Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle

1960. JÚNIUS 01.

Vizsgálatok paroxysmalis myoplegiában

BEKÉNY György, HASZNOS Tivadar, SOLTI Ferenc

Szerzők vizsgálták a Benedek és Angyal által 1943-ban közölt paroxysmalis bénulásos beteget és ennek fiát. Az apánál a spontán roham alatti hyperkalaemia (7,4 maequ), a fiúnál pedig a kálium rohamkiváltó hatása kétségtelenné tette a paroxysmalis bénulás hyperkalaemiás jellegét. Az esetek említésreméltó sajátságai a következők : az apán a 18 év óta rendelkezésre álló számos kórrajzi adat alapján jól követhető volt a tartós pelvifemoralis paresis kialakulása, mely az utóbbi években munkaképtelenné tette. Mindkét esetben az izombiopsia a paroxysmalis bénulás hypokalaemiás formájával megegyezte kórszövettani elváltozást (elsősorban vacuolás degeneratiót) mutatott. Az apánál az EEG-ben a spontán roham előtti napon a gyors rhythmusok, majd a bénulás első napján frontotemporalisan theta hullámok szaporodtak. A roham előtt és alatt az egyébként normális vizeletbeli aldosteronürítés jelentősen fokozódott. A rohamot megelőző és kísérő EEG-változás és aldosteron-hypersecretio arra utal, hogy a hypophysis, hypothalamus, diencephalon rendszer is szerepel a roham létrejöttében. A centralis neuroendokrin működésváltozásnak a rohamot megindító és integráló befolyást kell tulajdonítanunk. A hyperkalaemiás eseteknél a rohamban valószínűleg az intracellularis (izom) káliumnak az extracellularis tér felé való eltolódásáról van szó. Ez az izomsejt membránjának a depolarisatiója révén okozhat bénulást. E feltevést igazoló vizsgálatok így az egyidejű artériás és vénás K-meghatározások kal kimutatható K-mozgás és az izom-K meghatározása rohamban még hiányoznak. A bénulás pathomechanizmusának különösen problematikus pontja, hogy a hypokalaemiás és hyperkalaemiás formában egyformán hat az izom munka (csökkenti a paresist), illetve a nyugalom (rohamot provokál) és hogy mindkét formában aldosteron-hypersecretio előzi meg és kíséri a rohamot. Szerzők részletesen elemzik és táblázatban foglalják össze a Gamstorp féle adynamia episodica hereditaria és a hypokalaemiás forma lényegbevágó különbségeit, és azonosságait. Szerzők esetei több sajátságban eltérnek a skandináv szerzők észleléseitől (súlyos tartós paresis kialakulása, 3—4, kivételesen 8 napig tartó bénulásrohamok, izom-hyperexcitabilitás hiánya a roham alatti EMG-on, a mechanikus és elektromos ingerlékenység csökkenése a roham alatt stb.). Szerzők szerint az adynamia episodica hereditaria elnevezés nem fedi a tünettant. A hyperkalaemiás forma különben sem önálló betegségegység, mely külön elnevezést igényelhetne. Utóbbira a Gamstorp-féle hyperkalaemiás paroxysmalis bénulás elnevezést ajánlják.

HUN 1960;13(06)

Ideggyógyászati Szemle

1959. OKTÓBER 01.

A vér fehérjefrakcióinak változásai a nagyagykéreg részleges eltávolítása és a központi idegrendszer egyes területeinek (hypothalmus, formatio reticularis) sértése után

MAROS Tibor, KOVÁCS Endre, MÓDY Jenő, LÁZÁR László

A szerzők megfigyelték, hogy a központi idegrendszer különböző részeinek sértése milyen változásokat okoz a vér fehérjefrakcióiban. 57 kutyára vonatkozó kísérletes vizsgálataik azt igazolják, hogy a nagyagykéreg részleges eltávolítása e tekintetben csak átmeneti változásokat hoz létre. Ezek az átmeneti változások nem specifikusak, hanem inkább a műtéttel járó általános trauma következményei. A hypothalamus sértése tartós eltolódásokat eredményez az alfa- és a beta globulinokban, míg a raphe mesencephalival szomszédos formatio reticularis elektromos roncsolása az albuminok abszolút és relatív csökkenését és az alfa 2 és gamma globulin-frakciók jelentékeny emelkedését hozza létre. A szerzők arra a következtetésre jutnak, hogy a hypothalamusban és az agytörzsi formatio reticularis mentén a fehérjeháztartás irányítását végző központok és pályák vannak, amelyeknek közelebbi elhatárolása további kutatásokat igényel.

HUN 1959;12(10)

Ideggyógyászati Szemle

1954. OKTÓBER 29.

Adalék a hypothalamus pathologiájához különös tekintettel a centralis halál problémájára

SOÓS Imre, SZÉNÁSY József

Egy hypothalamus tumorban (infundibuloma) meghalt gyermekek kórtörténetének ismertetése kapcsán megkíséreltük a hypothalamicus synroma új típusú, több dimenzionális szemléletét nyújtani, felbontva a hypothalamus összetett tevékenységét funkcionális egységekre: vegetatív reflex, vegetatív regulatoros, neuro-hormonalis, szenzoros és motoros, valamint pszichés tevékenységre. Megemlékeztünk a funkcionális egységek lokalizátoros lehetőségeiről. A hypothalamus szindróma többdimenzionális szemlélete nagy diagnosztikus segédeszközzé válhat. Esetünkben igazolva látjuk azt, hogy a centralis halál keringési collapsus képében lezajló formájának közvetlen oka a hypothalamus izolált sérülése is lehet.

HUN 1954;7(05)