Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor1, KOMÁROMY Hedvig2

2020. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2020;73(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.73.0268

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Paediatrics, University of Pécs, Pécs
  2. NEURO CT Ltd. Diagnostic Centre of Pécs, Pécs

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzői a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az előrehaladott Parkinson-kórban szen­vedő betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedő vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyűjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminőséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminőségi Kérdőívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór előrehaladott/nem előrehaladott stádiumba történő besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedő beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt előreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az előrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentősebb károsodást mutattak, mint a nem előrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték előrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminőséggel, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

A bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló orvosi szemlélet ütközései az epilepsziás betegek szakellátása során hozott egyes döntésekben

RAJNA Péter

Célkitűzés – A szerző a vonatkozó szakirodalmi adatok és több évtizedes szakmai tapasztalata alapján kiemeli a bizonyítékon, illetve tapasztalaton alapuló betegellátási szemlélet mindennapos ütközési pontjait a felnőtt epilepszia-járóbetegellátás terepén. Kérdésfeltevés – Az epilepsziás betegek ellátása és gondozása során melyek azok a felelősségteljes döntési feladatok, amelyekben a leghatékonyabb megoldáshoz a tudományos eredmények önmagukban nem szolgáltatnak elegendő alapot? A vizsgálat módszere – Az epilepszia-szakellátás érvényes hazai szakmai irányelvét alapul véve, annak szerkezete szerint haladva áttekinti a betegellátási folyamatot, és kiemeli a célkitűzésnek megfelelő kritikus feladatokat. Rámutat a döntési dilemmák szakmai alapjaira (azok hiányosságára vagy bizonytalanságára, vagy a terület kutatásának nehézségeire). Eredmények – A szerző véleménye szerint a tapasztalaton alapuló szemlélet egyes vonatkozásokban felülírhatja a bizonyítékon alapulót az epilepsziabetegség definíciója, az epilepsziás roham besorolása, az etiológiai meghatározás, a genetikai háttér, a kiváltó és kockázati tényezők, az akut rohamprovokáló tényezők jelentő­sé­gé­nek megítélésében. Ez pedig befolyásolhatja a komplex diagnózisalkotást. A gyógyszeres kezelés során az első szer beállításánál, a terápiás algoritmusok közötti válasz­tásban, valamint a farmakoterápia során alkalmazott gondozási teendőkben is érvényesülhetnek az ajánlástól eltérő egyéni szempontok. De ezek megjelennek a nem gyógyszeres kezelési módok döntési folyamatában épp­úgy, mint a rehabilitáció és gondozás területén. Következtetések – A szakmai tapasztalat (és a betegérdek) érvényesítése a bizonyítékon alapuló orvosi szemlélet fel­tétlen kiegészítője, az optimális eredmény érdekében azon­ban több esetben felül is írhatja a hivatalos ajánlásokat. Ezért lenne szükség arra, hogy a magas szintű betegellátás érdekében a problémás betegek hivatalosan, szervezett formában is eljuthassanak azokba a centralizált intézmé­nyekbe, amelyekben a felelősségteljes döntések meg­hoza­talára alkalmas szakemberek állnak rendelkezésre.

Ideggyógyászati Szemle

Az Oldenburg Kiégés Kérdőív és rövidített változatának összehasonlító elemzése

ÁDÁM Szilvia, DOMBRÁDI Viktor, MÉSZÁROS Veronika, BÁNYAI Gábor, NISTOR Anikó, BÍRÓ Klára

Háttér – A kiégés prevalenciájának meghatározására a humán szolgáltatószektorban dolgozók körében egyre gyakrabban használják az Oldenburg Kiégés Kérdőív két változatát, melyek a mérvadó Maslach Kiégés Kérdőív tartalmi és elméleti korlátait hivatottak áthidalni. Magyar­országon nincsenek adataink sem a Mini-Oldenburg Kiégés Kérdőív, sem az Oldenburg Kiégés Kérdőív strukturális validitásáról. Cél – Az Oldenburg Kiégés Kérdőív és a Mini-Olden­burg Kiégés Kérdőív strukturális validálásának tesztelése ma­gyar mintán. Módszer – Keresztmetszeti felmérésekben 564 fő vett részt (196 egészségügyi dolgozó, 104 ápoló és 264 klinikai orvos). A mérőeszközök konstruktumvaliditásának vizsgálatára megerősítő faktorelemzést, reliabilitásának vizsgálatára pedig belsőkonzisztencia-elemzést (Cronbach-α) használtunk. Eredmények – A Mini-Oldenburg Kiégés Kérdőív és az Oldenburg Kiégés Kérdőív rövidített változatának struktú­rája megerősítette az eredeti kétdimenziós struktúrát (kimerülés, kiábrándultság). A Cronbach-α mutató alá­támasztotta a mérőeszközök megbízhatóságát. Kiégés a résztvevők jelentős részét jellemezte mindegyik rész­min­tában. A kimerülés dimenzióba tartozó vizsgálati személyek prevalenciája minden mintarészben 54,5% felett volt, valamint különösen magas volt a kiábrándultság dimen­zió­ban magas pontszámot elért orvosok aránya (92%). Következtetések – Eredményeink elsősorban a Mini-Olden­burg Kiégés Kérdőív magyar változatának validitását és reliabilitását támasztják alá a kiégés mérésében klinikai orvosok és egészségügyi szakdolgozók körében.

Ideggyógyászati Szemle

Magas nyaki gerincvelősérült beteg komplex intenzív ellátása, rehabilitációja rekeszi pacemaker alkalmazásával

FODOR Gábor, GARTNER Béla, KECSKÉS Gabriella

2016 nyarán motorbalesetben politraumát szenvedett 21 éves nőt szállítottak kórházunkba. Diagnosztikus vizsgálatokkal a C. II. csigolyán a dens teljes csontszéles­ségnyi, gerincvelőt komprimáló diszlokációval járó törése, a bal humerus mellett a femur, illetve a sacrum és az os pubis törése igazolódott. Osztályunkon eltöltött 1,5 éve alatt a légzési elégtelenség és a tetraplegia következtében fellépő problémákkal kellett megküzdenünk. Ennek része­ként került sor a svédországi Uppsalában elektrofiziológiai vizsgálatra és rekeszi pacemaker beültetésére. A gerinc­velő-sérülés korszerű, komplex ellátása és rehabilitációja több orvosi és nem orvosi szakma szoros szakmai együtt­működését igényli. Célunk a maximálisan elérhető életminőség (quality of life) megteremtése volt. Érdemes a tör­ténetünk szélesebb körben történő bemutatása, hiszen jó példaként szolgálhat orvosi és nem orvosi társszakmák szoros együttműködésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

Koraszülöttek szüleinek véleménye a hazaadással kapcsolatos információkról és lelki támogatásról

ADAMIK Ágnes, NÉMETH Anikó, TULKÁN Ibolya

A vizsgálat célja volt felmérni a gesztációs hetekkel és a születési súllyal összefüggésben, hogy a szülők milyen jellegű, mennyiségű és minőségű információt kaptak a szakemberektől koraszülött gyermekük otthoni ellátásával kapcsolatban, mennyire érzik magukat felkészültnek a csecsemő otthoni ellátására, illetve mennyire érzik szükségét a lelki támogatásnak. Anyag és módszer: Az adatfelvétel 2016. július-november hónapokban történt egy saját szerkesztésű kérdőívvel. Az adatelemzés SPSS 22.0 program segítségével készült, Khi2-, Fisher Exact-, Mann-Whitney-, Kruskal-Wallis-teszt alkalmazásával (p<0,05). Eredmények: A gesztációs hét és a születési súly alapján nincs különbség az átadott információk mennyiségében és minőségében. Leggyakrabban a táplálás, higiéné és a pelenkázás témakörében kapnak szóbeli tájékoztatást a szülők, illetve a védőoltásokról, gyógyszerbeadásról, újraélesztésről és a tornáztatásról szeretnének még többet hallani. Az ápolók lelki támogatásban nyújtott szerepe kiemelkedő. Következtetések: A nagyobb születési súlyú, illetve gesztációs korú koraszülöttek szülei magabiztosabbak, felkészültebbnek érzik magukat gyermekük otthoni ellátásával kapcsolatban, de ez nem függ össze az átadott információk mennyiségével és minőségével.

Lege Artis Medicinae

A fájdalom és csillapításának nem gyógyszeres lehetőségei a neonatológiai intenzív ellátásban

ANDREK Andrea

A neonatális intenzív ellátási és gyógyítási folyamat fájdalmas beavatkozások hosszú sorával jár. Az elmúlt évtizedek kutatási adatai arra hívták fel a figyelmet, hogy az ismétlődő és/vagy elhúzódó fájdalom hosszú távú következményeket hordoz a koraszülött neurobiológiai fejlődése szempontjából, aminek következtében mind nagyobb figyelem helyeződött a fájdalom mérésére és csillapítására. A gyógyszeres fájdalomcsillapítás kiegészítéseként mind több különböző hatékonyságú alternatív fájdalomcsillapítási módszer jelenik meg a koraszülött-ellátási gyakorlatban. A tanulmány azokat az igazoltan hatékony, nem gyógyszeres fájdalomcsillapítási módszereket mutatja be, amelyek a gyógyszeres fájdalomcsillapítást kiegészítő, valamint a fájdalmas beavatkozásokat megelőző terápiaként alkalmazhatók a neonatológiai intenzív ellátásban, mint szívhang-, zeneterápia, táplálási és nem táplálási célú szopás, pólyálás, érintés, kengurumódszer.

Ideggyógyászati Szemle

Új módszerek a stroke intenzív terápiájában: hemicraniectomia ischaemiás stroke-ban, valamint az intracerebralis és az intraventricularis vérzés kezelése urokinázzal

KAKUK Ilona, MAJOR Ottó, GUBUCZ István, NYÁRY István, NAGY Zoltán

Az életet veszélyeztető „malignus mediaocclusio” - az arteria cerebri media súlyos occlusiója - az arteria cerebri media területének több mint 50%-át érintő ischaemiás laesio. Az ischaemiás stroke-ok 10%-át teszi ki. Ebben a betegcsoportban a konzervatív terápia mellett 80%-os a mortalitás. A malignus mediaocclusióban a dekompressziós craniectomia életmentő beavatkozás lehet, fiatal stroke-betegeknél kifejezetten jó funkcionális neurológiai statust eredményez. A műtét célja a koponyaűri nyomás csökkentése, és az arteria cerebri media területe vérellátásának retrográd biztosítása a leptomeningealis artériákon keresztül. Az ismertetett betegnél malignus mediaocclusio miatti dekompressziós craniectomiát, később pedig rekonstrukciós cranioplasticát végeztek. A rehabilitáció nagyon jó eredményt hozott. A stroke-ok 15%-a intracerebralis vérzés, 10% pedig „spontán” intracerebralis haematoma. Ez utóbbinál a terápiát követően - akár sebészi, akár konzervatív beavatkozásokat végeznek - nagy mortalitással kell számolni: 30 napon belül 35-50%, és a túlélők súlyos maradványtünetekkel gyógyulnak. A közlemények szerint a nagy idegsebészeti beavatkozásokkal szemben sokkal jobb eredményeket értek el a haematoma drénen keresztüli aspirációjával. Még jobb eredményt hozhat, ha a haematomát urokinázzal is lizálják. A spontán, nem traumás intraventricularis haemorrhagia szintén rossz prognózisú megbetegedés. Extracranialis drén nélkül az akut fázisban könnyen kialakulhat oly mértékű liquorpasszázszavar, amely beékelődéshez vezethet, később pedig súlyos neurológiai tünetekkel járó hipertenzív hydrocephalus alakulhat ki. A bemutatott betegek intracerebralis vérzéseit nyolc napon túl gyakorlatilag csak nyomokban lehetett észlelni. Igen korán elkezdődhetett a betegek aktív rehabilitációja. Vérzéses szövődményt nem tapasztaltak. A bemutatott beavatkozások eredményességéhez lényegesen hozzájárult a neurológusok és az idegsebészek szoros együttműködése, a bizonyítékon alapuló azonos terápiás elvek kialakítása.