Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor1, KOMÁROMY Hedvig2

2020. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0268

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Paediatrics, University of Pécs, Pécs
  2. NEURO CT Ltd. Diagnostic Centre of Pécs, Pécs

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitûzés – A szerzô a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnôtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelôsségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendô alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitûzésnek megfelelô kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerzô véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezôk, az akut rohamprovokáló tényezôk jelentô­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az elsô szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendôkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérô egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítôje, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintû betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelôsségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Magas nyaki gerincvelôsérült beteg komplex intenzív ellátása, rehabilitációja rekeszi pacemaker alkalmazásával

FODOR Gábor, GARTNER Béla, KECSKÉS Gabriella

2016 nyarán motorbalesetben politraumát szenvedett 21 éves nôt szállítottak kórházunkba. Diagnosztikus vizsgálatokkal a C. II. csigolyán a dens teljes csontszéles­ségnyi, gerincvelôt komprimáló diszlokációval járó törése, a bal humerus mellett a femur, illetve a sacrum és az os pubis törése igazolódott. Osztályunkon eltöltött 1,5 éve alatt a légzési elégtelenség és a tetraplegia következtében fellépô problémákkal kellett megküzdenünk. Ennek része­ként került sor a svédországi Uppsalában elektrofiziológiai vizsgálatra és rekeszi pacemaker beültetésére. A gerinc­velô-sérülés korszerû, komplex ellátása és rehabilitációja több orvosi és nem orvosi szakma szoros szakmai együtt­mûködését igényli. Célunk a maximálisan elérhetô életminôség (quality of life) megteremtése volt. Érdemes a tör­ténetünk szélesebb körben történô bemutatása, hiszen jó példaként szolgálhat orvosi és nem orvosi társszakmák szoros együttmûködésére.

Ideggyógyászati Szemle

DBS-mûtéttel kezelt Parkinson-kóros betegek kézügyesség-javulásának objektív mérése

SZÁNTÓ Ildikó, SÁNDOR Balázs, KATONA Krisztián, NAGY Máté, JUHÁSZ Annamária, BALÁS István

A DBS- (deep brain stimulation, mély agyi stimuláció) mûtéttel kezelt Parkinson-kóros betegek kézügyességének mérésével adatokat nyerhetünk a mûtét sikerességérôl, amely a beteg várhatóan javuló életminôségét is elôre­vetíti. Tanulmányunkban arra kerestük a választ, hogy az általunk fogászati vizsgálat során alkalmazott optikai és plakkfestési technika alkalmas-e a rutinszerû, egyszerû használatra, a mûtét sikerességének megítélésére. Tíz Parkinson-kóros beteget vontunk be a vizsgálatba. Fogorvostan-hallgatók által felügyelt fogmosás után több alkalommal standard körülmények között a fogakon kép­zô­dô bakteriális depozitum (dentális plakk) megfestését követôen lefényképeztük a frontfogakat. A digitális fény­kép­felvételeken mértük a fogak plakkal való fedettségét. Eredményeink szerint a fogmosási hatékonyság a DBS-mûtétet követôen szignifikánsan javult, aminek hátterében a betegek kézügyességének javulása állhat. Távolabbi célunk az, hogy a fenti módszert nagyobb esetszámon is alkalmazzuk a betegek tüneti javulásának megítélésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

Koraszülöttek szüleinek véleménye a hazaadással kapcsolatos információkról és lelki támogatásról

ADAMIK Ágnes, NÉMETH Anikó, TULKÁN Ibolya

A vizsgálat célja volt felmérni a gesztációs hetekkel és a születési súllyal összefüggésben, hogy a szülők milyen jellegű, mennyiségű és minőségű információt kaptak a szakemberektől koraszülött gyermekük otthoni ellátásával kapcsolatban, mennyire érzik magukat felkészültnek a csecsemő otthoni ellátására, illetve mennyire érzik szükségét a lelki támogatásnak. Anyag és módszer: Az adatfelvétel 2016. július-november hónapokban történt egy saját szerkesztésű kérdőívvel. Az adatelemzés SPSS 22.0 program segítségével készült, Khi2-, Fisher Exact-, Mann-Whitney-, Kruskal-Wallis-teszt alkalmazásával (p<0,05). Eredmények: A gesztációs hét és a születési súly alapján nincs különbség az átadott információk mennyiségében és minőségében. Leggyakrabban a táplálás, higiéné és a pelenkázás témakörében kapnak szóbeli tájékoztatást a szülők, illetve a védőoltásokról, gyógyszerbeadásról, újraélesztésről és a tornáztatásról szeretnének még többet hallani. Az ápolók lelki támogatásban nyújtott szerepe kiemelkedő. Következtetések: A nagyobb születési súlyú, illetve gesztációs korú koraszülöttek szülei magabiztosabbak, felkészültebbnek érzik magukat gyermekük otthoni ellátásával kapcsolatban, de ez nem függ össze az átadott információk mennyiségével és minőségével.

