Magyar Radiológia

Kis Éva (szerk.): Gyermekradiológiai esetek

MOHAI Gabriella

2005. FEBRUÁR 15.

Magyar Radiológia - 2005;79(01)

Több mint 200 képpel jelent meg 2004 őszén a fenti címet viselő kézikönyv. Megalkotását szakmánk egyre bővülő ismeretanyaga, a diagnosztikai lehetőségek gyarapodása tette szükségessé; a gyermekradiológia-szakvizsga létrehozása - többévi erőfeszítés után - azt bizonyítja, szükség van erre az önálló szakágra.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Gastrointestinalis stromalis tumorok

BAHÉRY Mária

A gastrointestinalis stromalis tumorok az emésztőrendszer leggyakoribb mesenchymalis daganatai. Differenciációs potenciáljuk széles variációt mutat. A gastrointestinalis stromalis tumorokat a c-kit gén (transzmembrán tirozinkináz) mutációja jellemzi, amely a KIT protein expressziójával igazolható. Ez a fehérje tirozinkináz-aktivitással rendelkezik. A KIT-expresszió (CD117) immunhisztokémiai módszerekkel történő kimutatásával lehetséges a gastrointestinalis stromalis tumorokat az egyéb mesenchymalis daganatoktól - a leiomyomától, leiomyosarcomától, leiomyoblastomától és a schwannomától - elkülöníteni. A patológiailag igazolt gastrointestinalis stromalis tumorok alkalmasnak tekinthetők a molekuláris szinten ható KIT-inhibitor- terápiára. A gastrointestinalis stromalis tumor a tápcsatorna valamennyi szakaszán előfordulhat, eltérő gyakorisággal. A leggyakrabban a gyomorból (40-70%), 20-30%-uk a vékonybélből, 5-15%-uk a colorectalis szakaszból, kevesebb mint 5%-uk a nyelőcsőből fejlődik ki. A legtöbb gastrointestinalis stromalis tumor a stratum proprium muscularis mucosae-ból indul ki, leggyakrabban exophyticusan növekednek, és jelentős extraluminális terimeként mutatkoznak. A gastrointestinalis stromalis tumor radiológiai jelei a tumor nagyságától és a kiinduló szervtől függően változnak, és általában különböznek a hám eredetű tumorokétól. Jellemzően jól körülírt, élesen elhatárolt tumorok, amelyekben gyakori a bevérzés, a necrosis vagy cystosus átalakulás. A gastrointestinalis stromalis tumor és egyéb mesenchymalis daganatok elkülönítésére nincsenek specifikus radiológiai jelek.

Magyar Radiológia

Emlékezés Wald Bélára (1904-1960)

EMED Alexander

Száz éve született Wald Béla, a neves röntgenológus, az Onkológiai Intézet első igazgatója és tudományos vezetője. Szegény polgári család gyermekeként élt Budapesten, édesapja korán elhunyt. Öt fiú neveltetésének gondja édesanyjára várt, s csupán Béla végezhetett egyetemet.

Magyar Radiológia

Az ortopédiai gyakorlatban használt radiosztereometriai analízis alapja és módszerei

ILLYÉS Árpád, KISS Rita M., KÖLLŐ Katalin, KISS Jenő

A fotogrammetria a képekből az általánosított képfogalom szerint nyerhető geometriai információk feldolgozásának tudománya. Az ortopédiai fotogrammetria területei közül a radiosztereometriai analízis a legdinamikusabban fejlődő ág. A szerzők célja, hogy a gyakorlatban használt radiosztereometriai analízis módszereit összefoglalva bemutassák. A radiosztereometriai analízisnek két módszere ismert, a markerbázisú és a modellbázisú módszer. A szerzők részletesen ismertetik és összehasonlítják a két módszer lépéseit, előnyeit és hátrányait. A radiosztereometriai analízis nagyfokú pontossága miatt kiválóan alkalmazható kutatási módszerként és diagnosztikai eljárásként az ortopédia különböző területein, mint például a protézisek háromdimenziós migrációjának, a polietilénbetétek kopásának ellenőrzésére, továbbá a térd anterior-posterior és rotációs mozgásának meghatározására. A módszer reproduktivitásának és pontosságának elemzése alapján megállapítható, hogy a jelenleg használt analitikus elemzőeszközök pontossága elmarad a digitális feldolgozóprogramokétól. A modellbázisú radiosztereometriai analízis pontossága a kiinduló modell pontatlansága miatt nem érheti el a markerbázisú radiosztereometriai analízis pontosságát, azonban ezek közül a reversed engineering alapú, modellbázisú radiosztereometriai analízis pontossága megközelítheti a markerbázisú rendszer pontosságát.

Magyar Radiológia

Az Ifjúsági Bizottság működése és tervei Budapest, 2005. január 13.

SOMOGYI Rita

A 2004 júniusában, Balatonfüreden megtartott radiológuskongresszus közgyűlése megválasztotta a Magyar Radiológusok Társasága Ifjúsági Bizottságának hatfős vezetőségét. A titkos szavazás során a következők kaptak bizalmat: dr. Séllei Ágnes (Szeged), dr. Bagi Róbert (Szentes), dr. Farkas Szabolcs (Budapest), dr. Magyar Péter (Budapest), dr. Turóczy Gergely (Budapest), dr. Somogyi Rita (Zalaegerszeg).

Magyar Radiológia

A Digitális és Teleradiológiai Szekció születése és céljai

BÁGYI Péter

Az utóbbi évtizedekben a digitális röntgendetektorok és technikák fejlődése nagy léptekkel haladt. A radiológia - mint az egyik diagnosztikai szakterület - hasznosította a legtöbbet az informatika XX. század végi fejlődéséből. Szakmánkban ma már itthon is egyre szélesebb körű a digitális rendszerek elterjedtsége. A modern képalkotó berendezések többsége közvetlenül digitális formában készíti el az eredményt, így a képek számítógépes tárolása és továbbítása egyszerűvé vált.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hypertonia és Nephrologia

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertôzés nemcsak a tüdôt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertôzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelôl a Covid-19-fertôzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötôdve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelôl a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülôk esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentôsen fokozott mind a megfertôzôdés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentôszállítás és a közös térben történô kezelés miatt a fertôzés futótûzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülô, Covid-19-fertôzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertô zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertôzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elô. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövôdményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlôdô hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdôdtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörô térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerôsítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a mûtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminôsége jó.]

Lege Artis Medicinae

A hiperaktív hólyag kivizsgálása és kezelése

MAJOROS Attila, ROMICS Miklós

A hiperaktív hólyag szindróma (overactive bladder syndrome, OAB) tünettani diagnózis, melynek legfőbb ismérve a sürgető vizelési inger („urgencia”). Az állapotot szá­mos etiológiai faktor kiválthatja, az esetek nagyobbik részében idiopathiás eredetről van szó. Nemtől és kortól függetlenül körülbelül 16%-nak mondható a prevalencia, és súlyos életminőség-romlást okoz az érintett betegek körében. A kivizsgálás többnyire a kötelező alapvizsgálatok segítségével történik, ritkán van szükség másodvonalbeli invazív vizsgálatokra. A kezelés spektruma széles, az életmódrendezéstől és kiváltó faktorok szanálásától, a viselke­dés­terápián és gyógyszeres kezelésen ke­resztül, a minimálisan invazív (botulinum toxin, neuromoduláció, tibialis ideg percu­tan stimulációja), ritkán az invazív kezelésekig tart.

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]