Ideggyógyászati Szemle

[Egy Morvan-szindrómás beteg bemutatása]

AYTAC Emrah1, ACAR Türkan2

2019. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0285

Esetismertetés

[A Morvan-szindróma nagyfokú perifériás idegizgalommal, encephalopathiával, diszautonómiával és jelentős mértékű insomniával járó ritka kórkép. Az esetismertetésben bemutatott beteget zavartság, myokymia, hyperhidrosis, epilepsziás rohamok, tachycardia, agitatio, hypokalaemia és hyponatraemia miatt kezeltük klinikánkon. A beteg koponya-MR-vizsgálata a medialis temporalis és az insularis lebeny FLAIR-szekció- és T2-hiperintenzitását mutatta. Az elektromiográfia és az idegvezetési vizsgálatok a peri­fériás idegi hiperreaktivitással egybehangzó eredményt adtak. A Contactin-associated protein-like 2 és a leucine-rich glioma inactivated protein 1 antitestek vizsgálata po­zitív eredményt adott. Morvan-szindróma diagnózisát állítottuk fel, intravénás immunoglobulin- és kortikoszteroid-kezelést indítottunk. Majdnem teljes remisszót értünk el. A szindróma diagnosztizálása és kezelése ritka előfordulása miatt kihívást jelent, mindazonáltal az utánkövetés során lehetséges remissziót elérni. A továbbiakban a hosszú távú utánkövetés során fontos annak ismerete, hogy Morvan-szindróma esetén megnő a malignitások gyakorisága.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Fırat University, Departmant of Neurology, Elazığ, Turkey
  2. Sakarya University, Departmant of Neurology, Sakarya, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Alvási szokások és alvásminőség óvodás- és iskoláskorú gyermekek körében

FUSZ Katalin, RITECZ Bernadett, BALOGH Brigitta, TAKÁCS Krisztina, SOMLAI Eszter, RAPOSA L. Bence, OLÁH András

Célkitűzés - Célunk felmérni az alvási szokásokat, az alvásminőséget és befolyásoló tényezőit óvodás- és iskoláskorúak körében. Vizsgálati módszer - Két kérdőíves adatfelvétel történt. Az 1. felmérés csecsemő- és óvodáskori altatási szokásokkal, szoptatással és egészségmagatartással kapcsolatos kérdéseket, valamint a Children’s Sleep Habits Questionnaire-ből átvett kérdéseket tartalmaz. A 2. kérdőív kérdései az egészség-magatartásra és az alváshigiénés szabályok alkalmazására vonatkoznak, valamint az Athén Insomnia Skálát tartalmazza. A vizsgálat alanyai - Összesen 1063 kérdőívet értékeltünk: 516 óvodáskorú gyermek szülője vett részt online felmérésünkben Magyarország egész területén; 547 általános és középiskolás vett részt a 2. kérdőíves felmérésben Szolnokon. Eredmények - A szülők megfigyelése szerint az óvodáskorúak átlagos éjszakai alvásideje hétköznap 10 óra 20 perc, hétvégén 10 óra 36 perc. A legnép­szerűbb altatási szokások óvodáskorban: meseolvasás (65,1%) és együttalvás (42,8%). A szülők gyermekük csecsemőkorában a szoptatást (50,4%) és a ringatást (43,2%) alkal­mazták leggyakrabban elalvás előtt. Az együttalvás po­zitívan befolyásolja a szoptatás hosszát. Az óvodáskori altatási szokások közül a meseolvasás számos pozitív hatását bizonyítottuk, míg a tévénézés káros hatásaira világítottunk rá. Az iskoláskorúak alvásminősége az Athén Insomnia Skála szerint: 6,11 pont (SD: 4,11), 19% insomniásnak számít. Alvásidejük hétköznap 7 óra 31 perc, hétvégén 9 óra 30 perc. A helyes egészség-magatartás és alváshigiénés szokások alkalmazása pozitívan befolyásolják az alvásminőséget és alváshosszt. Következtetések - Eredményeinkkel szeretnénk felhívni a gyermekek és a szülők figyelmét az alvás fontosságára, az alváshigiénés szabályok betartására.

