Ideggyógyászati Szemle

[A lefelé tekintés bénulását okozó egyoldali thalamusinfarktus Fallot-tetralógia nem korrigált formájával élő felnőttnél: esetismertetés]

ANNUS Ádám, BENCSIK Krisztina, JÁRDÁNHÁZY Tamás, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter

2016. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(11-12)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0415

[Bevezetés - A Fallot-tetralógia (TOF) a cyanosissal járó congenitalis szívbetegségek (CHD) leggyakoribb formája. Rendkívül ritkán találkozhatunk sebészileg nem korrigált formájával élő felnőttel, mivel a műtét a cyanosis megelőzése érdekében gyermekkorban ajánlott. A cyanosissal járó CHD-k növelik a thromboemboliás események kockázatát. E megfigyelés magyarázataként a krónikus hypoxia okozta endotheldiszfunkció, illetve a reológiai zavarok és a thrombocytaműködési eltérések okozta kedvezőtlen állapot szolgálhat. A thalamus a középagy érintettsége nélküli, vertikális tekintésbénulással járó paramedialis infarktusa ritka diagnózis. Közleményünkben egy nem kezelt TOF-es beteg ritka esetét mutatjuk be, aki bal oldali (unilateralis) thala-musinfarktust szenvedett, amelyet a lefelé tekintés bénultsága és kettős látás kísért. Esetismertetés - A 44 éves nőbeteg hirtelen kialakult kettős látást és szédülést panaszolt. A neurológiai fizikális vizsgálat a lefelé tekintés bénultságát és a vertebrobasilaris terület keringési zavarával összefüggésbe hozható egyéb tüneteket tárt fel. Az MRI 8 mm átmérőjű területre terjedő akut infarktust igazolt a bal oldalon a thalamus medialis régiójában, a középagy érintettsége nélkül. Megbeszélés - A TOF nem korrigált formája felnőttkorban igen ritka, így az ilyen betegeknél kialakult stroke-ról is ritkán olvashatunk. Célunk a TOF-betegeket érintő stroke szakirodalmának tömör áttekintése volt. Következtetés - A TOF nem korrigált formájával élő felnőttnél kialakult egyoldali thalamusinfarktus ritka esetét mutatjuk be, amely lefelé irányuló tekintésbénulást okozott. A cyanosissal járó CHD-t a stroke egyik rizikófaktorának tekintjük. A fiatal felnőttkorban jelentkező stroke - más kóros állapotok mellett - a cardioemboliás eredet gyanúját kelti, és ritkán cyanosissal járó CHD is állhat a hátterében.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis érett ovarialis teratomával]

VANYA Melinda, FÜVESI Judit, KOVÁCS A. Zoltán, GORGORAPTIS Nikos, SALEK-HADDADI Afram, KOVÁCS LÁSZLÓ, BÁRTFAI György

[Bevezetés - Az N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis és az érett, illetve éretlen ovarialis teratoma (OT) kapcsolata ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, azonban Magyarországon kevés ilyen esetet diagnosztizáltak. Hollody és munkatársai 2011-ben voltak az elsők, akik leírták az anti-NMDA-receptor-asszociált encephalitis esetét Magyarországon. Célkitűzések - Célunk volt bemutatni egy NMDA-R-ellenes antitest-közvetített encephalitisben szenvedő nőbeteg esetét, akinél neurológiai tüneteinek hátterében ovarialis teratoma igazolódott. Ezáltal szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét és elősegíteni a hasonló tüneteket produkáló nőbetegeknél a mihamarabbi diagnózist. Eset - A 25 éves nőbeteget NMDA-R-ellenes antitest-közvetített autoimmun encephalitis tüneteivel kezeltük. A betegnél dezorientáció, agitáció, viselkedési zavar, paranoia és orofacialis dyskinesia, valamint generalizált tónusos-clonusos roham jelentkezett. Az MR-vizsgálat kimutatta a 3,3 cm-es funkcionális petefészekcisztát a klinikai tünetek hátterében, melyet műtétileg eltávolítottunk. A szövettani vizsgálat igazolta az érett OT diagnózisát. A kért szérumantitest-vizsgálatok közül az NMDA-receptor-ellenes antitest bizonyult pozitívnak. Az intravénás immunglobulin-kezelés, a petefészek-eltávolítás és az ötnapos plazmaferézis, majd a kortikoszteroid-, azatioprintartalmú immunszuppresszív terápia a beteg jelentős klinikai javulását eredményezte. Megbeszélés - A cisztás teratoma gyakori jóindulatú petefészek-elváltozás a fertilis korú nőkben. Bár az OT és az NMDA-R-ellenes antitestek által közvetített encephalitis ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, az antitest-reakció által kiváltott neuropszichiátriai tünetek interdiszciplináris megközelítést igényelnek az egészségügyi személyzet részéről. ]

