Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 228

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

Ideggyógyászati Szemle

2020. JÚLIUS 30.

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Subduralis, subarachnoidealis és állományi vérzés egyidejű kialakulása perifériás arteria cerebri media aneurysmaruptura után]

BÉRES-MOLNÁR Anna Katalin, FOLYOVICH András, SZLOBODA Péter, SZENDREY-KISS Zsolt, BERECZKI Dániel, BAKOS Mária, VÁRALLYAY György, SZABÓ Huba, NYÁRI István

[Az agyi állományvérzés leggyakoribb oka hypertonia, a subarachnoidealis vérzésé érmalformáció megrepedése, a subduralis haematomáé rendszerint koponyatrauma. E háromféle vérzés egy időben, közös okra visszavezet­hetően ritkán alakul ki. Az intracerebralis aneurysmák gyakorisága a Willis-körtől távolodva csökken, az a. ce­rebri media distalis szakaszán alig fordul elő, ezek az esetek szinte mindig úgynevezett mycoticus aneurysmák, melyek általában súlyos immundeficiens állapotokban, endocarditisben alakulnak ki. Az 59 éves nőbeteg anamnézisében hypertonia, diétával egyensúlyban tartott diabetes mellitus szerepelt. Trauma nem érte. Felvételére egy napja fennálló, mind kifejezettebb szótalálási nehézség, bal oldali fej­tetői fájdalom miatt került sor. Felvételekor enyhe motoros aphasiát észleltünk. Érkezése után néhány perccel comatosussá vált, légzése felületes lett. CT-vizsgálattal bal olda­lon, frontoparietalisan subduralis és subarachnoidealis vérzés, mellette állományvérzés ábrázolódott, jobb oldalon a ponsban is állományvérzés látszott. Haemostatisa rendben volt. A subduralis haematoma evacuatióját követően gépi lélegeztetésre volt szükség. Szepszis alakult ki, MRSA igazolódott. Széles spektrumú antibiotikum mellett többször szorult transzfúzióra. Echokardiográfia vegetációt nem igazolt. Neurológiai státusza, vigilitasa fokozatosan javult, per os táplálhatóvá vált. A megkezdett rehabilitációt GM status epilepticus szakította meg. Koponya-CT, CT-angiográfia bal oldalon, az a. cerebri media perifériás szakaszán aneurysmát igazolt. Fizi­kális státusza alapján két hónappal később vált alkalmassá műtétre, melynek során bal oldali hátsó frontális feltáráson keresztül a corticalis felszínen elhelyezkedő aneurysmát két clippel elláttuk. A műtéti lelet és az érfalból készült szövettani vizsgálat „valódi”, nem mycoticus aneu­rysmát igazolt. Betegünk kórtörténetének különlegessége az egyidejűleg kialakult érmalformáció okozta subduralis, subarachnoidealis és agytörzsi, infratentorialis vérzés. Az igazolódott aneurysmaesetünk lokalizációjában rendkívül ritka. Még inkább különleges, hogy nem mycoticus aneurysma volt. A beteg maradványtünetekkel, de aktív életet él.]

COVID-19

2020. MÁRCIUS 27.

COVID-19 tüdőgyulladással fertőzött wuhani betegek radiológiai vizsgálata

Retrospektív tanulmányukban a szerzők súlyos akut légúti szindrómát okozó koronavírussal (SARS-CoV-2) fertőzött és COVID-19 tüdőgyulladással kórházba utalt 81 wuhani (Kína) beteg mellkasi CT felvételeit vizsgálták.

Ideggyógyászati Szemle

2019. NOVEMBER 30.

[Vestibularis kiváltott myogen válasz Parkinson-kórban]

CICEKLI Esen, TITIZ Pinar Ayse, TITIZ Ali, OZTEKIN Nese, MUJDECI Banu

[A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen különbség van a Parkinson-kór korai stádiumában szenvedők és az egészséges populáció tagjai esetén a vestibularis kiváltott myogen válaszokban (VEMP), valamint azonosítsuk az egyensúly- és testtartászavart okozó vestibularis problémát. További cél a kalorikus ingerlés által kiváltott válasz különbségeinek megfigyelése volt. ]

Immunonkológia

2018. SZEPTEMBER 20.

Agyi áttét tartós remissziója másodvonalbeli nivolumabkezelés során, IV. Stádiumú tüdő-adenocarcinomában

BALIKÓ Zoltán

Az 56 éves nőbeteg daganatos betegsége központi idegrendszeri térfoglalás tüneteivel került felismerésre. Terhessége óta ismert IDDM és hypertoniabetegsége, dohányzási anamnézise 30 csomagév. 2014 áprilisában jobb oldali temporalis, diónyi daganatot távolítottak el a Pécsi Tudományegyetem Klinikai Központ Idegsebészeti Klinikáján, amely szövettani vizsgálattal CK5-, CK7+, TTF1+ KRAS-mutáns tüdő-adenocarcinoma áttétének felelt meg.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[A foramen jugulare schwannomája következtében kialakuló izolált nervus hypoglossus bénulás]

ÖZTOP-CAKMAK Özgür, VANLI-YAVUZ Ebru, AYGÜN Serhat, BASTAN Birgül, EGEMEN Emrah, SOLAROGLU Ihsan, GURSOY-OZDEMIR Yesemin

[Bevezetés - Habár a nyelv alatti ideg más agyidegekkel együtt gyakran érintett a patológiás agyi, agytörzsi folya­matokban, az izolált nervus hypoglossus bénulás diagnosztikus kihívást jelentő, ritka betegség. ]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁJUS 30.

[Az NKCC1 és KCC2 gének metilációs státusza refrakter temporalis epilepsziában]

UNAL Yasemin, KARA Murat, GENC Fatma, OZTURK Aslan Dilek, GÖMCELI Bicer Yasemin, KAYNAR Taner, TOSUN Kursad, KUTLU Gülnihal

[Cél - A metiláció kulcsfontosságú a DNS epigenetikai módosítása során. Az epilepsziában fontos a metiláció szerepe, olyannyira, hogy az is felmerül: a DNS-metiláció közreműködik a rohamokra való fogékonyság kialakulásában, továbbá a betegség fenntartásában is. Vizsgálatunkban elemeztük a refrakter temporalis epilepsziával asszociált KCC2 (SCL12A5) és NKCC1 (SCL12A2) gének metilációs státuszát. ]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Szimptómás trigemino-autonóm tünetcsoport fejfájás nélkül

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, GUBA Katalin, GÁCS Gyula

Egy 60 éves férfi esetét ismertetjük, akinek jobb oldali trigeminalis és cranialis vegetatív tünetei (jobb oldali arczsibbadás, szem kivörösödése, orrdugulás) jelent­keztek napi több alkalommal, maximum 60 másodperces időtartamban, mindennemű fájdalom nélkül. A panaszok a trigemino-autonóm fejfájások közé tartozó SUNCT szindrómára emlékeztettek, de fájdalomérzés nem fordult elő.

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

SERİNDAĞ Cansu Helin, EREN Fulya, KARAHAN Gökçen Muazzez, GUL Gunay, SELCUK Hakan, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése.