Részletes keresés

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Paramedián cerebralis laesiók ritka kórisméje

BABARCZY Kristóf

Az esetismertetésben bemutatott 75 éves férfi kivizsgálása 2021 januárjában kezdődött fokozatosan progrediáló agytörzsi-cerebellaris tünetek miatt. Koponya-MRI-n inhomogén, szolid kontraszthalmozást mutató laesiók ábrázolódtak a kisagy-hídkarokban, valamint a bal oldalkamra mentén. Az utóbbiból biopsziavétel történt, a biopsziában lymphocyta túlsúlyú perivascularis beszűrődés volt látható, atípiát nem mutató reaktív sejtalakokkal. DOPA-PET-CT neoplasticus folyamatot nem igazolt. A liquorban enyhén emelkedett összfehérje mutatkozott, kórokozó jelenléte nem volt identifikálható. Szekunder vasculitis lehetőségét az autoimmun szerológiai vizsgálatok, illetve az erre utaló klinikai tünetek hiánya nem támogatta. Ex iuvantibus indított kortikoszteroid-kezelés fokozatos állapotjavulást és radiológiai remissziót eredményezett. Az alternatív kórismék kizárását követően, a típusos radiomorfológiai és patológiai kép, valamint a klinikai viselkedés alapján CLIPPERS diagnózisát állítottuk fel. Bár egyre több ilyen esetet közölnek világ- szerte, ez a 2010-ben leírt entitás napjainkban is ritkának számít. Etiológiája ismeretlen. Terápiájával kapcsolatban kevés a tapasztalat, csupán az eddigi esetközlések adhatnak iránymutatást. Betegünknél a későbbiekben szteroidredukció mellett azathioprint állítottunk be.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

Anti-GAD cerebellaris ataxia terápiás nehézségei

OLÁH Ágnes, TUBA Krisztina, BÍRÓ Zita

Bevezetés: A GAD- (glutamát-dekarboxiláz-) ellenes antitestekkel asszociált cerebellaris ataxia ritka, többnyire lassú progressziót mutató kórkép. Jellemző tünetei a törzs- és végtagataxia, a dysarthria és a nystagmus. Normál liquorfehérje-érték és -sejtszám mellett a betegek egy részében oligoclonalis gammopathia mutatható ki. A koponya-MR-en a betegség fennállásának függvényében látható különösen a vermist érintő cerebellaris atrophia. Igen gyakori társulást mutat szisztémás autoimmun betegségekkel. A kimenetel a betegség kialakulásával (szubakut vs. krónikus) és a cerebellaris atrophia fokával mutat korrelációt. Enyhe fokú vagy hiányzó cerebellaris atrophia esetén a betegek várhatóan jobban reagálnak az immunterápiára. Az MR-en látható atrophia fokából valamelyest becsülhető a cerebellaris rezerv. Esetbemutatás: 35 éves férfi betegünk felvételére közel két éve induló, hosszabb tünetmentes periódusokat is mutató egyensúly-bizonytalanság kifejezett, szubakut rosszabbodása miatt került sor. Az immun cerebellaris ataxia diagnózisa a felvételét megelőző napokban igazolódott. Anamnéziséből vitiligo és Hashimoto-thyreoiditis emelhető ki. A korábbi koponya-MR-vizsgálaton kifejezett kisagyi atrophia ábrázolódott. Plazmaferézist és szteroid-lökésterápiát indítottunk érdemi effektus nélkül. A szteroidterápia folytatása mellett iv. immunglobulint alkalmaztunk, a tünetek jelzett javulását észleltük. Azatioprin beállítását kezdtük el, ezt mellékhatások miatt elhagytuk. Tekintettel a betegség kórlefolyásában észlelt időszakos relapszusokra, rituximab alkalmazása mellett döntöttünk, ami tünetstabilizálódást, enyhe állapotjavulást eredményezett. Megbeszélés: Bár a GAD-asszociált cerebellaris ataxia lassú lefolyást mutató, krónikus betegség, a mihamarabbi diagnózis kulcsfontosságú. A gravis cerebellaris atrophia megelőzése, a cerebellaris rezerv lehetőség szerinti megtartása időben elkezdett, adekvát immunterápiával lehetséges. A diagnózist segíti a képalkotó vizsgálaton látott cerebellaris atrophia, illetve a gyakran társuló autoimmun kórképek ismerete. Összefoglalás: Fiatal, autoimmun társbetegségekben is szenvedő, két éve tünetes, anti-GAD cerebellaris ataxia miatt gondozott férfi betegünk státusza plazmaferézis, bolus szteroid, azatioprin, IVIG mellett érdemi javulást nem mutatott. Rituximab hatására állapota stabilizálódott, enyhe javulást sikerült elérnünk. Radiológiai követését a cerebellaris rezerv megítélése céljából MR-spektroszkópiával tervezzük.

HUN 2021;6(2)

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

2021. SZEPTEMBER 15.

A Covid-19 neurológiai vonatkozásai

FALUSI Mária, SZÁRAZ Gábor, RÓZSA Csilla

A SARS-CoV-2 által okozott pandémia kezdete óta a betegség számos különböző neurológiai manifesztációjáról, lehetséges szövődményéről érkeztek beszámolók. Neurológiai tünet a fertőzés akut és krónikus szakaszában egyaránt jelentkezhet, kísérőjelenségként, illetve a klinikai képet uralva is. Mostanra az oltásokat kísérő tünetegyüttesekkel is megismerkedhettünk. Az elmúlt másfél évben a Jahn Ferenc Kórház neurológiai osztálya is aktívan részt vett a Covid-19-ben szenvedő betegek ellátásában, így közvetlenül is láthattuk a járvány ezen arcát. Előadásunkban néhány eseten keresztül szeretnénk prezentálni az általunk tapasztaltakat, a gyakori szövődményektől (nagyérocclusióval járó ischaemiás stroke, Guillain–Barré- szindróma) kezdve egészen a ritkábbakig (autoimmun encephalitis, opsoclonus-myoclonus szindróma). Egy rövid szakirodalmi kitekintés mellett összefoglaljuk az általunk látott poszt-Covid-jelenségeket – fejfájás, krónikus fatigue szindróma, brain fog –, valamint az oltásokat követően észlelt potenciális szövődményeket: agyi vénás sinusthrombosis, posztvakcinációs encephalopathia, további akut demyelinisatiós polyneuropathiák.

HUN 2021;6(2)

Hírvilág

2021. SZEPTEMBER 16.

A Magyar Falu-egészségügyi Tudományos Társaság XI. Konferenciája

A koronavírus-fertőzés szövődményei: Alkoholizmus, dohányzás, szerhasználat címmel konferenciát rendez a Magyar Falu-egészségügyi Tudományos Társaság 2021. szeptember 25-én, Budapesten az MTA Nagytermében.

HUN

Hypertonia és Nephrologia

2021. JÚLIUS 29.

Véralvadásgátlás hemodialízisben

LADÁNYI Erzsébet

A haemostasis az érpályán belüli thrombusképződést és -feloldást szabályzó bonyolult rendszer. Veseelégtelenség kialakulása során ez az érzékeny egyensúly több ponton sérülhet. Vérzéses szövődmények 40-50%-kal gyakrabban fordulnak elő, amelyet a thrombocytadiszfunkció, a hemodialízishez használt véralvadásgátlók magyarázhatnak. Ugyanakkor jól ismert a stroke, a pitvarfibrilláció, a vénás thromboembolia gyakoribb előfordulása is, amelyek hátterében a fokozott prokoaguláns aktivitás, a fibrinolyticus rendszer és az endogén antikoagulánsok csökkent szintje, illetve az eritropoetinhasználat állhat.

HUN 2021;25(01 klsz)

Klinikum

2021. JÚLIUS 23.

Egy sürgősségi osztályon alkalmazott HINTS-vizsgálat diagnosztikai értéke

A sürgősségi osztályokon jelentkező betegek 1–3%-ában vezető panasz a szédülés. A szédülés hátterében jóindulatú, perifériás betegségek, úgymint jóindulatú helyzeti szédülés (BPPV) és neuritis vestibularis, valamint életveszélyes, központi idegrendszert érintő kórképek, mint például cerebellaris és agytörzsi stroke, egyaránt állhatnak. Ez utóbbi kategóriába eső betegek körülbelül egyharmadában az első megjelenéskor a centrális ok nem kerül felismerésre. A szédüléssel járó, hátsó agyi keringést érintő stroke-okban gyakran egyéb fokális neurológiai tünet is jelen van, de nem mindig, és ilyen esetekben a stroke-perifériás szédülés elkülönítése nehéz lehet.

HUN

Lege Artis Medicinae

2021. JÚLIUS 13.

Statinok hatása a Covid-19 kimenetelére

REINHARDT István

A SARS-hoz és a MERS-hez hasonlóan, a Covid-19 megbetegedésre is jellemző a gyulladásos reakció és az immunválasz szabályozási zavara. Súlyos lefolyású esetekben megemelkedik a gyulladásos citokinek koncentrációja, a neutrophil granulocyták száma, és lymphopenia alakul ki. A súlyos Covid-19 többek között hyperinflammatoricus állapottal, cardiovascularis zavarokkal és a vénás thromboembolisatio fokozott kockázatával jellemezhető.

