Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 160

Ideggyógyászati Szemle

2021. MÁRCIUS 30.

A betegek által riportált kimeneti mutatók jelentősége Pompe-kórban

MOLNÁR Mária Judit, MOLNÁR Viktor, LÁSZLÓ Izabella, SZEGEDI Márta, VÁRHEGYI Vera, GROSZ Zoltán

A modern, betegcentrikus egészségügyi ellátásban a beteg aktivitása, elvárásai, félelmei nagyobb szerepet kapnak a diagnózis gyors felállításának, objektíven mérhető terápiás válasz feltárásának alárendelt, orvoscentrikus információszerzéssel szemben. A krónikus betegségekben elengedhetetlen a betegek gyógyulási folyamatba történő bevonása. A Pompe-betegség egy ritka, örökletes, a lizoszomális tárolási rendellenességek közé tartozó kórkép, amelyben az α-glükozidáz enzimet kódoló gén funkcióvesztő mutációi következtében végtagöv- és axiális típusú izomgyengeség, légzési elégtelenség alakul ki. A betegség felismerésének jelentőségét kiemeli, hogy 15 éve elérhető a hiányzó enzimet a szervezetbe juttató, betegségmoduláló enzimterápia (ERT). Jelen vizsgálatunkban a Pompe-kórban szen­vedő betegek számára készítettünk beteg által riportált kimeneti mutatókat felmérő (PROM) kérdőívcsomagot, amelyben az általános életminőségi skálákat (EuroQoL, EQ-5D, SF-36), a mindennapi tevékenységekhez kapcsolt funkcionális képességeket, a mozgásteljesítményt és a vitalitást felmérő (R-PAct-Scale, Rotterdam és Bartel moz­gás­korlátozottsági skála, Fatigue Severity Score) modulo­kat kombináltuk. Az adatokat három éven át gyűjtöttük. A PROMs kérdőívek (patient reported outcome measures) jól kiegészítik az orvos által rögzített állapotfelmérést, és bizonyos aspektusokról (például a betegek objektív izomgyengeséget meghaladó mértékű fáradékonysága, stagnáló fizikai képességek és aktivitás mellett is romló társadalmi aktivitás, bizonyos doménekben igen jelentős individuális különbségek) csak a PROM-ok nyújtottak információt. A betegségteher pszichés hatásai is tükröződnek a PROM-okban. Az új, innovatív kezelések hatásosságának követésében az orvos által megfigyelt végpontok mellett szükséges a betegek nézőpontjainak figyelembevétele is. A terápiás fejlesztések aktív szereplőivé váló betegek közreműködésével olyan információk nyerhetők, amelyek a reguláris orvosi vizitek alkalmával nem kerülnek felszínre, jóllehet alapvető fontosságúak a klinikai kutatások kérdéseinek és prioritásainak meghatározásában. Minden forgalomban levő orphan gyógyszer vonatkozásában kívánatosnak tartjuk a betegek bevonását az általános és az adott kórképre jellemző állapotleírók többdimenziós gyűjtésébe, azok időbeli változásának követését pedig javasoljuk felhasználni a kezelés hatásosságának monitorozása érdekében.

Klinikum

2021. MÁRCIUS 03.

A ketontestek terápiás potenciálja cardiovascularis betegségben

A ketontestek cardiovascularis hatásai túlmutatnak az energetikán: vasodilatatorok, gyulladásgátló, vérnyomás- és testsúlycsökkentő hatással bírnak.

Klinikum

2021. JANUÁR 29.

Diabetesgyógyszerek és Parkinson-kockázat

A Parkinson-kór incidenciája az átlaglakosságban 0,3%, azonban az előrejelzések szerint a következő 7 évben 18%-os kockázatnövekedésre számíthatunk, többek között ezért is nő a szakmai érdeklődés a glükózkontroll és a neurodegeneratív betegségek közötti lehetséges kapcsolat iránt.

Ideggyógyászati Szemle

2020. NOVEMBER 30.

[A PAP-terápia az elhízás vagy a diabetes fennállásától függetlenül normalizálja a glükózmetabolizmust obstruktív alvási apnoéban]

