A natalizumabkezelés újraindítása és hosszú távú biztonságossága, hatékonysága sclerosis multiplexben a STRATA vizsgálatban
CSÉPÁNY Tünde
2014. JÚLIUS 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(07-08)
CSÉPÁNY Tünde
2014. JÚLIUS 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(07-08)
Az intravénás, humán monoklonális infúziós kezelés törzskönyvezéséhez szükséges - két évig tartó - fázis III. vizsgálatait 2002-ben indították. Ebben az összefoglalóban a fázis III. vizsgálat után, a törzskönyvezést követően újraindított natalizumab- monoterápia hosszú távú biztonságosságát és hatásosságát a nyílt vizsgálat 240. hetében készített eredményei alapján ismertetjük.
Ideggyógyászati Szemle
Az intravénás immunglobulin-kezelés (IVIG) hatékonysága véletlen besorolásos, kontrollcsoportos vizsgálatok eredményei alapján bizonyított a neuroimmunológiai betegségek közül myas - thenia gravisban, demyelinisatióval járó dysimmun neuropathiákban [akut inflammatiós demyelinisatiós neuropathia (Guillain-Barré-szindróma), krónikus demyelinisatiós inflammatiós polyneuropathia (CIDP)], multifokális motoros neuropathiában (MMN), „stiff-person” szindrómában.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A levodopa/carbidopa intestinalis gél (LCIG-) kezelés az előrehaladott Parkinson-kór kezelésére szolgáló eljárás. Vizsgálatunk célja a Pécsi Tudományegyetem, Neurológiai Klinikán LCIG-kezelésben részesülő betegek életminőségében bekövetkező változások meghatározása volt. Módszertan - A vizsgálatba nyolc Parkinson-kóros beteget vontunk be (életkor: 68,1±4,4 év, betegségtartam: 14,5±6,2 év, fluktuációk fennállási ideje: 8,9±3,1 év). A betegek életminőségét (EQ-5D-5L, PDQ-39), a Parkinsonkór tüneteinek súlyosságát (Hoehn-Yahr Skála, MDS-UPDRS és Klinikai Globális Összbenyomás - Súlyosság), a nem motoros tünetek súlyosságát (PDSS-2, Epworth Skála, Beck Depresszió Önkitöltő Kérdőív) és a fluktuáció mértékét (betegnapló) az LCIG-kezelést megelőzően, illetve az azt következő hat és 12 hónapban vizsgáltuk. Eredmények - Az LCIG-kezelés mellett a betegek életminősége mind az EQ-5D (0,257-ről 0,662-re, p=0,009), mind a PDQ-39 (34 pontról 26 pontra, p=0,038) skálán jelentős mértékben javult. Az MDS-UPDRS összes pontszám 105 pontról 68 pontra mérséklődött (p=0,011), miközben az alvásminőség (PDSS-2: 25-ről 22 pontra), a nappali aluszékonyság (Epworth: 12-ről 7-re) és a depresszió (20- ról 15 pontra) javult. Az ON idő napi 4,5 óráról 10,0 órára nőtt, miközben az OFF idő napi 4,5 óráról 0,5 órára mérséklődött. Következtetés - Az LCIG-kezelés mellett a betegek életminősége és a jó mozgásteljesítménnyel töltött időszakok hossza is jelentős mértékben javítható, amivel párhuzamosan a motoros és a nem motoros tünetek súlyossága is mérsékelhetővé válik.