Ideggyógyászati Szemle

[A nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló agyvérzés súlyosságának előrejelzése]

AYNACI Ozer, TEKATAS Aslan, AYNACI Gülden, KEHAYA Sezgin, UTKU Ufuk

[Bevezetés - A vizsgálat célja az volt, hogy felmérjük a CHADS2-skála, valamint a hematológiai és echokardiográfiai paraméterek használhatóságát a nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló ischaemiás agyvérzés súlyosságának és prognózisának előrejelzésében. Módszerek - A prospektív vizsgálatba 156, nem billentyű eredetű pitvarfibrilláció következtében kialakuló ischaemiás agyvérzésben szenvedő beteget vontunk be. A betegeket a Trakya Egyetem Orvostudományi Iskolájának neurológiai osztályára vették fel 2013 márciusa és 2015 márciusa között. Az agyvérzés súlyosságát a felvételkor a National Institute of Health Stroke (NIHS) skála segítségével állapították meg. Carotis- és vertebralis Doppler-ultrahang, agyi CT- és MRI-leletek kerültek rögzítésre. Mérték a bal pitvar átmérőjét és az ejectiós frakciót (EF), kiszámolták a CHADS2-pontszámot. Az összefüggés mértékét módosított Rankin-skálával állapították meg. Értékelték az életkor, a nem, a diabetes, a congestiv szívelégtelenség (CHF), a cerebrovascularis betegség (CVD) és a C-reaktív protein szint hatását a CHADS2-, a NIHS-, valamint az mRS-pontszámokra. Eredmények - A 75 éves vagy idősebb betegek csoportjában a NIHS- és az mRS-pontszámok mediánja 3,3, illetve 1,02 ponttal volt magasabb, mint a 75 évesnél fiatalabbak csoportjában. A CHADS2-pontszám szerinti alacsonyabb kockázatú csoporttal összehasonlítva, a nagyobb kockázatú csoportban magasabb volt az életkor, a szérum D-dimer-, fibrinogén- és CRP-szintje, továbbá alacsonyabb az EF értéke. Pozitív összefüggés derült ki az agyvérzés súlyossága, valamint a haemorrhagiás transzformáció (HT), a CHF, továbbá a kórtörténetben szereplő CVD között. Szignifikáns összefüggést lehetett kimutatni az agyvérzés súlyossága és a korai neurológiai állapotromlás (END) kialakulása között. Az idősebb életkor, a magasabb szérum-D-dimer-, -fibrinogén- és -CRP-szint, továbbá az alacsonyabb EF-érték, a CHF, a kórtörténetben szereplő CVD és az END kialakulása rosszabb prognózissal járt együtt. A nagyobb kockázatú csoportban 33 fő esetén (30,3%), és szignifikánsan gyakrabban alakult ki END, mint a mérsékelt kockázattal bíró csoportban (p < 0,05). Erős pozitív összefüggés derült ki a CHADS2- és a NIHS-pontszámok között. A növekvő mRS-pontszámokkal párhuzamosan a CHADS2-pontérték is növekedett. Pozitív összefüggés derült ki a NIHS-pontszámok és az mRS-értékek között. Megbeszélés - A CHADS2-pontszám, a haemostaticus aktiváció és az echokardiográfiás leletek alkalmasak az agyvérzés súlyosságának és prognózisának előrejelzésére. Az agyvérzés súlyosságát és prognózisát befolyásoló ismert faktorok segíthetnek a primer prevenció és az agyvérzés-terápia tervezésében. ]

Ideggyógyászati Szemle

[A nyugtalan láb szindróma frekvenciája egészségügyi dolgozók körében]

