Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 56

Ideggyógyászati Szemle

1956. ÁPRILIS 01.

Artéria chorioidea anterior lekötéssel kapcsolatos klinikai és pathologiai megfigyelések athetosisnál

DR. HULLAY József, DR. HABERLAND Katalin

A szerzők athetosisos betegeknél végzett a. ch. a. lekötéssel kapcsolatos klinikai és pathologiai megfigyeléseikről számolnak be. Tapasztalataikat a következőkben összegezik : 1. Három betegnél végzett 4. a. ch. a. lekötésből három esetben a műtétet hatásosnak találták. Műtét után a. ch. a. syndromát nem észleltek. 2. Mivel az a. ch. a. lekötés után, harmadik esetük és az irodalomban leírt sectios esetek alapján a pallidum lágyulás látszik legkövetkezetesebbnek, ezért az eredményt elsősorban a pallidum károsodásnak tulajdonítják, amely a kóros működés kiiktatásának elve alapján hat. 3. Boncolt esetük azt mutatja, hogy az eredménytelenség oka nemcsak az ér elégtelen elzárása lehet, hanem az anastomosis és a jó collateralis keringés is, amely a parenchyma károsodást az adott ér teljes elzárása esetén is kivédheti. 4. A lágyulás kiterjedése kiszámíthatatlan, mivel az előbbi tényezők mellett a beteg korától, az erek állapotától és az általános keringéstől függ. 5. Az a. ch. a. lekötés az extrapyramidalis mozgászavarok, a tónusfokozódás és az ebből szár- mazó akaratlagos mozgáskorlátozottság befolyásolására hatásos beavatkozásnak látszik, de a következmény és így az eredmény kiszámíthatatlansága erősen kisebbíti a technikailag egyszerű műtét értékét. Emellett felvetik, hogy a műtét a temporalis pólus esetleges sérülése, vagy kiterjedt lágyulás esetén az amygdala károsodása miatt epilepsia okozója lehet. 6. A harmadik esetben, mivel b. o. az a. ch. a. lekötés lényegében eredménytelen volt, j. o. az első medialis strialis ágat is coagulálták. Ennek a lágyulás létrejöttében és kiterjedésében szerepet tulajdonítanak. Arra a kérdésre, hogy a fenti ág kiiktatása bizonyos esetben indokolt lehet-e, egyenlőre választ adni nem tudnak.

Hypertonia és Nephrologia

2022. ÁPRILIS 22.

Újdonságok az X-hez kötött hypophosphataemia diagnózisában és kezelésében

RUESZ György Sándor, MIKES Bálint, CSIZEK Zsófia, HORVÁTH Orsolya

Az X-hez kötött hypophosphataemia (XLH) a foszfátanyagcsere veleszületett zavara. Patogenezise összetett, kórfolyamata a foszfáthomeosztázis, illetve a csontanyagcsere összehangolt szabályozási zavarához kötött. Összefoglalónkban áttekintjük a sokszínű manifesztációihoz vezető patofiziológiai sajátosságokat, a diagnosztika lépéseit és a kezelési lehetőségeket. Munkánk aktualitását a Magyarországon most bevezetésre kerülő burosumabkezelés adja, amely egy fibroblastnövekedési faktor-23-hoz (FGF-23) kötődő monoklonális antitest. Az XLH hátterében a ”phosphate regulating endopeptidase homolog, X-linked” (PHEX) gén funkcióvesztéses mutációi állnak, amely következtében a foszfátvesztést okozó FGF-23 szekréciója fokozódik. Diagnózisa az alábbi tünetegyüttes fennállása esetén állítható fel: rachitis és/vagy osteomalacia, hypophosphataemiával és (izolált) renalis foszfátvesztéssel, ami nem társul D-vitamin- vagy kalciumhiánnyal; továbbá meglassult növekedés, aránytalan törpenövés. Konvencionális kezelése per os foszfátpótlásból és párhuzamosan alkalmazott aktív D-vitaminból (kalcitriol vagy alfadiol) áll, amely javítja a csontanyagcserét, azonban az esetek többségében az elért eredmény csak részleges és mellékhatásokkal (nephrocalcinosis) is számolni kell. A PHEX gén, majd az FGF-23 szerepének tisztázása kijelölte a kórfolyamat befolyásolására alkalmas terápiás célpontokat. Ezek közül az FGF-23 ellen kifejlesztett monoklonális antitest terápia hatására a csontanyagcsere normalizálódik a kezelés során, az idejében megkezdett terápiával megelőzhetők az XLH során jelentkező szövődmények. Ugyanakkor a súlyos, mozgáskorlátozottságot okozó csontdeformitások teljes regressziója nem várható. Emiatt fontos, hogy a kezelést minél előbb, még azok kialakulása előtt megkezdjük.

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁRCIUS 30.

A betegek által riportált kimeneti mutatók jelentősége Pompe-kórban

MOLNÁR Mária Judit, MOLNÁR Viktor, LÁSZLÓ Izabella, SZEGEDI Márta, VÁRHEGYI Vera, GROSZ Zoltán

A modern, betegcentrikus egészségügyi ellátásban a beteg aktivitása, elvárásai, félelmei nagyobb szerepet kapnak a diagnózis gyors felállításának, objektíven mérhető terápiás válasz feltárásának alárendelt, orvoscentrikus információszerzéssel szemben. A krónikus betegségekben elengedhetetlen a betegek gyógyulási folyamatba történő bevonása. A Pompe-betegség egy ritka, örökletes, a lizoszomális tárolási rendellenességek közé tartozó kórkép, amelyben az α-glükozidáz enzimet kódoló gén funkcióvesztő mutációi következtében végtagöv- és axiális típusú izomgyengeség, légzési elégtelenség alakul ki. A betegség felismerésének jelentőségét kiemeli, hogy 15 éve elérhető a hiányzó enzimet a szervezetbe juttató, betegségmoduláló enzimterápia (ERT). Jelen vizsgálatunkban a Pompe-kórban szen­vedő betegek számára készítettünk beteg által riportált kimeneti mutatókat felmérő (PROM) kérdőívcsomagot, amelyben az általános életminőségi skálákat (EuroQoL, EQ-5D, SF-36), a mindennapi tevékenységekhez kapcsolt funkcionális képességeket, a mozgásteljesítményt és a vitalitást felmérő (R-PAct-Scale, Rotterdam és Bartel moz­gás­korlátozottsági skála, Fatigue Severity Score) modulo­kat kombináltuk. Az adatokat három éven át gyűjtöttük. A PROMs kérdőívek (patient reported outcome measures) jól kiegészítik az orvos által rögzített állapotfelmérést, és bizonyos aspektusokról (például a betegek objektív izomgyengeséget meghaladó mértékű fáradékonysága, stagnáló fizikai képességek és aktivitás mellett is romló társadalmi aktivitás, bizonyos doménekben igen jelentős individuális különbségek) csak a PROM-ok nyújtottak információt. A betegségteher pszichés hatásai is tükröződnek a PROM-okban. Az új, innovatív kezelések hatásosságának követésében az orvos által megfigyelt végpontok mellett szükséges a betegek nézőpontjainak figyelembevétele is. A terápiás fejlesztések aktív szereplőivé váló betegek közreműködésével olyan információk nyerhetők, amelyek a reguláris orvosi vizitek alkalmával nem kerülnek felszínre, jóllehet alapvető fontosságúak a klinikai kutatások kérdéseinek és prioritásainak meghatározásában. Minden forgalomban levő orphan gyógyszer vonatkozásában kívánatosnak tartjuk a betegek bevonását az általános és az adott kórképre jellemző állapotleírók többdimenziós gyűjtésébe, azok időbeli változásának követését pedig javasoljuk felhasználni a kezelés hatásosságának monitorozása érdekében.

Hírvilág

2020. ÁPRILIS 01.

Járványkrízis: információs és segélyvonal SM betegeknek

A koronavírus miatti krízishelyzetre tekintettel speciális telefonos információs szolgálat indult: neurológus szakorvosok, pszichológusok, rehabilitációs szakemberek segítik a sclerosis multiplex betegeket.

Hypertonia és Nephrologia

2019. DECEMBER 12.

Pitvarfibrilláló betegek katéterablatiós vagy antiarrhythmiás gyógyszeres kezelésének hatása a halálozásra, vérzésre, a stroke és hirtelen szívhalál gyakoriságára: CABANA randomizált vizsgálat P

VÁRALLYAY Zoltán

A pitvarfibrilláció a leggyakoribb tachyarrhythmia-típus (60 év felett gyakorisága rapidan nő), amely a tünetmentestől a jelentős életminőség-romláson át a korlátozottsággal kísért állapotig változatos klinikai képet mutat. Az epidemiológiai vizsgálatok (Framingham, Olmsted County) alapján rossz prognózissal társul, beleértve a csökkent túlélést, major nem fatális kardiális betegségek fokozott kockázatát: stroke, szívelégtelenség, késői kognitív károsodás. Ennek a betegcsoportnak az ellátása növekvő jelentőséggel bír az egészségügyi ráfordítások terén is. Hogy ezek a kockázatok a sinusrhythmus visszaállításával hogyan enyhíthetők, még bizonytalan. Az évtizedekig elsődleges gyógyszeres terápia korlátozott hatékonysága, illetve a nem meghatározott kockázat vezetett a sinusrhythmus fenntartásának más stratégiáihoz.

Ideggyógyászati Szemle

2019. SZEPTEMBER 30.

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen.

Ökológia

2019. JÚLIUS 01.

Az élő város

Eberhard Straub könyve a városok történetét, az egymásra rakódott, és ugyanakkor dinamikusan változó legfontosabb kultúraformáló tényezők mentén mutatja be. Miközben áttekintést ad az európai városok fejlődésének legfontosabb narratív kereteiről, felvázolja az életmódokat és széles ecsetvonásokkal azok társadalompolitikai kontextusát.

Nővér

2019. FEBRUÁR 28.

Fókuszban az életminőség a rekonstrukciós érsebészetben

AGÓCS Gábor, VÁRADYNÉ HORVÁTH Ágnes, SZEBENI-KOVÁCS Gyula, ROZMANN Nóra, PAKAI Annamária

A vizsgálat célja: felmérni az alsóvégtagi rekonstrukciós érműtéten átesett betegek életminőségét.

Ideggyógyászati Szemle

2018. NOVEMBER 30.

[Pszichoform és szomatoform disszociatív zavar migrénben: kapcsolat a fájdalom-percepcióval és a migrén következtében kialakuló fizikai korlátozottsággal]

SENGUL Yildizhan, SENGUL Serdar Hakan, TUNC Abdulkadir

[Célkitűzés - A migrén gyakori és rendszerint testi gyöngeséggel járó megbetegedés. Habár régóta ismert a migrén és egyes pszichológiai jellemzők közötti kapcsolat, nem rendelkezünk elég adattal a migrénben szenvedő betegek disszociatív élményeivel kapcsolatban. A vizsgálat célja az volt, hogy aurával nem rendelkező migrénbetegek körében felmérjük a pszichoform és szomatoform élmények jelentkezését, és megvizsgáljuk azok kapcsolatát a fájdalompercepcióval és a fizikai korlátozottsággal. ]

Lege Artis Medicinae

2018. OKTÓBER 20.

Juvenilis idiopathiás arthritis: a diagnózistól a kezelésig

MOSDÓSI Bernadett

A juvenilis idiopathiás arthritis heterogén kórképek gyűjtőneve, a leggyakoribb krónikus gyermekbetegségek egyike. Az is­me­ret­len eredetű ízületi gyulladás 16 éves kor előtt kezdődik, legalább hat hete fennáll, és a háttérben egyéb kórokok kizárhatóak.