HUN 2021;31(07)

Klinikai Onkológia

2021. FEBRUÁR 28.

A daganatos betegségekhez társuló vénás thromboembolia a szájon át szedhető direkt antikoagulánsok korában

AY C, BEYER-WESTENDORF J, PABINGER I

A daganatokhoz társuló vénás thromboembolia (VTE) kérdése kihívást jelent, mivel a K-vitamin-antagonisták és a kis molekulasúlyú heparinok (LMWH-k) adagolásának kényelmetlenségei miatt komplikációk jelenhetnek meg, mint például a vérzés vagy a kemoterápiás szerekkel való összeférhetetlenség. A szájon át szedhető direkt antikoagulánsok (direct oral anticoagulants – DOAC-ok) részben kiküszöbölik ezeket a problémákat, de daganatos betegek adatait tartalmazó nagy klinikai vizsgálatokban mostanáig nem mérték ezen szerek hatásosságát és biztonságosságát. A szerzők az alábbi közleményben összefoglalják a kezelési ajánlásokat, az antikoagulánsok kiválasztásának vizsgálati és gyakorlati bizonyítékait, a daganatos betegek VTE-jében a DOAC szerepét vizsgáló legújabb klinikai kutatások eredményeit (Hokusai-VTE-Cancer, SELECT-D, CARAVAGGIO és ADAM VTE), és a DOAC-ok használatával kapcsolatos egyéb, speciális megfontolásokat. A klinikai guideline-ok a rendelkezésre álló adatokra alapulva azt javasolják, hogy a daganatos betegségek mellett fellépő VTE-k esetén a betegnek legalább három-hat hónapig LMWH-kezelést kell adni, ugyanakkor ezek a betegek az LMWH-kat az alkalmazás nehézségei miatt az orális antikoagulánsokhoz képest mégsem kellő mértékben használják. Másrészt a DOAC-ok használatát egyre több klinikai adat is alátámasztja. A Hokusai-VTE-Cancer vizsgálatban az edoxaban nem teljesített gyengébben a dalteparinnál („not inferior”) az ismétlődő VTE-k és a nagy vérzések összesített mértékében (12,8% versus 13,5%), számszerűleg viszont kevesebb volt az ismétlődő VTE-k száma (7,9% versus 11,3%). Csak azokban a gastrointestinalis daganatos esetekben volt szignifikánsan több edoxaban mellett a jelentős vérzés (6,9% versus 4,0%), ahol magasabb volt a vérzés kockázata is. A SELECT-D vizsgálatban a rivaroxaban mellett számszerűleg kevesebb volt a VTE-k kiújulásainak a száma (4% versus 11%), a nagy vérzések száma hasonló volt (6% versus 4%) és számszerűen több volt a klinikailag releváns kisebb vérzések száma (13% versus 4%) a dalteparinhoz képest. A legtöbb vérzés gastrointestinalis és urológiai jellegű volt, viszont a nyelőcső- és gastrooesophagealis daganatos betegeknél több jelentős vérzés fordult elő a rivaroxaban mellett (36% versus 11%). Az apixaban és a dalteparin összehasonlítása még jelenleg is folyik a CARAVAGGIO vizsgálatban, az ADAM VTE vizsgálat előzetes eredményei is biztatóak. A közlemény végső következtetései szerint a DOAC-ok a daganatos betegségekhez társuló VTE-kben az LMWH-k észszerű, elfogadható alternatíváit képviselik. Gastrointestinalis daganatos betegekben ugyanakkor a DOAC-ok használatát esetről esetre át kell gondolni, figyelembe véve az előnyöket és a relatív kockázatokat.

HUN 2021;8(1)

Ideggyógyászati Szemle

2020. MÁJUS 30.

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelső tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fő) esetében fordult elő (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különböző klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különböző klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

ENG 2020;73(05-06)

COVID-19

2020. MÁRCIUS 28.

COVID-19: a kardiológiai betegek ellátása - külföldi irányelvek

Az elmúlt napokban a kardiológiai betegek ellátásának az új-koronavírus okozta járvány idején javasolt speciális szempontjait tárgyaló 4 útmutató jelent meg az Egyesült Államokból, Kínából és Spanyolországból. Az amerikai irányelv a betegek, az egészségügyi szakemberek és az egészségügyi ellátórendszer számára is útmutatást ad a járvány idejére. A kínai irányelv a COVID-19-ben szenvedő kardiológiai betegek intenzív ellátásának a speciális szempontjaival foglalkozik. A spanyol dokumentum a COVID-19-ben szenvedő koronáriabetegek invazív ellátásának az elveit tárgyalja. A három dokumentum mintegy egymásra épül, az általános elvektől a speciális elvek felé haladva ad útmutatást. A második US dokumentum pedig a szívritmuszavarban szenvedő betegek ellátásának - három neves amerikai testület által írt - közös irányelvét tarrtalmazza a COVID-19 pandémia idejére.

HUN