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex (SM) fiatal felnőttek körében a leggyakrabban előforduló, a központi idegrendszert érintő krónikus betegség. Oki terápia nem ismert, jelenleg hat gyógyszer áll rendelkezésünkre a betegség aktivitásának csökkentésére. Az első vonalbeli gyógyszerek a betegek közel 2/3-ában jelentősen lecsökkentik az SM aktivitását, míg a maradék 1/3-ának áttörő betegsége van. Ezekben az esetekben a betegség a terápia mellett is progrediál - ekkor alkalmazzuk a másodvonalbeli terápiákat. A második vonalban alkalmazott natalizumab hatáserőssége megközelítően duplája az első vonalban alkalmazott szereknek, mellékhatásprofilja azonban kedvezőtlenebb. A szer súlyos mellékhatásaként progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) alakulhat ki, melyet egy opportunista polyomavírus, a John Cunningham-vírus (JCV) okoz. A PML kialakulásának három nagy kockázati tényezője van: a beteg JCV-státusa, a natalizumabkezelés hossza és a terápiát megelőző immunszuppresszív kezelés. Ha a beteg JCV-negatív, a natalizumabterápia hossza és az esetleges megelőző immunszuppresszív kezelés nem befolyásolják a PML koc - kázatát, a betegség kialakulásának esélye 1:14 286. Amennyiben a betegek natalizumabterápia előtt nem kaptak immunszuppresszív kezelést és JCV-státusuk pozitív, a betegség kockázata két év után 1:192. Ezeket az adatokat figyelembe véve két év után, szoros követés mellett úgy dönthetünk, hogy leállítjuk a natalizu - mabterápiát. A natalizumab felezési ideje három hónap, ez alatt az idő alatt nem adhatunk másik immunmoduláns gyógyszert. A betegség a természetes lefolyására jellemző relapszusráta alapján progrediál a továbbiakban, és mivel natalizumabterápiában részesülő betegeknek a kezelés megkezdése előtt magas aktivitású betegsége volt, a rebound effektus relapszushoz vezethet. A natalizu - mabterápia leállítása után jelenleg egy másik második vonalbeli szerre válthatunk, a fingolimodra, mely alkalmazása mellett az eddigi ismereteink szerint PML nem alakul ki. A natalizumabterápia két év utáni folytatása magában hordozza a PML veszélyét a betegek 0,5%-ában, ugyanakkor a többi betegnél PML nem alakul ki, és egy hatékony, a betegség aktivitását felfüggesztő terápiát kapnak. A terápia nyújtotta előny és a PML-kockázat mérlegelése minden beteg esetén egyénre szabottan kell, hogy megtörténjen, figyelembe véve a betegség aktivitását, a progresszió- és MRI-aktivitás mértékét a kezelés előtt.
Ideggyógyászati Szemle
Két stiff-person-szindrómás, a szérumban emelkedett glutamát- dekarboxiláz-antitest (anti-GAD) -szintet hordozó beteg esetét ismertetjük. Mindketten parciális epilepsziában és 1-es típusú diabetes mellitusban, valamint további autoimmun betegségekben is szenvedtek. Saját eseteink és az irodalom alapján arra következtetünk, hogy emelkedett szérum-anti-GAD-szinttel járó stiff-personszindróma esetén további autoimmun betegségek, elsősorban 1-es típusú diabetes keresése indokolt. Másfelől, a parciális epilepszia társulása egyes, emelkedett anti-GAD-szinttel járó kórképekkel arra utal, hogy az ilyen esetekben anti-GAD-függő autoimmun patomechanizmus állhat az epilepszia hátterében is.
Ideggyógyászati Szemle
A felszínes agyi vénák a sinus sagittalis superiorba, míg a középső cerebralis vénák a sinus cavernosusba szállítják a vért. A mély vénákat a vena cerebri magna Galeni gyűjti össze, s vezeti a sinus rectusba. A mély vénák a vena jugularison át lépnek ki az intracranialis térből.
