Keresési eredmények

Ideggyógyászati Szemle

2018. SZEPTEMBER 30.

[Akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkező Sjögren-szindróma]

ETHEMOGLU Ozlem, KOCATÜRK Özcan, TARINI Zeynep Emine

[A Sjögren-szindróma (SS) autoimmun betegség; a könny- és nyálmirigyek mononukleáris sejtes infiltrációval járó pusztulása a szem és a száj szárazságát eredményezi. Az SS-ben látott leggyakoribb neurológiai tünet a perifériás neuropathia. Az első alkalommal akut fulmináns perifériás neuropathia képében jelentkező SS igen ritka. Bemutatjuk egy 42 éves nőbeteg esetét, akinél az SS akut motoros és szenzoros axonalis neuropathia képében jelentkezett. A beteg parciális választ produkált intravénás immunglo-bulin-kezelésre, majd kortikoszteroid-terápia bevezetése után jelentős klinikai javulást ért el.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

Klinikai Onkológia

2019. AUGUSZTUS 30.

Gyógyszeres kezelés okozta neuropathia megelőzése a klinikai gyakorlatban

VAJDICS Tímea

Az elmúlt öt évben az onkológiai kezeléseket forradalmasította az immunterápiák megjelenése, amelynek következményeképpen a különböző immunellenőrzőpont-gátlók okozta mellékhatások kerültek a tudományos érdeklődés középpontjába. A leggyakoribb daganatos megbetegedések közé tartozó emlő- és vastagbél daganatok kezelésében azonban napjainkban is a platina-, illetve taxánalapú kemoterápiák jelentik a kezelés alapját. Az elmúlt évtizedekben számos kemoterápia okozta mellékhatás kezelésében jelentős fejlődés ment végbe. A korszerű szupportív terápiák bevezetésével a kemoterápia okozta hányinger, hányás, neutropenia, anaemia preventív kezelése mára már magas evidenciákon alapul. Továbbra is vannak azonban olyan mellékhatások, amelyeknek a megelőzése, illetve a tünetek kezelése jelenleg sem megoldott, ezek közé a mellékhatások közé sorolható a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia is. A cikk áttekintést nyújt a kemoterápia indukálta perifériás neuropathiák megelőzésére alkalmazható gyógyszeres terápiákról, vitaminkészítményekről, illetve a nem farmakológiai eljárásokról, azonban jelenleg nincs olyan gyógyszerkészítmény, amely a klinikai vizsgálatok alapján bizonyítottan hatékony a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia megelőzésében.

Agykutatás

2020. DECEMBER 30.

A Covid-19 neurológiai manifesztációi

A koronavírusokkal kapcsolatos eddigi ismereteink arra engednek következtetni, hogy a SARS-CoV-2 ritkán okoz központi és perifériás idegrendszeri problémát, a fertőzöttek nagy száma miatt mégis sok neurológiai betegre kell számítani; encephalitis és stoke következtében kialakuló krónikus állapotokra is fel kell készülni.

Ideggyógyászati Szemle

2016. MÁRCIUS 30.

[Elektrofiziológiai eltérések ALS-betegeknél 1 hz-es RTMS után. Előzetes felmérés]

MAJOR Zsigmond Zoltán, VACARAS Vitalie, MARIS Emilia, CRISAN Ioana, FLOREA Bogdan, MAJOR Andrea Kinga, MURESANU Fior Dafin

[A motoneuron-betegségek rossz prognózisú, hatékony kezelés nélküli, leépüléssel járó kórképek. A repetitív transcranialis mágneses ingerlés átmeneti funkcionális javulást eredményezhet. Célkitűzés - A funkcionális javulás mértékét szerettük volna felmérni elektrofiziológiai és klinikai tesztek által. A vizsgálat módszere - Motoneuron-betegségben (amyotrophiás lateralsclerosis) szenvedő betegek képezték a kutatási alanyokat. Az izomerő és a légzési funkciók vizsgálata jelentette a klinikai megközelítést, míg a központi motoros vezetési idő, a motoros egységpotenciálok becslése, a blink reflex és H-reflex pedig az elektrofiziológiait. Két vizsgálatot végeztünk az említett tesztekkel, az öt napig tartó, napi 20 perces, kis frekvenciás, 1 Hz-es, repetitív transcranialis mágneses ingerlés előtt és után, az ingerlés intenzitása pedig 80%-a volt az egyéni motoros válasz küszöbének. Eredmények - A centrális motoros vezetési idő, az izomerő és a légzési funkciók nem mutattak statisztikailag jelentős eltérést, viszont javulási tendencia volt felfedezhető. A motoros egységek becslése, a blink reflex és a H-reflex szignifikáns javulást mutatott az ötnapos repetitív transcranialis mágneses ingerlés következtében. Következtetések - A kis frekvenciájú repetitív transcranialis mágneses ingerlés javítja az elektrofiziológiai paramétereket amyotrophiás lateralsclerosisban, de alig észlelhető klinikai hatás; további kutatás szükséges az említett hatás mértékének értékelésére.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzői a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az előrehaladott Parkinson-kórban szen­vedő betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedő vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyűjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminőséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminőségi Kérdőívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór előrehaladott/nem előrehaladott stádiumba történő besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedő beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt előreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az előrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentősebb károsodást mutattak, mint a nem előrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték előrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminőséggel, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

