Ideggyógyászati Szemle

[A foramen jugulare schwannomája következtében kialakuló izolált nervus hypoglossus bénulás]

ÖZTOP-CAKMAK Özgür1, VANLI-YAVUZ Ebru1, AYGÜN Serhat2, BASTAN Birgül3, EGEMEN Emrah4, SOLAROGLU Ihsan4, GURSOY-OZDEMIR Yesemin1

2019. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0282

[Bevezetés - Habár a nyelv alatti ideg más agyidegekkel együtt gyakran érintett a patológiás agyi, agytörzsi folya­matokban, az izolált nervus hypoglossus bénulás diagnosztikus kihívást jelentő, ritka betegség. Esetbemutatás - A kórházunkba felvett beteg kórtörténetében elkent beszéd és a nyelvben jelentkező kellemetlen érzés szerepelt. A neurológiai kivizsgálás a nyelv bal oldali hemiatrophiáját és fasciculatióját, valamint protrusio közbeni bal oldali deviációját tárta fel. A klinikai kivizsgálás és az MRI-leletek alapján nervus hypoglossus schwannoma diagnózist állítottunk fel. Diszkusszió - A nyelv alatti ideg bénulása számos ok miatt következhet be (például trauma, fertőzés, neoplasma, valamint endokrin, autoimmun és vascularis patológiák). A bemutatott esetben a beteg a koponyaalapi szegmenst érintő, izolált nervus hypoglossus bénulás tüneteivel jelentkezett osztályunkon; ez a típusú nervus hypoglossus károsodás leggyakrabban metasztázis, nasopharyngealis carcinoma, az ideg körüli szövetek tumora vagy glomustumor következtében alakul ki. Konklúzió - A régió anatómiájának komplexitása miatt a nervus hypoglossus schwannomával diagnosztizált betegünket gammakéssel végzett radiosebészeti kezelésre utaltuk.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Koç University Hospital, Departments of Neurology, İstanbul, Turkey
  2. Koç University Hospital, Departments of Radiology, İstanbul, Turkey
  3. Koç University Hospital, Departments of Neurosurgery, İstanbul, Turkey
  4. Haseki Hospital, Department of Neurology, İstanbul, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Alvási szokások és alvásminőség óvodás- és iskoláskorú gyermekek körében

FUSZ Katalin, RITECZ Bernadett, BALOGH Brigitta, TAKÁCS Krisztina, SOMLAI Eszter, RAPOSA L. Bence, OLÁH András

Célkitűzés - Célunk felmérni az alvási szokásokat, az alvásminőséget és befolyásoló tényezőit óvodás- és iskoláskorúak körében. Vizsgálati módszer - Két kérdőíves adatfelvétel történt. Az 1. felmérés csecsemő- és óvodáskori altatási szokásokkal, szoptatással és egészségmagatartással kapcsolatos kérdéseket, valamint a Children’s Sleep Habits Questionnaire-ből átvett kérdéseket tartalmaz. A 2. kérdőív kérdései az egészség-magatartásra és az alváshigiénés szabályok alkalmazására vonatkoznak, valamint az Athén Insomnia Skálát tartalmazza. A vizsgálat alanyai - Összesen 1063 kérdőívet értékeltünk: 516 óvodáskorú gyermek szülője vett részt online felmérésünkben Magyarország egész területén; 547 általános és középiskolás vett részt a 2. kérdőíves felmérésben Szolnokon. Eredmények - A szülők megfigyelése szerint az óvodáskorúak átlagos éjszakai alvásideje hétköznap 10 óra 20 perc, hétvégén 10 óra 36 perc. A legnép­szerűbb altatási szokások óvodáskorban: meseolvasás (65,1%) és együttalvás (42,8%). A szülők gyermekük csecsemőkorában a szoptatást (50,4%) és a ringatást (43,2%) alkal­mazták leggyakrabban elalvás előtt. Az együttalvás po­zitívan befolyásolja a szoptatás hosszát. Az óvodáskori altatási szokások közül a meseolvasás számos pozitív hatását bizonyítottuk, míg a tévénézés káros hatásaira világítottunk rá. Az iskoláskorúak alvásminősége az Athén Insomnia Skála szerint: 6,11 pont (SD: 4,11), 19% insomniásnak számít. Alvásidejük hétköznap 7 óra 31 perc, hétvégén 9 óra 30 perc. A helyes egészség-magatartás és alváshigiénés szokások alkalmazása pozitívan befolyásolják az alvásminőséget és alváshosszt. Következtetések - Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a gyermekek és a szülők figyelmét az alvás fontosságára, az alváshigiénés szabályok betartására.