ÖCAL Ruhsen, ATGÜDEN Gizem, AYCAN Cagri, BALABAN Zeynep, SENAR Seran, YAVUZ Sena

[Bevezetés - A nyugtalan láb szindróma elsődlegesen érzékszervi tünetekkel kísért megbetegedés, ami az alsó végtagok különösen éjszaka jelentkező mozgáskényszerével és a lábakban jelentkező kellemetlen érzésekkel jár együtt. A feltéte­le­zé­sek szerint a tünetek hátterében az éjszaka csökkenő dopa­min­szintek állnak. A betegek rossz éjszakai alvásminősége nappali aktivitásukra is negatívan hat, és társadalmi-gazda­sági kárt okoz. Habár gyakori és kezelhető betegség, a tünetek változékonysága megnehezíti diagnosztizálását. Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy milyen gyakran jelentkezik a nyugtalan láb szindróma az egészségügyi dolgozók körében, és milyen okok vezetnek a betegség kialakulásához. Módszer - A Baskent Egyetem Orvosi Karának véletlen­- sze­rűen kiválasztott 174 egészségügyi dolgozója töltötte ki a kérdőívet (KA17/285), amiben a demográfiai információk és a kórtörténet mellett rákérdeztünk a gyógyszerfogyasztásra, a szocioökonómiai státuszra, a munkaidő hosszára, illetve a nap­közben jelentkező álmosságra is. A kérdőív tartalmazta a nyugtalan láb szindróma diagnosztikai kritériumai­nak meg­felelő, valamint a tünetgyakoriság és az alvásminő­ség megállapításához szükséges kérdéseket. A diagnózis fel­állí­tá­sához a nemzetközi nyugtalan láb szind­róma munkacsoport kritériumait, az alvásminőség megállapításához a Pittsburgh alvásminőség-index pontrendszerét használtuk; mindkét kérdéssor megbízhatóságát és validi­tását ellenőriztük. Eredmények - Szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot találtunk a szocioökonómiai státusz és a nyugtalan láb szind­róma jelentkezése között: a szocioökonómiai státusz romlásával párhuzamosan egyre gyakoribbá vált a kórkép, és nagy prevalenciával jelentkezett az egészség­ügyi dolgozók köré­ben. Ezért az egészségügyi dolgozók rendszeres szűrővizsgálatát javasoljuk, hogy felhívjuk a figyelmüket erre a szind­rómára, és következésképpen javulhasson az életminőségük.]

Ideggyógyászati Szemle

[1-es típusú cerebralis cavernosus malformatio retinaér-tortuositassal és KRIT1 gén mutációval]

KALMÁR Tibor, MARÓTI Zoltán, VADVÁRI Árpád, HALMOSI Ágnes, KÁLOVITS Ferenc, KÁLMÁN Bernadette

[A cerebralis cavernosus malformatiók (CCM) viszonylag ritka és heterogén klinikai entitást képviselnek; a háttérben három génben találtak eddig mutációkat. Sporadikus és öröklődő formáit is leírták. Itt egy fiatal nőbeteg esetét mutatjuk be, aki epizodikus paraesthesia és fejfájás panaszával jelentkezett, de akut neurológiai tünetek nem voltak. Édesanyjának 21 évvel ezelőtt volt egy bevérzett ca­vernomája, amit sebészileg eltávolítottak. A koponya-MRI többszörös, néhány milliméteres cavernomatosus malformatiókat detektált, míg szemészeti vizsgálat során a retinalis erek tortuositasa derült ki. Kiválasztott gének exomszekvenálásának elemzése során egy nonsense mutációt azonosítottunk, ami a génátírás korai leállításához és egy csonkolt fehérje szintéziséhez vezetett, megmagyarázva az agyi és retinalis erek fejlődési zavarát. Ezt a patogén mutációt már leírták korábban. Esetünk rámutat az átfogó klinikai kivizsgálás és molekuláris elemzés fontosságára az enyhe és bizonytalan panaszok ellenére, mivel az életmódi tanácsadás, az MRI-monitorozás és a genetikai tanácsadás nagy jelentőséggel bírhat a beteg hosszú távú egészségmegőrzése tekintetében.]

Ideggyógyászati Szemle

Komplex regionális fájdalom szindróma amitriptylinkezelése

KOMOLY Sámuel

Bevezetés - A komplex regionális fájdalom szindróma jelentős fájdalommal és trofikus zavarokkal jellemezhető, az életminőséget, sokszor a munkaképességet is negatívan befolyásoló, súlyos esetekben rokkantsághoz vezető állapot. Esetbemutatás - Egy poszttraumás komplex regionális fájdalom szindrómában szenvedő beteg amitriptylinnel történt sikeres kezelését ismertetjük. Diszkusszió - Az amitriptylinkezelés esetünkben nem­csak a fájdalom, de a kísérő autonóm és motoros tünetek kezelésében is eredményes volt. Konklúzió - Megfigyelésünk kontrollált vizsgálatok végzését indokolhatja az amitriptylin hatékonyságának objektív megítélésére komplex regionális fájdalom szind­rómában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A magyar oltóanyaggyártás története