Ideggyógyászati Szemle

Ajánlás a Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezeléséhez

ASCHERMANN Zsuzsanna, DIBÓ György, KLIVÉNYI Péter, KOVÁCS Norbert, KOVÁCS Tibor, TAKÁTS Annamária, GERTRÚD Tamás, VARANNAI Lajos

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezelése komoly kihívást jelent mind az orvos, mind a hozzátartozók számára. Az utóbbi évtizedekben az eszközös terápiák térhódításával a kezelés jelentősen specializálódott. A jelen összeállítás célja, hogy az előrehaladott stádium kezelésével kapcsolatos nemzetközi adatokat és ajánlásokat a magyarországi ellátásra adaptálják és ajánlásokat fogalmazzanak meg a napi gyakorlat számára.

Ideggyógyászati Szemle

A zonisamid helye az epilepsziával élő nők gyógyszeres kezelésében

JUHOS Vera

Az epilepszia kezelésére alkalmazott gyógyszereknek hatása lehet a fertilitásra, nőgyógyászati betegségek kialakulására, szexuális problémák előfordulására, számos „kozmetikai” problémát okozhatnak és befolyásolják a biztonságos fogamzásgátlási módszer kiválasztását is. Számos antiepileptikumnak veleszületett fejlődési rendellenességet okozó hatása lehet vagy befolyásolja a születendő gyermek pszichomotoros, kognitív fejlődését, így a várandósság alatt különös körültekintéssel kell kezelni az epilepsziával élő nőt. Az epilepsziák többsége egész életen át elkísérik a beteget, mivel a nők életük közel harmadát a menopauza után töltik el betegségükkel, így - a társuló betegségek kialakulása miatt - ezen életszakasz szintén speciális. A Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga (ILAE) 2013-as ajánlása alapján, felnőttkori fokális epilepsziában elsőként választandó antiepileptikumok közé sorolták a zonisamidot. Összefoglaló közleményemben ezért a női epilepszia kezelésének kérdéskörét a zonisamid alkalmazásának szemszögéből tekintem át.

Ideggyógyászati Szemle

[Hogyan csökkenthető a posztpunkciós fejfájás? Kérdőíves vizsgálat a lumbálpunkciós gyakorlatról]

JONATAN Salzer, RAJDA Cecilia, SUNDSTRÖM Peter, MATTIAS Vågberg, VÉCSEI László, ANDERS Svenningsson

[Háttér - Az Amerikai Neurológus Társaság (American Aca­demy of Neurology, AAN) 2005-ben a posztpunkciós fej­fájás csökkentésére kis átmérőjű, atraumatikus lumbálpunk­ciós (LP) tűk használatát javasolta a mandrin visszahelyezésével. Nincsenek pontos adatok arra vonatkozólag, hogy ezeket az ajánlásokat a neurológusok alkalmazzák-e. Célkitűzés - A neurológusok LP-s szokásainak felmérését tűztük ki célul az AAN-ajánlások tükrében, melyet rövid online kérdőív kitöltésével követtünk, valamint áttekintettük a legújabb szakirodalmat a témában. Eredmények - Összesen 284 diagnosztikus LP-t végző válaszadó töltötte ki a kérdőívet. Majdnem a fele (41%) azt válaszolta, hogy mindig atraumatikus tűt használ. A leggyako­ribb ok, hogy nem atraumatikus tűvel történt a beavatkozás (73%), a tű elérhetetlensége volt a munkahelyen. Az LP-t végző megkérdezettek kevesebb mint fele ismerte az AAN-ajánlásokat, és 48-76%-a egyetértett az ott szereplő különböző javaslatokkal. Öt korábbi (1998-2015) közleményt találtunk, mely a neurológusok LP-s technikáját vizsgálta. Az atraumatikus tűk (állandó/rutinszerű) használatának gyakorisága 2 és 16% között váltakozott. Megbeszélés - Az atraumatikus tűk használatát gyakoribbnak találtuk kérdőívünk alapján, mint azt a korábbi közleményekben leírták. Míg az AAN-ajánlásoknak továbbra is szkeptikus a fogadtatása, az atraumatikus tűk használatá­nak legnagyobb kerékkötője a tűk elérhetetlensége az adott munkahelyeken. Az atraumatikus tűk használatának elő­mozdítására kiegészítő vizsgálatok szükségesek, melyek tanulmányozzák a potenciális előnyeiket, valamint továbbképzések szervezésével felhívhatjuk a neurológusok figyel­mét az atraumatikus tűk használatára és a technikai jártasság megszerzésével az új módszer kényelmesebben illeszthető a napi rutinba.]

