Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Neuroszonológiai esetbemutatás

MAY Zsolt

Az egyre szélesebb körben terjedő egyéb noninvazív vascularis képalkotó modálisok (CTA, MRA) mellett a carotis-Doppler és a transcranialis Doppler-vizsgálatok továbbra is fontos szerepet töltenek be a mindennapi betegellátásban. A Doppler-vizsgálatok egyéb módszerekhez képest könnyen megismételhetők, így alkalmasak a beteg állapotváltozásának követésére, valamint az áramlási valós idő leképezésével többletinformációt szolgáltatnak az áramlási viszonyokról.

HUN 2022;7(1)

Hírvilág

2022. JÚNIUS 14.

Bemutatták a Tejútrendszer új térképét

Hétfőn bemutatták a Tejútrendszer eddigi legrészletesebb térképét, amely csaknem kétmilliárd csillagról tartalmaz információkat. Az Európai Űrügynökség (ESA) Gaia szondájának harmadik katalógusában a csillagászok, köztük magyar kutatók is, lenyűgöző felfedezéseket mutatnak be a fura csillagrezgésektől, a csillagok „DNS-én” és a legfiatalabb, még most születő csillagokon át egészen a Naprendszer kisbolygóiig – írta az ELKH Csillagászati és Földtudományi Kutatóközpont (CSFK) az ESA közleménye alapján.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2021. DECEMBER 20.

Bal oldali agytörzsi microvascularis dekompresszión átesett terápiarezisztens hypertoniás betegek két éven túli vérnyomásadatai

FEJES Imola, VÖRÖS Erika, BARZÓ Pál, ÁBRAHÁM György, LÉGRÁDY Péter

A terápiarezisztens hypertonia (RHT) egyik lehetséges oka a bal oldali rostralis ventrolateralis medulla neurovascularis pulzatilis kompressziója (NVPK). Ilyen esetekben egy microvascularis dekompresszió (MVD) csökkenteni tudja a vérnyomást. Jelen munkában azt vizsgáltuk, hogyan változott a vérnyomás és terápia az MVD-n átesett betegekben a műtéttől a legtávolabbi rögzített megjelenésig, maximum 2016. december 31-ig. Egy korábban publikált munkában két évig követett kilenc műtött beteg további adatait gyűjtöttük ki retrospektíven. Az adatgyűjtést a Szegedi Tudományegyetem, Klinikai Központ betegnyilvántartó programjából végeztük. Megkerestük a betegek legutolsó olyan megjelenését, ahol vérnyomás- és terápiás adatok szerepeltek és azokat rögzítettük. Az MVD-k 2000 és 2004 között történtek. Az átlagosan eltelt idő 11,1±4,6 év volt. Mind a szisztolés, mind a diasztolés vérnyomás szignifikánsan alacsonyabb volt a műtéttől legtávolabbi időpontban az MVD előttihez képest (RRs 211±40 vs. 135±20 Hgmm, p=0,003; RRD 116±17 vs. 81±14 Hgmm, p=0,007). Ugyanígy a korábban rögzített 24 hónapos értékekhez képest is, bár ott nem szignifikánsan (RRs 148±32 vs. 135±20 Hgmm, p=0,25; RRD 96±18 vs. 81±14 Hgmm, p=0,ll). A vérnyomáscsökkentők átlagos száma szignifikánsan nem változott az MVD előttihez képest (5,9±1,4 vs. 6,3±1,5, p=0,5), de az MVD után egy hónapihoz képest szignifikánsan emelkedett (4,7±0,9 vs. 6,3±1,5, p=0,03) az utolsó rendelői alkalommal. Az eredmények megerősítik a korábbi véleményünket, hogy gyógyszeres terápiára nem reagáló RHT és NVPKesetén egy MVD terápiás lehetőségetjelenthet, hiszen még évek múlva is alacsonyabb a betegek vérnyomása. Még akkor is, ha közben a vérnyomáscsökkentők száma növekedett, hiszen így is jobban reagáltak a terápiára.

HUN 2021;25(06)

Klinikum

2021. DECEMBER 20.

Erőelemzés, mintanagyság, hatásnagyság, szignifikanciaérték kapcsolata és szerepük a klinikai vizsgálatokban

A kutatási javaslatok és pályázatok, valamint a publikációk elfogadásához az erőelemzés (power analysis) és a mintanagyság (sample size) meghatározása manapság a tudományos életben való boldogulás legfontosabb tényezőivé váltak. Az etikai bizottságok gyakran kérik a klinikai vizsgálatok engedélyezéséhez az erőelemzés- és a mintanagyság-meghatározás bemutatását. Ezek nélkül ma már szinte lehetetlen empirikus tudományos cikket publikálni. Erkölcsi, morális és gazdasági szempontból ugyanis nem elfogadható olyan klinikai vizsgálat elvégzése, amelyről előre tudni lehet, hogy a megfelelő statisztikai erő hiányában eleve reménytelen a vizsgálat sikere, és a pácienseken fölöslegesen kísérleteznek. Hasonlóképpen az sem elfogadható, ha olyan vizsgálatot végeznek el több ezer emberen, amelyhez elegendő volna néhány száz ember vizsgálata is, mivel ez egyrészt indokolatlanul sok emberen való kísérletezést jelentene a kockázatokkal együtt, továbbá nagyon sokba kerülne és túl sokáig tartana az ilyen „overpowered” vizsgálat.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. NOVEMBER 30.

Liquorelvezető sönt és hasi sebészet

VERTSE Gergely, TAKÁCS Tamás, SZELECZKY Márton, LESTÁR Béla, IMREH Domonkos

A szerzők három, sikerrel operált beteg esetét ismertetik, akiknél megelőzően lum­bo/ventriculoperitonealis sönt beültetése történt hydrocephalus miatt. Egy lapa­roszkópos epeműtét, egy nyílt cholecystectomia, illetve egy jobb oldali hemicolectomia esetét mutatják be, amelyeket szövődmény nélkül végeztek el. A liquorelvezető sönt megléte nem jelent kontraindikációt hasi sebészeti esetekben.

HUN 2021;31(11)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Magas aktivitású SM terhesség alatt – esetismertetés

SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

33 éves, relapszáló-remittáló sclerosis multiplex miatt gondozott nőbetegünknél 4 éves Gilenya-kezelés után családtervezési szándék miatt gyógyszerváltást terveztünk, azonban a Gilenya leállításával szinte egy időben a beteg teherbe esett 2020 szeptemberében. A terhesség 14. hetében agytörzsi tünetekkel járó (szédülés, hányás, kettős látás, jobb arcfélzsibbadás, jobb alsó végtagi gyengeség), szteroid-lökéskezelést igénylő relapszusa zajlott, ami után Copaxone-t állítottunk be. A 26. héten azonban újabb, járásképtelenségig súlyosbodó, bal oldali hemiparesissel és dysarthriával járó relapszusa alakult ki. Tekintettel a terhesség alatt jelentkező, szokatlanul nagyfokú betegségaktivitásra, akut koponya-MRI-vizsgálatot kértünk, melyen az ismert SM határozott progressziója igazolódott, 9 új góccal, illetve jobb féltekei tumefaktív laesióval. A klinikai progresszió miatt a szteroid-kezelésen túl plazmaferézist is alkalmaztunk, ami mellett lassú javulás következett be. Az eset kapcsán is fontos hangsúlyozni a tudatos családtervezés és a megfelelő fogamzásgátlás jelentőségét minden fogamzóképes korú sclerosis multiplexes nőbetegnél. Páciensünk egészséges gyermeknek adott életet.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuroimmunológiai univerzumok: Történelmi eset, kvíz – 1927

CSÉPÁNY Tünde, RAB-BÁBEL Krisztina Szonja

Interaktív esetbemutatásunk keretében egy 23 éves férfi esetét ismertetjük, akinek betegsége eleinte motoros aphasiával és agraphiával kezdődött, majd a jobb oldali nervus facialis alsó ágának gyöngesége, mindkét oldali cremaster-reflex, illetve a jobb oldali hasfali reflexek kiesése következett be. A betegség előrehaladtával jobb oldali hemiplegia, incontinentia urinae et alvi lépett fel, és beszélni egyáltalában nem tudott. A vég felé jobb karjában és lábában tónusos görcsök mutatkoztak, trismusa jelentkezett, és sensoriuma érintetté vált. A jobb patella- és Achilles-ínreflex fokozódott, és jobb oldali Babinski-tünet volt észlelhető. Szemfenéki képe eleinte épnek mutatkozott. A beteg subfebrilis volt, Wassermann-tesztje negatív eredményű volt. Laborvizsgálat során leukocytosis volt észlelhető, a lumbalpunctatum vizsgálata minden irányban negatív eredményt adott. Milyen lokalizációra, illetve milyen kórkép lehetőségére gondolhattak a múlt század orvosai, és mire gondolhatunk ma az eset kapcsán? A modern orvostudomány milyen új utakat nyitott meg előttünk? Az eset elemzése végén összefoglaljuk, hogy megváltoztatta-e a diagnosztika fejlődése a kórképről alkotott szemléletünket.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Központi idegrendszeri vasculitis gyanújával vizsgált betegek vizsgálati eredményeinek retrospektív feldolgozása (OMIII, 2016–2021)

SZIRMAI Danuta, FUTÓ Claudia, FRENDL Anita, KIS Balázs, KONDOR Máté, KOVÁCS Andrea, PAPP Anikó, POZSÁR Kinga, KAMONDI Anita

Bevezetés: A központi idegrendszeri (KIR) közép- és nagyérvasculitisek az intracranialis és nyaki artériák gyulladásával járó betegségek, melyek az érfal megvastagodása miatt az artériák szűkületét vagy elzáródását okozhatják. Ezen vasculitisek leggyakoribb tünete az agyi infarktus, az átmeneti agyi keringési zavar és a fejfájás. A primer KIR-vasculitis kizárólag az intracranialis ereket érinti, eredete ismeretlen. A szekunder KIR-vasculitisben az intracranialis erek gyulladása szisztémás kórkép (például SLE, HSV-fertőzés) részeként alakul ki. Célkitűzés: Az OMIII (korábban OKITI) Neurológiai Osztályán KIR-vasculitis iránydiagnózissal kezelt betegek vizsgálati eredményeinek feldolgozása a differenciáldiagnosztikai algoritmus pontosítása céljából. Módszerek: Az intézetünkben 2016. január és 2021. július között KIR-vasculitis gyanújával vizsgált 46 beteg vizsgálati eredményeinek statisztikai feldolgozása. Eredmények: Az akut stroke-ellátás során végzett CTA- és DSA-vizsgálat számos esetben felhívja a figyelmet KIR-i vasculitis lehetőségére. A pontos diagnózis felállításában segít a vasculitisprotokollal végzett koponya- MR- és MRA-vizsgálat. A megadott időszakban összesen 46 betegnél készült vasculitisprotokoll szerint MR- és MRA-vizsgálat. Az UH-val kimutatható halo-jel hasznos noninvazív kiegészítője a képalkotó vizsgálatoknak, ugyanakkor hiánya nem zárja ki a vasculitis lehetőségét. Pozitív halo-jel esetén végzett a. temporalis biopszia az esetek nagy részében alátámasztja a diagnózist. Hat betegnél (13%) láttunk egy vagy két oldali pozitív halo-jelet, ezek közül 3 betegnél lett pozitív a temporalis biopszia. Szérum- és liquorszerológiai vizsgálatok (szérum: HIV, HCV, HBV, VZV, HSV, Treponema pallidum, Borellia burgdorferi, liquor: HSV, VZV, Borellia) szükségesek a szekunder vasculitis kizárásához. A radiológiai vizsgálatok, a rutin labor- és a szerológiai vizsgálatok eredménye alapján 17 betegnél (37%) igazoltunk KIR-vasculitist; minden diagnosztizált beteg szteroid- vagy speciális immunterápiában (rituximab, MTX, cyclophosphamid) részesült. Összefoglalás: A központi idegrendszeri vasculitis lehetséges tünetei a stroke és a TIA-események. A betegség diagnosztizálása fontos, mert ezen betegek esetében a szekunder prevenciós módszerek (thrombocytaaggregáció- gátlás, antikoaguláció, lipidcsökkentés) nem elégségesek, a sikeres kezeléshez immunmoduláns terápia szükséges. A központi idegrendszeri vasculitisek diagnózisához körültekintő klinikai szemlélet szükséges, speciális eszközös vizsgálati módszerek és protokollok alkalmazásával.

HUN 2021;6(2)