ÓCSAI Lajos

A közlemény bemutatja a magyar oltóanyaggyártás történetét, helyenként összekapcsolva a védőoltással megelőzhető fertőző betegségek elleni küzdelem folyamatával, aláhúzva azt a tényt, hogy az életkorhoz kötött kötelező védőoltási rend fenntartásához az elmúlt több mint 140 év alatt minden kormány tevőlegesen hozzájárult. Az írás a himlőnyirok-termeléstől, a Phy­laxiánál kezdődő diftériaszérum-termelés megindításától az Országos Köz­egész­ség­ügyi Intézet (OKI) megalakulásán át az ott folyó oltóanyag-termelésig, majd a Humán önálló vállalattá alakulásán át annak meg­szűnéséig igyekszik bemutatni az elért eredményeket. Az OKI oltóanyag-termelésével, az influenza elleni oltóanyag-előállítással kapcsolatos tevékenységével részletesebben is foglalkozik, mivel ez az 1960–1970-es években nemzetközi téren is kiemelkedő volt. A Humán Oltóanyag-termelő és Kutató Intézet tevékenységéből kiemelkedik a Di-Per-Te oltóanyag előállítása, melynek tetanuszkomponense ma is tovább él egy multinacionális oltóanyag-gyártó cég termékeiben.

Ideggyógyászati Szemle

CAT-H – új eljárás az afázia magyar nyelvű diagnosztikájában

ZAKARIÁS Lilla, RÓZSA Sándor, LUKÁCS Ágnes

A tanulmányban egy újonnan adaptált, jelenleg sztenderdizáció alatt álló logopédiai vizsgálóeljárást, a Comprehensive Aphasia Test magyar változatát (CAT-H; Zakariás & Lukács, előkészületben) mutatjuk be. A CAT-H a stroke következtében kialakuló szerzett nyelvi zavarok, az afáziák vizsgálatára alkalmas. A tanulmány célja a teszt főbb jellemzőinek, alkalmazási területeinek, a magyar adaptáció és sztenderdizáció folyamatának, valamint az afáziás személyek tesztben nyújtott teljesítményének bemutatása és egészséges kontrollcsoporttal való összehasonlítása. Kutatásunkban 99, többségében egyoldali, bal féltekei stroke utáni afáziát mutató személy és 19, neurológiai kórtörténettel nem rendelkező kontrollszemély vett részt. A vizsgálati személyekkel a klinikai gyakorlatban használatos tesztek mellett a CAT-H battériát vettük fel, amit egy általunk összeállított demográfiai és klinikai kérdőívvel egészítettünk ki. A CAT-H két részből, egy kognitív szűrővizsgálatból és egy átfogó nyelvi tesztből áll. Az afáziás csoport teljesítménye vala­mennyi nyelvi és szinte az összes kognitív területen jelentősen elmaradt az egészséges kontrollcsoportétól. Várakozásainkkal összhangban a kontrollcsoport plafonközeli teljesítményt nyújtott valamennyi területen, míg az afáziás csoportra nagymértékű egyéni variabilitás volt jellemző a nyelvi és a kognitív szubtesztekben egyaránt. Kapcsolatot találtunk az életkor, az agyi történés óta eltelt idő és a stroke típusa, valamint a teszttel mérhető egyes kognitív és nyelvi képességek között. Eredményeink és előzetes tapasztalataink szerint a teszt alkalmas a nyelvi profil feltárására, a nyelvi képességekben történő változások nyomonkövetésére és a kognitív alapképességek zavarainak szűrésére afáziában. Reményeink szerint a teszt sokoldalú felhasználhatóságának köszönhetően egyedül­álló módon fogja segíteni az afázia hazai diagnosztikáját, az afáziás személyek ellátásában és rehabilitációjában dolgozó szakemberek, valamint az afáziakutatók mun­káját.

Lege Artis Medicinae

Covid-19 – a valóság próbája

SVÉD Tamás

Ez a pandémia a válság, a valóság próbája, a megmérettetés, ahol kiderül, mit tudunk kezdeni a szekrényekből előbukó csontvázak tömegével, képesek vagyunk-e félretenni játszmáinkat és közösen, összezárva megküzdeni egy komoly fenyegetéssel. Akkor sikerülhet, ha képesek leszünk ezúttal szembenézni a valósággal, mind a járvány, mind az egészségügy állapotának tekintetében.

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 01.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
NOV 01.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
MÁRC 01.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
JÚN 01.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
JÚL 01.