Ideggyógyászati Szemle

[Lehetséges, hogy a vörösvérsejt-eloszlás szélessége és az átlagos vérlemezke-térfogat előrejelzői lennének a lágyéki porckorongsérveknek?]

YASAR Dagistan, EMINE Dagistan, ALI Riza Gezici, SIDIKA Halicioglu, SEMIH Akar, NEZIH Özkan, GULALI Aktas

[Háttér - A lágyéki porckorongsérv (LDH) világszerte nagyfokú okozója a rokkantságnak. Számos vizsgálat számolt be a radiculopathia és a gyulladásos markerek közötti összefüggésről. A vérképben az átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), vörösvérsejt-eloszlás szélessége (RDW) és a neutro­phil-lymphocyta (N/L) arány olyan paraméterek, melyeket a gyulladásos folyamatokkal összefüggésbe hoztak. Célkitűzés - Tekintve, hogy a lágyéki porckorongsérvekben a gyulladásnak fontos szerepe van és az RDW, MPV és N/L arány is összefüggésbe hozható a gyulladással, így ezeket a paramétereket vizsgáltuk lágyéki gerincsérvben szenvedő betegeknél és egészségesek értékeivel vetettük ezeket össze. Módszertan - A vizsgált csoportot lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek alkották, míg a kontrollcsoport egészséges önkéntesekből állt, akik rutin ellenőrzésre érkeztek a járóbeteg-rendelésre. A vizsgálat kohortcsoportjának betegkarakterisztikáját és a vérképparamétereket intézetünk számítógépes adatbázisából nyertük. SPSS szoftvert (SPSS 15.0 for Windows, Chicago, IL, USA) használtunk a kiértékeléshez. Eredmények - A vizsgálati és kontrollcsoport között a WBC-, neutrophilszám, lymphocytaszám, neu\lym arány, Hb-, Htc-, MCV- és PLT-szintek (összesítve p>0,05) tekintetében nem volt szignifikáns különbség. RDW a vizsgálati csoportban szignifikáns növekedést mutatott [15,6 (12,3-22,5)] a kontrollcsoporthoz képest [14,5(11,9-16,3)] (p=0,004). Illetve az MPV is szignifikánsan [9,25 (6,38-14,5)] magasabb volt a vizsgálati csoportban a kontrollalanyokhoz viszonyítva [8,8 (6-10,1)] (p=0,013). Megbeszélés - Ebben a retrospektív vizsgálatban azt találtuk, hogy a vérkép RDW- és a MPV-értékei emelkedettek a lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek esetén a kontrollcsoport értékeihez viszonyítva. Következtetések - Azt gondoljuk, hogy az emelkedett RDW- és MPV-értékek segítségére lehetnek az orvosnak eldönteni a radiológiai vizsgálat elrendelését azon betegek esetén, akik tünetei összefüggésbe hozhatók az LDH lehetséges diagnózisával. Mindazonáltal pontosítás céljából további retrospektív, nagyobb populáción végzett vizsgálatok szükségesek.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hypertonia és Nephrologia

Szérumhúgysavszint hypertoniában. Hazai tapasztalatok a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013., 2015. évi adatai alapján - I. rész Bevezető gondolatok. Betegek és módszer. Alapadatok

KÉKES Ede, PAKSY András, ALFÖLDI Sándor

Világszerte az általános populációban végzett szűrések alapján észlelik a szérumhúgysavszint átlagának emelkedését mindkét nemben. Ez a növekedési tendencia érvényes a hypertoniabetegségre is. A szerzők a Magyar Hypertonia Regiszter 2011., 2013. és 2015. évi adatainak felhasználásával vizsgálták 47372 hypertoniás betegben (22688 férfi, 24684 nő) a szérumhúgysavszint alakulását és összefüggését az életkorral, kockázati tényezőkkel, antropológiai, metabolikus jellemzőkkel, vérnyomással, a vérnyomáscélértékkel, szervkárosodásokkal, gyógyszeres kezeléssel, valamint a társbetegségekkel. Elemzésük első részében bemutatják az elemzés módszerét és az alapösszefüggéseket. A húgysavszint magasabb férfiaknál, mint nőknél, a kor előrehaladásával értéke emelkedik. A szisztolés és diasztolés vérnyomás emelkedése a szérumhúgysavszint növekedésével jár, amelynek trendje a szisztolés nyomás esetében szignifikánsan nagyobb. A hölgyeknél az emelkedési trend kisebb és mindig alacsonyabbak a húgysavértékek. Azoknál, akik nem érik el a célvérnyomást, a húgysavérték magasabb. A társbetegségek jelenléte szignifikánsan növeli a szérumhúgysavszintet.

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.