Ideggyógyászati Szemle

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának szervezése Magyarországon

FAZEKAS Gábor, DÉNES Zoltán, FÁY Veronika, URBÁN Edina, SZÉL István

2011. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(01-02)

A neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjának története Magyarországon több mint négy évtizedes múltra tekint vissza. A szerzők áttekintik a neurorehabilitáció hazai történetét, ismertetik jelenlegi szervezését, kitérnek a szakképzés, a tudományos tevékenység, a minőségfejlesztés kérdéseire. Kiemelik annak fontosságát, hogy bármely módon történik az ellátás megszervezése (önálló neurorehabilitációs osztály vagy többprofilú rehabilitációs osztály neurorehabilitációs programja), mindenképpen azonos feltételrendszernek kell megfelelniük, aminek biztosítását a bevezetés előtt álló akkreditációs rendszer is segíti.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Fabry-kór neurológiai szövődményei

VASTAGH Ildikó, CONSTANTIN Tamás, KÉRI Anna, RUDAS Gábor, FEKETE György, BERECZKI Dániel

Bevezetés - A Fabry-betegség X-kromoszómához kötötten öröklődő lizoszomális tárolási betegség. Az α-galaktozidáz A enzimet kódoló gén defektusa következtében glikoszfingolipidek, elsősorban a globotriaosylceramid (GL-3) halmozódik fel az erek falában, a szívizomsejtekben, a veseepithelsejtekben, a hátsó gyöki és az autonóm idegrendszer ganglionsejtjeiben. Ennek megfelelően a betegség tünetei szerteágazóak. Elsősorban a férfiak betegek, azonban a betegség heterozigóta nők esetében is előfordulhat, de ilyenkor a betegség általában idősebb életkorban manifesztálódik és enyhébb lefolyású. Fabry-kórban perifériás és központi idegrendszeri szövődmény alakulhat ki. Betegek - A közép-magyarországi régió Fabry-betegeinek és a génhordozóknak a kezelése a Semmelweis Egyetem II. sz. Gyermekgyógyászati Klinikáján történik. A szerteágazó tüneteknek megfelelően a betegek gondozását interdiszciplináris munkacsoport végzi. Jelenleg négy hemizigóta férfi beteget, négy heterozigóta nőbeteget és három heterozigóta tünetmentes génhordozót tartunk számon. Eredmények - A Fabry-kór neurológiai szövődményeinek részletes ismertetése után saját betegeink komplikációit, képalkotó vizsgálatainak az eredményeit foglaljuk össze. Következetés - Közleményünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a gyermekkorban, serdülőkorban jelentkező tisztázatlan eredetű acroparaesthesia, hőintolerancia, a fiatal felnőttkorban kialakuló stroke, TIA vagy tünetmentes fehérállományi ischaemiás eltérés esetén gondolni kell a Fabry-kórra mint ritka monogénes betegségre. A betegség korai diagnosztizálásával és az enzimpótló kezelés időben történő megkezdésével a tünetek részben visszafordíthatóak, a progresszió lassítható.

Ideggyógyászati Szemle

A Tolosa-Hunt-szindróma

PÉTERFI Anna, ZÁDORI Péter, SÜTŐ Gábor, HORVÁTH Gyula, KOPA János

A Tolosa-Hunt-szindróma férfiakat és nőket egyaránt érintő ritka betegség, amelynek pontos kóroka nem ismert. Általában idiopathiás gyulladás vagy pszeudotumor kategóriába sorolják. Patológiai jellemzője a nem specifikus krónikus gyulladásos folyamat fibroblastos, lymphocytás plasmocytás infiltrációval, amely legnagyobbrészt a sinus cavernosus falában helyezkedik el. Leírtak granulocytás és óriássejtes infiltrációt, valamint felvetődött az autoimmun betegség lehetősége is. Szteroidkezelésre gyógyult nőbeteg típusos esetét ismertetjük, akinek vizsgálata során immunológiai eltéréseket is észleltünk. Adataink a további észlelések ilyen jellegű részletes kivizsgálására is felhívják a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

Ulcerative carpal tunnel syndrome (on-line)

KAMONDI Anita, TEIXEIRA Jose Maria, SZIRMAI Imre

angol nyelvű

Ideggyógyászati Szemle

Az agyidegek vascularis kompressziós szindrómái

KUNCZ Ádám, VÖRÖS Erika, BARZÓ Pál

Az agyidegek és az agytörzs közelében futó erek bizonyos körülmények hatására, legtöbbször az életkor előrehaladtával, megnyúlnak, kanyargóssá válnak, hurkot képezhetnek, és a közvetlen közelségben elhelyezkedő idegképleteket nyomhatják. A szerzők az irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján foglalják össze a vascularis kompressziós neurológiai kórképeket, amelyek a fenti mechanizmus alapján jönnek létre. Ismertetik a kórképek felismerését elősegítő jellegzetes tüneteket, áttekintik a kórformák patomechanizmusát, a képalkotó vizsgálatok, azon belül a mágneses rezonanciás angiográfia jelentőségét a diagnosztikában, a kórképek oki kezelését jelentő microvascularis dekompresszióval szerzett tapasztalatokat. Megállapítják, hogy bizonyos kórképekben (trigeminus-, glossopharyngeus- neuralgia, hemifacialis spasmus) a gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén a microvascularis dekompresszió a választandó kezelési módszer, mert nagy biztonsággal és igen jó hatásfokkal végezhető.

