Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy történelmi eset 1909-ből: Tegnap és ma (kvíz)

MEZEI Zsolt, ILLÉS Zsolt

A kvízben szereplő eset egy 1909-ben publikált közleményből származik, ami 3 beteg kórtörténetét ismerteti. Az első eset egy 11 éves fiú története. Családjában asthmán és tüdőbetegségen kívül egyéb nem fordult elő. Első életéveiben bélhurut, fejfájás, orrvérzés szerepelt. Négy hónappal kórházi felvétele előtt fáradékony és gyenge lett: lefeküdt, amikor az iskolából hazaért, és nem játszott. Majd mivel váratlanul – a közlemény szerint „egy szép napon” – körülbelül egy teáskanálnyi vért hányt, kórházi felvételre került. Vizsgálatakor hallgatózással kórosat nem észleltek: nem köhögött, az orrban, székletben vér nem volt, hereditaer luesre gyanú nem merült fel. A vizeletben albumint, cukrot nem találtak. A közel 4 hónapos kórházi kivizsgálás alatt fokozatos hőemelkedés és mérsékelt láz jelentkezett, ami egy alkalommal 39 fokig emelkedett. Az első hőmérséklet-emelkedéssel egy időben először a bal, majd rövidesen a jobb oldalon is iridocyclitis és „neuritis optica” alakult ki. A papillaoedemával és exsudatummal jellemzett gyulladásos tünetek 2 hónapig változatlanok voltak, de elbocsátáskor a visus már 6/6 volt. Három héttel a felvétel után előbb a jobb, majd a bal oldalon fájdalommal kísért parotisduzzanat jelentkezett, ami több hónap után fokozatosan szűnt meg.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Myasthenia gravis miatt gondozott betegeinkkel szerzett tapasztalataink rituximabkezelés során

PAVLEKOVICS Márk, SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

A Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház Neurológiai Osztályán 2017-ben kezdtük meg a terápiarefrakter myasthenia gravisban (MG) szenvedő betegek rituximabkezelését. A rituximab egy egér-humán kiméra monoklonális antitest, ami a CD20 pozitív B-lymphocytákhoz kötődik, és azok depletióját okozza. Az utóbbi évek klinikai kutatásai új terápiás lehetőségként kimutatták, hogy terápiarefrakter anti- AchR myasthenia gravisban, illetve nem csak refrakter anti-Musk myasthenia gravisban a rituximabterápia hosszú távon hatékony kezelési lehetőség. Jelenleg Magyarországon indikáción túli („off-label”) készítményként lehet igényelni és alkalmazni, így fontosnak tartjuk az összegyűlt adatok összegzését. Központunkban az eltelt időben tapasztalatot szereztünk mind az AchR EA-pozitív refrakter, mind a MuSK EA-pozitív betegekkel. Összefoglalónk során bemutatjuk a beteganyagunkban megfigyelt klinikai hatékonyságot, a betegség aktivitásának változását, az együtt alkalmazott immunmoduláló terápiák dózisának módosulását, valamint a rituximab mellékhatásprofilját. Előadásunk végén a klinikai tapasztalatokat egy szemléletes eseten keresztül prezentáljuk.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle

2021. SZEPTEMBER 30.

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

HUN 2021;74(09-10)

Klinikum

2021. SZEPTEMBER 09.

Klinikai vizsgálatokról

A klinikai vizsgálatok célja megtalálni a betegségek megelőzésének, diagnosztikájának vagy kezelésének megfelelő módját. A kezelést tekintve a klinikai vizsgálatok célja gyakran annak megállapítása, hogy az új kezelés hatásosabb és kevesebb mellékhatással jár, mint más, már a gyakorlatban használt eljárás. A klinikai vizsgálatokat a félig-kísérletek közé sorolják és akár több vizsgálat együttes kiértékelésére is szükség lehet az eredmények általánosításához (metaanalízis, evidence synthesis).

HUN

Klinikum

2021. JÚNIUS 09.

A vérplazma összetevői, azok élettani szerepe, és gyógyászati felhasználása

CSERNUS Zita

A vér folyékony kötőszövetünk komplex bonyolult és összetett funkcióval. Alkotórészei a sejtes elemek (vörösvérsejtek, fehérvérsejtek, vérlemezkék), és az in vivo működésükhöz szükséges közeg a vér 55%-át kitevő plazma. Ebben a sejtek szabadon áramlanak, lehetővé teszi, hogy azok minden szervhez eljuthassanak az érpályán keresztül és kifejthessék élettani hatásukat.

HUN

Klinikum

2021. ÁPRILIS 23.

Hogyan kezelik a SARS-CoV-2-fertőzést az USA-ban?

A Science tudományos magazin szerkesztői összefoglalják a legjobb stratégiákat, amikkel az USA-ban az ambuláns, illetve a kórházi ellátás keretein belül gyógyítják a koronavírus-fertőzésben szenvedőket, és felhívják a figyelmet a szegénység súlyos Covid-19 betegséghez vezető szerepére.

HUN

Egészségpolitika

2021. MÁRCIUS 01.

Európa összefogott a ritka betegségekkel élőkért

A kontinens döntéshozói, egészségpolitikusai, betegszervezetei, szakemberei, a digitális egészség úttörői közös platformra léptek a Biogen vállalat, a Reuters Events és az EU40 együttműködésével megrendezett virtuális konferencián, hogy kollektív tudásukkal még hatékonyabban lépjenek a ritka betegek érdekében, hogy mind a diagnózishoz, mind az ellátáshoz való hozzáférés Európa-szerte egységes legyen. Költséghatékonyságot célzó stratégiát, az ismeretek összegyűjtését és az információhoz való hozzáférés javítását, erősítését hirdették meg. Dr. Molnár Mária Judit, a Semmelweis Egyetem Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézetének igazgatója értékelte az összefogás jelentőségét és mutatta be a hazai helyzetet.

HUN

Idegtudományok

2021. FEBRUÁR 05.

miRNS-alapú terápiák idegrendszeri betegségekben: lehetőségek és kihívások

22 évvel azután, hogy kiderült: bármely gén elcsendesíthető, tucatnyi klinikai vizsgálat elemzi a miRNS-mimetikumok és -inhibitorok terápiás hatását. A módszert az idegrendszeri betegségek közül a neurodegeneratív kórképek, az epilepszia, az agytumorok és a cerebrális ischaemia kezelésében vizsgálják.

HUN

Lege Artis Medicinae

2020. NOVEMBER 30.

Az immunválasz néhány újonnan felismert hatásmechanizmusa és az immunológia szemléleti átalakulása

FALUS András

Az immunológia az egészséges és kóros immunválaszt tanulmányozó komplex tu­domány. Ez az élettani, patofiziológiai tu­dományág az egyes mechanizmusok megértését elsősorban sejt- és molekuláris biológiai, genetikai, epigenetikai és (neu­ro)­en­do­kri­nológiai megközelítéssel, illetve a patológiás folyamatok részleteinek feltárásával vég­zi. Az immunológia egyike a na­gyon gyorsan fejlődő tudományoknak, eredményei visszahatnak más diszciplínákra is el­mé­leti (például hálózattudományok, rend­szer-biológia) és módszertani (monoklonális ellenanyagok, biomarkerek, immunoassay-ek) szinten egyaránt. Az immunológusok az elmúlt évtizedekben számos szemléleti változást értek meg, és sok, a hatásmechanizmusokban megnyilvánuló lényegi részletkérdés érvényesülését ismerték fel.

HUN 2020;30(11)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁRCIUS 30.

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. ]

ENG 2020;73(03-04)