Bevezetés: A sclerosis multiplex (SM) diagnosztikus és terápiás protokollja az utóbbi 3-4 évben jelentősen megváltozott. Az ECTRIMS 2020-ban közölt ajánlása meghatározta a magas betegségaktivitású SM -enotípus nomenklatúráját, diagnosztikus és terápiás protokollját. Ezt a fenotípust az ECTRIMS 2020 „agresszív SM”-ként definiálja, mely kórformát gyakori, súlyos relapszusok, rapid progresszió, magas gyulladásos és neurodegeneratív aktivitás jellemez.
Módszerek és eredmény: Jelen esetismertetésünkben egy agresszív SM-es páciens kórtörténetét mutatjuk be. A 46 éves nőbeteg felvételére pár napos, hányással és vizeletinkontinenciával bevezetett progresszív tudatzavar miatt került sor. Státuszában multiplex, elsősorban frontális és szubdomináns féltekei parietalis tüneteket észleltünk. A koponya MR-vizsgálata több mint 20 fehérállományi, a corpus callosumot is érintő, 6–23 mm-es, esetenkét konfluáló, T2 és FLAIR jelintenzív laesiókat mutatott. A liquor immunológiai vizsgálata OGP-t igazolt. Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jövő gyulladásos, egyéb autoimmun, paraneoplasztikus betegségeket, NMOSD-t, hematológiai kórfolyamatokat kizártunk. Nagy dózisú iv. szteroidterápia mellett a beteg állapota tovább progrediált. A páciensnek súlyos tudatzavara lett, kommunikációba nem volt vonható. Plazmaferézist kezdtünk, de státusza rosszabbodott, vigil coma közeli állapot alakult ki. A kontroll-MR fulmináns demyelinisatiós folyamat képét mutatta, ami az előző felvételekhez képest jelentős progressziót írt le. A páciens összesen 10 plazmaferézist kapott, majd alemtuzumabkezelést kezdtünk az alkalmazási előíratnak megfelelően, 60 mg összdózisban. A beteg állapota fokozatosan javult, kétoldali könyökmankóval járóképessé vált, EDSS-pontszáma 6 volt. Ebben az állapotában került sor az Országos Mozgásszervi Intézetben rehabilitációs kezelésére, ahonnan EDSS 3 ponttal távozott.
Következtetés: Az agresszív SM korai felismerése, a szakmai ajánlásnak megfelelő kezelése nemcsak a betegség progresszióját, hanem a kórfolyamat fatális kimenetelét is megakadályozza.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás