Ideggyógyászati Szemle

A szuperantigének sikeres lehetséges kóroki szerepe sclerosis multiplexben és más autoimmun betegségekben

KÁLMÁN Bernadett1, LUBLIN D. Fred2

1993. SZEPTEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1993;46(09-10)

A szuperantigének vírusok vagy baktériumok által termelt fehérjék, melyek a konvencionális antigénektől eltérően a lymphocitákat, T-sejt-receptor VB-lánc-specifikus módon aktiválják, majd hatástalanítják. Mivel az aktiváció akár a teljes T-sejt-populáció 30%-át is kiteheti, könnyen lehetséges, hogy autoimmun klónok is érintettek. Több autoimmun betegségben, így sclerosis multiplexben is leírták a T-sejtek korlátozott antigénreceptor-heterogenitását. A szuperantigének lehetséges kiváltó szerepe új vizsgálatokat ösztönzött. Míg a szuperantigének e betegségekben betöltött kóroki szerepét tárgyaló adatok inkább indirekt természetűek, az újabb kísérleti eredmények - kihasználva tartós hatásukat - már terápiás alkalmazhatóságukra utalnak.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Ideg- és Elmegyógyászati Intézet, Budapest
  2. Thomas Jefferson University, Philadelphia

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Fiatal Neurológusok Fóruma Szeged. 1992. október

Motoneuron-betegségek témakör. Sclerosis lateralis amyotrophica-eseteink elemzése. Kísérletes. immunmediált substantia nigra-károsodás. Az ansa galeni szerepe a gége protectív reflexében - intraoperatív, neuromiográfiás vizsgálatok kutyán. Az ingerületvezetési sebesség mérésének prognosztikai szerepe Bell-bénulásában. Idegrendszeri gyulladások témakör. Meningoencephalitis altípusos esete. Ophthalmoplegia herpes zoosterben (két eset ismertetése). Guillain-Barré-szindrómás eseteink kapcsán felmerülő differenciáldiagnosztikai problémák. SLE-hez csatlakozó központi idegrendszeri szövődmény esete (klinikopatológiai ismertetés). Ventriculo-peritonealis (vp) shunt súlyos liquorkeringési zavart okozó basalis arachnitis esetén. Fájdalomszindróma témakör. Spect- és TCD-vizsgálatok cluster típusú fejfájásban. Migrén előfordulása osztályunkon. A trigeminusneuralgia kezelése a Meckel-tasak glicerininfiltrációjával. Oszteoporosis által okozott fájdalomszindrómák. Egyéb neurológiai problémák. A hypoparathyreosis neuropszichiátriai vonatkozásai. Terápiarezisztens bitemporalis epilepsziás betegek műtét előtti kivizsgálásának gyakorlata (esetbemutatás). Corpus callosum-tumoros esetünkről. Meningeoma és basilaris óriásaneurysma együttes előfordulása (esetismertetés). Nyaki duplex ultrahangvizsgálatok értéke a cerebrovascularis betegek ellátásában (700 vizsgálat tapasztalatai). Alsó végtagi érszűkületben szenvedő betegek a. carotisának ultrahangvizsgálata során szerzett tapasztalataink. Lézer-doppleres keringésvizsgálat a cochlea autoregulációjának követésére. Újabb lehetőségek a BERA vizsgálatokban a dantec counterpoint MK-2 EMG/EP segítségével. HBS-Madopar alkalmazása Parkinson-szindrómában, különös tekintettel az éjszakai dystoniákra. HBS-Madopar szerepe az "on-off" különböző típusaiban.

Ideggyógyászati Szemle

Cinolazepam hatása a folyamatosan három műszakban dolgozók körében jelentkező insomniára

KÖVES Péter

A szerző egy korszerű, a közepes és rövid vérszintfelezési idejű szerek között átmenetet képező, kis farmakológiai hatékonyságú benzodiazepin-származék, a cinolazepam hatását vizsgálta a speciális környezetben (folyamatosan forgó három műszakban) jelentkező insomniára. A 4 szakaszra (alaphelyzet: 4-5 nap, placebo adás: 7-9 nap, cinolazepam adás: 7-9 nap, placebo adás: 7-9 nap) osztott vizsgálatban 20, nappali és éjszakai alváselégtelenségben szenvedő férfi vett részt. A gyógyszer hatását szubjektív (céltüneteket értékelő alváskérdőív), valamint objektív (poligráfiás monitorozás, alvást követő ébrenlét idején egyszerű, illetve összetett reakcióidő-mérés) módszerekkel követte. Azt tapasztalta, hogy a cinolazepam esti 40 mg-os, valamint a napközbeni alvás támogatására adott 20 mg-os mennyisége jelentős mértékben javította az alvás és ébredés minőségét. Sem a szubjektív, sem az objektív vizsgálatok nem mutattak ki „hangover" effektust, idő előtti ébredésben megnyilvánuló vákuumeffektust, kora reggeli insomniát. Az alkalmazás alatt a hipnotikus hatás nem csökkent. A szerző külön kiemeli a gyógyszer napközbeni alvást támogató kiváló hatását. A rövid vérszintfelezési idejű benzodiazepinek esetében a rebound insomnia igen korán jelentkezhet. Ezért, bár a gyógyszeradás ideje 7-9 nap volt, ennek lehetőségét is megvizsgáta a szubjektív módszerekkel mért alvási céltünetek révén, s ezek a rebound insomnia korai megjelenése ellen szóltak. A gyógyszeres alvás struktúrájára a jobb elalváskészség, a mély, non-REM-alvás mennyiségének növekedése, az alvás folyamatosságának javulása, a REM-alvás paramétereinek változatlansága volt jellemző mind az éjszakai, mind a nappali alvás során. A vizsgálatból nyerhető tapasztalatok és az irodalmi dokumentáció alapján a szerző jól használható hipnotikumnak ítéli a cinolazepamot a több műszakos, az altatószer hatása és mellékhatása vonatkozásban igen szigorú követelményeket támasztó munkakörökben. Jelen vizsgálat kapcsán egyben felhívja a figyelmet arra, hogy minden bevezetésre kerülő hipnotikum esetében el kell végezni a speciális, több műszakos munkakörökben az alkalmazhatósági vizsgálatot, s ennek eredményétől függővé tenni bevezetésüket. E vizsgálatok nem merülhetnek ki csupán a szubjektív minősítésben, hanem mind az alvásszerkezetre, mind az utó- és mellékhatásokra vonatkozó objektív adatgyűjtést és elemzést is igényelnek.

Ideggyógyászati Szemle

Brachioradialis szindróma - a nervus radialis ramus superficalisának mononeuropathiája

KISS Gábor

A nervus radialis ramus superficialisának károsodása a ritka, illetve a ritkán fölismert kórképek közé tartozik. A szerző három esetet ismertet, elsőként a hazai irodalomban. Hangsúlyozza az elektrodiagnosztika szerepét a kórkép felismerésében. Felhívja a figyelmet arra, hogy a nem megfelelő ápolási technika szövődményeként is kialakulhat az ideg kompressziója.

Ideggyógyászati Szemle

Multiplex agy- és gerincvelő-daganat neurofibromatosis részjelenségeként

BARÁTH Barna, KRENÁCS László, BODOSI Mihály

A szerzők egy 18 éves fiú esetét ismertetik, akinél neurofibromatosis részjelenségeként multiplex intracranialis és spinalis tumort mutattak ki. Először a bal oldali konvexitásnak megfelelően, valamint a supra- és infratentorialisan terjedő occipitalis meningeomát és az ugyancsak bal oldali akusztikus neurinomát távolították el. Az alsó nyaki szakaszon elhelyezkedő intramedullaris ependymoma műtéte újabb beavatkozást indokolt. A tünetet nem okozó jobb oldali medialis ékcsontszárnyi kicsiny meningeoma, valamint a caudarostok többszörös, babnyi daganatai nem képeztek műtéti indikációt. Irodalmi áttekintést adva foglalkoznak a neurofibromatosissal kapcsolatos genetikai, differenciáldiagnosztikai kérdésekkel és a gyógykezelés elveivel.

Ideggyógyászati Szemle

Néhány adat az ischaemiás penumbráról

NAGY Zoltán

Válasz dr. Széll István kérdésére

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A kolinészteráz-gátlók és a memantin használata Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban]

BALÁZS Nóra , BERECZKI Dániel, KOVÁCS Tibor

[Az öregedő társadalmakban a dementia morbiditása és mortalitása jelentős ütemben növekszik, kifejezett terhet róva így az egészségügyre, a gazdaságra és a társadalom egészére egyaránt. A betegek és gondozóik életminőségét és életkilátásait a mihamarabbi diagnózis és az elérhető kezelések megkezdése nagymértékben meghatározza. A rendelkezésre álló kolinészteráz-gátlók és a memantin megközelítőleg két évtizede az Alzheimer-kór terápiájának alappillérei, de az évek során egyre több tapasztalat gyűlt össze a nem Alzheimer-kór okozta egyéb dementiát okozó kórképekben való alkalmazásról is. Munkánk célja, hogy átfogó összefoglalót adjunk a kolinészteráz-gátlók és a memantin használatáról, jellemzőiről és hatásairól Alzheimer- és nem Alzheimer eredetű dementiákban.]

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.