumás agysérült spasticus felső végtagját kezelték lokálisan botulinus A toxinnal, alkalmanként 100 egységgel. Eredmények - A kezelések eredményeként a spasticitas a módosított Ashworth-skálán egy-két szinttel csökkent, és ez a jó hatás a három hónapos kontroll idején is észlelhető volt kilenc esetben. A kezelés során sem lokális, sem egyéb szövődményt nem észleltek. Következtetések - A lokális botulinus A toxin kezelés hatásos fegyver a különböző eredetű spasticus felső végtag kezelésében, a spasticitas csökkentése érdekében.

Ideggyógyászati Szemle

Congenitalis cataracta facialis dysmorphismus neuropathia szindróma Első magyarországi közlés

SISKA Éva, NEUWIRTH Magdolna, REBECCA Gooding, MOLNÁR Mária Judit

A congenitalis cataracta facialis dysmorphia neuropathia (CCFDN) szindróma (OMIM 604168) nemrég leírt autoszomális recesszív öröklődésű betegség, amely csaknem kizárólag az európai oláh cigányok endogám közösségére, a rudari csoportra korlátozódik. A CCFDN komplex, több szervrendszert érintő fenotípus, amelyet dysmorphiás arc, congenitalis cataracta, microcornea, korai szomatomotoros és intellektuális fejlődéskésés, hypogonadotrop hypogonadismus, a perifériás idegrendszer hypomyelinisatiója és gyakran súlyos anaesthesiás komplikációk jellemeznek. A betegséget a 18q23 régióban elhelyezkedő karboxiterminális domén foszfatáz 1 (CTDP1) gén homozigóta mutációja okozza. A szerzők az egyik roma nagycsaládon belül egy genetikailag igazolt CCFDN-es esetet mutatnak be, igazolva, hogy a magyarországi cigány népességben is jelen van a CCFDNmutáció. Antropomorfológiai leírások alapján valószínűsítik, hogy a CCFDN-mutáció oláh cigányok XVIII. századi betelepülésével került hazánkba. Felhívják a figyelmet arra, hogy a molekuláris genetikai diagnosztika mellőzhetővé teszi az invazív módszereket, és lehetőséget nyújt a tünetmentes heterozigóták azonosítására. A genetikai szűrés bevezetése megteremtheti a genetikai tanácsadás, a prevenció lehetőségét a veszélyeztetett populációban.

Ideggyógyászati Szemle

Visszatekintés a „sötét” idegsejtekkel kapcsolatos morfológiai vizsgálatokból levonható új sejtbiológiai elképzelésekre

GALLYAS Ferenc

A „sötét” (felére zsugorodott és hiperbazofil) idegsejtek keletkezése, természete és sorsa évszázados talányt jelentenek mind a humán, mind pedig a kísérletes neuropatológiában. A velük kapcsolatos szövettani vizsgálatok eredményeiből korábban semmiféle sejtbiológiai következtetést nem vontak le. Az elmúlt néhány évben kísérleti állatokon végzett fény- és elektronmikroszkópos vizsgálataink eredményei alapján - az általánosan elfogadottaktól merőben különböző - sejtbiológiai elképzeléseket tettünk közzé a „sötét” idegsejtek 1. természetével (energiaraktározó, az ultrastrukturális elemek közötti terekben mindenütt jelen lévő gélstruktúra „hibás működése”), 2. képződésük mechanizmusával (a gélben végbemenő, véletlenszerűen iniciált fázisátalakulás), 3. regenerálódóképességükkel (programozott folyamat fiziológiai célra), 4. pusztulásuk módjával (nem necrosis, sem nem apoptózis) és 5. az apoptózissal mutatott rokonságukkal (a fázisátalakulásra képes intracelluláris gélstruktúra az ontogenetikai apoptózis morfológiai végrehajtásában vesz részt) kapcsolatban. Morfológiai alapjuk ismertetése kapcsán összefoglaljuk ezeket az elképzeléseket, hogy felkeltse olyan kutatók figyelmét, akik a miénktől eltérő módokon vizsgálni tudják érvényességüket.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitűzés – A szerző a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnőtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelősségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendő alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitűzésnek megfelelő kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerző véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezők, az akut rohamprovokáló tényezők jelentő­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az első szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendőkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérő egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítője, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintű betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelősségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

Ideggyógyászati Szemle

A kiváltottválasz-vizsgálatok klinikai jelentősége a mindennapi gyakorlatban

KUNDRA Olga

A szerző a szakirodalmi adatok áttekintése és saját tapasztalata alapján foglalja össze a kiváltottválaszmódszerek (vizuális, szomatoszenzoros és agytörzsi kiváltott válasz, mágneses ingerléssel kiváltott motoros válasz) utóbbi időben kijelölt szerepét és helyét a gyakoribb neurológiai kórképekben (sclerosis multiplex, cerebrovascularis betegségek, kóma, epilepszia, migrén, degeneratív betegségek). Míg a korábbi évtizedekben a lokális diagnosztikában alkalmazták leggyakrabban, addig napjainkban a neuroradiológia széles körű elterjedése óta szerepe elsősorban a kórfolyamat súlyosságának, kiterjedtségének megítélésében és különösen a hosszmetszeti követésben van. A diagnosztikai fázisban szerepe háttérbe szorult. Sclerosis multiplexes betegeknél a kiváltottválasz-eltérések a klinikai adatokkal jobban korrelálnak, mint a képalkotó MR-vizsgálatok adataival. A módszer alkalmas a terápiás hatás követésére is. A szerző több eset bemutatásával demonstrálja a kiváltottválasz-vizsgálatok jelentőségét.

Ideggyógyászati Szemle

[A valproinsav, a carbamazepin és a levetiracetam hatása a Tp-e intervallumra, valamint a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányra ]

YASAR Altun, ERDOGAN Yasar

[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mind­egyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]