Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Agresszív lefolyású akut sclerosis multiplexes beteg sikeres kombinált (plazmaferézis és alemtuzumab) kezelése

BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, DUDÁS Eszter, NYULASI Tibor, BENCSIK Krisztina, FAZEKAS Gábor, FOLYOVICH András

A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikus és terápiás protokollja az utóbbi 3-4 évben jelentősen megváltozott. Az ECTRIMS 2020-ban közölt ajánlása meghatározta a magas betegségaktivitású SM -enotípus nomenklatúráját, diagnosztikus és terápiás protokollját. Ezt a fenotípust az ECTRIMS 2020 „agresszív SM”-ként definiálja, mely kórformát gyakori, súlyos relapszusok, rapid progresszió, magas gyulladásos és neurodegeneratív aktivitás jellemez.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2022. JÚNIUS 16.

Varicella-zoster-fertőzéshez kapcsolódó spinalis arachnoiditis – Esetismertetés

GYÖRFI Orsolya, KAMONDI Anita

A spinalis adhéziós arachnoiditis ritka, a gerinc traumás sérülése (gerincműtét, ismételt lumbalpunctio, intratechalis kezelés) vagy bakteriális/virális fertőzések következményeként kialakuló betegség. A gyulladás hatására az arachnoidea megvastagodik, a gerincvelői idegek a durazsákhoz vagy egymáshoz tapadnak, erős fájdalommal járó, krónikus neurológiai károsodást eredményezve. A gyulladáshoz társuló fehérjék változatos, szisztémás autoimmun betegségekhez vezethetnek.

HUN 2022;7(1)

Ideggyógyászati Szemle

2022. MÁJUS 30.

[Covid-19 és post-polio szindróma: véletlen egybeesés?]

AGIRCAN Dilek , ETHEMOGLU Ozlem , GESOGLU-DEMIR Tülin

[Bár a súlyos heveny légúti szindrómát okozó koronavírus-2 (SARS-CoV-2) új vírus, az általa okozott koronavírus-19 betegség (Covid-19) már eddig is számos esetben járt együtt központi és perifériás idegrendszeri manifesztációval. A neurológiai manifesztációkon túl még a SARS-CoV-2-fer­tő­zés neuropatológiai mechanizmusairól is sokat kell ta­nul­nunk. Esetismertetésünkben bemutatjuk egy Covid-19-cel összekapcsolható post-polio szindróma kialakulását, és kísérletet teszünk az összefüggés hátterében feltételezhető patofiziológiás mechanizmus előrejelzésére.]

ENG 2022;75(05-06)

Hírvilág

2022. MÁRCIUS 19.

XXV. JUBILEUMI Dunántúli Diabetes Hétvége és Nővér Akadémia

A veszprémi Vanderlich Egészségcentrum, és a veszprémi Csolnoky Ferenc Kórház 2022. március 24–26-án szervezi a XXV. Jubileumi Dunántúli Diabetes Hétvégét (DDH) és annak keretében kerül megrendezésre a Nővér Akadémia.

HUN

Idegtudományok

2021. DECEMBER 02.

Van-e összefüggés a krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia és a vakcináció között?

A krónikus gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) a Guillain–Barré-szindrómához (GBS) hasonló betegség, amit a GBS-hez hasonlóan összefüggésbe hoznak a vakcinációval. Jelenleg az irányelvek mindkét betegpopuláció esetében javasolják az oltások felvételét, azonban keveset tudunk arról, hogy milyen hatással van a vakcináció a CIDP fellángolására. Jelen áttekintő közlemény annak próbált utánajárni, hogy milyen gyakorisággal jelentkezik CIDP vakcináció után, illetve milyen gyakori a kórkép vakcinációt követő fellángolása.

HUN

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Relapszáló-remittáló betegségnek tarthatjuk-e a Parry–Romberg-szindrómát?]

KAYA TUTAR Nurhan , AKKAS Yazıcı Sinem, OMERHOCA Sami, KALE Nilufer, SAIP Sabahattin

[A progresszív hemifacialis atrophia néven is ismert Parry– Romberg-szindróma ritka, lassan progrediáló beteg­ség, amit az arcbőr és az arc bőr alatti kötő­szöve­tei­nek egyoldali, fájdalmatlan atrophiája jellemez. A kórkép viszonylag gyakran (az esetek 15–20%-ában) jár együtt neurológiai manifesztációkkal (epilepszia, migrén, trigeminusneuralgia). A lehetséges okok között a következő etiológiai tényezőket tartják számon: fertőzés, az embrionális fejlődés zavara, szimpatikus diszfunkció, autoimmun betegség. Esetismertetésünkben bemutatjuk egy 37 éves nő kórtör­té­netét, akinek betegsége kétéves periódusban relapszáló-remittáló betegséglefolyásra emlékeztető, dinamikus kont­rasztfokozott fehérállomány-elváltozásokkal jelent­ke­zett. Szisztémás gyulladásos aktivitást, gyulladásos jeleket a cerebrospinalis folyadékban, pozitív szérum-autoanti­testeket mutattunk ki, ami a beteg korábban felfedezett autoimmun betegségével együtt az autoimmun-gyulladásos kóreredet hipotézisét támogatja.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle

2021. NOVEMBER 30.

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

ENG 2021;74(11-12)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Véletlen egybeesés? Egy betegség története

BÁLINT Eunika, MAJOR István, MIKE Andrea

Bevezetés: A SARS-CoV-2-vírus okozta pandémia alatt több olyan kórképpel, többek között neurológiai kórformákkal találkozhattunk, melyek hátterében Covid-19 fertőzés állt vagy annak autoimmun szövődménye merült fel, jelentős kihívás elé állítva a neurológus differenciáldiagnosztikus gondolkodását és nehezítve a megfelelő terápia megválasztását. Esetismertetés: Előadásunkban egy 33 éves nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni. Anamnéziséből kiemelendő gyermekkori epilepsziája, egyebekben más betegsége nem volt, évek óta gyógyszeres kezelésben nem részesült. 2020. novemberben bevezető panaszok nélkül éjszakai alvás közben kifejezett mozgásviharral, szokatlan vokalizációval járó rosszulléte jelentkezett, ébredést követően zavartan viselkedett, jobb arcfelét involváló dystonia, állandósult végtagi túlmozgások jelentek meg. Sürgősségi Betegellátó Osztályon PCR-teszttel is megerősített Covid-19 betegségre derült fény. Otthonában töltött karantén alatt éjszakai dominanciával pszichotikus állapot, auto- és heteroagresszivitás jellemezte státuszát. Ismertetjük a beteg részletes kivizsgálásának eredményeit és a hosszmetszeti követés során a különböző terápiás próbálkozások mellett mutatkozó kórlefolyást. Összegzés: A Covid-19-fertőzéssel asszociált neurológiai kórképek ismeretanyaga korlátozott, egyelőre a szórványos tapasztalatszerzés és az újonnan bővülő szakirodalmi ismeretek szintézisével történik a betegek ellátása.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Neuropszichiátriai lupus (NPSLE) bemutatása egy fiatal nő esete kapcsán

PUKOLI Dániel, HERNÁDI Miklós, KISS Zsófia, RAJDA Cecília, VÉCSEI László

Bevezetés: Szisztémás lupus erythematosusban (SLE) az esetek 60%-ában észlelhetők idegrendszeri tünetek, melyek akár megelőzhetik, illetve kísérhetik vagy követhetik is a betegség diagnózisának felállítását. Az SLE-ben egyidejűleg jelentkező centrális és perifériás idegrendszeri tünetek differenciáldiagnosztikai kihívást jelenthetnek. Egy 23 éves nőbeteg kórtörténetén keresztül szeretnénk ismertetni a betegségben megjelenő neuropszichiátriai szövődményeket (NPSLE). Esetismertetés: Betegünk több hónapja fennálló, időnként jelentkező, 2-3 napig tartó fejfájás és enyhe kognitív zavar miatt jelentkezett neurológiai szakrendelésünkön. Felvételét megelőzően körülbelül 1 hónappal belgyógyászati osztályon kezelték mélyvénás thrombosis miatt, ekkor orális antikoaguláns terápia került beállításra. Az akutan elvégzett koponya-CT-vizsgálat (venográfia) panaszait magyarázó eltérést nem igazolt. Kezdetben migrénre gyanakodtunk, azonban a koponya-MRI-n látott elváltozások (microangiopathia, kisérvasculitisre utaló jelek) szisztémás autoimmun betegség lehetőségét vetették fel, ezért a beteget immunológiai centrumba utaltuk. Az ott elvégzett vizsgálatok – az érvényben lévő kritériumrendszer alapján – egyértelműen igazolták az SLE-t. A hetente 4 alkalommal alkalmazott chloroquinkezelés mellett a beteg állapota stabilizálódott, fejfájása, kognitív zavara megszűnt. Következtetés: Az általunk ismertetett – az ARC-kritériumok alapján is definitíven igazolt –, lupusban szen- vedő betegünk esete jól szemlélteti az SLE-ben elsőként megjelenő neuropszichiátriai tüneteket, és jó példa arra, hogy egy szisztémás autoimmun betegség szervi manifesztációjának tünetei akár meg is előzhetik a betegség diagnózisának felállítását.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Magas aktivitású SM terhesség alatt – esetismertetés

SZABÓ Enikő, RÓZSA Csilla

33 éves, relapszáló-remittáló sclerosis multiplex miatt gondozott nőbetegünknél 4 éves Gilenya-kezelés után családtervezési szándék miatt gyógyszerváltást terveztünk, azonban a Gilenya leállításával szinte egy időben a beteg teherbe esett 2020 szeptemberében. A terhesség 14. hetében agytörzsi tünetekkel járó (szédülés, hányás, kettős látás, jobb arcfélzsibbadás, jobb alsó végtagi gyengeség), szteroid-lökéskezelést igénylő relapszusa zajlott, ami után Copaxone-t állítottunk be. A 26. héten azonban újabb, járásképtelenségig súlyosbodó, bal oldali hemiparesissel és dysarthriával járó relapszusa alakult ki. Tekintettel a terhesség alatt jelentkező, szokatlanul nagyfokú betegségaktivitásra, akut koponya-MRI-vizsgálatot kértünk, melyen az ismert SM határozott progressziója igazolódott, 9 új góccal, illetve jobb féltekei tumefaktív laesióval. A klinikai progresszió miatt a szteroid-kezelésen túl plazmaferézist is alkalmaztunk, ami mellett lassú javulás következett be. Az eset kapcsán is fontos hangsúlyozni a tudatos családtervezés és a megfelelő fogamzásgátlás jelentőségét minden fogamzóképes korú sclerosis multiplexes nőbetegnél. Páciensünk egészséges gyermeknek adott életet.

HUN 2021;6(2)