Részletes keresés

Kérjük, állítsa be a paramétereket!


 

Találatok száma: 237

Ideggyógyászati Szemle

2023. JANUÁR 30.

[Újabb STUB1 génmutáció okozta SCA48 egy magyar páciensnél]

LÁSZLÓ SZPISJAK, ANDRÁS SALAMON, VIOLA L. NÉMETH, NOÉMI SZÉPFALUSI, ZOLTÁN MARÓTI, TIBOR KALMÁR, ALIZ ZIMMERMANN, DÉNES ZÁDORI, PÉTER KLIVÉNYI

[A spinocerebellaris ataxia 48-as típusa (SCA48) autoszomális domináns módon öröklődő betegség, aminek legjellemzőbb tünetei a járási és végtagataxia, a cerebellaris dysarthria, a kognitív deficit, a pszichiátriai eltérések és a különböző mozgászavarok. Eddig több mint 30 STUB1 (NM_005861.4) génmutációt azonosítottak az SCA48 hátterében.]

Hypertonia és Nephrologia

2022. DECEMBER 14.

A krónikus vesebetegség kezelésének áttekintése, különös tekintettel a dapagliflozin alkalmazására

BARNA István

A krónikus vesebetegség (CKD) a hypertonia és a diabetes gyakoriságának növekedése révén hazánkban több mint 1,5 millió embert érint. A vérnyomás céltartományban tartása csökkenti a végstádiumú vesebetegség kockázatát proteinuriás krónikus vesebetegségben szenvedő betegeknél, de a nem proteinuriás CKD-ben szenvedő betegeknél is. Az alapbetegség kezelésétől függetlenül ACE-gátlóval vagy ARB-vel történik a terápia. Az SGLT-2-gátló kezelés bizonyítottan diabeteses és nem diabeteses proteinuriás és nem proteinuriás krónikus vesebetegekben az artéria afferens vasoconstrictiójával védi a glomerulust a tubuloglomerularis feed-back révén, és a tubulussejtekben csökkentik a glükóz- és a nátriumkoncentrációt. Dapagliflozin CKD-ban alkalmazva, cukorbetegségben és nem cukorbetegek kezelésekor, a betegség progresszióját lassítja (A evidencia). Javítják a glomerularis funkciót, csökkentik a fehérjeürítést. A kezelések során az újonnan kialakuló diabeteses betegek számának csökkenése és a hematokritérték növekedése is igazolt.

Hypertonia és Nephrologia

2022. OKTÓBER 31.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség és a tolvaptankezelés

GARAM Nóra, TISLÉR András

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség a leggyakoribb öröklődő vesebetegség, amely a végstádiumú vesebetegségek 5-10%-áért tehető felelőssé. Kialakulását elsősorban a policisztint kódoló gének hibája okozza, amely több jelátviteli úton keresztül fokozott folyadéktranszportot, proliferációt, végső soron a ciszták képződését eredményezi. A diagnózis elsődlegesen az ultrahangos képen és családi anamnézisen alapul. Genetikai meghatározásra csak atípusos formákban van szükség. A klinikumra jellemző a hypertonia, haematuria, proteinuria, a progresszíven csökkenő GFR-szint, illetve az extrarenalis manifesztációk – mint a májciszták, agyi aneurysmák, különböző szívbillentyűhibák jelenléte. Nehézséget a differenciáldiagnosztika során elsősorban a többi cisztás vesebetegségtől való elkülönítése jelent. A terápia megtervezése komplex szemléletmódot igényel, amiben alapvető a progresszió sebességének meghatározása. Ebben segítségünkre lehet a Mayo-klasszifikáció, amely a veseméret alapján prognosztizálja a betegséget, illetve a PROPKD-score, amely a klinikumot és a genetikát is figyelembe veszi. A terápiát eddig elsősorban az életmódváltás, a sószegény diéta, a hypertonia kezelése uralta. 2016 óta rendelkezésünkre áll a vazopresszin-2-receptor-gátló tolvaptan, amely különböző vizsgálatokban (TEMPO 3:3; TEMPO 3:4; REPRISE) a veseméret növekedésének, illetve a GFR-vesztés mértékének lassulását okozta. Összefoglaló közleményünkben a patogenezis és klinikum áttekintése mellett a legújabb terápiás ajánlás legfontosabb pontjait ismertetjük. A kutatási eredmények alapján a jövőben egyéb jelátviteli útvonalak befolyásolásával újabb terápiás lehetőségek állhatnak majd rendelkezésünkre, mint a szomatosztatinanalógok, az EGFR-gátlók és az mTOR-gátlók.

Ideggyógyászati Szemle

1956. AUGUSZTUS 01.

A feltételes reflexek és az intelligentia összehasonlító vizsgálata balkezes gyermekeken az írás-olvasás tanulásának korában

DR. ÁNGYÁN András, DR. JAKAB Irén

1. A balkezesek magasabb idegi alkalmazkodásánál az új időleges kapcsolatok kialakulását — az ellenoldali együttmozgásokhoz és normális jobbkezesek azonos oldali reactióihoz viszonyítva — nagyobb számú együttmozgás kíséri. [2t" számítások alapján, lásd Hetényi, 1955. (15)]. Ez a megállapítás helytáll tekintet nélkül arra, hogy a reflex effectormechanismusában domináns, vagy nem domináns, vagy akár dominantiától elvileg független effector (szájmozgás) szerepel. 2. Bal- és jobbkezes gyermekek performatiós teljesítményei és átlagos intelligentiakora között lényeges különbségek nincsenek. A vizsgált balkezesek performatiós intelligentiája intelligentia- korukhoz viszonyítva fejlettebb. 3. Időleges kapcsolatok kialakulása során a balkezeseknél különböző módszerekkel ellenőrizve jellemzően több együttmozgást látunk, mint jobbkezeseknél a domináns és nem domináns oldalon egyaránt. Balkezeseknél a domináns oldal együttmozgása jóval nagyobb arányú, mint jobbkezeseknél. 4. A domináns kéz együttmozgási aránya balkezeseknél a kapcsolatok szóbeli felidézésekor, valamint általában beszéd folyamán és feltételes reflexkísérleteknél a külső gátlással kapcsolatban fokozódik. 5. Az associatiós és reproductiós vizsgálattal elemzett második jelzőrendszeri alkalmazkodás balkezeseknél általában hasonló jellemző eltérést mutat a felnőtt normális átlagtól, mint a jobbkezeseknél. 6. A fenti adatok alapján a 6—7 éves balkezesek magasabb idegi alkalmazkodásának viszonylagosan nagyobb irradiatiós készségét, kisfokban csökkent mozgékonyságát és kiegyensúlyozatlanságát részben a száj-kéz synkinetikus reflex kevésbé kiegyensúlyozott gátlásával, részben pedig a tájékozódási reflex utóhatásainak kifejezettebb érvényesülésével hozzuk összefüggésbe. Véleményünk szerint ugyanezen mechanismusok érvényesülhetnek abban a szerepben is, amelyet a félteke dominantia a beszédfunctiókban játszik.

PharmaPraxis

2022. SZEPTEMBER 28.

A gyógyszerészek szerepe a kritikus állapotú újszülöttek antibiotikum-stewardship-programjában

A gyógyszerészek számos módon közreműködhetnek a kritikus állapotú újszülöttek antibiotikum-stewardship-programjaiban (ASP): részt vehetnek az antibiotikum-használattal kapcsolatos irányelvek kifejlesztésében, az antibiotikum-rendelésben, a multidiszciplináris betegvizitekben, oktathatják a szakmai ASP-csapat tagjait, a beteg családtagjait, ellenőrizhetik a laboratóriumi eredményeket, monitorozhatják az antibiotikum-felhasználást, írja a Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics 19 tanulmányon alapuló elemzése.

Hivatásunk

2022. AUGUSZTUS 28.

II. szekció - Szakdolgozói kutatómunkák eredményei I.

Tartalom:

  • A szakdolgozók bevonása a kutatómunkába
  • Az aktivizáló ápolás ismertsége a szakdolgozók körében
  • A cirkadián ritmus felborulásának zavara a Fejér Megyei Szent György Kórházban dolgozó ápolók körében
  • K-vitamin-antagonistát szedő betegek ismereteinek felmérése, edukáció hatása az INR-értékekre
  • Kézhigiénés gyakorlat fejlesztése a Semmelweis Scanner segítségével
  • Oltási kampány kihívásai a Bethesdában és a Pfizer vakcina farmakovigilanciás vizsgálata a munkatársakon az I. és II. oltási kört követően
  • Perifériás érkatéterre vonatkozó ellátási csomag implementációja a Péterfy Sándor Utcai Kórház-Rendelőintézet Belgyógyászati Osztályán

  • Hivatásunk

    2022. AUGUSZTUS 28.

    IV. szekció - A pandémia és a veszélyhelyzeti működés hatása az egészségügyi ellátásban II.

    Tartalom:

  • Covid-19 miatti hosszantartó intubáció következtében kialakult légúti szűkületek intenzív terápiás és fül-orr-gégészeti menedzsmentje
  • A Covid-19-járványhelyzet hatása az alap- és járóbeteg-ellátásra az igénybevevők oldaláról
  • Dietetikai edukáció lehetőségei a Covid-19-járvány idején
  • Krónikus betegségben szenvedők gondozása koronavírus-járvány idején, telemedicina és az SM-gondozás a Vas Megyei Centrumban
  • A pandémia és a vészhelyzeti működés hatása a rehabilitációs fekvőbeteg-ellátásban egy esetprezentáción keresztül
  • Covid tények – Covid lélek

  • Ökológia

    2022. JÚNIUS 29.

    Az emberi egészség és az élelmiszerrendszerek egysége

    Számos súlyos egészségügyi probléma kiváltó okai az iparosított élelmiszer- és mezőgazdasági rendszerekben keresendők – írják a The potential of diversified agroecological systems to deliver healthy outcomes: Making the link between agriculture, food systems & health című, Food Policy szaklapban megjelent tanulmány szerzői. A nagymértékben külső inputokra utalt mezőgazdaság, az intenzív állattartás, az erősen feldolgozott élelmiszerek kiterjedt marketingje és a deregulált globális kereskedelmi láncok mind példaként sorolhatók fel erre. Általában mégis a tágabb kontextus figyelembevétele nélkül, úgy tekintenek a különféle egészségügyi problémákra, mintha azok minden mástól függetlenül lépnének fel. A túlsúlyt például gyakran egyéni életmódbeli választások kérdéseként tárgyalják (az étrendre és a mozgásra összpontosítva), kevés figyelmet fordítanak arra, hogy mi a kapcsolata az „élelmiszer-környezet” (food environment) egyéni döntésekre gyakorolt hatásával. További példa az élelmiszer eredetű megbetegedések esete. Miközben a szakértők jellemzően a hosszú élelmiszer-ellátási láncok átláthatatlanságát és az intenzív állattartást jelölik meg ezek kiváltó okaiként, szélesebb körben leginkább pusztán közegészségügyi krízisként tekintenek rájuk.

    Ideggyógyászati Szemle Proceedings

    2022. JÚNIUS 16.

    Állapotfelmérés klinikánk gondozásában álló 1-es típusú dystrophia myotonicában szenvedő betegek körében

    VARGA Dávid, PERECZ Brigitta, SÍPOS Andrea, PÁL Endre

    A dystrophia myotonica az egyik leggyakoribb felnőttkori, autoszomális domináns módon öröklődő izombetegség. Két altípusa ismert: az 1-es típusban elsősorban distalis izomtünetek és myotonia, a 2-es típusban enyhébb izomtünetek mellett proximalis dominancia figyelhető meg. A szerzői néven Steinert-betegségként ismert kórkép a vázizomrendszeren túl elsősorban a szív ingerületképző és -vezető rendszerét, a belső elválasztású mirigyek működését, a szénhidrát- és zsíranyagcserét, a szemlencsét, valamint az ivarmirigyek funkcióját érinti. A sokszervi érintettség jelentősen befolyásolja a betegek életminőségét, mindemellett a beteggondozás során nagy körültekintést igényel a gondozást végző neurológustól.

    Ideggyógyászati Szemle Proceedings

    2022. JÚNIUS 16.

    Négy Niemann–Pick C esetünk, diagnosztikus és terápiás lehetőségek

    PALÁSTI Ágnes, BALICZA Péter, BORSOS Beáta, MOLNÁR Méria Judit

    42 éves nő. Újszülöttként icterus, hepatomegalia, intrahepaticus epeút-hypoplasia, cystoduodenostomia. Húszas évektől szellemi hanyatlás, ataxia, spasticus járás. Később myoclonusok, aluszékonyság, depresszió, akaratlan végtagmozgások, nyelészavar.