Ideggyógyászati Szemle

[A nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló agyvérzés súlyosságának előrejelzése]

AYNACI Ozer, TEKATAS Aslan, AYNACI Gülden, KEHAYA Sezgin, UTKU Ufuk

[Bevezetés - A vizsgálat célja az volt, hogy felmérjük a CHADS2-skála, valamint a hematológiai és echokardiográfiai paraméterek használhatóságát a nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló ischaemiás agyvérzés súlyosságának és prognózisának előrejelzésében. Módszerek - A prospektív vizsgálatba 156, nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló ischaemiás agyvérzésben szenvedő beteget vontunk be. A betegeket a Trakya Egyetem Orvostudományi Iskolájának neurológiai osztályára vették fel 2013 márciusa és 2015 márciusa között. Az agyvérzés súlyosságát a felvételkor a National Institute of Health Stroke (NIHS) skála segítségével állapították meg. Carotis- és vertebralis Doppler-ultrahang, agyi CT- és MRI-leletek kerültek rögzítésre. Mérték a bal pitvar átmérőjét és az ejectiós frakciót (EF), kiszámolták a CHADS2-pontszámot. Az összefüggés mértékét módosított Rankin-skálával állapították meg. Értékelték az életkor, a nem, a diabetes, a congestiv szívelégtelenség (CHF), a cerebrovascularis betegség (CVD) és a C-reaktív protein szint hatását a CHADS2-, a NIHS-, valamint az mRS-pontszámokra. Eredmények - A 75 éves vagy idősebb betegek csoportjában a NIHS- és az mRS-pontszámok mediánja 3,3, illetve 1,02 ponttal volt magasabb, mint a 75 évesnél fiatalabbak csoportjában. A CHADS2-pontszám szerinti alacsonyabb kockázatú csoporttal összehasonlítva, a nagyobb kockázatú csoportban magasabb volt az életkor, a szérum D-dimer-, fibrinogén- és CRP-szintje, továbbá alacsonyabb az EF értéke. Pozitív összefüggés derült ki az agyvérzés súlyossága, valamint a haemorrhagiás transzformáció (HT), a CHF, továbbá a kórtörténetben szereplő CVD között. Szignifikáns összefüggést lehetett kimutatni az agyvérzés súlyossága és a korai neurológiai állapotromlás (END) kialakulása között. Az idősebb életkor, a magasabb szérum-D-dimer-, -fibrinogén- és -CRP-szint, továbbá az alacsonyabb EF-érték, a CHF, a kórtörténetben szereplő CVD és az END kialakulása rosszabb prognózissal járt együtt. A nagyobb kockázatú csoportban 33 fő esetén (30,3%), és szignifikánsan gyakrabban alakult ki END, mint a mérsékelt kockázattal bíró csoportban (p < 0,05). Erős pozitív összefüggés derült ki a CHADS2- és a NIHS-pontszámok között. A növekvő mRS-pontszámokkal párhuzamosan a CHADS2-pontérték is növekedett. Pozitív összefüggés derült ki a NIHS-pontszámok és az mRS-értékek között. Megbeszélés - A CHADS2-pontszám, a haemostaticus aktiváció és az echokardiográfiás leletek alkalmasak az agyvérzés súlyosságának és prognózisának előrejelzésére. Az agyvérzés súlyosságát és prognózisát befolyásoló ismert faktorok segíthetnek a primer prevenció és az agyvérzés-terápia tervezésében. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A nyugtalan láb szindróma frekvenciája egészségügyi dolgozók körében]

ÖCAL Ruhsen, ATGÜDEN Gizem, AYCAN Cagri, BALABAN Zeynep, SENAR Seran, YAVUZ Sena

[Bevezetés - A nyugtalan láb szindróma elsődlegesen érzékszervi tünetekkel kísért megbetegedés, ami az alsó végtagok különösen éjszaka jelentkező mozgáskényszerével és a lábakban jelentkező kellemetlen érzésekkel jár együtt. A feltéte­le­zé­sek szerint a tünetek hátterében az éjszaka csökkenő dopa­min­szintek állnak. A betegek rossz éjszakai alvásminősége nappali aktivitásukra is negatívan hat, és társadalmi-gazda­sági kárt okoz. Habár gyakori és kezelhető betegség, a tünetek változékonysága megnehezíti diagnosztizálását. Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy milyen gyakran jelentkezik a nyugtalan láb szindróma az egészségügyi dolgozók körében, és milyen okok vezetnek a betegség kialakulásához. Módszer - A Baskent Egyetem Orvosi Karának véletlen­- sze­rűen kiválasztott 174 egészségügyi dolgozója töltötte ki a kérdőívet (KA17/285), amiben a demográfiai információk és a kórtörténet mellett rákérdeztünk a gyógyszerfogyasztásra, a szocioökonómiai státuszra, a munkaidő hosszára, illetve a nap­közben jelentkező álmosságra is. A kérdőív tartalmazta a nyugtalan láb szindróma diagnosztikai kritériumai­nak meg­felelő, valamint a tünetgyakoriság és az alvásminő­ség megállapításához szükséges kérdéseket. A diagnózis fel­állí­tá­sához a nemzetközi nyugtalan láb szind­róma munkacsoport kritériumait, az alvásminőség megállapításához a Pittsburgh alvásminőség-index pontrendszerét használtuk; mindkét kérdéssor megbízhatóságát és validi­tását ellenőriztük. Eredmények - Szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot találtunk a szocioökonómiai státusz és a nyugtalan láb szind­róma jelentkezése között: a szocioökonómiai státusz romlásával párhuzamosan egyre gyakoribbá vált a kórkép, és nagy prevalenciával jelentkezett az egészség­ügyi dolgozók köré­ben. Ezért az egészségügyi dolgozók rendszeres szűrővizsgálatát javasoljuk, hogy felhívjuk a figyelmüket erre a szind­rómára, és következésképpen javulhasson az életminőségük.]

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLOVITS Ferenc, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

[Gerincsebészek viszonyulása a 3D technológiák alkalmazásához - AOSpine-tagok körében végzett felmérés]

ÉLTES Endre Péter, KISS László, BARTOS Márton, EÖSZE Zsolt, SZÖVÉRFI Zsolt, VARGA Pál Péter, LAZÁRI Áron

[Bevezetés - A 3D technológiák (háromdimenziós virtuális és fizikai modellek, háromdimenziós nyomtatás, mérnöki digitális tervezés, végeselem-analízisre épülő szimuláció) kulcsszerepet játszanak az egyénre szabott gerincsebészeti beavatkozások megvalósításában. Célkitűzés - A 3D technológiák klinikai alkalmazását elősegítő és limitáló tényezők meghatározása érdekében nemzetközi, online felmérést végeztünk az AOSpine közreműködésével. Módszer - Kifejlesztettünk egy 21 kérdésből álló kérdőívet. A vizsgálat során 57 ország 282 gerincsebésze által kitöltött kérdőíveket használtunk fel. A kérdőívek számszerűsítve mérték az elfogódottságot különböző paraméterek mellett. Az adatok értékelésében a válaszadók származási országainak megfelelő humán fejlettségi indexet is figyelembe vettük. Eredmények - A 3D technológiák elfogadottsága az AOSpine-régiók között szignifikánsan eltért (p ≤ 0,05), a legnagyobb elfogadottságot az Ázsia/Csendes-óceáni régió mutatta. A gerincsebészeten belüli szakterület, illetve a gerincsebészként eltöltött évek szerint történő csoportosítás esetén nem találtunk szignifikáns különbséget (p = 0,77, illetve p = 0,19). A finanszírozást figyelembe véve, a 3D technológiák elfogadottsága szignifikánsan magasabb a kizárólag közfinanszírozott ellátásban dolgozó ge­rinc­sebészek esetén, a privát vagy mindkét (közfinanszírozott és privát) ellátáshoz viszonyítva (p ≤ 0,05). Az elfogadottság a humán fejlettségi index értéke alapján eltérő volt: szignifikáns különbséget találtunk a „Közepes” vs. „Nagyon magas” (p = 0,0005) és a „Magas” vs. „Nagyon magas” (p = 0,019) csoportba tartozó válaszadók közt; továbbá szignifikáns, pozitív korrelációt igazoltunk a technológia elfogadottsága és a humán fejlettségi index értéke közt (Spearman-teszt, ρ = 0,37, p = 0,007). A legfontosabb limitáló tényezőnek az ismerethiány bizonyult. Következtetés - Vizsgálatunk a 3D technológiák széles körű elfogadottságát bizonyítja. Az eredmény alátámasztja az oktatás, a gazdasági környezet, valamint a klinikai környezet/az egészségügy általános helyzetének szerepét. Vizsgálatunk alapul szolgálhat a 3D technológiák fejlesztésével és terjedésével kapcsolatos fő feladatok meghatározására. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Lege Artis Medicinae

Ibuprofen alkalmazása enyhe lefolyású koronavírus-fertőzés esetén

A koronavírus-járvány lassan egy éve befolyásolja mindennapjainkat hazánkban is. A kórokozó miatt kialakuló ezerarcú betegség a tünetmentes lefolyástól az enyhe formán át a kórházi ellátást igénylő súlyos, akár halált okozó változatig terjed. Szerencsére a legtöbb fertőzött otthonában vészelheti át a megbetegedést. Ilyen esetben a már jól bevált kezelési módszerek alkalmasak a tünetek enyhítésére, amelyek típusos esetben többek között láz, köhögés, izomfájdalom és fejfájás lehetnek. Fontos megemlíteni, hogy enyhe lefolyás esetén a tünetek nem sokban különböznek egy felső légúti huruttól vagy az egyszerű megfázástól, náthától, így sokan esetleg nincsenek is tudatában annak, hogy éppen koronavírus-fertőzésen esnek át.

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ősi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdődik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bővülő ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.

Hypertonia és Nephrologia

Hyperkalaemia III. rész

DEÁK György, PATÓ Éva, KÉKES Ede

A káliumszint mérése során a helyes vérvételi technika döntő fontosságú a korrekt eredmény érdekében. A kálium dominánsan intracellulárisan helyezkedik el, mechanikai behatások következtében könnyen felszabadul az izmokból, valamint a vér alakos elemeiből. A vérvétel során ennek figyelembevétele fontos, nem megfelelő vérvételi technika esetén a valósnál magasabb, félrevezető eredményt kapunk.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.