[A HaNDL szindróma - fejfájás neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - kezelése]
ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun
ÇOBAN Eda, TEKER Ruken Serap, SERİNDAĞ Helin, SAKALLI Nazan, SOYSAL Aysun
[A HaNDL szindróma - fejfájás fluktuáló neurológiai hiánytünetekkel és a cerebrospinalis folyadék lymphocytosisával - ritka entitás. A betegséget összefüggésbe hozták migrénes fejfájással. Jóindulatú betegség, a tünetek maguktól megszűnnek. Bemutatjuk egy 47 éves férfi beteg esetét, akinél akut kezdetű migrén és aphasia jelentkezett. A cerebrospinalis folyadék elemzése lymphocytás pleocytosist (25 sejt/μl, 100% lymphocyta) mutatott. Az elektroencefalogram temporoparietalis predominanciájú mérsékelt lassú ritmust mutatott a bal hemisphaeriumban, epileptiform aktivitás nélkül. A vértesztek és a mágnesesrezonancia-képalkotás (MRI) eredménye normális volt. A beteget HaNDL szindróma diagnózissal vettük fel a neurológiai osztályra, majd tünetmentesen bocsátottuk otthonába.]
Ideggyógyászati Szemle
[Bevezetés - A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógyszeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén. Anyagok és módszerek - Az etikai engedély (No. 2015/10) megszerzése után 32 kísérleti állatot osztottunk be a protokoll szerinti négy csoportba: a kontrollként szolgáló 1. csoport nem részesült kezelésben, a 2. csoport B12-vitamin-kezelésben (1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan), a 3. csoport D3-vitamin-kezelésben (3500 NE/ttkg/hét orálisan), míg a 4. csoport kombinált B12- és D3-vitamin-kezelésben (B12: 1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan, D3: 3500 NE/ttkg/hét orálisan) részesült. Mértük a csípőideg funkcionális index pontszámot (Sciatic Functional Index, SFI), illetve hisztopatológiai értékelést végeztünk. Eredmények - Az 1. csoport SFI-értékével összehasonlítva a 2., 3. és 4. csoport SFI-pontszáma szignifikánsan magasabb volt. A 2. és 3. csoport SFI-értékei nem különböztek, a 4. csoporté ezekhez képest szignifikánsan magasabb volt. Az axondegeneráció (AD) mértéke valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoportnál. A 4. csoport AD-értéke szignifikánsan alacsonyabb volt, mint a 2. és 3. csoporté. A 2. és 3. csoport AD-értékei nem különböztek. Az axonolysis (A) mértékében az 1., 2. és 3. csoport esetében nem volt szignifikáns különbség; velük összehasonlítva, a 4. csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az axonolysis. Valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az oedema-gyulladás (OE-I) mértéke, mint az 1. csoportnál. A 2. és a 4. csoport között az OE-I nem különbözött szignifikánsan, a 2. és 4. csoport OE-I-értékei szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a 3. csoporté. A sérülés mértékét tekintve (damage level score) nem volt szignifikáns különbség az 1., 2. és 3. csoport között; a 4. csoport esetében a sérülés mértéke szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoport esetén. Következtetések - A B12- és a D3-vitamin hatása között nem találtunk szignifikáns különbséget. A B12- és a D3-vitamin ideggyógyulást elősegítő hatása együttes alkalmazás esetén szinergikusan érvényesül, ezért PNI után minél előbbi kombinált alkalmazásukat javasoljuk. ]
Ideggyógyászati Szemle
Gyógyszerrezisztens epilepsziabetegség esetén a reszektív sebészeti beavatkozás nyújtja a legjobb esélyt a rohammentességre. Elokvens kérgi área mellett elhelyezkedő rohamindító zóna, vagy extratemporalis betegek MR-negativitása, vagy diszkordáns preoperatív vizsgálati eredmények esetén intracranialis EEG-vizsgálat elvégzése szükséges. Jelenleg háromfajta elektróda használata a legelterjedtebb: 1. foramen ovale (FO) elektróda, 2. subduralis strip vagy grid elektróda (SDG), 3. mélyelektróda (sztereo-elektroencefalográfia, SEEG). Az FO elektróda használata napjainkban a bitemporalis esetekre korlátozódik. Az SDG és az SEEG, különálló filozófiai megközelítéssel, különböző előnyökkel és hátrányokkal rendelkezik. Az SDG alkalmas a hemisphaerialis és interhemisphaerialis felszín közeli rohamindító zónák meghatározására az MR-negatív és MR-pozitív epilepsziás betegekben egyaránt; elsőként választandó módszer elokvens kérgi áreák közelében elhelyezkedő rohamindító zóna esetében. Az SEEG a mélyebb corticalis struktúrák (sulcus alatti dysplasiák, amygdala, hippocampus) feltérképezésére kiválóan alkalmas, azonban a kis felbontás miatt nagyon pontos tervezést igényel. Mindkét módszer magas posztoperatív rohammentességet kínál (SDG: 55%, SEEG: 64%), tolerálható szövődményráta mellett.
