Ideggyógyászati Szemle

A frontotemporalis dementiákról két eset kapcsán

SZABÓ Erzsébet, SZABÓ Mihály

2003. AUGUSZTUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2003;56(07-08)

A frontotemporalis dementiák az Alzheimer- és a Lewy-testes dementiák után a primer degeneratív dementiák harmadik leggyakoribb csoportját alkotják. Az összes praesenilis dementiák 10-20%-át jelentik. A szerzők az utóbbi 10 év klinikai, neuropszichológiai, képalkotó és neuropatológiai vizsgálati eredményeit összegzik két saját eset bemutatása kapcsán. A klinikai tüneteket a Lund-Manchester-kritériumokkal foglalták össze. A betegség kezdeti időszakában a személyiség és a szociális kapcsolatok megváltozása a legfeltűnőbb, míg a kognitív működések relatíve megtartottak. A szokványos dementiatesztek nem képesek a többi tünet mérésére. Ezért hosszadalmas a klinikai diagnózis megállapítása, emiatt nehéz a funkcionális pszichiátriai betegségektől elkülöníteni. A képalkotó eljárások a homloklebeny és a halántéklebeny elülső részeinek sorvadását, illetve csökkent anyagcseréjét mutatják. A kórkép leggyakrabban 50-65 éves kor körül kezdődik. Harminc éves kor alatt ritka. Mindkét saját betegnél a betegség kezdete a 42-44. életévre esett. Az első kórjelzés poszttraumás stressz volt. Később ismétlődő kóros magatartási megnyilvánulások, rugalmatlanság, ingerlékenység, hiperoralitás, a beszéd elszegényedése és vegetatív zavarok jelentkeztek. A feltartóztathatatlanul súlyosbodó tünetek befolyásolása, az erőt és találékonyságot igénylő ápolás mellett kihívást jelent a hozzátartozók hiteles tájékoztatása. Az ápoló személyzet sajátos kapcsolatba kerül a betegekkel és a hozzátartozókkal.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Stroke Társaság VI. Nemzeti Kongresszusa

Ideggyógyászati Szemle

Dopamintranszporter-vizsgálatok egyfotonemissziós komputertomográfiával (SPECT) mozgászavarokkal járó kórképekben

KANYÓ Balázs, ÁRGYELÁN Miklós, DIBÓ György, SZAKONYI Zsolt, VÉCSEI László, FÜLÖP Ferenc, LÁNCZ Adrienn, FORGÁCS Péter, PÁVICS László

A 99mTc-TRODAT-1 új, technécium alapú radiofarmakon, amely szelektíven a preszinaptikus dopamintranszporterhez kötődik. A szerzők különböző mozgászavarokkal járó kórképek esetében vizsgálták a 99mTc-TRODAT-SPECT klinikai hatékonyságát. Módszerek - Nyolc egészséges kontrollszemély (22-58 éves), valamint 28 Parkinson-kórban (42-80 éves), 10 Parkinson-szindrómában (51-79 éves) és 13 esszenciális tremorban szenvedő beteg (43-71 éves) vett részt a vizsgálatban. 99mTc-TRODAT-SPECT-vizsgálatot végeztek náluk. Az eredményeket vizuálisan és szemikvantitatívan értékelték. Eredmények - A vizuális értékelés a szemikvantitatív értékekkel konkordáns eredményekhez vezetett az egyes kórképekben. A striatum 99mTc-TRODAT-felvételének mértékét a kisagyra, a frontális lebenyre és az occipitalis régióra vonatkoztatták. A legjellemzőbb eltérések az occipitalis lebenyben (mint referenciaterület) voltak. A striatum/occipitalis arányszámok a kontrollok esetében: 2,12±0,27; Parkinson-kórban: 1,52±0,27; Parkinson-szindrómában: 1,57±0,26; esszenciális tremorban: 2,06±0,69. A striatalis dopamintranszportersűrűség lényegesen kisebb mind Parkinson-kórban, mind Parkinson-szindrómában, mint az egészségesek esetében. Az egészségesek és az esszenciális tremorban szenvedők értékei között nincs szignifikáns különbség. Parkinson-kórban a Parkinson-szindrómásokhoz viszonyítva statisztikailag szignifikáns különbség mutatható ki a nucleus caudatus és a putamen radiofarmakonfelvételében, mivel Parkinson-kórban a nucleus caudatus dopamintranszporter-aktivitása relatíve megtartott. Diszkriminanciaanalízissel az occipitalis referenciaterület vonatkozásában a következő függvényt lehetett felállítani: f= -3,675×caud/occipitalis +6,293×putamen/occipitalis -2,548. Következtetés - A 99mTc-TRODAT-1-SPECT segítségével a preszinaptikus dopaminergrendszer károsodása vizualizálható. Az eljárás önmagában is hasznos segítséget nyújt a különböző eredetű, központi idegrendszeri mozgászavarral járó kórképek elkülönítésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsziás fókusz műtét elõtti lokalizálása pozitronemissziós tomográfia segítségével