KABELOĞLU Vasfiye, SENEL Benbir Gulçin, KARADENIZ Derya

[Az obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAS), a 2-es típusú cukorbetegség (DM2) és az elhízás között komplex és többirányú a kapcsolat. OSAS-betegek esetén az elhízás és a visceralis zsír hozzájárul a DM2 kialakulásához, rosszabbodásához. Másrészt a szimpatikus idegrendszer aktivációjának következtében leptin- és inzulinrezisztencia kialakításával az OSAS maga is elhízáshoz vezet. OSAS-ban szenvedő elhízottak esetén tovább nő a DM2 kialakulásának esélye. A témába vágó vizsgálatok eltérő hossza és az eltérő betegadherencia miatt ellentmondásos adatokkal rendelkezünk az OSAS aranystandard terápiájának számító pozitív légúti nyomás- (PAP-) terápia glykaemiás kontrollra gyakorolt hatásával kapcsolatban. Kohorszvizsgálatunkban normál testsúlyú nem cukorbeteg OSAS-betegek, elhízott nem cukorbeteg OSAS-betegek és cukorbeteg OSAS-betegek körében tanulmányoztuk a PAP-terápia glükózmetabolizmusra kifejtett hatását. Prospektív vizsgálatunkban 67, három hónapos PAP-terápiával hatékonyan kezelt OSAS-beteg adatait elemeztük. Az apnoe-hypopnoe index a cukorbeteg csoportban volt a legnagyobb, szignifikánsan magasabb, mint a normál testsúlyú csoportban (p = 0,021). A normál testsúlyú csoporthoz képest az átlagos HOMA-értékek szignifikánsan magasabbak voltak az elhízottak (p = 0,002) és a cukorbetegek (p = 0,001) csoportjában; a kü­lönbség a PAP-terápia után is szignifikáns maradt. A HbA1c-szintek szignifikánsan magasabbak voltak a cukorbetegek csoportjában, mint a normál testsúlyú (p = 0,012) és az elhízott (p = 0,001) csoportban. PAP-terápia után a HbA1c-szintek szignifikánsan csökkentek a normál test­súlyú (p = 0,008), az elhízott (p=0,034) és a cukorbeteg (p = 0,011) csoportban egyaránt. Nem volt összefüggés kimutatható a HbA1c-szintek változása és az életkor (p = 0,212), a BMI (p = 0,322), az AHI (p = 0,098) vagy az oxigénszintek (p = 0,122) között. Az OSAS kezelése PAP-terápiával hatékonyan befolyásolja a glükózmetabolizmust, nem­-csak cukorbetegek, de elhízott és normál testsúlyú OSAS-betegek esetében is. Habár a szakirodalomban a PAP-terápia glykaemiás kontrollra gyakorolt hatásával kapcsolatban ellentmondásos adatok találhatók, hang­súlyozni kell, hogy a PAP-terápia sikerességének fő determinánsa a megfelelő terápiás időtartam és a kielégítő beteg­adherencia.]

Ideggyógyászati Szemle

2020. SZEPTEMBER 30.

Tapasztalataink Pompe-betegségben terhesség alatt alkalmazott enzimpótló kezeléssel és az irodalom áttekintése

GROSZ Zoltán, VÁRDI Visy Katalin, MOLNÁR Mária Judit

A Pompe-betegség ritka, autoszomális recesszív módon öröklődő, izomdystrophiát okozó, lysosomalis tárolási be­tegség. Az α-glükozidáz enzim hiánya a sejtekben gliko­génfelhalmozódást okoz. Az infantilis formában hypo­tonia, súlyos szív- és légzési elégtelenség, a késői kezdetű formában végtagövi és axiális eloszlású izomgyengeség, légzési elégtelenség tünetei jellemzők. A be­teg­ség 2006 óta a hiányzó enzim reguláris bevitelével kezelhető, ami mindkét altípusba tartozó betegek túlélését és tüneteinek súlyosságát szignifikáns mértékben javítja. A kezelés biztonságos és jól tolerálható, terhességben való alkalmazá­sáról azonban rendkívül kevés adat áll rendelkezésre. Célunk saját tapasztalataink megosztása és az irodalom áttekintése a Pompe-betegség enzimpótló kezelésének biztonságosságáról terhesség alatt és post partum.

Hypertonia és Nephrologia

2020. SZEPTEMBER 30.

Kardiometabolikus változások és a hypertonia kialakulása versenysportolóknál pályafutásuk befejezését követően

LELBACH Ádám, KÁNTOR Márk, KOLLER Ákos

A rendszeres testmozgás alapvető fontosságú az öregedési folyamatok lassításában (például artériás érfal átépülés/merevség, anyagcsere, testsúly), azonban a versenysport jótékony hatása az említett folyamatokra, az irodalmi adatok alapján – különösképpen az úgynevezett erősportolóknál – megkérdőjelezhető. Ennek megfelelően a fizikai aktivitás cardiovascularis rendszerre kifejtett jól ismert jótékony hatásai ellenére kevés információval rendelkezünk az igen intenzív versenysportnak a sportkarrier abbahagyását követően jelentkező cardiovascularis hatásairól. Jelen irodalmi összefoglaló az aktív versenysportnak és az azt követő időszaknak a kardiometabolikus rendszerre, különös tekintettel a szisztémás vérnyomásra kifejtett késői hatásait és a metabolikus szindróma kialakulását tekinti át. Ezen változások során egy nagy teljesítményű cardiovascularis és anyagcsererendszer alakul ki a magas intenzitású munka elvégzéséhez, majd az hirtelen leáll, de a jelentős táplálékbevitel folytatódik. Régóta ismert, hogy a hypertonia a cardiovascularis betegségek kialakulásának jelentős patogenetikai faktora, amelynek egyik fontos patomechanizmusa a nagy- és közepes artériák rugalmasságvesztése, majd az arterio- és atherosclerosis kialakulása, amely szisztolés hypertonia kialakulásához vezet. Az érfalkárosodásban fontos szerepet játszanak a gyulladásos mechanizmusok és a thrombusképződés. A mikroerek tónusának növekedése szintén jelentős hatású, csökkentheti különböző szervek vérellátását, beleértve a coronariakeringést is. Számos kóros elváltozás a versenysport abbahagyását követően kialakuló elhízással és egyéb anyagcsere-eltéréssel (megnövekedett glükózintolerancia, inzulinrezisztencia, 2-es típusú diabetes mellitus) válik nyilvánvalóvá, valamint a következményes renin-angiotenzin rendszer aktivációjával, ami a nátriumretencióval együtt a magas vérnyomás kifejlődéséhez vezet. Bizonyított, hogy a nem versenyszerű sportolás, dinamikus jellegű aerob fizikai aktivitás fontos szerepet játszik a hypertonia megelőzésében. A frekvencia, intenzitás, idő és típus (FITT) program alapján történő fizikai aktivitás ajánlása egy olyan elsődleges és mindennapos terápiás megközelítés, amely a szív- és érrendszerrel kapcsolatos alapkutatás eredményeit átülteti a hypertonia kezelésébe, így az egészségi állapot alapján egyénre szabott fizikai aktivitás programot/terápiát lehet nemcsak a sportkarrierjüket abbahagyó versenysportolók számára, hanem széles társadalmi körben a betegek részére is biztosítani.

COVID-19

2020. MÁJUS 14.

Diabetológus megjegyzése

A teljes magyar lakosság nagyjából 10%-a érintett cukorbetegség szempontjából. Sajnos, ahogy a legtöbb fertőző betegség lefolyását, a COVID-19-ét is jelentősen rontja a cukorbetegség. A cukorbetegség a COVID-19 fertőzés letalitását 50%-al növeli. A népbetegségnek számító cukorbetegség csak úgy, mint a súlyos tünetekkel járó koronavírus fertőzés gyakrabban érinti az egyébként is idősebb, polimorbid és ezért esendőbb betegeket. A két betegség között ezen kívül is számos kapcsolat lehet (ACE-2 expressio, DPP4, immunrendszer), mely a szemle tömören összegez. Maga a COVID-19 is rontja a glikaemiás paramétereket, ugyanis egyaránt károsítja az inzulinszekréciót és fokozza az inzulinrezisztenciát. Ez összhangban van azzal régi megfigyeléssel, mely szerint a lázzal járó betegségek esetén eddig is hasonló jelenséget láttunk.

COVID-19

2020. MÁJUS 04.

Gyakorlati tanácsok diabeteses COVID-19-betegek kezeléséhez

A diabetes az egyik legfontosabb társbetegség, amely fokozza mindhárom ismert humán pathogén coronavirus-fertőzés súlyosságát (a COVID-19-betegek 20-50%-a diabeteses). A diabeteses COVID-19-betegek körében nagyobb a hiperglikémia és a súlyos szövődmények kockázata, továbbá a SARS-CoV-2 infekció a hasnyálmirigy károsítása révén az újonnan kialakuló cukorbetegség esélyét is növelheti. A világ 12 országából, 20 vezető szakember által jegyzett Lancet-tanulmány bemutatja a SARS-CoV-2 infekció és a diabetes közötti kapcsolat lehetséges mechanizmusát, és gyakorlati tanácsot ad a diabeteses betegek kezeléséhez.

Lege Artis Medicinae

2020. ÁPRILIS 18.

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes előfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövődményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzők összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelőnyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szű­ré­sével és időben elkezdett kezelésével csökkenthetők a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenőrzése.

COVID-19

2020. MÁRCIUS 27.

A COVID-19 és a kardiovaszkuláris rendszer

A SARS- CoV-2-fertőzés nemcsak pneumoniát, de akut myocardialis és krónikus kardiovaszkuláris sérülést is okozhat. A Nature Review Cardiology-ban megjelent kommentár összefoglalja a COVID-19-cel kapcsolatos kardiológiai tudást.