Ideggyógyászati Szemle
[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthalmoplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-paraproteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tartalmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehezítettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximabkezelés ellenére a beteg állapota fokozatosan romlott, majd légzési elégtelenség következtében elhunyt. Az elvégzett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atrophiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szindrómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi bevezetését.]
Ideggyógyászati Szemle
A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.
Ideggyógyászati Szemle
[Cél - A P-hullám-diszperzió értékelése antiepileptikus kezelés (AETh) előtt és után, valamint a ventricularis repolarizáció kockázatának vizsgálata a Tpeak-Tend (Tp-e) intervallum és a Tp-e/QT arány használatával epilepsziás betegek körében. Módszerek - Hatvanhárom, AETh-ban részesülő beteget és 35 egészséges kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Az epilepsziás betegek körében az EKG-vizsgálatot az AETh előtt és utána három hónappal végeztük. A Tp-e intervallumot és a Tp-e/QT arányt mindkét csoport esetében 12 elvezetéses EKG-berendezéssel mértük. Eredmények - A Tp-e intervallum hosszabbnak, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok magasabbnak bizonyultak a betegcsoportban, mint a kontrollok között (p < 0,05, mindegyik esetében), ugyanakkor a QTmax-arány szignifikánsan alacsonyabb volt a betegcsoportban. Három hónap AETh után a betegek körében szignifikáns mértékben növekedett a QTmax, a QTcmax, a QTcd, a Tp-e, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc (p < 0,05). Miután értékelték az AETh arrhythmiás hatását, három hónapos kezelés után különösen a valproinsavval kezeltek esetében észlelték a Tp-e intervallum, a Tp-e/QT és a Tp-e/QTc arányok szignifikáns növekedését (p < 0,05). A carbamazepinnel és a levetiracetammal kezeltek esetében nem különböztek szignifikáns mértékben a terápia előtti és utáni értékek. Következtetés - Az epilepszia arrhythmogen környezettel társulhat, és az AETh-ban részesülő betegeket szorosan monitorozni érdemes az arrhythmia kiszűrése érdekében.]
Ideggyógyászati Szemle
[Cél - A vizsgálat célja a migrénes betegek rohamfrekvenciájának és rohamkarakterisztikájának, továbbá a szorongásos vagy depresszív tünetek hatásának az értékelése, valamint a migrén és a házastársi kapcsolat minősége közötti kapcsolat feltárása volt. Módszer - Keresztmetszeti vizsgálatunkba harminc olyan migrénbeteget vontunk be, akiket 2018 júliusa és októbere között láttunk el kórházunk neurológiai ambulanciáján; a migrén diagnózist a Nemzetközi Fejfájástársaság 2013-as diagnosztikai kritériumai alapján állítottuk fel. Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, fejfájásuk gyakoriságát és súlyosságát, depresszív jellegzetességeiket, szorongásos státuszukat és házasságukkal való elégedettségüket. A releváns paramétereket Beck-féle Depresszió Kérdőívvel (BDI), Spielberger-féle Szorongás Kérdőívvel (STAI), Maudsley-féle Házassági Kérdőívvel (MMQ) és vizuális analóg skálával (VAS) mértük fel. Eredmények - A migrénsúlyosság VAS szerinti középértéke 6,93 ± 1,41 volt, a migrénrohamok átlagos száma pedig 4,50 ± 4,24. BDI: 12,66 ± 8,98; MMQ-M-pontszám: 19,80 ± 12,52; MMQ-S-pontszám: 13,20 ± 9,53; STAI-S: 39,93 ± 10,87; STAI-T: 45,73 ± 8,96 (valamennyi középérték). Nem találtunk szignifikáns összefüggést az életkor, a migrénes rohamok száma, a rohamok időtartama, a fejfájás intenzitása, valamint a BDI-, STAI- és MMQ-pontszámok között (p > 0,05). Pozitív összefüggést találtunk az MMQ-S-, valamint a BDI- és STAI-S-pontszámok között (p < 0,05). Következtetés - A vizsgálatunkban szereplő migrénbetegek több mint fele szenvedett enyhe, közepes vagy súlyos fokú depressziótól. Pozitív összefüggést találtunk a szexuális élettel való elégedetlenség, valamint a depressziót és szorongást mérő skálák pontszámai között.]
Ideggyógyászati Szemle
[Cél - A migrén az egyik leginkább korlátozó primer fejfájásbetegség. Vizsgálatunk során célunk az volt, hogy kiszűrjük a szorongás és a depresszió rejtett tüneteit és felmérjük a stresszmegküzdési stratégiákat, valamint az életminőséget, azon migrénes betegeink körében, akik pszichiátriai kórtörténettel nem rendelkeztek. Módszer - 123 migrénes beteg (MG) és 66 egészséges kontroll- (HC) személy töltötte ki a kérdőíveket: a Beck depressziós skálát (BDI-II), a Spielberger-féle állapot- és vonásszorongás-kérdőívet (S-STAI és T-STAI), a Rahe által kidolgozott stresszmegküzdés-kérdőívet (SCI) és a 36 elemes életminőség-kérdőívet (SF-36). Eredmény - A migrénes csoport szignifikánsan magasabb pontszámot ért el a BDI-II és a T-STAI kérdőívek kitöltése során. Szignifikáns különbségeket találtunk az SCI pontszámaiban is: a stresszkérdőív magasabb, illetve a megküzdés kérdéssor alacsonyabb pontszáma negatív stresszmegküzdésmérleget eredményezett a migrénes betegek körében. Az MG-csoport, rosszabb életminőséget jelezve, szignifikánsan alacsonyabb pontokat ért el az SF-36 valamennyi alskáláján. A BDI-II, a T-STAI és az SCI eredményei szignifikáns korrelációt mutattak az SF-36 alskáláival. Konklúzió - A nem diagnosztizált depresszió és/vagy szorongás, valamint a kevésbé eredményes stresszmegküzdési képesség jelentősen rontja a migrénes betegek életminőségét. Ezen tünetek mielőbbi felismerése segíthet a migrén minél hatékonyabb kezelésében. A stresszkezelési technikák fejlesztése hosszú távon javíthatja a betegek életminőségét. ]
Lege Artis Medicinae
Számos tudományos megfigyelés bizonyítja, hogy a különböző betegek a betegség lefolyásában és az ahhoz való alkalmazkodásban sokszor eltérő képet mutatnak, még ha a betegség közös is. Az eltérő reakciók mögött eltérő kognitív háttér húzódik meg, melynek tanulmányozása segíthet a betegek egyéni reagálásainak megértésében. 2007-ben egy fejfájós betegeken végzett kutatásban három tényezőnek a betegségreprezentációra gyakorolt hatását vizsgáltam: a betegség típusa, a betegség okának ismerete és a betegség fennállásának ideje. A betegek három csoportjával foglalkoztam: aura nélküli migrénesek, aurás migrénesek és tenziós fejfájósok. Különbségeket és összefüggéseket kerestem a csoportok betegségreprezentációjában. Munkánk során, a Magyarországon adaptált betegségreprezentációt mérő kérdőívet használtam, melyet két debreceni fejfájás-szakrendelés várójában vettem fel. Bár a kutatás során a legtöbb esetben nem találtunk szignifikáns összefüggést, bizonyos tendenciák levonhatóak a vizsgálatunkból. A betegségreprezentáció ismerete mentén tervezhetőbbé válna a fejfájós betegek pszichés megsegítése, pszichoterápiája, ezáltal javulhatna életminőségük.
Ideggyógyászati Szemle
[Célkitűzés - A migrén gyakori és rendszerint testi gyöngeséggel járó megbetegedés. Habár régóta ismert a migrén és egyes pszichológiai jellemzők közötti kapcsolat, nem rendelkezünk elég adattal a migrénben szenvedő betegek disszociatív élményeivel kapcsolatban. A vizsgálat célja az volt, hogy aurával nem rendelkező migrénbetegek körében felmérjük a pszichoform és szomatoform élmények jelentkezését, és megvizsgáljuk azok kapcsolatát a fájdalompercepcióval és a fizikai korlátozottsággal. Módszerek - A vizsgálatba 110 ambuláns migrénbeteget [diagnózisuk az International Classification of Headache Disorders-III (ICHD-III) alapján történt] és 70 egészséges kontrollszemélyt vontunk be. Rögzítettük a vizsgálati alanyok szociodemográfiai adatait, valamint a Szomatoform Disszociatív Kérdőívre (Somatoform Dissociation Questionnaire, SDQ), a Disszociatív Élmény Skálára (Dissociative Experience Scale, DES), a Beck-féle Depressziós Kérdőívre (Beck Depression Inventory, BDI) és a Beck-féle Szorongás Kérdőívre (Beck Anxiety Scale, BAS) adott válaszaikat. A vizsgálati alanyok kitöltötték a Migrén Korlátozottsági Kérdőívet (Migraine Impairment Disability Assessment Scale/MIDAS) és meghatároztuk Vizuál-analóg Skála (VAS) -pontszámukat is. Eredmények - Az SDQ- és a DES-pontszámok középértéke szignifikánsan magasabb volt a migrénbetegek körében (p < 0,001, p < 0,01). Az SDQ-pontszámok alapján szomatoform disszociációs zavar a migrénbetegek 29,4%-a esetében jelentkezett, míg nem specifikus disszociációs zavar 18,3%-uk, disszociatív személyiségzavar 10,1%-uk esetében. A DES-pontszámok alapján a betegek 20,9%-a esetében állhatott fenn pszichoform disszociáció. Szignifikáns pozitív korrelációt találtunk a DES- és SDQ-pontszámok, valamint a VAS- és MIDAS-pontszámok között. A kontrollszemélyekkel összehasonlítva, a migrénbetegek körében szignifikánsan magasabb volt a depresszió és a szorongás szintje (p < 0,001). A magasabb SDQ- és DES-pontszámok megnövekedett fizikai korlátozottsággal és fokozottabb fájdalompercepcióval jártak együtt (p < 0,01). Következtetések - Eredményeink azt igazolják, hogy migrénbetegek körében megnövekszik a szomatoform és pszichoform disszociációs zavarok előfordulása. A szerzők szándéka további vizsgálatokat folytatni a migrénhez társuló disszociatív élmények megértése érdekében.]
Ideggyógyászati Szemle
[A SUNCT (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok kötőhártya-belövelltséggel, könnyezéssel) és a SUNA (rövid féloldali neuralgiform fejfájásrohamok cranialis autonóm tünetekkel) egyaránt ritka, súlyos fejfájásformák. A roham akadályozhatja a beteg táplálékfelvételét, és akut ellátást tehet szükségessé. A sphenopalatinalis ganglion egy szenzoros és autonóm rostokkal egyaránt beidegzett, extracranialis paraszimpatikus ganglion. A sphenopalatinalis ganglionblokádot régóta használják a fejfájás-terápiában, különösen akkor, ha a hagyományos módszerek kudarcot vallottak. Tanulmányunkban bemutatjuk egy olyan beteg esetét, akinek fejfájása intravénás lidocainkezelésre nem javult, de a SUNCT/SUNA akut epizódja során alkalmazott sphenopalatinalis ganglionblokád gyorsan csökkentette fájdalmát.]
1.
2.
3.
4.
5.
1.
Ideggyógyászati Szemle
Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A retina morfológiai változásai Parkinson-kóros betegek kétéves utánkövetése során]4.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás