Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 154

Ideggyógyászati Szemle

2019. SZEPTEMBER 30.

Az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának újabb vizsgálatai: az epilepszia mint az alvási plaszticitásfunkció epilepsziás transzformációja

HALÁSZ Péter

Célkitűzés - Az alvás- és epilepsziakutatás újabb eredményeinek áttekintése az alvás és az epilepszia szoros kapcsolatának és az egyes epilepsziákhoz társuló kognitív zavarok jobb megértése érdekében.

Ideggyógyászati Szemle

2019. JÚLIUS 30.

[Egy Morvan-szindrómás beteg bemutatása]

AYTAC Emrah, ACAR Türkan

[A Morvan-szindróma nagyfokú perifériás idegizgalommal, encephalopathiával, diszautonómiával és jelentős mértékű insomniával járó ritka kórkép. Az esetismertetésben bemutatott beteget zavartság, myokymia, hyperhidrosis, epilepsziás rohamok, tachycardia, agitatio, hypokalaemia és hyponatraemia miatt kezeltük klinikánkon.]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁJUS 30.

[Az orális isotretinoinkezelés mellékhatásként elsődlegesen szenzoros demyelinisatiót okoz ]

ALTUN Yasar, INAN Esra

[Cél - A prospektív vizsgálat célja az volt, hogy feltárja, befolyásolja-e a közepes időtartamú orális isotretinoin­kezelés a perifériás idegműködést. ]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

[Kérgi területek közti kapcsoltság és másodlagos generalizációra való hajlam]

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, EMRI Miklós, PUSKÁS Szilvia, FEKETE István

[Cél - A másodlagos generalizáció idegélettani alapjának vizsgálata parciális rohamokban.]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

[Az elektroencefalográfia hasznossága syncope esetén ]

NALBANTOGLU Mecbure, TAN Ozturk Ozlem

[Bevezetés - A syncope definíció szerint agyi hipoperfúzió miatt bekövetkező rövid, átmeneti eszméletvesztés. Habár a syncope diagnózisa a kórtörténet adatain és az alapos kivizsgáláson alapul, az elektroencefalográfia (EEG) fontos eszköz a differenciáldiagnózisban. A tanulmány célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen diagnosztikai értéke van az EEG-nek syncope esetén. ]

Ideggyógyászati Szemle

2019. MÁRCIUS 30.

Occipitalis epilepsziával társuló III-as típusú Sturge-Weber-szindróma

SERİNDAĞ Cansu Helin, EREN Fulya, KARAHAN Gökçen Muazzez, GUL Gunay, SELCUK Hakan, KARA Batuhan, SOYSAL Aysun

A Sturge-Weber-szindróma a harmadik leggyakoribb neurocutan tünetegyüttes a neurofibromatosis és a tuberosus sclerosis után. Három jól elkülöníthető formája ismert. Ezek közül a legritkább a csak leptomeningealis érintettséggel jellemezhető III-as típus. A bemutatott eset egy 21 éves nőbeteg, akinek nincs ismert krónikus megbetegedése.

Hypertonia és Nephrologia

2018. DECEMBER 10.

Papillorenalis szindróma: a PAX2 békétlen mutációi

VIOLETTA Antal, KERTI Andrea, JÁVORSZKY Eszter, MÁTTYUS István, REUSZ György, SZABÓ Attila, VÁRKONYI Ildikó, MAKA Erika, TORY Kálmán

Az autoszomális domináns papillorenalis szindróma a PAX2 gén döntően de novo mutációinak következménye. A PAX2 egy transzkripciós faktort kódol, amely főként a vese, a húgyutak, az idegrendszer, a szem és a fül szöveteiben expresszálódik. Haploinsufficientiájának következtében a vese jellemzően hypoplasiás és hiperreflektív, de kialakulhat más fejlődési rendellenessége is. A klinikai megjelenést dominálhatja a nephroticus proteinuria, szövettanilag fokális szegmentális glomerulosclerosissal. Az okozott veseérintettség súlyossága rendkívül változó, a felismert esetek nagy részében az első négy évtizedben vezet végstádiumú veseelégtelenséghez. A PAX2-mutációk jellegzetes látóidegfő-eltérésekhez vezetnek, amelyek közül a leggyakoribb a látóidegfő (papilla) dysplasiája. A szindróma nevét meghazudtolva a PAX2-mutációt hordozó betegek negyedében nem alakul ki szemérintettség. Halláskárosodás ritkán, az esetek kevesebb mint 10%-ában társul. Az általunk azonosított öt családban az érintettek a másodiknegyedik évtizedben szorultak vesepótló kezelésre, teljes funkció vesztést okozó mutációk következtében.

Hypertonia és Nephrologia

2018. OKTÓBER 20.

A Magyarországi Vasculitis Regiszter első öt évének eredményei

HARIS Ágnes, TISLÉR András, ONDRIK Zoltán, FILE Ibolya, MÁTYUS János, ZSARGÓ Eszter, DEÁK György, AMBRUS Csaba

A Magyarországi Vasculitis Regiszter online adatgyűjtésének célja az ANCA-asszociált vasculitis alaposabb megismerése, a betegség hazai előfordulásának, kezelésének és kimenetelének meghatározása volt. A regiszteres adatgyűjtés az indulástól eltelt öt év óta dinamikusan fejlődik, jelenleg 278 beteg eredménye áll rendelkezésre. Betegeink 62%-a nő, átlagéletkoruk 58,2±14,5 év, 51%-uk c-ANCA-, 49%-uk p-ANCA pozitív vasculitis miatt került ellátásra. A diagnóziskor becsült vesefunkció 24,6±21,6 ml/min/1,73 m2, ekkor 29%-uk, a követési idő alatt összesen 39%-uk szorult dialízis - kezelésre, a művesekezelés 23%-uknál elhagyható volt. Fokális szövettani elváltozás, valamint felső légúti és bőrtünetek jelenléte esetén statisztikailag is jelentősen ritkábban volt szükség vesepótló kezelésre, amely a kórképek korai felismerésének fon tosságát jelzi. Az indukciós kezelés során a betegek 94%-a kapott szteroidot és 85%-a cyclophosphamidot, 59%-a részesült plazmaferézis-, 11%-uk rituximabterápiában. A fenn tartó kezelés a betegek 80%-ában szteroidot, 23%-ban per os és 22%-ban parenteralis cyclophosphamidot tartalmazott, illetve ennek részeként a betegek 40%-a kapott azathioprint, nyolc beteg mycofenolátot, hat beteg methotrexatot. A medián követési idő 30 hónap (IQR 6-78) volt, ez idő alatt a betegek 20%-a halt meg, 5%-uk részesült vesetranszplantációban, 5%-uk maradt el a gondozásból. A medián túlélési idő 14,8 év, az ötéves túlélés 85%, a tízéves 70% volt. C-ANCA-vasculitis esetén a hosszú távú túlélés valamivel jobbnak tűnt, mint a p-ANCA-pozitív esetekben, de az életkorra való korrekció után ez a különbség nem volt igazolható. A halálozás fő prediktora az életkor és a dialízist igénylő vesekárosodás volt. Relapsus a betegek 27%-ában jelentkezett, ezek 28%-a egy éven belül, 21%-uk öt év után következett be. A Magyarországi Vasculitis Regiszter adatbázisa nefrológiai közösségünk eredményes szakmai tevékenységét igazolja. Bár eredményeink nemzetközi összehasonlításban is sikeresnek mondhatók, ugyanakkor betegeink ellátása kapcsán számos olyan terület található, amelyek javítása előnyösen befolyásolhatja életminőségüket és túlélésüket.

Hypertonia és Nephrologia

2018. SZEPTEMBER 14.

Újabb ismeretek a hypertonia okozta vesekárosodásokról

NAGY Judit, KÉKES Ede, KISS István, KOVÁCS Tibor, SZEGEDI János

A hypertonia a leggyakoribb orvosi diagnózis a fejlett országokban, így Magyarországon is. A hypertonia népbetegség, meghatározza a lakosság egészségi állapotát, morbiditását, cardiovascularis mortalitását, rehabilitációját, életminőségét. A legújabb kutatások szerint a hypertonia a vese összes részét károsíthatja. A vesekárosodások összességét foglaljuk össze a hypertensiv nephropathia névvel. A betegségre legjellemzőbb elváltozások az arteriola afferensekben kialakuló arteriolohyalinosis és arteriolosclerosis, a glomerulusok hypertrophiája fokális szegmentális glomerulosclerosissal és kis, zsugorodott, ischaemiás glomerulusok kialakulása, valamint tubulointerstitialis gyulladás és fibrosis. Részletes hisztomorfometriai vizsgálatok mutattak rá arra, hogy hasonló vesekárosodás idős, normotenziós egyének egy részében is kimutatható, ami arra utal, hogy a hypertonia akcelerált öregedést okozhat. Az utóbbi időben derült ki, hogy a hypertensiv nephropathia kialakulása megelőzheti a magas vérnyomás megjelenését főleg afroamerikaiakban. Az apolipoproteint kódoló ApoL1 kódolórégiójának variánsai (G1 és G2) gyakran kísérik a hypertensiv nephropathia előfordulását afroamerikaiakban. Az ApoL1 kódolórégió szempontjából nagy rizikóstátuszú, azaz a G1 és G2 variánst együttesen hordozó egyénekben gyakran alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Újabb vizsgálatok mutattak rá hypertensiv nephropathiában a glomerulusokban kialakuló korai károsodásokra, nevezetesen a podocyták megbetegedésére, elhalására, amelyet a glomerularis basalis membránról való leválásuk és a vizeletben történő megjelenésük kísérhet. A vizelettel kiürülő podocyták kimutatása egy új kutatási irányt jelenthet a hypertensiv nephropathia korai fázisának a felismerésében.