Ca&Csont

Leukaemiás gyermek combfejnekrózisa

GÁCS ZSÓFIA1, KOVÁCS GÁBOR1, HOSSZÚ ÉVA1

2007. SZEPTEMBER 11.

Ca&Csont - 2007;10(03)

BEVEZETÉS - A gyermekkori leukaemia gyógyulása mára már 80% felett van, így egyre nagyobb érdeklõdés övezi a kezelés késõi következményeit. Sok vizsgálat elemezte már a fertilitás kérdését, a második tumor kialakulásának gyakoriságát, a szív, a vese és tüdõ funkciójának károsodását. Az elmúlt évtizedben kezdtek el foglalkozni a csontrendszert érintõ változásokkal, amelyek hátterében magának a betegségnek és a kezelésnek is szerepet tulajdonítanak. ESETISMERTETÉS - 15 éves, akut lymphoid leukaemiás fiú esetét ismertetjük, aki már a diagnózis felállításakor jelzett csontfájdalmakat. Panaszai a kemoterápia alatt hullámzó mértékben álltak fenn, emellett súlyos mértékű osteoporosis alakult ki. Ezzel párhuzamosan emelkedett a csontreszorpciót jelzõ marker, a β-CrossLaps szintje. A kezelés második évében hirtelen fellépõ, lázzal, mozgáskorlátozottsággal járó bal csípõfájdalma hátterében osteomyelitist feltételeztünk. Néhány hónappal késõbb észleltük a bal femurfej avascularis necrosisát. Az alkalmazott kezelés (kalcium, D-vitamin, kalcitonin, biszfoszfonát, torna, ortopédiai segédeszközök) mellett mind csontásványianyag- tartalma, mind mozgása javult, alapbetegsége pedig remisszióban van. KÖVETKEZTETÉSEK - Irodalmi adatok alapján felmértük a leukaemiás gyermekek csontanyagcsere változásának hátterében álló tényezõket. Kitértünk az alapbetegség csontrendszert károsító mechanizmusaira, majd részletesen elemeztük a kemoterápiában alkalmazott szerek hatását. Számba vettük a kezelés másodlagos tényezõinek (hospitalizáció, immobilitás, fényérzékenység, felszívódási zavar, immunszuppresszió, fertõzés, perifériás neuropathia) közvetlen és közvetett csonthatásait is. Felsoroltuk a megelõzésre és a kezelésre alkalmas eljárások elõnyeit és hátrányait.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ca&Csont

Gyógyszeres kalciumés D-vitamin-pótlás a mindennapi gyakorlatban, a kontraindikációk tükrében

KOVÁCS LÁSZLÓ

Az idén nyáron hatályba lépett rendelet az osteoporosis megelőzésében, valamint kezelésében - megfelelő feltételek fennállása esetén - a megelőzéssel kapcsolatban lehetővé, egyéb antiosteoporoticus szerekkel végzett kezelés esetén pedig kötelezővé teszi a kalcium- és D-vitaminszupplementációt. A tanulmányban azok az állapotok szerepelnek, amelyekben a kalcium- és D-vitamin-báziskezelés ellenjavallt lehet. Ezek között van az igen ritka D-vitamin- intoxikáció, a hypercalcaemiával járó betegségek, külön kiemelve a leggyakoribb okok: a malignus betegségekhez társuló hypercalcaemiák és a primer hyperparathyreosis. A hypercalciuria és a vesekőbetegség esetén a kalciumszegény diéta az esetek döntő többségében hatástalan; az újabb vizsgálatok a kalciumbevitel növelése során tapasztaltak kedvező eredményeket, ugyanakkor e területen még tisztázatlan az optimális kalcium- és D-vitamin-szupplementáció. Ezen összetett betegségekben jelentősek a rizikót növelő egyéb tényezők: így a hyperoxaluria, hyperuricosuria, hypocitraturia, valamint az excesszív fehérje- és NaCl-bevitel, illetve a különböző kalciumkészítmények farmakológiai különbözősége. A súlyos veseelégtelenség kezelésében fontos az aktív D-vitamin-származékok adása a szekunder hyperparathyreosis és a renalis osteodystrophia megelőzése céljából. Az új rendelkezések előrelépést jelentenek az osteoporosisos betegek ellátásában, de az individuális, ellenőrzött kezelés, a beteg gondozása, az aktív orvos-beteg kapcsolat a záloga annak, hogy a kezelés során elérjük az optimális terápiás hatást, és minimalizáljuk a mellékhatásokat.

Ca&Csont

Tisztelt Kollégák! Kedves Olvasók!

HORVÁTH CSABA

A Ca és Csont előző számában felidéztük az osteoporosis- ellátás ez évi hányattatásait, amelyek jelentősen átalakították a gyógyszeres kezelés támogatását. Az általános egészségügyi megszorítások részeként a csontritkulás legtöbb gyógyszerének támogatása 70%-ra csökkent, több készítményé megszűnt vagy a normatív támogatási kategóriába került. Sorra vettük a MOOT e téren folytatott küzdelmeit, amelyek az első szabályozási változatokhoz képest jelentős eredményeket értek el, így végül - a körülményekhez képest! - még viszonylag „jól jöttünk ki” e viharos periódusból. Az Olvasó szíves figyelmébe ajánlom a Társaság - ezúttal a szokásosnál bővebb - hírrovatát, amelyben megtalálhatók az antiporoticumok támogatási pontjai, egy rövid értelmezéssel a napi betegellátási gyakorlat segítésére.

Ca&Csont

A renalis osteodystrophia vizsgálata és kezelés

SZABÓ András, MUCSI István

A főbb ajánlások összefoglalása Diagnosztika

Ca&Csont

Az osteoporosis-ellátás új szabályainak összefoglaló áttekintése

A Társaság hírrovata ezúttal az új rendeletekről kíván tájékoztatást nyújtani. Az alábbiakban szöveghű formában mutatjuk be az osteoporosis elleni gyógyszerek 70 és 90%-os támogatására vonatkozó egészségügyi miniszteri rendeleti pontokat, valamint felsoroljuk a hozzájuk tartozó készítményeket. Bemutatjuk az úgynevezett Szabálykönyvnek a denzitometria végzését és finanszírozását érintő részeit is.

Ca&Csont

Közelgõ kongresszusok

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ca&Csont

A D-vitamin-receptor-gén BsmI-polimorfizmusának vizsgálata rheumatoid arthritisben és társuló osteoporosisban

RASS Péter, PÁKOZDI Angéla, LAKATOS Péter, SZABÓ Zoltán, VÉGVÁRI Anikó, SZÁNTÓ Sándor, SZEGEDI Gyula, BAKÓ Gyula, SZEKANECZ Zoltán

BEVEZETÉS - Rheumatoid arthritisben gyakran szekunder osteoporosis alakul ki. Az osteoporosis patogenezisében felvetették a D-vitamin-receptor- (VDR-) gén BsmIpolimorfizmusának jelentõségét. A rheumatoid arthritis és a BsmI-polimorfizmus kapcsolatáról alig van adat. A szerzõk vizsgálatukban összevetették a különbözõ országok BsmIgenotípus- megoszlásának adatait az általuk vizsgált kontrollok értékeivel. MÓDSZEREK - A vizsgálatban 64 rheumatoid arthritises betegnél és 40 egészséges kontrollszemélynél határozták meg a VDR-gén BsmI-polimorfizmusát. A genotípusokat összevetették a csontanyagcserére jellemzõ denzitometriás és laboratóriumi paraméterekkel, valamint az arthritisre utaló laboratóriumi markerekkel. EREDMÉNYEK - A kontrollok között a homozigóta BB genotípus elõfordulása európai viszonylatban is nagyon magas (27,5%). Rheumatoid arthritises betegeknél (mindannyian osteopeniás/osteoporosisos betegek) a BB genotípus elõfordulása ritkább, a bb gyakoribb, mint a nem osteoporosisos, kontrollegyénekben. A csontanyagcsere indikátorai vizsgálatukban a B haplotípussal függtek össze. A B allél alacsonyabb csontsűrűséggel és fokozottabb csontvesztéssel járt. A bb genotípus magasabb csontásványianyag-tartalommal mutatott összefüggést. A csontanyagcsere markereinek vizsgálata során a szerzõk a B alléllel rendelkezõknél fokozott osteoclast- és osteoblastaktivitást figyeltek meg. A rheumafaktor titere, amely a rheumatoid arthritis lefolyását jellemzõ egyik fontos laboratóriumi marker, a b haplotípussal függött össze a vizsgálatban, a bb genotípusú betegeknél szignifikánsan magasabb titert mértek. KÖVETKEZTETÉSEK - Mindezek alapján feltételezhetõ, hogy a bb/BB arány eltolódása szerepet játszhat az osteoporosis, illetve esetleg az arthritis kialakulásában.