Lege Artis Medicinae

A fájdalom és csillapításának nem gyógyszeres lehetőségei a neonatológiai intenzív ellátásban

ANDREK Andrea

A neonatális intenzív ellátási és gyógyítási folyamat fájdalmas beavatkozások hosszú sorával jár. Az elmúlt évtizedek kutatási adatai arra hívták fel a figyelmet, hogy az ismétlődő és/vagy elhúzódó fájdalom hosszú távú következményeket hordoz a koraszülött neurobiológiai fejlődése szempontjából, aminek következtében mind nagyobb figyelem helyeződött a fájdalom mérésére és csillapítására. A gyógyszeres fájdalomcsillapítás kiegészítéseként mind több különböző hatékonyságú alternatív fájdalomcsillapítási módszer jelenik meg a koraszülött-ellátási gyakorlatban. A tanulmány azokat az igazoltan hatékony, nem gyógyszeres fájdalomcsillapítási módszereket mutatja be, amelyek a gyógyszeres fájdalomcsillapítást kiegészítő, valamint a fájdalmas beavatkozásokat megelőző terápiaként alkalmazhatók a neonatológiai intenzív ellátásban, mint szívhang-, zeneterápia, táplálási és nem táplálási célú szopás, pólyálás, érintés, kengurumódszer.

Ideggyógyászati Szemle

Új módszerek a stroke intenzív terápiájában: hemicraniectomia ischaemiás stroke-ban, valamint az intracerebralis és az intraventricularis vérzés kezelése urokinázzal

KAKUK Ilona, MAJOR Ottó, GUBUCZ István, NYÁRY István, NAGY Zoltán

Az életet veszélyeztető „malignus mediaocclusio” - az arteria cerebri media súlyos occlusiója - az arteria cerebri media területének több mint 50%-át érintő ischaemiás laesio. Az ischaemiás stroke-ok 10%-át teszi ki. Ebben a betegcsoportban a konzervatív terápia mellett 80%-os a mortalitás. A malignus mediaocclusióban a dekompressziós craniectomia életmentő beavatkozás lehet, fiatal stroke-betegeknél kifejezetten jó funkcionális neurológiai statust eredményez. A műtét célja a koponyaűri nyomás csökkentése, és az arteria cerebri media területe vérellátásának retrográd biztosítása a leptomeningealis artériákon keresztül. Az ismertetett betegnél malignus mediaocclusio miatti dekompressziós craniectomiát, később pedig rekonstrukciós cranioplasticát végeztek. A rehabilitáció nagyon jó eredményt hozott. A stroke-ok 15%-a intracerebralis vérzés, 10% pedig „spontán” intracerebralis haematoma. Ez utóbbinál a terápiát követően - akár sebészi, akár konzervatív beavatkozásokat végeznek - nagy mortalitással kell számolni: 30 napon belül 35-50%, és a túlélők súlyos maradványtünetekkel gyógyulnak. A közlemények szerint a nagy idegsebészeti beavatkozásokkal szemben sokkal jobb eredményeket értek el a haematoma drénen keresztüli aspirációjával. Még jobb eredményt hozhat, ha a haematomát urokinázzal is lizálják. A spontán, nem traumás intraventricularis haemorrhagia szintén rossz prognózisú megbetegedés. Extracranialis drén nélkül az akut fázisban könnyen kialakulhat oly mértékű liquorpasszázszavar, amely beékelődéshez vezethet, később pedig súlyos neurológiai tünetekkel járó hipertenzív hydrocephalus alakulhat ki. A bemutatott betegek intracerebralis vérzéseit nyolc napon túl gyakorlatilag csak nyomokban lehetett észlelni. Igen korán elkezdődhetett a betegek aktív rehabilitációja. Vérzéses szövődményt nem tapasztaltak. A bemutatott beavatkozások eredményességéhez lényegesen hozzájárult a neurológusok és az idegsebészek szoros együttműködése, a bizonyítékon alapuló azonos terápiás elvek kialakítása.