Ideggyógyászati Szemle

Kognitív zavarok vizsgálata EEG-vel

SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Az EEG az agy minden fiziológiai és neuropszichológiai működésének indikátora. Az α-aktivitást az EEG tanulmányozásának kezdetétől kulcsnak tekintették a gondolkodás folyamatának megfejtésében. A kvantitatív EEG (QEEG) -módszerek használatának alapja az a feltételezés, hogy a szignifikáns eltérések az egészségesek EEG-je ismérveiből képezett átlagoktól az agy betegségét bizonyítják. Ezt igazolták Roy John neurometriás QEEG-vizsgálatai. A második módszer az eseményfüggő (event related, ER) technika. Ingerek hatására az EEG megváltozik, a változások mértékéből és lokalizációjából lehet következtetni az agyműködésre. Az eredmények azonban nemcsak az egyén idegrendszerének sajátosságaitól, hanem a tesztektől is függnek. Az „attention-intention ciklus modell” leírása hozzájárult az ERD (event related desynchronisation) és ERS (event related synchronisation) jelenségeinek megértéséhez. A QEEG-vizsgálatok bizonyítják, hogy a percepciót és az akaratlagos mozgást maga az agy indítja el, nem pedig a környezet ingerei. Minden tudatos cselekvésünk az intenciótól függ, a „figyelem és a szándék” az agyban más helyeken hoz létre működésfokozódást. Mind a statikus, mind a dinamikus neurometriás módszerekkel sikeresen különítették el a dementiában szenvedők EEG-jét az egészségesekétől és az egyes dementiákat egymástól. Összegzésül megállapítható, hogy fejlett EEG-analízis-módszerekkel kimutathatók minimális működészavarok, ezáltal a klinikai adatok ismeretében segíthetik egyes kórképek elkülönítését. Ezzel szemben, mivel az EEG elemi jelenségek indikátora, nem alkalmas sem az ép, sem a kóros elmeműködés magyarázatára. A gondolkodás zavarát csak gondolkodással lehet megközelíteni, megfelelő tesztvizsgálatok segítségével. A QEEG elemzése alapján a gondolkodással kapcsolatos részfolyamatok időbeli zajlására, az agyterületek aktivált állapotára, és a területek működési hierarchiájára, azaz a bioelektromos jelek keletkezésének mechanizmusára lehet következtetni.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Neurorehabilitáció, neurológia, rehabilitációs medicina

URBÁN Edina, SZÉL István, FÁY Veronika, DÉNES Zoltán, LIPPAI Zoltán, FAZEKAS Gábor

Az elmúlt két évben számos, a neurológiai szakma neves személyisége által megfogalmazott, helyzetértékelésekkel egybekötött véleményt olvashattunk a klinikai neurológiáról, a neurológiai betegellátás újraszervezésének szükségességéről. A közlemények szervesen érintették a neurorehabilitáció ügyét is. A szerzők, akik napi szinten foglalkoznak neurológiai alapbetegség miatt fogyatékossá vált emberek rehabilitációjával, rövid összefoglalást adnak a rehabilitációs medicina fogalomrendszeréről, bemutatják a rehabilitációs szakma által képviselt neurológiai rehabilitáció rendszerét.

Magyar Radiológia

A röntgendiagnosztikai minőségbiztosítás kérdései egy angliai tanulmányút tükrében

PORUBSZKY Tamás, GICZI Ferenc, BALLAY László, PELLET Sándor

A röntgendiagnosztikában - annak technikafüggése miatt - kiemelkedő jelentősége van a minőségbiztosítás fizikai-műszaki vonatkozásainak. Hazánk csatlakozási szándéka az Európai Unióhoz e téren is elengedhetetlenné teszi több évtizedes lemaradásunk legalább részbeni felszámolását. A jogharmonizációt szolgáló, már hatályba lépett 31/2001. (X. 3.) EüM rendelet tételesen is előírja a fizikai-műszaki minőségbiztosítást. Dolgozatunkban először az alapfogalmakat értelmezzük. Ez után röviden ismertetjük a röntgendiagnosztikai minőségbiztosítás történetét és jelenlegi nemzetközi helyzetét. Bemutatjuk a hazai előzményeket és a jelenlegi hazai helyzetet, ezen belül a Nemzeti Páciensdózis-felmérő Program eddigi eredményeit. Meggyőződésünk, hogy a hazai minőségbiztosítás kezdő lépéseihez a legnagyobb hatásfokú segítséget a témában élen járó országok tapasztalatainak figyelembevétele, értelemszerű alkalmazása jelentheti. Ezért részletesen ismertetjük egy angliai tanulmányút tapasztalatait, amelyek három orvosfizikai központ megismerése nyomán szűrődtek le. Az alábbiakra térünk ki: a minőségbiztosítás jogi előírásai, a mérések fajtái és szintjei, szervezési kérdések, a mérések eredményeinek gyakorlati értékelése (ezen belül a selejtezés kritériumai), páciensdózis-mérések, továbbá személyi dozimetria, mammográfiás kutatások, a röntgenosztályok felszereltsége, a mérőműszerek kalibrálása, az úgynevezett típusvizsgálat kérdései és a dolgozók sugárvédelmi képzése.

Ideggyógyászati Szemle

A rehabilitáció korszerű szemlélete

KULLMANN Lajos

A tanulmány szerzője a rehabilitáció korszerű szemléletéből kiemel néhány változó, fejlődő területet, és ezeket - ahol lehet - a neurológiai rehabilitációra vonatkoztatja. A funkcionális diagnosztika a károsodások és a tevékenykedőképesség felmérését célozza. Hazánkban is több módszert adaptáltak azok közül, amelyeket a neurológiai rehabilitációban széles körben alkalmaznak a nemzetközi gyakorlatban. A szerző kiemelten tárgyalja A tevékenykedés, a fogyatékosság és az egészség nemzetközi osztályozását, amelyet az Egészségügyi Világszervezet közgyűlése 2001-ben fogadott el. Ez az osztályzási rendszer funkcionális diagnosztikára is felhasználható. A teammunka gyakorlata még ma is sok problémát vet fel. Alkalmazása a rehabilitációban nélkülözhetetlen. A neurológiai rehabilitáció különösen olyan terület, amelyben sok teamtag együttműködésére van szükség. A rehabilitáció emberszemlélete eltér az általános orvoslásétól. Az embert nemcsak biológiai, hanem egyéni élettörténettel rendelkező társadalmi lényként kezelve éri el a megfelelő compliance-t, és segíti egyúttal a személy autonómiájának erősödését. A szerző lehetőséget lát az önálló, önrendelkező életet támogató mozgalmak szervezőivel való együttműködésre. Javaslatot tesz az életminőség és az egészségi állapot felmérések elkülönítésére. Felhívja a figyelmet az életminőséget vizsgáló módszerek adaptációjának szabályaira, és röviden beszámol kezdeti tapasztalatairól.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai neurofiziológiai módszerek a cerebrovascularis betegségek diagnózisában és kezelésében

NAGY Ildikó, FABÓ Dániel

A neurofiziológiai módszerek új teret hódítanak a cereb-rovascularis betegségek diagnosztikájában és terápiájában. Míg az EEG vezető szerepe a post-stroke epilepszia diagnózisában változatlan, a thrombolysis eredményességének korai megítélésére, illetve a beteg állapotának prognosztizálásában a qEEG-paraméterek több vizsgálatban is bizonyították hatékonyságukat. A súlyos állapotú betegek intenzív osztályon történő állandó EEG-monitorozása az intenzív osztályok szakmai protokolljának részévé vált. Az intraoperatív neuromonitorozásban a carotisendarterectomia során végzett SSEP- (somatosensory evoked potential), illetve EEG-vizsgálat korán jelzi a rossz prognózisú kimenetelt. A neurorehabilitáció egy újonnan felfedezett területe a neurofiziológiának, klinikai vizsgálatok bizonyították az rTMS (repetitive transcranial magnetic stimulation) hatékonyságát a stroke-betegek rehabilitációjában. A brain computer interface (BCI) módszer kezdetét jelzi a modern rehabilitációnak, ahol robottechnikával a kiesett funkció helyettesíthető.

Klinikai Onkológia

Új generációs szekvenálás diagnosztikai felhasználása az onkológiában

BECSÁGH Péter

Napjainkban az információ az egyik legnagyobb kincs, alkalmas a meglévő tudás rögzítésére és használata, elemzése a fejlődés alapja. A természetben, az élő rendszerek - és a vírusok - szintjén is kialakult az információ megőrzésének biokémiai módja. A lineáris kódolás olyan makromolekulákat igényel, amelyek képesek megszámolható változattal rendelkező építőegységekből kombinációsorozatokat rögzíteni. Ezeket szoktuk lineáris információhordozó makromolekuláknak is nevezni. Ilyen láncok például a fehérjék és a nukleinsavak. Az onkológia területén kiemelten fontos a tumorsejtek genetikailag kódolt képességeinek meghatározása és elemzése. A tumort alkotó klónok genomjában lévő öröklött vagy szerzett eltérésekhez kapcsolható funkciók teszik lehetővé az ilyen sejtek túlélését, de egyben feltárják a támadható mechanizmusokat és azok kiemelt pontjait is. Az új generációs szekvenálás onkodiagnosztikai felhasználása leggyakrabban a tumorkialakulással és túléléssel kapcsolható génkészlet vizsgálatára terjed ki. Ez a kialakult panel ezzel a technológiával elég fejlett ahhoz, hogy bekerüljön a rutindiagnosztikába, de kiemelten fontos az in vitro diagnosztikai (IVD) feltételrendszer minőségi és standardizációs követelményeinek a biztosítása.