2019. OKTÓBER 20.

A perifériás érbetegség gyógyszeres kezelése

BENCZÚR Béla

A perifériás érbetegségek (peripherial arterial disease, PAD) ellátása a cardiovascularis betegségek legmostohább területei, egyrészt mert az ebben a betegségben szenvedők a legelhanyagoltabb, legkevésbé egész­ségtudatos réteg (elég, ha csak a nagy­mér­tékű nikotin- és az ehhez gyakran társuló alkoholabúzusra gondolunk), másrészt mert elégtelen a perifériás érbetegségek ke­zelésére specializálódott szakemberek, az angiológusok száma. Az ar­té­riás érszűkület kimutatása ráadásul nem is lenne nehéz, hiszen széles körben alkalmazható, olcsó funkcionális szűrő­vizs­gá­lat, a boka-kar index (ABI) áll ehhez a ren­del­kezésünkre, melyet az alapellátásban kötelező szűrő­vizs­gálatként írtak elő. Egyre jobbak a terápiás lehetőségeink is, hiszen mióta a ci­losz­tazolt bevezették, evidenciákon alapuló, a tüneteket mérséklő, a progressziót lassítani képes gyógyszeres kezelés áll rendelkezésre, melynek az alkalmazását mind a magyar, mind az amerikai irányelvek első osztályú ajánlásként javasolják. A ci­losz­ta­zolnak, mint PDE3-inhibitornak, komplex farmakológiai hatása van, ugyanakkor számos esetben nem alkalmazható, emiatt a pentoxifyllin sem szorulhat ki teljesen a terápiás fegyvertárból. Az új európai ajánlás a vérlemezkegátlók helyét is jól definiálja a PAD kezelésében. A gyógyszeres kezelés mellett az intervencionális radio­ló­gia ugrásszerű fejlődése is nagyban hozzájárul ahhoz, hogy ne kelljen több végtagot elveszíteni, amennyiben az érszű­kületet idő­ben felismerik.

Ideggyógyászati Szemle

2016. JANUÁR 30.

[Facialis vírusinokuláció fertőzi a vestibularis és cochlearis agyidegmagokat ]

HELFFERICH Frigyes, LOURMET Guillaume, SZABÓ Rebeka Éva, BOLDOGKŐI Zsolt, PALKOVITS Miklós

[Háttér és célkitűzés – Számos adat áll rendelkezésre a Bell-féle facialis paresis, a vestibularis neuritis és a hirtelen hallászavar vírusos eredetéről, ugyanakkor patofiziológiai mechanizmusuk kevésbé ismert. A jelen kísérletünkben patkányon vizsgáljuk annak a lehetőségét, hogy perifériás vírusfertőzés okozhatja-e alsó agytörzsi idegek fertőzöttségét. Módszer – Idegi úton retrográd terjedő pseudorabies vírust injektáltunk patkányok nasolabialis régiójába. A beadást követő 5. és 6. napon leölt állatok agymetszetein a vírussal fertőzött sejteket immunhisztokémiai módszerrel mutattuk ki és lokalizáltuk. Eredmény – Az arc facialis területére adott vírus számos idegsejtet fertőzött meg egyes vestibularis, cochlearis és trigeminalis agyidegek egyes agytörzsi magjaiban. Következtetés – A vestibularis és cochlearis magok facialis eredetű fertőzöttsége igazolást nyert. A fertőzés útja háromféle lehet: 1. direkt út: az arcizmokból a motoros magba jutó vírus közvetlenül fertőzheti a medialis vestibularis magot, 2. a trigeminus érző rostjainak közvetítésével, vagy 3. két szinapszisos láncon (facialis-vestibularis/cochlearis-trigeminus útvonalon) át. Bár az adatok patkányra vonatkoznak, feltételezhető, hogy emberben a fenti agyterületek latens infekciói előzik meg a perifériás szervek fertőződését és a tünetek mögött a vírus reaktiválódása áll.]

Lege Artis Medicinae

2019. NOVEMBER 15.

Az időskor és az alsó végtagi verőérszűkület közötti kapcsolat

KOLOSSVÁRY Endre, FARKAS Katalin

A gazdaságilag fejlett országok sajátja a lakosság öregedése (demográfiai átmenet), valamint a populációban felismerhető betegségek mintázatának változása (epidemiológiai átmenet). Ebben az értelemben a cardiovascularis megbetegedések közül az elmúlt néhány évtizedben az akut, fatális kimenetelhez vezető kórállapotok (stroke, szívinfarktus) halálozásának jelentős csökkenése figyelhető meg. Ezek a tényezők mind a perifériás verőérbetegség és az azzal kapcsolatos kérdések előtérbe kerüléséhez vezettek úgy, hogy az érintett populáció jellemzően egyre idősebb. A gyakoribb megjelenés, az alsó végtagi keringés­zavarhoz köthető életminőség-károsodás, a végtagvesztés veszélye, a rehabilitáció ki­hívásai és a fokozott halálozás azok a té­nyezők, amelyek az egészségügyi ellátás számára mind növekvő terhet jelentenek. Az összefoglaló közlemény az idős populáció és a perifériás verőérbetegség együttesét elemzi, érintve az epidemiológia, diagnosztika és a terápiás törekvések kérdéseit.