Magyar Radiológia

Kis Éva (szerk.): Gyermekradiológiai esetek

MOHAI Gabriella

2005. FEBRUÁR 15.

Magyar Radiológia - 2005;79(01)

Több mint 200 képpel jelent meg 2004 őszén a fenti címet viselő kézikönyv. Megalkotását szakmánk egyre bővülő ismeretanyaga, a diagnosztikai lehetőségek gyarapodása tette szükségessé; a gyermekradiológia-szakvizsga létrehozása - többévi erőfeszítés után - azt bizonyítja, szükség van erre az önálló szakágra.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Magyar Radiológia

Az ortopédiai gyakorlatban használt radiosztereometriai analízis alapja és módszerei

ILLYÉS Árpád, KISS Rita M., KÖLLŐ Katalin, KISS Jenő

A fotogrammetria a képekből az általánosított képfogalom szerint nyerhető geometriai információk feldolgozásának tudománya. Az ortopédiai fotogrammetria területei közül a radiosztereometriai analízis a legdinamikusabban fejlődő ág. A szerzők célja, hogy a gyakorlatban használt radiosztereometriai analízis módszereit összefoglalva bemutassák. A radiosztereometriai analízisnek két módszere ismert, a markerbázisú és a modellbázisú módszer. A szerzők részletesen ismertetik és összehasonlítják a két módszer lépéseit, előnyeit és hátrányait. A radiosztereometriai analízis nagyfokú pontossága miatt kiválóan alkalmazható kutatási módszerként és diagnosztikai eljárásként az ortopédia különböző területein, mint például a protézisek háromdimenziós migrációjának, a polietilénbetétek kopásának ellenőrzésére, továbbá a térd anterior-posterior és rotációs mozgásának meghatározására. A módszer reproduktivitásának és pontosságának elemzése alapján megállapítható, hogy a jelenleg használt analitikus elemzőeszközök pontossága elmarad a digitális feldolgozóprogramokétól. A modellbázisú radiosztereometriai analízis pontossága a kiinduló modell pontatlansága miatt nem érheti el a markerbázisú radiosztereometriai analízis pontosságát, azonban ezek közül a reversed engineering alapú, modellbázisú radiosztereometriai analízis pontossága megközelítheti a markerbázisú rendszer pontosságát.

Magyar Radiológia

Szoliter fibrosus tumor a mellkasban

AGÓCS Ágnes, KISHINDI KISS Katalin, PENCS Mónika, TÓTH Tivadar

BEVEZETÉS - A szoliter fibrosus tumor ritka, az esetek többségében jóindulatú mesenchymalis daganat, amelyet eredetileg a pleurából kiinduló elváltozásként írtak le. ESETISMERTETÉS - Idős, jó általános állapotú nőbeteg mellkas-röntgenfelvételén jobb oldalon jelentősen magas rekeszállást észleltünk. Ultrahang- és mellkas-CT-vizsgálat során a normális helyzetű jobb rekesz felett a mellkasban hatalmas szolid terime ábrázolódott. A sebészileg eltávolított képlet szövettani és immunhisztokémiai vizsgálata szoliter fibrosus tumort igazolt. KÖVETKEZTETÉS - A szoliter fibrosus tumor ritka előfordulású, hisztológiailag jóindulatú tumor. Időnként azonban gyors növekedést mutat, és évekkel később malignizálódhat. Ezért teljes sebészi eltávolítás, hosszú távú betegkövetés szükséges minden esetben.

Magyar Radiológia

2005 a fizika nemzetközi éve

LOMBAY Béla

Az elmúlt két hónapban számos tudományos folyóirat, a napi írott sajtó, a rádió és a televízió is foglalkozott a fizika nemzetközi évével, így erről lapunkban is illik megemlékezni. A radiológia és a fizika kapcsolata Röntgen felfedezésétől napjainkig jól ismert és nyomon követhető. A nagyszerű fizikai felfedezéseknek köszönhetően a képalkotó diagnosztikai lehetőségek egyre inkább bővülnek, és napjainkban már szinte követhetetlen utat járnak be. Fontos tehát az élő kapcsolat; a radiológusnak egyre inkább foglalkoznia kell a társszakma irodalmával is.

Magyar Radiológia

Gastrointestinalis stromalis tumorok

BAHÉRY Mária

A gastrointestinalis stromalis tumorok az emésztőrendszer leggyakoribb mesenchymalis daganatai. Differenciációs potenciáljuk széles variációt mutat. A gastrointestinalis stromalis tumorokat a c-kit gén (transzmembrán tirozinkináz) mutációja jellemzi, amely a KIT protein expressziójával igazolható. Ez a fehérje tirozinkináz-aktivitással rendelkezik. A KIT-expresszió (CD117) immunhisztokémiai módszerekkel történő kimutatásával lehetséges a gastrointestinalis stromalis tumorokat az egyéb mesenchymalis daganatoktól - a leiomyomától, leiomyosarcomától, leiomyoblastomától és a schwannomától - elkülöníteni. A patológiailag igazolt gastrointestinalis stromalis tumorok alkalmasnak tekinthetők a molekuláris szinten ható KIT-inhibitor- terápiára. A gastrointestinalis stromalis tumor a tápcsatorna valamennyi szakaszán előfordulhat, eltérő gyakorisággal. A leggyakrabban a gyomorból (40-70%), 20-30%-uk a vékonybélből, 5-15%-uk a colorectalis szakaszból, kevesebb mint 5%-uk a nyelőcsőből fejlődik ki. A legtöbb gastrointestinalis stromalis tumor a stratum proprium muscularis mucosae-ból indul ki, leggyakrabban exophyticusan növekednek, és jelentős extraluminális terimeként mutatkoznak. A gastrointestinalis stromalis tumor radiológiai jelei a tumor nagyságától és a kiinduló szervtől függően változnak, és általában különböznek a hám eredetű tumorokétól. Jellemzően jól körülírt, élesen elhatárolt tumorok, amelyekben gyakori a bevérzés, a necrosis vagy cystosus átalakulás. A gastrointestinalis stromalis tumor és egyéb mesenchymalis daganatok elkülönítésére nincsenek specifikus radiológiai jelek.

Magyar Radiológia

Kevert kötőszöveti betegségben kialakult nyelőcső-diverticulumok

SZÁNTÓ Dezső, SZŰCS Gabriella, DITRÓI Edit

BEVEZETÉS - A szakirodalmi adatok szerint a nyelőcső funkcionális és morfológiai károsodásai kevert kötőszöveti betegségben szenvedők közel kétharmadánál alakulnak ki. ESETISMERTETÉS - Három nőbeteg (életkoruk 27, 39, 48 év) kevert kötőszöveti betegségben kialakult lateralis pharyngooesophagealis, epibronchialis és epiphrenalis nyelőcsődiverticulumait mutatjuk be. A diverticulumok átlagátmérője 3,8 cm, a legnagyobbaké 7,2 cm és 8 cm. A nyelőcsőtasakok 5-16 hónapos lappangás után dysphagiát, dystoniát, motilitási zavart, ételpangást, oesopharyngealis regurgitatiót és hányást, valamint retrosternalis égésérzést és tachyarrythmiát okoztak. Egy betegen pneumooesophagus is kialakult. A magas szérumenzimértékek és proximális elektromiogram polymyositist bizonyítottak. KÖVETKEZTETÉS - A nyelőcső-diverticulumok helye, száma és nagysága az interstitialis myopathiától függ.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hypertonia és Nephrologia

A telemedicina lehetőségei és eredményessége a hypertoniás betegek kezelésében és gondozásában a Covid-19-pandémia alatt és után

KÉKES Ede, SZEGEDI János, VÁLYI Péter

A koronavírus okozta járvány menetét, lefolyását számos tényező, mint például a fertőző vírus erőssége, dózisa, az érintett egyén immunrendszere, a fennálló alapbetegségek, a vírus terjedési gyorsasága, az életkor és környezeti tényezők, továbbá a védekezés módszerei szabják meg. Időskorban szignifikánsan nagyobb a súlyos esetek kialakulásának, illetve a halálos kimenetelnek a kockázata. Különösen nagy az életvesztés mértéke a szociális gondozókban, idősotthonokban. A hypertonia mint alapbetegség előfordulása legnagyobb a halállal végződő esetekben, azonban nem önmagában a hypertonia a döntő kockázati tényező, hanem a hozzá társult betegségek, illetve a vírusfertőzéssel járó komplikációk. A járványhelyzetben a hypertoniás betegek kezelése és gondozása speciális kihívásokat jelent az egészségügynek, illetve az aktív munkát végző alap- és szakellátási dolgozóknak és természetesen a hipertonológusoknak is. A Magyar Hypertonia Társaság kifejtette véleményét és javaslatait a Covid-19-járvány idején az otthon tartózkodó betegek, illetve a kezelést és gondozást végző orvosok számára, és összegezték a telemedicinális konzultáció során nyert adatokból származó döntéshozatali lehetőségeket. Magunk a telemedicina adta lehetőségek részleteit, a telekonzultáció különböző módszereinek gyakorlati megvalósítási lehetőségeit, előnyeit, hazai környezetben megvalósítható modelleket kívánunk bemutatni. Figyelembe vettük az eddigi nemzetközi tapasztalatokat, a krónikus, nem fertőző betegségekre vonatkozó új e-health stratégiát és a WHO koncepcióját. A telemedicina, a folyamatos telekonzultáció optimális kapcsolatot biztosít a beteg és orvos között, növeli a beteg biztonságérzetét, javítja a gyógyszer-adherenciát. Az orvos megbízható adatokat kap a beteg állapotáról, így folyamatosan tud számára utasításokat, valamint információt küldeni. A személyes kontaktus és a telekommunikáció harmonikus egyensúlyának kialakítása már a jövőt mutatja, és ezen módszerek alkalmazását a járványmentes időszakban is ki kell alakítanunk. Az eddigi nemzetközi (TASMINH-4, HOMED-BP stb.) és hazai (CONADPER-HU) vizsgálatok igazolták, hogy a hypertoniás betegek telemonitorozása sikeresen megoldható, javítja a betegek gyógyszer-adherenciáját, növeli a célvérnyomás-elérési arányt és egyúttal a beteg is aktív részese lesz a kezelésnek. Különösen hasznos a módszer vidéki, orvos nélküli településeken. Az idős és multimorbid betegek telemedicinális ellenőrzése kiemelten hasznos szociális intézményekben, idősotthonokban. Megoldja a vitális funkciók ellenőrzését, sürgős esetekben lehetővé teszi a gyors beavatkozást, biztosítja a kapcsolat folyamatosságát a felügyelő orvossal. A telemedicina a humánerőforrás-hiány miatt is óriási jelentőségű, hiszen ilyen technológiával sok mindent meg lehet oldani, nem kell annyi személyes találkozás. Ennek a járvány menetét befolyásoló hatása mellett fontos hatékonysági, létszámbeli, gazdálkodási és “kényelmi” szerepe is van az egészségügy minden szektorában. A javasolt modellek nemcsak a járványhelyzetben alkalmazhatók, hanem a továbbiakban a mindennapos egészségügyi munka részévé kell tennünk.

Hypertonia és Nephrologia

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertőzés nemcsak a tüdőt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertőzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelől a Covid-19-fertőzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötődve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelől a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülők esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentősen fokozott mind a megfertőződés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentőszállítás és a közös térben történő kezelés miatt a fertőzés futótűzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülő, Covid-19-fertőzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertő zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertőzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis EEG-monitorozási eljárások

TÓTH Márton, JANSZKY József

Gyógyszerrezisztens epilepsziabetegség esetén a reszektív sebészeti beavatkozás nyújtja a legjobb esélyt a rohammentességre. Elokvens kérgi área mellett elhelyezkedő rohamindító zóna, vagy extratemporalis betegek MR-ne­gativitása, vagy diszkordáns preoperatív vizsgálati eredmények esetén intracranialis EEG-vizsgálat elvégzése szükséges. Jelenleg háromfajta elektróda használata a legelterjedtebb: 1. foramen ovale (FO) elektróda, 2. subduralis strip vagy grid elektróda (SDG), 3. mélyelektróda (sztereo-elektroencefalográfia, SEEG). Az FO elektróda használata napjainkban a bitemporalis esetekre korlátozódik. Az SDG és az SEEG, különálló filozófiai megközelítéssel, különböző előnyökkel és hátrányokkal rendelkezik. Az SDG alkalmas a hemisphaerialis és interhemisphaerialis felszín közeli rohamindító zónák meghatározására az MR-negatív és MR-pozitív epilepsziás betegekben egyaránt; elsőként választandó módszer elokvens kérgi áreák közelében elhelyezkedő rohamindító zóna esetében. Az SEEG a mélyebb corticalis struktúrák (sulcus alatti dysplasiák, amygdala, hippocampus) feltérképezésére kiválóan alkal­mas, azonban a kis felbontás miatt nagyon pontos tervezést igényel. Mindkét módszer magas posztoperatív rohammentességet kínál (SDG: 55%, SEEG: 64%), tolerálható szövődményráta mellett.