Ca&Csont

A rövid távú kalcium- és D-vitamin-pótlás hatása a posztmenopauzában lévõ osteopeniás vagy osteoporosisos nõkre, a D-vitamin-ellátottság függvényében

FERENCZ VIKTÓRIA, BORS Katalin, MÉSZÁROS SZILVIA, BERECZKI János, CSUPOR EMŐKE, GUJÁS Márta, HORVÁTH Katalin, KORÁNYI András, LAKATOS Péter, MAGDICS Mária, RÁPOLTHY Ildikó, SZEKERES László, TORMA Olga, TÓTH EDIT, VALKAI Teréz, HORVÁTH CSABA

BEVEZETÉS - A szerzõk a kalcium- és D-vitamin-pótlás rövid távú alkalmazásának hatását mérték fel a csontbontás és csontépülés folyamatára posztmenopauzában lévõ nõknél, normális D-vitamin-ellátottság és D-vitamin-hiány esetén, komplex összetételű klinikai tápszert alkalmazva. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A vizsgálatban 91, posztmenopauzában lévõ osteoporosisos vagy osteopeniás nõ (életkor: 60-75 év) vett részt, akik egyéb összetevõk jelenlétében 1120 mg kalcium- és 208 NE 25-OH-D-vitamin- (Fortimel®, Nutricia) kezelésben részesültek négy héten keresztül. A vizsgálat kezdetén és befejezésekor meghatározták a β-CrossLaps, az oszteokalcin, az alkalikus foszfatáz és a parathormon szérumszintjét. A kezelés megkezdése elõtt a D-vitamin-ellátottságot a szérum 25-OH-D-vitaminszintjének mérésével vizsgálták. A gastro-intestinalis mellékhatások fellépését kérdõívvel mérték fel, a vizelet kalcium/kreatinin hányados alapján pedig a vesekõképzõdés rizikóját ellenõrizték. EREDMÉNYEK - A teljes betegcsoportban a β-CrossLaps kezelés elõtt mért szérumszintje meghaladta a normális értéket (526,97±29,26 pg/ml), majd a terápia mellett csökkent (485,58±28,27 pg/ml, p=0,03). Az oszteokalcin szérumkoncentrációja szintén csökkent (28,58±1,37 vs. 27,03±1,36 ng/ml, p=0,025), az alkalikusfoszfatáz-aktivitás ugyancsak (200,46±8,72 vs. 186,94±11,64 U/l, p=0,033).A kalcidiol szérumszintjét a kezelés megkezdésekor 20 betegnél regisztrálták 30 ng/ml alatt, azaz D-vitamin-hiány igazolódott. E betegeknél a csontturnover nem csökkent, a csontbontás és -építés markereinek változása között korreláció nem mutatkozott, míg 30 ng/ml feletti kalcidiolszint esetén a szerzõk a csontátépülés markereinek változása között összefüggést találtak (r=0,508, p<0,001). A kalcium/kreatinin hányados nem változott; két esetben obstipatio, egy betegnél diarrhoea jelentkezett. KÖVETKEZTETÉSEK - A kalciumot és kevés D-vitamint is tartalmazó, komplex összetételű klinikai tápszer már néhány hét alatt kimutathatóan csökkentette a megfelelõ D-vitaminellátottságú, posztmenopauzában lévõ nõk csontátépülésének ütemét. D-vitamin hiányában a csontturnover a kalciumpótlás hatására nem változott. A kalciumot komplex környezetben tartalmazó klinikai tápszer rövid távon nem növelte a vesekõképzõdés rizikóját fokozó kalciumürítést a vizeletben, és rendkívül kis százalékban okozott gastrointestinalis problémákat.

LAM KID

A keresztcsont spontán törése

FERENC Mária, PUHL Mária, VARGA Péter Pál

HÁTTÉR - A keresztcsont osteoporoticus eredetű spontán törését - sacralis insufficientia fractura (SIF) - 1982-ben először Lourie írta le, melyet az időskor nehezen felismert szindrómájaként említett. Az irodalomban azóta azonban számos esetismertetés, kevés esetsorozat jelent már meg, de a beteganyagról Magyarországon még nem számoltak be. CÉL - A SIF felismeréséhez vezető diagnosztikai lépések és a terápia irányelveinek ismertetése. BETEGEK, MÓDSZER - Az Országos Gerincgyógyászati Központban (OGK) a 2009. január és 2010. első fele közötti időben 11 SIF-et diagnosztizáltunk. Vizsgáltuk a betegség klinikai jellemzőit, a radiológiai modalitásokat, a törés mintázatát, a felépülés ütemét és időtartamát. EREDMÉNYEK - A 11 beteg esetében különböző, a SIF-re prediszponáló etiológiai tényezőt találtunk. Valamennyi klasszikus törési forma - H-jelű, unilaterális horizontális, unilaterális horizontális és vertikális, valamint bilaterális mintázat - előfordult. A sokszor nem egyértelmű klinikai tüneteket mutató, valamint a kevéssé szenzitív és specifikus hagyományos radiológiai vizsgálatokat eredményező esetekben valamennyi szóba jövő leképezési technikát igénybe vettük a pontos diagnózis felállításához. KÖVETKEZTETÉS - Ha az anamnesztikus adatok, kockázati tényezők megléte esetén gondolunk a SIF-re, lerövidíthetjük a diagnosztikai folyamatot (primer tumorkeresés) vagy elkerülhetjük a szükségtelen vizsgálatok (biopszia) sorozatát.

Ca&Csont

Posztmenopauzában lévõ nõk csontanyagcsere-vizsgálata a testtömegindex függvényében

TÁRCZY Csaba, TOLDY Erzsébet, SZERB János, VARGA László

BEVEZETÉS - A csontritkulás kialakulásában - számos egyéb ok mellett - alkati tényezõk is szerepet játszanak. Azt vizsgáltuk, hogy milyen csontanyagcsere-folyamatok vesznek részt az alacsony és magas testtömegindexű nõknél mért csontdenzitás-különbség létrejöttében. BETEGEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatba 192, postmenopausalis korú nõbeteget vontunk be. A csontdenzitást alkar-denzitométerrel mértük. A csontépítésre a szérumoszteokalcin-szint mérésébõl, a csontbontásra a vizeletbõl és a vérbõl az 1-es típusú kollagén C-terminális telopeptidszintjének meghatározásából következtettünk. EREDMÉNYEK - Az alacsony testtömegindexű nõk körében a csontritkulás gyakoribb volt, mint a normális vagy a normálist meghaladó testtömegindexűek körében. Mindkét csoportban nõtt a csontanyagcsere - úgy az építés, mint a bontás -, azonban az alacsony testtömegindexű nõknél - ellentétben a normális vagy a normális értéket meghaladó testtömegindexűeknél észleltekkel - ez a folyamat nagyobb mértékű volt és inkább a bontás irányába tolódott. KÖVETKEZTETÉS - A sovány, menopauza után lévõ asszonyokban nagyobb mértékű a gyorsult csontanyagcsere, mint a túlsúlyosoknál. Nagy valószínűséggel ez - valamint sovány nõkben a bontás irányába létrejövõ imbalance (egyensúlyfelbontás) - a legfõbb oka annak, hogy denzitometriás vizsgálattal az alacsony testtömegindexű asszonyok körében nagyobb arányban mutatható ki osteoporosis, mint azoknál, akiknek testtömegindexe a normális értéket meghaladja.

Ca&Csont

A csont ásványianyag-tartalmának vizsgálata diabetes mellitusban - Elsõ eredményeink

TÕKE Judit, TAMÁS GYULA, STELLA Péter, NAGY Erzsébet, NÁDASDI Ágnes, VARGA Piroska, KERÉNYI ZSUZSA

BEVEZETÉS - Diabetes mellitusban a csont ásványianyag-tartalmát (bone mineral density: BMD) illetõen nincs egységes állásfoglalás az irodalomban. Korábbi adatok szerint 1-es típusú diabetes mellitusban (T1DM) a BMD csökkent, azonban a legújabb adatok szerint T1DM-ban nincsen osteopenia, a BMD a diabetes mellitus kezelésének minõségétõl és a krónikus szövõdményektõl függ; 2-es típusú diabetes mellitusban (T2DM) a BMD nem csökken, esetenként emelkedett lehet. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Százhuszonkettõ, rendszeresen gondozott cukorbeteg (T1DM: 73 fõ, átlagéletkor: 43,6±11,1 év,T2DM: 49 fõ, átlagéletkor: 61,8±9,8 év) csont ásványianyag-tartalmát vizsgáltuk DXA típusú oszteodenzitometriás készülékkel a lumbalis gerincszakaszon, valamint a femuron. Az eredményeket 40 egészséges anyagcseréjű kontrollszemély (átlagéletkor: 47,5±11,9 év) adataival hasonlítottuk össze. A betegek szénhidrát-anyagcseréjét hároméves HbA1c-átlagértékkel jellemeztük: T1DM-ben: 7,9±1,4%, T2DM-ben: 7,5±1,7%. A BMD-t a WHO-kritériumok alkalmazásával a T-score és a Z-score alapján minõsítettük. EREDMÉNYEK - Az egészséges, felnõtt referenciacsoporthoz viszonyítva sem az 1-es típusú, sem a 2-es típusú diabetes mellitusban szenvedõknél nem találtunk szignifikáns különbséget az osteoporosis, illetve az osteoporosis és az osteopenia együttes elõfordulási gyakoriságát illetõen. KÖVETKEZTETÉS - Megfelelõen beállított anyagcseréjű cukorbetegeknél nem találtuk alacsonyabbnak a csont ásványianyag- tartalmát az egészséges kontrollcsoporthoz viszonyítva.