JUHÁSZ Csaba

Neocorticalis epilepsziák sikertelen gyógyszeres kezelése esetén az epilepsziás fókusz sebészi reszekciója megszüntetheti a rohamokat. A műtét utáni rohammentesség azonban jelentősen függ az epileptogén területek preoperatív lokalizálásának pontosságától. Ebben funkcionális képalkotó technikák, például pozitronemissziós tomográfia (PET) alkalmazása jelentős segítséget nyújthat, különösen ha noninvazív EEG és strukturális képalkotó (CT-, MR-) vizsgálatok nem adnak pontos információt a reszekálandó epileptogén kérgi területek helyéről és kiterjedéséről. A szerző és munkatársai az értekezésben összefoglalt vizsgálatok során objektív módszerrel meghatározott fokális PETeltéréseket elemeztek kétféle PET-tracer alkalmazása során. 2-deoxi-2-[18F]fluoro-D-glükóz (FDG) -PET az agyi glükózmetabolizmus körülírt eltéréseit mutatja ki, míg [11C]flumazenil (FMZ) -PET a gátló hatású GABAA-receptorok működészavarát képes in vivo detektálni. A PET-abnormitások háromdimenziós agyfelszínre vetített helyét és kiterjedését elemezték intracranialis epileptiform EEG-eltérések, MR-vizsgálattal kimutatott strukturális laesiók, valamint a műtéti kimenetel függvényében. Eredményeik azt mutatták, hogy a kérgi FMZ-kötődés csökkenése pontosabban jelzi a rohamkiindulás zónáját, mint az FDG-PET által jelzett hipometabolizmus. Ictalis kiindulást váratlan módon a hipometabolizmust határoló agykérgi területekről észleltek leggyakrabban. Epileptogén strukturális laesiók esetén a laesiót körülvevő kérgi FMZ-PETeltérések jelentősen kisebbek voltak, mint az azokat kísérő hipometabolizmus, és kitűnő korrelációt mutattak az epileptiform EEG-aktivitás lokalizációjával. A laesiót körülvevő hipometabolizmus ugyanakkor kiterjedt volt nagyszámú rohamon átesett betegeknél. Az FMZ-PET szenzitívnek bizonyult a más módszerekkel nehezen diagnosztizálható kettős patológia (epileptogén kérgi laesio és hippocampalis sclerosis együttes előfordulása) kimutatásában is. A műtéti eredményekkel történt összehasonlító vizsgálatok azt mutatták, hogy neocorticalis epilepsziáknál a FDG-PET ugyan alkalmas az epileptogén területek regionalizálására, de a hipometabolizmus kiterjedése nem ad megfelelő támpontot a reszekálandó területek pontos nagyságára vonatkozóan. Ezzel szemben csökkent FMZ-kötődést mutató kérgi areák komplett reszekciója rohammentes műtéti kimenetelt valószínűsít.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló tanulmányútról (EFNS)

ERTSEY Csaba

A European Federation Neurological Society (EFNS, a Neurológiai Társaságok Európai Szövetsége) Department to Department Cooperation Programme (a neurológiai osztályok közötti együttműködés programjának) keretében 2002 õszén egy hónapot Koppenhágában töltöttem, a Glostrup Kórház Neurológiai Osztályán. Az osztály részt vesz a koppenhágai egyetem oktatási feladataiban. Az intézmény - Jes Olesen professzor vezetésével - elsõsorban a fejfájáskutatásban szerzett érdemeket.

Ideggyógyászati Szemle

KONGRESSZUSI NAPTÁR

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia, Pick-betegség

ANDREW Kertesz

Jelentõsen gyarapodott a tudásunk az utóbbi néhány évben a frontotemporalis dementiával kapcsolatban, különös tekintettel a molekuláris biológiájára. Ezt az állapotot korábban Pick-betegségnek ismerték és ritkának tartották, becslések szerint az összes dementia 12-15%-áért, a koria kezdetűek 30-50%-áért felelõs. A klinikai kép változatos, fõként a viselkedés és a nyelv károsodik, de a CBD és a PSP extrapyramidalis tünetei is idetartoznak. Ezek a látszólag eltérõ megjelenések egy irányba tartanak attól függõen, hogy egyik vagy másik agyterület érintett. Az esetek kevesebb mint fele tauopathia, a többségében kimutattak TDP-43 és újabban FUS proteinopathiát, ami az ALS-sel közös, potenciális lehetõségeket biztosítva a gyógyszeres kezelésnek. A Ch-17-en és néhány más helyen észlelt taués proganulinmutációk molekuláris mechanizmusokra mutatnak. Szószedet segíti a tájékozódást az összetett terminológiában.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia - I. rész Történet, prevalencia, klinikai elõfordulás

GALARIOTIS Vasilis, BÓDI Nikoletta, JANKA Zoltán, KÁLMÁN János

A szerzõk három részbõl álló összefoglaló közleményükben a frontotemporalis dementia történetét, elõfordulását, klinikai megjelenési formáit, a megkülönböztetõ kórismét, genetikáját, molekuláris patomechanizmusát, patológiáját, valamint a terápiáját tekintik át. A dolgozat elsõ része a történeti, epidemiológiai és klinikai sajátosságokkal foglalkozik. A körülírt atrófiát mutató, típusos frontotemporalis dementiát Arnold Pick írta le elõször, Alois Alzheimer pedig intraneuronális lerakódásokat talált a betegek agyában. Késõbb felismerték, hogy sok esetben nincs sem atrófia, sem sejtszintű elváltozás, viszont genetikai mutációt azonosítottak. A frontotemporalis dementia az agy frontális és elülsõ temporalis lebenyeinek nem tisztázott eredetű degeneratív állapota. Tünettana változatos, az interperszonális kapcsolatok zavara, a szociális viselkedés korai hanyatlása, érzelmi elsivárosodás és az ítélõképesség gyors elvesztése fordul elõ leggyakrabban progresszív jelleggel. A szindróma epidemiológiája nem ismert, megbízható tanulmányok nem állnak rendelkezésre, de általánosan elfogadott, hogy a 65 év alattiak körében elõforduló dementia gyakori oka (megközelítõen öt százalékot képez az irreverzíbilis dementiák között) a frontotemporalis dementia. E dementiaformák nevezéktana, felosztása még nem egységes. Három fõ klinikai szindróma különíthetõ el: 1. frontális variáns (frontális típusú dementia) esetén a szociális viselkedés és a személyiség változása a hangsúlyos, 2. semanticus dementiában (progresszív fluens afázia) a nyelvi kifejezés és a megértés alapját képezõ fogalomkészlet zavara fordul elõ, 3. a progresszív nem fluens afáziánál pedig a nyelv fonológiai és szintaktikai komponensei érintettek. A szerzõk két esetleírás kapcsán bemutatnak néhány klinikai tünetet, megjelenési formát és érintik a differenciáldiagnosztikai és terápiás problémákat.