Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1989. SZEPTEMBER 01.

Agyi vasculopathia szisztémás lupus erythematosusban

DR. DOMBAY Margit, DR. BENCZE György, DR. BÉLY Miklós

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) olyan klinikai szindróma, melyet multiszisztémás tünettan, exacerbációra és remisszióra való hajlam jellemez. Az etiológia valószínűleg multifaktorialis: genetikai, fertőzéses és immunológiai komponensekkel [21]. Az SLE diagnózisa klinikai és laboratóriumi sajátságokon alapszik, melyet az American Rheumatological Association (ARA) kritériumok tartalmaznak.

HUN 1989;42(09)

Ideggyógyászati Szemle

1981. MÁRCIUS 01.

Adatok a Werdnig-Hoffmann féle betegségnek, különösen kisagy-hipopláziával járó alakjának ismeretéhez

GARZUJ Ferenc, SZABÓ László, KÁDAS László

Vas megyében az elmúlt 17 év alatt 11 beteget találtunk, aki Werdnig— Hoffmann-kór miatt halt meg. A beteg gyermekek öt családhoz tartoztak. Egy gyermek sem élte meg a féléves kort. Valamennyinél történt boncolás. A tünetek arra utaltak, hogy a betegség már az intrauterin életben kezdődött, így a motoros sejtek degeneratív elváltozása mellett egyidejű hipopláziájuk lehetősége is felmerült. Egyik esetben a ganglionok elsőrendű érzősejtjei is degeneratív folyamatot szenvedtek. Két testvérnél feltűnő volt a kisagy fejletlensége a Werdnig—Hoffmann-kór szokványos patológiai képével együtt. Hasonló, neuropatológiailag is feldolgozott esetet eddig négyet közöltek. Ebből a hat esetből, valamint a többi testvér klinikai tüneteiből vonnak le a szerzők következtetéseket a kórképre. Klinikailag jellemző, hogy a hipotónia, mozgásszegénység, cianózis már megszületéskor igen kifejezett, a patológiai képben olivopontocerebelláris hipoplázia (és atrófia) társul a gerincvelő, illetve agyidegeknek a Werdnig—Hoffmann-kórban megszokott elváltozásaihoz. E betegség nem tekinthető a Werdnig—Hoffmann-kór variánsának, más génkárosodásával magyarázható csak, ezért javasolják a szerzők az első leíró után a Norman-féle betegség elnevezést.

HUN 1981;34(03)

Ideggyógyászati Szemle

1980. SZEPTEMBER 01.

Neuralgiás váll amyotrophia (Parsonage-Turner-szindróma)

DR DOMBAY Margit, DR TRIPOLSZKY András

Hét betegnél észleltek Parsonage-Turner-szindrómát. Őszi-tavaszi hónapokban enyhe láz kíséretében, fizikai megerőltetésre a vállöv perifériás idegeiben lézió jött létre és néhány napos heves fájdalom után a vállöv izmai megbénultak. A bénult izmokon nagy atrofia alakult ki. EMG-vel követték a klinikai javulást, mely több esetben csak fél év után indult meg és a gyógyulás 1-3- évet is igénybe vett. Minden esetben benignus volt a lefolyás.

HUN 1980;33(09)