Ideggyógyászati Szemle
Számos bizonyíték utal arra, hogy az alvás szerepet játszik különböző emlékezeti rendszerek konszolidációjában. Kevesebbet tudunk arról, hogy milyen szerepe van az alvásnak a relációs memória működésében, illetve az érzelmi arckifejezések felismerésében, holott ez olyan fundamentális kognitív képesség, amit mindennap használunk. Ezért kutatásunk célja annak feltérképezése, hogy az alvás milyen szerepet tölt be az asszociációs memória működésében annak függvényében, hogy mikor történik a tanulás. Vizsgálatunkban összesen 84 fő vett részt [átlagéletkor: 22,36 (SD: 3,22), 21 férfi/63 nő], akiket két csoportra osztottunk: esti és reggeli csoportokra, utalva arra, hogy mikor történt a tanulás. Mindkét csoport esetében két tesztfelvétel volt, közvetlenül a tanulást követően (rövid távú tesztelés) és 24 órával később (hosszú távú tesztelés). A relációs memória vizsgálatára az arcok és nevek tesztet alkalmaztuk. Sem az azonnali, sem a késleltetett tesztelés során nem találtunk különbséget a csoportok között sem az általános tanulási mutatóban (arcokhoz társított nevekre való emlékezés érzelmi valenciától függetlenül), sem a különböző érzelmi arckifejezésekhez kapcsolódó nevekre való emlékezésben. Ezzel ellentétben, a csoporton belüli elemzés alapján a reggeli csoport a rövid távú teszteléshez képest nagyobb mértékű felejtést mutatott 24 órával később, a hosszú távú tesztelésen, míg az esti csoport ugyanolyan teljesítményt mutatott mindkét alkalommal. Emellett összefüggés jelent meg a teljesítmény, az alvásminőség, az alváshatékonyság és az alváslatencia között. Eredményeink arra hívják fel a figyelmet, hogy az alvás és a tanulás időzítése fontos szerepet játszik az emlékek stabilizációjában, csökkentve ezzel a felejtés mértékét.
Ideggyógyászati Szemle
A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzóképes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú betegségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nincsenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neurológus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisztált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reálisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a beteggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.
Ideggyógyászati Szemle
[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkezô idegrendszeri fejlôdési zavar, aminek az etiológiája nem kellôen tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehetôségeinek bôvülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkezô betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyermekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fô). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idô alatt megjelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ôk képezik vizsgálatunk betegpopulációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnózist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszikus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú mucopolysaccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metilkrotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendellenesség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór-történet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedô betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelô metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]
Lege Artis Medicinae
Az elmúlt évtizedek orvosi pszichológiai kutatásai alapján egyértelművé vált, hogy nem csak extrémen megterhelő vagy fenyegető helyzetek – külső katasztrófák – válthatnak ki poszttraumás stressz zavart, hanem az életet veszélyeztető betegségek és olyan terápiás helyzetek is, amelyekben a betegek közvetlen életveszélyt élnek át. Az ilyen helyzeteket követően poszttraumás stressz tünetek a betegek többségénél megfigyelhetők, de hosszú távon poszttraumás stressz zavar (PTSD – Post Traumatic Stress Disorder) csak egy jelentős kisebbségnél alakul ki (Greene és munkatársai szisztematikus áttekintése alapján az alapellátás betegei között a pontprevalencia 2–39%) (1). A PTSD kialakulása számos kockázati és protektív tényezőtől függ. Ezek közül az alábbiakban az orvosi kommunikáció jelentőségéről adunk rövid összefoglalót, majd közreadjuk annak a kommunikációs példatárnak a fordítását, amelyet az orvosi kommunikációs készségek tréningjével és kutatásával foglalkozó VitalTalk szervezet adott közre (1. melléklet). A példatár jelenleg (2020. április 28-án) 22 nyelven érhető el a szervezet honlapjáról és az most már a saját fordításunkat is tartalmazza (https://www.vitaltalk.org/guides/covid-19-communication-skills/).
Ideggyógyászati Szemle
Az előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek nagy részét speciális mozgászavarközpontokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nincsenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigyelésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedő vizsgálatban 18 ország vett részt. A betegek adatait egyetlen betegtalálkozó alkalmával gyűjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mértük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminőséget pedig a nyolckérdéses Parkinson-kór Életminőségi Kérdőívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór előrehaladott/nem előrehaladott stádiumba történő besorolása egyrészt az orvos értékelése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szenvedő beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt előrehaladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az előrehaladott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentősebb károsodást mutattak, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték előrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminőséggel, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás