[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

[Cél - A vizsgálat célja a sarcopenia és a dynapenia prevalenciájának megállapítása a különböző stádiumú Alzheimer-típusú dementiában (AD) szenvedő betegek körében, továbbá adatgyűjtés annak érdekében, hogy javaslatokat tehessünk a betegségteher csökkentése érdekében. Módszer - A prospektív és keresztmetszeti vizsgálatban 127, különböző stádiumú AD-beteg és 279, a beválasztási kritériumoknak megfelelő, egészséges kontrollszemély vett részt; a stádiumbeosztás a Clinical Dementia Rating Scale/CDR alapján történt, a kontrollszemélyek 18-39 és 70-80 év közöttiek voltak. A beválasztott AD-betegek a NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association) diagnosztikai kritériumai alapján nagy valószínűséggel minősültek AD-betegnek, továbbá a mini-mentál teszt (MMSE) szerint több mint egy kognitív területen kórosan teljesítettek. Mértük a betegek és kontrollok vázizomtömeg-indexét (skeletal muscle mass index/SMMI), izomerejét, fizikai teljesítőképességét; a sarcopenia diagnózisát a European Working Group on Sarcopenia in Older People/EWGSOP kritériumai alapján állapítottuk meg. Eredmények - A korban illesztett, egészséges kontrollszemélyekkel összehasonlítva, az AD stádiumának emelkedésével párhuzamosan nőtt a sarcopenia és a dynapenia prevalenciája. Következtetés - A krónikus, progresszív betegségek esetén, amilyen az AD is, fontos a különböző élettani paraméterek - például izomtömeg, izomerő, fizikai teljesítőképesség - romlásának korai stádiumban való azonosítása, és a szekunder prevenció mielőbbi elkezdése.]

BEVEZETÉS - A súlyos betegek kezelésére vagy gondozására vállalkozó egészségügyi szakemberek érzelmileg, intellektuálisan és fizikailag egyaránt túlterheltek. Ennek az állapotnak számos, olykor visszafordíthatatlan negatív következménye lehet, mint például a betegekkel, a hozzátartozókkal és a kollégákkal történő kommunikáció kifejezett nehézségei, a halmozódó, feldolgozatlan stressz szerteágazó ártalmai, a nagyon gyakori lelki kiégés súlyos testi és lelki tünetei, a magánélet kudarcai és nehézségei. Kutatásunkkal a hazai, klinikumban dolgozó szakemberek testi és lelkiállapotáról, életminőségéről kívántunk reális képet kapni, azért is, hogy a - már halaszthatatlannak tűnő - segítségnyújtás számukra hathatósabban valósuljon meg. MÓDSZEREK - A kutatás alapja a Hungarostudy kérdőív (2002) egészségügyi dolgozók számára módosított változata. Mintánkban 200, súlyos betegekkel foglalkozó egészségügyi dolgozó és kontrollcsoportként - a Hungarostudy vizsgálatból kiválasztott - 1356 nem egészségügyi dolgozó, valamint 227 egészségügyi dolgozó szerepel, összesen tehát 1783 fő. Mindhárom csoportban azonos a nemi, életkori és az iskolai végzettségi arány. Az eredményeket SPSS 10.0 statisztikai programmal elemeztük, az összefüggés- vizsgálatokat ANOVA teszttel végeztük. EREDMÉNYEK - A kérdőíves vizsgálatunkban résztvevők válaszainak elemzése - összevetve a más egészségügyi területen dolgozók, illetve a nem egészségügyiek kontrollcsoportjával - azt bizonyítja, hogy a súlyos betegekkel foglalkozó egészségügyi dolgozók körében kiugróan sok esetben, szignifikáns mértékben magasabb a kimerültség, a stresszfüggő testi és lelki tünetekkel való együttélés, rosszabb a káros szenvedélyek aránya és gyengébb a szociális háló. Az adatok az ápolók esetében még rosszabbak, mint az orvosok és egyéb diplomások esetében. KÖVETKEZTETÉS - A nehéz helyzetek kezelését speciális képzéssel tehetjük könnyebbé, s az ilyen jellegű kurzusokat a graduális és a posztgraduális képzésben egyaránt általánossá kell tenni.

Pontozóskála (UPDRS) utódjaként kifejlesztett, a Movement Disorder Society által fémjelzett Egységesített Parkinson Pontozóskálát (MDS-UPDRS) 2008-ban véglegesítették. A skála egyéb nyelvre történő hivatalos fordításához az MDS négy lépésből álló szigorú validálási módszert dolgozott ki: 1. fordítás/visszafordítás, 2. kognitív előtesztelés, 3. nagy beteganyagon történő tesztelés és 4. klinimetrikus analízis. Vizsgálatunk célja az MDS-UPDRS ismertetése és a magyar nyelvi validáció folyamatának és eredményeinek bemutatása. Módszertan - Első lépésben az MDS-UPDRS-t magyarra lefordítottuk, amit független munkacsoport angolra visszafordított. Miután a visszafordított szöveget az MDS-UPDRS bizottsága elemezte, a magyar szöveg érthetőségét két kognitív előteszteléssel ellenőriztük. A validálási folyamat harmadik fázisában a magyar verziót 357 Parkinson-kóros betegen vettük fel. Ezt követően ellenőrző faktoranalízis segítségével megvizsgáltuk, hogy a magyar MDS-UPDRS faktorszerkezete mennyire illeszkedik az angol verzió faktorszerkezetéhez. Az általunk lefordított skálát akkor tekinthettük validnak, ha az összehasonlító illeszkedési mutató (CFI) mind a négy részben ≥0,90 feletti. Eredmények - A CFI értéke a magyar MDS-UPDRS mind a négy részénél ≥0,94 volt. Következtetés - A magyar nyelvű MDS-UPDRS faktorstruktúrája a magas CFI-értékek alapján jó illeszkedést mutatott az eredeti angol MDS-UPDRS felépítésével. A fentiek alapján az általunk elkészített és validált verziót a hivatalos magyar MDS-UPDRS verzióként fogadták el.

Célkitűzés - A szerzők áttekintik a mintázott elektroretinogram (PERG) és a mintázott látókérgi kiváltott válasz (VEP) vizsgálatok alkalmazásának hatékonyságát a neurooftalmológiai diagnosztikában. Mondanivalójuk illusztrálására elemzik az elektrofiziológiai laboratóriumukba egy naptári év alatt látóideg károsodásának gyanújával küldött 231 esetüket. Módszerek - Roland készülék (Wiesbaden, Németország) RETIport programját használták a PERG- és VEP-vizsgálatokra. Eljárásukban az International Society for Clinical Electrophysiology of Vision ajánlásaihoz tartották magukat. Eredmények - A betegek elektrofiziológiai regisztrátumaiban nyert adatok, különös hangsúllyal a PERG és VEP összehasonlításából megbecsülhető retinocorticalis időre és a PERG-regisztrátumok N35/P50 és P50/N90 amplitúdóinak összehasonlítására, nagymértékben elősegítették a diagnózis, illetve prognózis megállapítását. Következtetések - Irodalmi és saját adataik alapján a szerzők ajánlják a PERG- és VEP-vizsgálatok kombinált alkalmazását a neurooftalmológiai betegek látóidegfunkciójának felmérésére.