Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Egy igazi autoimmun kihívás – LGI1 autoimmun encephalitis sikeres kezelése Covid mellett

BORS Dávid

Bevezetés: Az LG1-encephalitis ritka, a feszültségfüggő kálium-csatorna elleni ellenanyag által mediált kórkép, ami leginkább epilepsziás rohamokkal, memóriazavarral, viselkedésváltozással társul. MR-képen a temporalis lebeny és a hippocampus intenzitásváltozása látszódhat. Akut szakaszban plazmaferézis, IVIG-, illetve hosszú távú immunszuppresszáns terápia mellett jó a prognózisa, Covid-19-infekció mellett azonban minden kórkép kezelése kihívásokkal teli, és prognózisa megjósolhatatlan. Esetleírás: 75 éves, diabeteses nőbetegünket zavartság, bizarr viselkedés és beszédzavar miatt vettük fel 2021. 03. 31-én. Neurológiai státuszában kifejezett agitáltság mellett szenzoros túlsúlyú kevert aphasiát észleltünk. Az elvégzett koponya-CT/CTA és -MR kórjelző eltérést nem igazolt. A láztalanság ellenére végzett lumbalpunctio során jelentősen emelkedett fehérjeértéket és mérsékelten emelkedett fehérvérsejtszámot találtunk. Az elvégzett vírus- és baktériumszerológiai, illetve PCR-vizsgálatok kórokozót nem igazoltak. A klinikum alapján felmerült autoimmun encephalitis lehetősége, emiatt empirikusan nagy dózisú szteroidterápiát (7 napig napi 500 mg Solu-Medoll) indítottunk. A kezdeti progressziót mutató globális aphasia fokozatosan szűnt, mérsékelt dezorientáció, kismértékű zavartság maradt vissza. Javuló neurológiai státusz mellett azonban tachy-dyspnoe, deszaturáció jelentkezett, és ugyanaznap igazolódott az LG1-ellenanyag jelenléte és a Covid-19-infekció. Ezt követően párhuzamosan kezeltük a beteg encephalitisét és Covidját Neurológiai Osztályunk Covid-részlegén. Többszörös szövődmények ellenére, a rendelkezésre álló terápiás lehetőségek teljes palettáját alkalmazva, a neurológiai osztály és a társszakmák teammunkája mellett a beteg neurológiai és belszervi állapotát is sikerült rendezni, majd a beteget rehabilitációs kezelést követően otthonába tudtuk bocsátani. A részletes esetismertetését előadásunk tartalmazza. Konklúzió: az LG1-encephalitis többnyire jó prognózisú, adekvát terápia mellett jól kezelhető kórkép. Covid- 19-fertőzés mellett kórházi kezelése rendkívül megnehezül, de jelentős terápiás, illetve emberi erőfeszítések mellett a betegek gyógyulása elősegíthető.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paramedián cerebralis laesiók ritka kórisméje

BABARCZY Kristóf

Az esetismertetésben bemutatott 75 éves férfi kivizsgálása 2021 januárjában kezdődött fokozatosan progrediáló agytörzsi-cerebellaris tünetek miatt. Koponya-MRI-n inhomogén, szolid kontraszthalmozást mutató laesiók ábrázolódtak a kisagy-hídkarokban, valamint a bal oldalkamra mentén. Az utóbbiból biopsziavétel történt, a biopsziában lymphocyta túlsúlyú perivascularis beszűrődés volt látható, atípiát nem mutató reaktív sejtalakokkal. DOPA-PET-CT neoplasticus folyamatot nem igazolt. A liquorban enyhén emelkedett összfehérje mutatkozott, kórokozó jelenléte nem volt identifikálható. Szekunder vasculitis lehetőségét az autoimmun szerológiai vizsgálatok, illetve az erre utaló klinikai tünetek hiánya nem támogatta. Ex iuvantibus indított kortikoszteroid-kezelés fokozatos állapotjavulást és radiológiai remissziót eredményezett. Az alternatív kórismék kizárását követően, a típusos radiomorfológiai és patológiai kép, valamint a klinikai viselkedés alapján CLIPPERS diagnózisát állítottuk fel. Bár egyre több ilyen esetet közölnek világ- szerte, ez a 2010-ben leírt entitás napjainkban is ritkának számít. Etiológiája ismeretlen. Terápiájával kapcsolatban kevés a tapasztalat, csupán az eddigi esetközlések adhatnak iránymutatást. Betegünknél a későbbiekben szteroidredukció mellett azathioprint állítottunk be.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A neuropszichológiai vizsgálat helye a neuroimmunológiai betegek ellátásában – egy sclerosis multiplexes páciens esettanulmánya

NÉPFALUSI Noémi, RAJDA Cecília, KLIVÉNYI Péter

Bevezetés: A neuropszichológiai vizsgálat a neuroimmunológiai betegek ellátásában is egyre hangsúlyosabb szerepet kaphat. Jelen esettanulmányban egy sclerosis multiplexes (SM) páciens esetén keresztül kívánjuk be- mutatni a neuropszichológiai vizsgálat jelentőségét. Az SM az esetek 2,3%-ában pszichiátriai tünetekkel indul, melyek jelentős részét major depresszió (56%), illetve pszichotikus zavarok (32%) teszik ki. Ezek a tünetek a betegség előrehaladtával gyógyszeres kezelés ellenére is csak lassú javulást mutatnak, sok esetben végig jelen vannak a kórtörténetben, késleltetik a diagnózist, valamint nehezítik a betegek együttműködését. Tárgyalás: A 44 éves férfi 8 éve diagnosztizált, aktuálisan terápiában nem részesülő SM-beteg. A neuropszichológiai vizsgálatra depressziós tünetek, adherencia- és compliance-hiány miatt került sor. A vizsgálat során Téri Komplex Ábrát, Bells tesztet, Pieron Tesztet, Kerítéspróbákat, Kulcskeresési Feladatot, Történet Felidézést, Trail Making Feladatot, Állatkert Tesztet, AKV-t végeztünk, valamint Minnesota Multiphasic Personality Inventory-2 Teszt felvételére is sor került. A kognitív funkciók tekintetében az anterográd memóriában és a frontális funkciókban mutatkozott eltérés. Az MMPI-2 Teszt kissé túlzott tünetészlelés mellett valid lett, a fő skálákon személyiségzavar képét mutató fűrészfog-elrendezést mutatott. Konklúzió: Az eredmény visszajelzésként szolgált a páciens kezelőorvosának és a rehabilitációs teamnek. Emellett objektivizálta a pszichés nehézségeket, elősegítve a megfelelő gyógyszeres terápiát és a pszichiátriai gondozást, valamint jó alapot teremtett a kezdetben alacsony adherenciájú pácienssel való hosszabb távú együttműködéshez.

HUN 2021;6(2)

Idegtudományok

2021. AUGUSZTUS 24.

A MeCP2 szerepe a ketamin-jelátvitelben

A ketamin antidepresszáns hatásai két évtizede ismertek, az FDA pedig 2019-ben engedélyezte a gyógyszer használatát egyéb terápiás modalitásokkal szemben rezisztenciát mutató depresszió esetében. A ketamin két szempontból is különleges szer: egyrészt a gyógyszer hatásmechanizmusa eltér a hagyományos monoaminerg transzmisszióra ható szerekétől, másrészt pedig a ketamin már a kezeléstől számított néhány órán belül képes a depresszió tüneteinek enyhítésére. Fontos ugyanakkor megemlíteni, hogy a gyógyszer hosszú távú hatása egyénfüggő, ugyanakkor ezeknek az egyéni különbségeknek a molekuláris háttere egyelőre nem ismert.

HUN

Ökológia

2021. MÁJUS 21.

A gyógyászati célból használt állatokat is fenyegeti az ökoszisztémák leromlása

Az Ecology and Society szaklapban megjelent tanulmány (Global synthesis reveals that ecosystem degradation poses the primary threat to the world’s medicinal animals) az első globális áttekintő munka, ami a gyógyászati állatok felhasználásának és veszélyeztetettségének összefüggéseit vizsgálja. A kutatás célja az volt, hogy tisztázza a gyógyászati célú felhasználás jelentőségét az egyes fajok populációinak csökkenésében, mivel mind szakmai körökben, mind a médiában megjelenik az a nézet, miszerint a gyógyászati célú felhasználás komoly fenyegetést jelent a különböző állatfajokra, azok túlhasználatához vezet.

HUN

Klinikum

2021. MÁJUS 16.

Covid-19-ből gyógyulók állapota 6 hónappal a kórházból való hazabocsátás után

A Lancet tanulmánya az eddigi legnagyobb esetszámú és leghosszabb utánkövetésű kohorszvizsgálat, ami kórházi kezelésben részesült Covid-19-ből gyógyulók állapotával foglalkozik, és az extrapulmonalis szervi manifesztációkról is beszámol. A vuhani vizsgálat eredménye szerint a tünetek jelentkezése után fél évvel a kórházból hazabocsátott betegek 76%-a küzd még legalább egy tünettel.

HUN

Idegtudományok

2021. ÁPRILIS 19.

Neurológiai tünetek és emelkedett kórházi mortalitás Covid-19-ben

Mint azt az elmúlt egy év tapasztalatai mutatják, a Covid a tüdőn túl számos egyéb szerv működésében képes kárt okozni. A vese-, máj-, szívérintettségen túl gyakran észlelhetünk az idegrendszert érintő manifesztációt is: többek között fejfájás, anosmia, új stroke vagy a már elszenvedett stroke tüneteinek felerősödése, epilepsziás betegekben emelkedett rohamfrekvencia, Guillain–Barré-szindróma, meningoencephalitis, akut demyelinisatiós encephalomyelitis (ADEM) társulhat a koronavírus-fertőzéshez. Eskandar és társai a Neurology-ban megjelent cikkükben azt vizsgálták, hogy a kórházi ellátást igénylő covidos esetekben a neurológiai tünetek megjelenése együtt jár-e a betegek halálozásának fokozott kockázatával.

HUN

Klinikai Onkológia

2021. FEBRUÁR 28.

A méhnyakrák korszerű onkológiai kezelése

ÁROKSZÁLLÁSI Anita

Világszerte évente több mint félmillió nőnél igazolódik méhnyakrák, és körülbelül 300 000 halálesetet okoz a betegség. A nyugati társadalmakban a cervixcarcinoma incidenciája és mortali­tása csökken a humán papilloma vírus (HPV) elleni vakcinációnak és a populációs szintű szűrésnek köszönhetően. A fejlődő világ országaiban azonban továbbra is emelkedő a tendencia. A rákmegelőző állapotok és a korai méhnyakrák definitív onkológiai ellátása a stádiumfüggő kiterjesztéssel végzett műtétek révén lehetséges. A posztoperatív sugárkezelés vagy kemoradioterápia szükségessége a patológiai rizikófaktorok alapján határozható meg. Előrehaladott méhnyakrákban a definitív kemoradioterápia vagy a szisztémás kezelés a terápiás alternatívák. A fiatal betegek részéről gyakran felmerülő kívánság a fertilitásmegtartás, amely az onkológiai elvekkel csak jól definiált határok között egyeztethető össze, alapos felvilágosítást követően. A terhesség alatt felismert méhnyakrák becsült incidenciája 1,4-4,6 eset/100 000 szülés, amelynek ellátása során, az onkológiai szempontokon túl, a magzat biztonságát is szem előtt kell tartanunk az anya preferenciái alapján. A klasszikus kemoterápia mellett a biológiai szerek is megjelentek a közelmúltban a méhnyakrák szisztémás kezelési lehetőségei között: első vonalban bevacizumabbal egészíthető ki a ciszplatin-paclitaxel kombináció közel négy hónapos túlélési előnyt nyújtva a betegek számára; míg másodvonalban pembrolizumab adható mikroszatellita-instabil vagy PDL-1-et expresszáló (combined positive score [CPS] ≥1), illetve magas tumormutációs terheltséget (TMB ≥10) mutató daganatok esetén. A jelen munka egy rövid összefoglalót szolgáltat a méhnyakrák megelőzéséről, kivizsgálásáról és onkológiai ellátásáról.

HUN 2021;8(1)

Ideggyógyászati Szemle

2021. JANUÁR 30.

Az anaerob baktériumok szerepe az agyi tályogokban: irodalmi összefoglaló

URBÁN Edit, GAJDÁCS Márió

Az agytályog még napjainkban is potenciálisan súlyos következményekkel járó, életveszélyes betegség, ami jelentős diagnosztikus kihívást jelent nemcsak az idegsebészeknek, mikrobiológusoknak, de a neurológusoknak, pszichiátereknek, infektológusoknak, sürgősségi és intenzív osztályok orvosainak is – hiszen a gyakran láztalan, szisztémás infekció jeleit nem mutató beteg panaszai, tünetei hátterében az etiológia sokszor lassan tisztázódik. Az agyi tályog etiológiája általában polimikrobiális, leggyakrabban különféle aerob és obligát anaerob bakté­riumokkal. Minden infektív ágens kiváltotta kórképben a lehetséges kórokozók számbavételével kell tevékeny­ségünket megtervezni. Az agyi tályogok anaerob etioló­­-giá­jára vonatkozó epidemiológiai tanulmányok gyakran jelentek meg az 1960-as és 1980-as évek között, manapság azonban erről a témáról nagyon kevés aktuális publikáció áll rendelkezésre. Az anaerob baktériumok szerepe a kórképben nagyon sokáig feltehetőleg aluldiagnosztizált volt, mivel sok laboratórium nem rendelkezett az anaerob baktériumok számára is megfelelő laboratóriumi felkészültséggel. A jelen összefoglaló közlemény célja az elérhető szakirodalom összefoglalása az obligát anaerob baktériumok agytályogokra vonatkozó etiológiájára vonatkozóan, beleértve ezek gyakoriságát és a jelenlegi terápiás ajánlásokat.

HUN 2021;74(01-02)